Рентгенологическая картина асептического некроза полулунной кости

Остеохондропатия позвоночника (болезнь Шойермана—May)

Заболевание встречается в основном у детей в возрасте 5—12 лет, реже в более ранние или поздние сроки. Клиническая картина. Болезнь имеет несколько стадий, характеризующихся анатомическими и рентгенологическими изменениями. В первой стадии (начальная стадия некроза) гистологически наблюдается картина очагового некроза кости и костного мозга.

На рентгенограммах в этот период изменений нет. Во второй стадии (стадия компрессионного перелома), развивающейся через несколько месяцев от начала заболевания, обнаруживается компрессия омертвевшего участка кости вследствие переломов костных балок и перестройки окружающей костной ткани. Эпифиз бедренной кости уменьшается и деформируется.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

На рентгенограммах это проявляется уплотнением тени кости и увеличением суставной щели. В третьей стадии (стадия рассасывания) происходит рассасывание некротизированной кости. На рентгенограмме тень головки как бы разбита на несколько изолированных бесструктурных фрагментов. Спустя 1,5—3 года отмечается переход заболевания в четвертую стадию (стадия репарации).

бедренной кости. При неполной репарации создаются условия для развития вторичного артроза. Асептический некроз головки бедренной кости при ревматических заболеваниях на ранних стадиях имеет

сходную рентгенологическую картину, кроме того, имеются характерные признаки коксита: остеопороз, сужение суставной щели, кистoвидные просветления и эрозии кости (особенно при ревматоидном артрите). Поражение нередко бывает двусторонним. Особенностью процесса является очень медленная и неполная репарация либо (чаще) ее отсутствие.

Клиническая картина. Обычно после травмы или неловкого движения беспокоят непостоянные локальные боли (вначале при движении), временами хромота. Боль нередко иррадиирует в паховую область, бедро, коленный сустав. Появляется болезненность при ротации и отведении бедра, усиливается хромота, постепенно нарушается функция конечности (в поздних стадиях значительно). Пораженная конечность укорачивается на несколько сантиметров. Отмечается положительный симптом Тренделенбурга: при стоянии

асептический некроз апофизов тел позвонков.

Клиническая картина. Заболевание начинается в подростковом возрасте. Вначале беспокоят небольшая боль в позвоночнике, часто диффузного характера, усиливающаяся после нагрузок и исчезающая после ночного отдыха; постепенно развивается дугообразное искривление позвоночника (кифоз). Нередко возникает грубый хруст в позвоночнике при наклоне корпуса вперед. В дальнейшем присоединяются корешковые боли.

Диагноз. Правильный диагноз позволяет поставить характерная рентгенологическая картина позвоночника, особенно в боковой проекции: тела позвонков имеют клиновидную форму, их передние участки расположены ниже задних; в отличие от болезни Кальве поражаются несколько позвонков. Дифференциальный диагноз проводят с остеомиелитом, туберкулезом позвоночника.

Лечение. Главная роль отводится ЛФК и ортопедическим мероприятиям. При возникновении корешкового синдрома лечение обычно стационарное (вытяжение, массаж мышц спины, физиотерапия). При неблагоприятном течении развивается остеохондроз.

Асептический некроз эпифиза бедренной кости (болезнь Кенига). В этих случаях чаще поражается дистальный эпифиз бедренной кости.

Клиническая картина. Вначале беспокоят боли (непостоянные) в одном, реже в обоих коленных суставах; затем боли становятся постоянными, усиливаются при ходьбе. Нередко возникает вторичный

Асептический некроз полулунной кости запястья (болезнь Кинбека), обычно правого

встречается редко, обычно у мальчиков.

Клиническая картина. У пациентов отмечаются боль и припухлость в области медиальной поверхности тыла стопы, нередко хромота. На рентгенограмме тень ладьевидной кости вначале становится гомогенной, затем происходит секвестрация; в последующем развивается деформация кости. Лечение симптоматическое.

Рентгенологическая картина асептического некроза полулунной кости

При заболевании играют роль профессиональные нагрузки (болеют преимущественно столяры, слесари). Клиническая картина. Пациентов беспокоят упорные боли. и припухлость в области полулунной кости; движение в лучезапястном суставе ограничено из-за болезненности. На рентгенограмме определяются

уплотнение полулунной кости, затем фрагментация, в последующем резкая деформация. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом костей запястья. Лечение консервативное (иммобилизация, физиотерапия).

заболевание, характеризующееся рецидивирующим афтозным (язвенным) поражением слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов. При Б. с. нередко отмечаются поражения и других органов, прежде всего глаз, кожи, суставов и ЦНС. По мнению ряда авторов, Б.с. относится к системным васкулитам иммунокомплексной природы. В целом заболевание считается редким. Однако в некоторых странах (Япония, Турция) Б.с. встречается очень часто.

Этиология неизвестна. Предполагается роль вируса простого герпеса 1 типа в сочетании с такими генетическими факторами, как связь с накоплением HLA-B5 и HLA-B12, а также DR7 или BW52.

В патогенезе Б.с. существенное значение придается обнаружению в крови циркулирующих иммунных комплексов, содержащих вирус простого герпеса (HSV), а также многочисленным нарушениям регуляции клеточного иммунитета — накоплению в очаге поражения Т-лимфоцитов и снижению в циркуляции СD4лимфоцитов. Кроме того, отмечается повышение хемотаксической активности нейтрофилов, вероятно, активированной циркулирующими иммунными комплексами.

Клиническая картина. Основными, а нередко и единственными признаками заболевания бывают приступообразно возникающие, рецидивирующие афтозные изменения слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов. Как правило, первым симптомом болезни является афтозный стоматит, обычно развивающийся внезапно.

Афты локализуются на слизистой оболочке щек, губ (не переходя за красную кайму), языка, глотки; они чаще множественные и всегда очень болезненные, диаметром от 2 до 10 мм, имеют в своем центре основание желтого цвета и окружены венчиком эритемы. Афты существуют от 3 до 30 дней и заживают, как правило, без рубцов.

Характер афтозных высыпаний на наружных половых органах аналогичен. Их локализация — половой член, мошонка у мужчин, влагалище (в этой области нередко афты безболезненны), половые губы у женщин. В некоторых случаях при заживлении афт образуются рубцы. Частота рецидивов афтозных высыпаний у отдельных больных различна; генитальные афты рецидивируют обычно реже, чем афты в полости рта.

Увеит является частым и одним из самых серьезных клинических проявлений Б.с., так как у некоторых больных ведет к слепоте. Он развивается в 50—75 % случаев через несколько лет после начала заболевания.

БУРСИТ

воспаление соединительнотканных сумок, расположенных в местах наибольшего трения между кожей, связками, сухожилиями, мышцами и костями. Наличие сумок облегчает прежде всего движения сухожилий и мышц над костными выступами, уменьшая силы трения. Внутренняя их выстилка очень сходна с синовиальной тканью, а в их полостях содержится небольшое количество жидкости, не отличающейся от синовиальной.

Наибольшее клиническое значение имеют сумки, расположенные над локтевым выступом, большим вертелом бедра, под акромиальным отростком и седалищной бугристостью, перед надколенником и ахилловым сухожилием и др. Воспаление сумок может развиться в результате повышенных нагрузок, особенно с усиленным трением («колено домохозяек») травм, инфицирования (септический Б.) и как проявление системных ревматических заболеваний (ревматоидный артрит, подагра и т.д.).

Клиническая картина Б. проявляется местной припухлостью (в основном вследствие накопления воспалительной жидкости внутри сумок), болями различной выраженности. Последние бывают различными в зависимости от локализации Б. Так, при локтевом Б. боль обычно минимальная, несмотря на значительную припухлость сустава.

Относительно кратковременные Б. с резкими болями (особенно субдельтовидные и в области большого вертела бедра) часто бывают связаны с отложением кристаллов кальция, что может быть установлено на рентгенограмме.

Лечение. Прежде всего необходимо устранить раздражение воспаленной сумки, для чего иногда приходится ставить вопрос о смене профессии, прекращении занятий определенными видами спорта и т.д. Назначают активные противовоспалительные препараты (вольтарен, индометацин, бутадион). Эффективно удаление шприцем воспалительного экссудата из сумки и введение в нее кеналога или гидрокортизона.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ ДИСКОИДНАЯ

хроническое заболевание с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек; чаще болеют женщины молодого и среднего возраста.

Рентгенологическая картина асептического некроза полулунной кости

Этиология не установлена. В отдельных случаях провоцирующую роль играют инсоляция, вирусная или хроническая очаговая (стрептококковая) инфекции, переохлаждение, лекарственная непереносимость, травмы.

В патогенезе кожных очагов имеют значение иммунные реакции, поскольку, как правило, обнаруживаются депозиты Ig и комплемента. Пересаженный в здоровую кожу из очага поражения биоптат отторгается; при этом в коже, окружающей трансплантат, через 48 ч развивается воспаление с лимфоидной инфильтрацией. По-видимому, иммунные депозиты вызывают тканевую альтерацию в месте их фиксации и способствуют хроническому течению иммунного воспаления, характерного для дискоидного очага.

Клиническая картина. Для В.к.д. характерны три кардинальных симптома поражения кожи: эритема, гиперкератоз и атрофия. Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазия и пигментация. Начинается очаг поражения как небольшое розовое, слегка отечное, четко отграниченное пятно, которое постепенно увеличивается.

В последующем на поверхности пятна появляются мелкие плотные серовато-белые чешуйки, которые удаляются с трудом и болезненно, а очаг превращается в плотную дискоидную бляшку. Постепенно в центре бляшки происходит рубцовая атрофия, распространяющаяся на весь очаг. В исходе заболевания на месте бывших очагов остаются алебастрово-белые, нередко с синюшным оттенком, телеангиэктазиями и краевой пигментацией, атрофические рубцы.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Типичны локализация на открытых участках кожи — лице (особенно на носу и щеках), ушных раковинах, волосистой части головы, шеи, груди, на красной кайме губ. При поражении слизистых оболочек рта очаги имеют вид синюшно-красных или белесоватых бляшек, иногда с эрозированным центром. Очаги на слизистых оболочках, подвергшиеся эрозии, болезненны.

Рентгенологическая картина асептического некроза полулунной кости

Для В.к.д. характерно длительное течение с обострениями в весенне-летний период, совпадающими с фотосенсибилизацией. Множественность и распространенность в пределах перечисленных локализаций и на других местах характеризует диссеминированную В.к.д. Для последней типичны артралгии, миалгии, астенизация и некоторые лабораторные показатели, микропризнак активности. При воздействии неблагоприятных факторов в 3—5% случаев диссеминированная В.к.д. может трансформироваться в системную.

Диагноз в типичных случаях не представляет затруднений. В начальных стадиях болезни дифференциальный диагноз проводят с красными угрями, себорейным дерматитом, псориазом и др. Диагностическое значение имеют характер высыпаний, отграниченность их от здоровой кожи, болезненность при снятии чешуек (симптом Бенье—Мещерского), связь с инсоляцией.

Лечение комплексное — длительное применение аминохинолиновых препаратов (плаквенил по 0,2 г 2—3 раза в сутки или делагил по 0,25 г 2 раза в сутки в течение 2—3 нед; затем поддерживающая терапия по 1 таблетке препарата месяцами), витаминов (B6, В12, пантотенат кальция), местно — фторсодержащих кортикостероидных мазей («Флуцинар», «Лоринден» и др.).

Рекомендуются санация очаговой инфекции, соблюдение профилактического режима в отношении провоцирующих факторов, смазывание открытых мест фотозащитными мазями («Луч», «Щит»), пользование широкополой шляпой, зонтиками. Больной должен быть трудоустроен и постоянно наблюдаться дерматологом и терапевтом.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ ЛЕКАРСТВЕННАЯ

заболевание, сходное с системной красной волчанкой, развивающееся в связи с длительным приемом некоторых препаратов, таких как апрессин (гидралазин), новокаинамид (прокаинамид), дифенин (гидантоин), триметин (триметадион), карбазепин, изониазид, хлорпромазин. В.к.л. наблюдается у больных туберкулезом и эпилепсией, у пожилых людей, страдающих гипертензией и аритмией и длительно принимающих перечисленные препараты.

Рентгенологическая картина асептического некроза полулунной кости

Патогенез. Развитие В.к.л. связано со способностью перечисленных выше лекарств индуцировать в организме образование антиядерных антител (антинуклеарные факторы, антитела к ДНК) у предрасположенных к аутоиммунным реакциям лиц, а также у лиц с генетически детерминированным нарушением ацетилирования этих лекарств. В.к.л. развивается примерно у 10% больных, принимающих индуцирующие ее медикаменты.

В. к. л. по своим клиническим проявлениям напоминает системную волчанку. При длительном приеме некоторых лекарств развиваются характерные синдромы — гломерулонефрит (при приеме апpессина); плеврит и пневмонит (при приеме никотинамида); обычно с этих клинических синдромов начинается болезнь.

Диагноз ставят на основании длительного приема перечисленных выше лекарств. Для раннего распознавания побочного эффекта необходимо систематическое исследование антиядерных реакций (особенно к гистонам), появление которых в постепенно нарастающих титрах предшествует системному заболеванию.

Лечение. Своевременное распознавание заболевания и отмена лекарства, вызвавшего В.к.л., приводит к выздоровлению. Однако может возникнуть необходимость в назначении средних доз преднизолона (20—30 мг в день). При развитии клинической картины волчанки красной системной показана соответствующая терапевтическая тактика.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ

хроническое, прогрессирующее полисиндромное заболевание, встречающееся в 10 раз чаще у женщин, чем у мужчин, и характеризующееся генетически детерминированным развитием аутоиммунитета — наличием широкого спектра аутоантител, в том числе к нативной ДНК. Болеют СКВ преимущественно лица женского пола в возрасте 15—30 лет. СКВ относится к группе диффузных болезней соединительной ткани.

Этиология и патогенез СКВ недостаточно изучены. Предполагается сочетанное воздействие факторов внешней среды, генетических, гормональных и социальных. Возможно, что пусковым механизмом СКВ является активация вирусов (в первую очередь ретровирусов и близких к ним) в предрасположенном к болезни организме.

Значение генетических факторов подтверждается нередкой семейной агрегацией СКВ или таких системных заболеваний, как ревматоидный артрит, высокой поражаемостью монозиготных близнецов, ассоциацией с присутствием HLA-DR2 или HLA-DR3, дефицитом С4-компонента комплемента. У больных СКВ, как правило, отмечаются нарушения метаболизма эстрогенов и склонность к гиперпролактинемии, свидетельствующие наряду с преимущественной заболеваемостью женщин детородного возраста, о влиянии гормональных факторов на развитие болезни.

В то же время нельзя исключить влияния факторов внешней среды: фотосенсибилизации, стрессов, нарушения питания, курения. Среди конкретных механизмов развития болезни доказано влияние иммунных нарушений в Т-клеточном репертуаре и в продукции цитокинов (лимфокинов и монокинов), которые принимают участие в активации и дифференциации В-лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Последнее ведет к гиперпродукции различных антител (в том числе и аутоантител). Наиболее изучено патогенетическое значение антител к нативной ДНК (нДНК), циркулирующих комплексов нДНК — антитела к нДНК — комплемент, которые, откладываясь на базальных мембранах почек, кожи, различных органов, вызывают повреждение тканей с воспалительной реакцией.

В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются иммунные комплексы и таким образом создается порочный круг. В пользу патогенетического значения циркулирующих иммунных комплексов свидетельствует гипокомплементемия, т.е. снижение содержания как цельного комплемента (CH50%), так и его компонентов — С3, C4, С9, C10.

Клиническая картина. СКВ наблюдается преимущественно у женщин в возрасте 20—30 лет, однако все чаще начало заболевания выявляется у подростков. Характерны постепенное развитие суставного синдрома, напоминающего ревматический артрит, недомогание и слабость (астеновегетативный синдром), повышение температуры, появление кожных высыпаний, трофических расстройств, быстрое похудание.

Клиническая картина характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием; нередко бывает смертельный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединения вторичной инфекции.

Поражение суставов — наиболее частый признак, наблюдавшийся у 80—90% больных обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные суставы, но возможно поражение и крупных суставов.

Припухание сустава чаще обусловлено периартикулярным отеком, реже — синовитом. У некоторых больных может развиться деформация мелких суставов (веретенообразные пальцы), сопровождающаяся мышечными атрофиями, особенно ярко выраженными на тыльной поверхности кистей. Суставной синдром обычно сопровождается упорной миалгией, миозитом.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кистей и лучезапястных; лишь при хроническом полиартрите и деформациях отмечаются сужение суставных щелей, главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами.

Поражение серозных оболочек — признак классической диагностической триады (дерматит, артрит, полисерозит) — наблюдается почти у 90% больных. Особенно часто встречаются поражения плевры, перикарда, реже — брюшины, обычно в виде сухого или выпотного серозита. При этом выпоты невелики и по цитологическому составу напоминают таковые при ревматическом процессе.

Клинические проявления серозитов обычные (боли, шум трения перикарда, плевры и т.д.), но ввиду редкости массивных экссудатов и тенденции к быстрому исчезновению они легко просматриваются клиницистами и могут быть ретроспективно диагностированы по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой,

заболевание из группы коллагенозов с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериолита. Женщины болеют в среднем в 7 раз чаще, чем мужчины.

Этиология и патогенез С.с. недостаточно изучены. В настоящее время обсуждаются вирусная гипотеза происхождения и генетическая предрасположенность к развитию. С.с. в рамках мультифакториальной теории наследования. Факторы, способствующие возникновению болезни: охлаждение, аллергизация, травма, нарушение регуляторных (нейроэндокринных) функций организма, вибрация и др. Основными

ГИДРАРТРОЗ ИНТЕРМИТТИРУЮЩИЙ

редкое заболевание, заключающееся в периодическом появлении безболезненного выпота в одном крупном суставе (обычно в коленном, реже — в локтевом, голеностопном или тазобедренном). Никаких местных или системных признаков воспаления, мышечных атрофий или спазмов при Г.и. не бывает. Температура тела нормальная, кожа над пораженным суставом не изменена, при пальпации и движениях боли нет, хотя при большом выпоте пациент может ощущать определенный дискомфорт.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Клиническая картина. Чрезвычайно характерна для Г.и. правильная периодичность рецидивов — интервалы между ними обычно составляют 2—4 нед, причем для каждого конкретного больного длительность интервала постоянна. Иногда рецидивы совпадают с менструациями. Жидкость в суставе накапливается быстро

— в течение 12—24 ч, затем за 2—4 дня полностью рассасывается. В промежутках между рецидивами пациент чувствует себя совершенно здоровым. Регулярность рецидивирования позволяет заранее предсказать, когда возникнут новые рецидивы.

При исследовании синовиальной жидкости вязкость нормальная, содержание клеток — 0,5—7·109/л, преобладают лимфоциты. В синовиальной оболочке во время рецидива находят умеренно выраженные неспецифические воспалительные изменения. Ревматоидный фактор не обнаруживается. Показатели рентгенологического и лабораторных исследований без отклонений от нормы.

Лечение. Удовлетворительных методов терапии не существует. Даже при синовэктомии не прекращается рецидивирование. Без крайней необходимости не следует вводить в сустав кортикостероиды, так как при этом описано парадоксальное замедление рассасывания выпота. Учитывая сугубо доброкачественный характер заболевания, попытки длительного настойчивого лечения Г.и. (в частности, препаратами золота) вряд ли целесообразны.

ИССЛЕДОВАНИЕ СУСТАВОВ КЛИНИЧЕСКОЕ

Генерализованная слабость суставного аппарата является симптомом некоторых наследственных заболеваний соединительной ткани, таких как синдром Марфана и десмогенез несовершенный — синдром Элерса—Данлоса(см.), а также признаком довольно редких нарушений обмена аминокислот (гемоцистинурия, гиперлизинемия).

Нормальные пределы движений в суставах значительно варьируют в зависимости от возраста, пола, конституции и тренировки. У детей младшего возраста Г. с. встречается с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек, а в пубертатном периоде преобладает у девочек. Установлено, что у некоторых индивидуумов с генерализованной Г.с.

преждевременно развивается остеоартроз, тогда как другие продолжают нормально работать (несмотря на измененные суставы) и не имеют осложнений. Последнее позволяет предполагать, что различия при данной патологии обусловлены дефектом разных генов. Существует также мнение, что Г.с. является результатом нарушения образования коллагена, но пока это не доказано и не удалось обнаружить каких-либо структурных или метаболических изменений.

Почти не вызывает сомнения выраженная семейная предрасположенность к развитию данного синдрома. Наблюдается также тесная связь Г.с. с некоторыми ортопедическими заболеваниями (наследственный вывих надколенника; рецидивирующий вывих плеча; врожденный вывих бедра, хотя в генезе его отдельных вариантов могут быть различные причины;

включает в себя последовательно проводимые осмотр, пальпацию и изучение функционального состояния суставов, т.е. степени подвижности в них (объем движений определяется с помощью угломера). Исследование суставов проводят в положении больного сидя, лежа, стоя ив процессе ходьбы. Осмотр позволяет оценить состояние кожи в области суставов.

При остром воспалительном процессе в суставе кожа у некоторых больных гиперемирована, иногда с цианотичным оттенком, напряжена, а при хроническом — может быть сухой, атрофичной. Шелушение и гиперпигментация кожных покровов отмечаются при ревматоидном артрите; бляшки на разгибательной поверхности локтевых суставов, волосистой части головы — при псориазе;

хроническое прогрессирующее поражение суставов в связи с нарушением их чувствительной иннервации. Н.а. всегда является «второй болезнью» и не может быть диагностировано без установления первичной неврологической патологии. В основе Н.а. лежит не расстройство трофической функции, как полагали ранее, а утрата глубокой проприоцептивной чувствительности суставных структур, что приводит к их повышенной травматизации и нестабильности суставов.

Наиболее частой причиной ее оказывается спинная сухотка, затем следуют диабетическая невропатия, сирингомиелия, врожденная нечувствительность к боли, травмы спинного мозга, параплегия, миелопатия при пернициозной анемии, глубокие поражения периферических нервов (в том числе наследственные). При спинной сухотке обычно поражаются крупные суставы ног и позвонки, при диабетической нейропатии — суставы предплюсны и плюсны, при сирингомиелии — плечевой и локтевой суставы, а также шейные позвонки.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Клиническая картина. Н.а. чаще всего возникает у мужчин старше 40 лет. Больной отмечает постепенное увеличение объема и «разболтанность» одного сустава (или двух симметричных). Боль при том небольшая, не соответствующая выраженным внешним изменениям или полностью отсутствует. Поэтому пациент может долго не обращаться к врачу. Первыми признаками, свидетельствующими о тяжелой патологии, нередко являются внутрисуставные или околосуставные переломы.

При объективном исследовании одними из первых симптомов бывают гипермобильность и нестабильность сустава. Сустав увеличен в объеме, может быть теплым на ощупь и умеренно болезненным при

встречаются редко, но могут находиться в мелких периферических костях (надколенник, фаланги, в которых метастаз обычно локализуется вблизи сустава). Чаще всего источником метастаза является карцинома легких. Может произойти тотальная деструкция надколенника с развитием резких болей в суставе, выпотом и кровоизлиянием в сустав. В синовиальной жидкости обычно обнаруживаются злокачественные клетки.

ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит)

заболевание с системным воспалительным поражением преимущественно поперечнополосатой мускулатуры: относится к группе диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ). Тяжелое прогрессирующее поражение скелетных мышц, приводящее к полной обездвиженности больных (основное проявление заболевания), часто сочетается с поражением кожи, чем и обусловлено название болезни. При отсутствии кожного синдрома используется термин «полимиозит», который применяется в этих случаях и для определения болезни в целом.

Различают 5 основных групп заболевания: 1 — первичные идиопатические полимиозиты; II— первичные идиопатические Д.; Ill — опухолевый Д. (полимиозит); IV — детский Д. (полимиозит) с васкулитом; V — Д. (полимиозит) в сочетании с другими ДБСТ. Поражается любой возраст; отмечается некоторое увеличение частоты Д. в пубертатном и климактерическом периодах (в последнем нередок опухолевый генез заболевания).

Чаще болеют женщины (3: 1), у детей эта закономерность менее выражена.

Этиология и патогенез недостаточно выяснены. Наиболее признанной в настоящее время является иммунная теория: доказано участие реакций гуморального и более отчетливо клеточного иммунитета в генезе заболевания. Наряду с наличием широкого спектра антител (хотя и менее выраженного, чем при СКВ), циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов, повышением уровня сывороточных иммуноглобулинов обнаружены дисбаланс популяций Т- и В-лимфоцитов крови, цитотоксический эффект лимфоцитов в отношении мышечной ткани и др.

Большая частота сочетаний Д. с опухолями (по данным разных авторов, от 10 до 80 %), где Д. обычно отмечается как вторая болезнь, развитие «вторичного» Д. при трихинеллезе, после ревакцинации, провоцирующая роль фотосенсибилизации и лекарственной гиперчувствительности подтверждают участие иммунных механизмов в патогенезе заболевания.

Семейные случаи Д. и близких заболеваний, как и обнаружение иммунных сдвигов у родственников больных, послужили основанием генетической теории, предусматривающей предрасположенность к заболеванию, которая реализуется при воздействии провоцирующих факторов внешней и внутренней среды. Выявленные ассоциации с антигенами гистосовместимости, в частности ювенильного Д. с локусом HLA В8, подтверждают рассматриваемую теорию, но требуют дальнейшего изучения.

В последние годы активно обсуждается вирусная гипотеза Д., получены данные, свидетельствующие о вирусной мимикрии и возможном участии перекрестных антигенов в генезе заболевания. В пораженных клетках и тканях обнаружены эндотелиальные цитоплазматические включения, представляющие скопление тубулярных структур и напоминающие нуклеопротеид парамиксовируса. В отличие от СКВ они имеют другую локализацию: найдены именно в мышцах; природа их подлежит дальнейшему уточнению.

Вирусологическая концепция тесно переплетается с генетической и иммунологической, что не исключает участия в патогенезе заболевания других аллергизирующих и повреждающих факторов.

Клиническая картина. Начало Д. может быть острым: лихорадка до 38—39°С, эритема и боли в мышцах с дальнейшим нарастанием симптомов Д. Чаще наблюдается постепенное, иногда незаметное начало болезни с умеренной слабости, нерезких миалгий и артралгий, локализованных отеков или признаков дерматита, что более четко выявляется после физической нагрузки, инсоляции или Других неблагоприятных воздействий.

Поражение кожи полиморфно: преобладают явления эритемы, отека и дерматита, преимущественно на открытых частях тела; наблюдаются папулезные, буллезные, иногда с изъязвлениями, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Характерны своеобразный лиловый «гелиотропный» параорбитальный отек и эритема — симптом «очков», играющий важную диагностическую и дифференциально-диагностическую роль при Д. Яркая эритема чаще локализуется

НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ

одна из наиболее эффективных групп длительно действующих лекарственных средств, применяемых для лечения ревматоидного артрита, псориатического артрита и при хронической форме синдрома Рейтера. Имеются отдельные сообщения об их эффективности при хроническом артрите у больных саркоидозом, а также при палиндромном ревматизме и интермиттирующем гидрартрозе. но эти сведения недостаточно убедительны.

Механизм лечебного действия 3.п. (кризотерапии, или ауротерапии) не выяснен; предполагается угнетающее влияние на активность комплемента, лизосомных ферментов и фагоцитов.

Одним из основных золотосодержащих препаратов, применяемых в качестве базисных средств, является

1.Неспецифичность противовоспалительного действия, т.е. тормозящее влияние на любой воспалительный процесс независимо от его этиологических и нозологических особенностей.

2.Сочетание противовоспалительного, болеутоляющего и жаропонижающего действия.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

3.Относительно хорошая переносимость, что отчасти, по видимому, связано с быстрым выведением их из организма.

4.Тормозящее влияние на агрегацию тромбоцитов.

5.Связывание с альбумином сыворотки, причем между различными препаратами существует конкуренция за пункты связывания. Это обстоятельство имеет существенное значение, поскольку несвязанные лекарства быстро выводятся из организма и тем самым не оказывают должного действия.

Группа Н.п.п. включает салицилаты (см.), пиразолоновые препараты (см.), производные некоторых органических кислот: индолуксусной (индометацин, сулиндак), фенилуксусной (вольтарен), пропионовой (бруфен, напроксен), антраниловой (мефенаминовая кислота, понстан, опирин), оксикамы и другие, рассматриваемые в соответствующих разделах справочника.

1.Уменьшение проницаемости капилляров, наиболее отчетливо ограничивающее экссудативные проявления воспалительного процесса.

2.Стабилизация лизосомных мембран, препятствующая выходу в клетку и за ее пределы лизосомных гидролаз, способных оказывать (в достаточных концентрациях) повреждающее воздействие на любые тканевые компоненты.

3.Торможение выработки макроэргических соединений (прежде всего АТФ) в процессе окислительного и гликолитического фосфорилирования. Поскольку воспаление слагается из ряда эндоэргических реакций, оно весьма чувствительно к недостатку энергии. В связи с этим уменьшение выработки АТФ приводит к некоторому угнетению воспалительного процесса.

4.Торможение синтеза или инактивация многих медиаторов воспаления. К последним относятся простагландины, гистамин, серотонин, брадикинин, продукты иммунных реакций, лизосомные и активированные сывороточные ферментные системы (особенно протеолитические), т.е. различные по происхождению, химической и биологической сущности неспецифические эндогенные «повреждающие факторы», проявляющие свой эффект вторично по отношению к действию первичных причинных факторов воспаления.

Одни и те же медиаторы воспаления могут активироваться или синтезироваться в увеличенном количестве независимо от природы первичных факторов (химической, физической, иммунологической и т.д.). Особое внимание придается торможению синтеза простагландинов за счет торможения большинства Н.п.п. фермента циклооксигеназы,

5.Угнетение активности кислородных радикалов, образующихся; в процессе фагоцитоза и повреждающих окружающие ткани.

6.Модификация субстрата воспаления, т.е. некоторое изменение молекулярной конфигурации тканевых компонентов, препятствующее вступлению их в реакцию с повреждающими факторами. 7. Цитостатическое действие, приводящее к торможению пролиферативной фазы воспаления и к уменьшению поствоспалительного склеротического процесса, поскольку коллаген — основной белок склеротических тканей — имеет клеточное (фибробластическое) происхождение.

После введения в лечебную практику кортизона высказывалось мнение, что эффект Н.п.п. связан со стимуляцией ими секреции эндогенных глюкокортикоидов. Конкретные исследования, однако, не подтвердили эту точку зрения.

Все рассмотренные механизмы являются в принципе неспецифическими, и поэтому при соответствующем

ИБУПРОФЕН (бруфен, иробуфен, мотрин)

представляет собой производное фенилпропионовой кислоты и является одним из широко применяемых нестероидных противовоспалительных препаратов. Его отмечают хорошая переносимость и быстрый болеутоляющий эффект.

Механизм терапевтического действия И. изучен недостаточно, имеются сведения о его влиянии на проницаемость капилляров (снижение) и антипростагландиновом эффекте.

Средняя суточная терапевтическая доза И. для взрослого составляет 1200 мг: по 400 мг 3 раза в день; в зависимости от выраженности патологического процесса она может колебаться от 600 мг до 1600—2000 мг и даже выше. Возможно очень длительное непрерывное лечение в течение нескольких лет.

Наиболее широко И. применяют при остеоартрозах и ревматоидном артрите, дает эффект в основном при наиболее легких формах этих заболеваний. Его значение в терапии болезни Бехтерева и особенно активного ревматизма очень невелико. И. назначают также для лечения бурситов, тендовагинитов, невралгий, травматических повреждений и т.п., где преимущественно используется его болеутоляющее действие.

Побочные реакции (диспепсические явления, кожные сыпи, головные боли, расстройства вкуса,

СИСТЕМА ТКАНЕВОЙ СОВМЕСТИМОСТИ ЧЕЛОВЕКА HLA (human leukocyte antigen)

система обеспечения постоянства антигенного состава организма и устранения веществ с чужеродной или неизвестной генетической информацией.

По современным представлениям главными классами иммунокомпетентных клеток являются следующие: 1) макрофаги; 2) В-лимфоциты и их прямые производные — плазматические клетки, ответственные за гуморальные иммунные реакции (продукцию антител); 3) Т-лимфоциты, обеспечивающие реакции клеточного иммунитета, включающие, в частности, противоопухолевый и трансплантационный иммунитет.

Макрофагам, т.е. поступившим в ткани моноцитам периферической крови, принадлежит очень важная и многообразная роль в иммунных реакциях организма. Наиболее известны фагоцитарные свойства этих клеток, благодаря которым они не только захватывают и уничтожают болезнетворные бактерии и клетки злокачественных опухолей, но также выполняют роль «чистильщиков», удаляя из тканей компоненты собственных распадающихся структур макроорганизма.

Помимо участия в прямом уничтожении чужеродных веществ и микроорганизмов, макрофаги играют ключевую роль в развитии общих иммунных реакций, поскольку первыми захватывают и химически «обрабатывают» попавшие в организм антигены. После этой обработки антиген образует соединение с собственными антигенами гистосовместимости макрофага на поверхности данной клетки и лишь в таком комплексном виде воспринимается Т-лимфоцитами, что означает начало следующего качественного этапа иммунной реакции.

Т- и В-лимфоциты имеют общего предшественника — стволовую клетку костного мозга, которая является родоначальной и для всех остальных клеток крови. Однако конкретные пути развития разных классов лимфоцитов различны. Стволовые клетки, попадая в тимус, благодаря стимулирующему действию тимического гормонального фактора — тимозина при дальнейшем размножении дают начало Т-лимфоцитам, которые после повторного поступления в циркуляцию заселяют тимусзависимые зоны лимфатических узлов и селезенки и там в дальнейшем происходит их размножение.

Орган, в котором происходит коммитирование стволовых клеток в В-лимфоциты, точно известен лишь у птиц — сумка Фабрициуса. Предполагалось, что ее эквивалентом у человека и вообще у млекопитающих могут быть групповые лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) кишечника, аппендикс, лимфоидное глоточное кольцо.

Однако в последние годы большинство авторов считают, что таким органом у человека является костный мозг, т.е. стволовые клетки получают соответствующий стимул для трансформации в В-клетки (повидимому, вследствие взаимодействия с клеточным микроокружением), не покидая костного мозга. Потомки этих родоначальных В-клеток превращаются в В-лимфоциты, заселяющие В-зависимые зоны селезенки и лимфатических узлов, в которых они размножаются и далее поступают в циркуляцию.

Существенным различием Т- и В-систем является совершенно неодинаковый характер взаимодействия с антигеном в процессе собственно иммунной реакции. В-клетки оказывают конечный эффект как бы опосредованно — за счет влияния продуцируемых ими антител, относящихся к одному из известных классов иммуноглобулинов.

В В-клетках генетически запрограммирована способность реагировать с антигенами. На своей поверхности они имеют специфические рецепторы (молекулы иммуноглобулинов), способные взаимодействовать лишь с каким-либо одним (максимум — с двумя) конкретным антигеном. Антиген, попадая в организм, реагирует только с теми В-лимфоцитами, которые «распознают» его своими поверхностными рецепторами.

Такое взаимодействие приводит к стимуляции соответствующих В-лимфоцитов, которые, проходя через ряд промежуточных клеток, трансформируются в плазматические клетки, продуцирующие 5 основных классов иммуноглобулинов: IgM, IgG IgA, IgD и IgE. IgD и IgE вырабатываются в организме в очень малых количествах.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Молекула иммуноглобулина любого класса состоит из двух тяжелых и двух легких полипептидных цепей, причем тяжелые цепи специфичны для каждого класса (т.е. существует 5 типов их), а легкие цепи неспецифичны (они представлены только 2 типами). В структуре каждой молекулы иммуноглобулина выделяются два идентичных участка, способных взаимодействовать с антигеном (Fab), и один участок, реагирующий с комплементом (Fc). Фиксация комплемента на этом участке происходит после образования иммунного комплекса.

Т-клетки реагируют с антигеном посредством прямого контакта, хотя при этом выделяется и ряд химических медиаторов — интерлейкинов (см.), цитокинов, обладающих цитотоксическим, хемотаксическим, митогенным и т.п. действием.

Одним из важнейших достижений иммунологии в последние годы было выделение 4 субпопуляций Т- лимфоцитов — хелперов, супрессоров, киллеров и эффекторов аллергии, гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). Их функции различны.

Т-хелперы в результате кооперации с В-клетками значительно повышают продукцию последними антител.

представляет большой интерес из-за высокой ассоциативной связи ее отдельных антигенов с ревматическими болезнями, что, по-видимому, обусловливает участие этих антигенов в патогенетических механизмах и индукции сложного аутоиммунного процесса. Из 40 обнаруженных ассоциаций антигенов HLA при различных болезнях 18 наблюдались при ревматических заболеваниях.

Система HLA располагается на коротком плече хромосомы 6. Согласно последней номенклатуре (1991 г.), в эту систему входят генные области (локусы) А, В, С, Е, F, G, которые относятся к классу 1, и локусы DR, DQ, DP, DQB, DNA, объединенные в класс II. Помимо локусов, непосредственно входящих в систему HLA, выявлены гены, соседствующие или картирующиеся внутри данной системы.

ИНДОМЕТАЦИН (индоцид, интебан, метиндол, амуно и др.)

один из наиболее активных нестероидных противовоспалительных препаратов; является производным индолуксусной кислоты.

Препарат тормозит воспаление вследствие ограничения выработки АТФ, уменьшения повышенной проницаемости капилляров и лизосомных мембран, энергичного торможения синтеза простагландинов. Обладает выраженным болеутоляющим и жаропонижающим действием.

Общее показание к применению И. — наличие в организме воспалительного процесса любой локализации, особенно в сочетании с. болевым синдромом и лихорадкой. Наиболее принятые терапевтические дозы для взрослых — 100—100 мг, поддерживающая — 75 мг в день. Препарат назначают либо внутрь в таблетках, либо в капсулах (по 25—50 мг) после еды, либо в свечах по 50 мг (редко по 100 мг). Для местного применения выпускается 2—5% индометациновая мазь.

В ревматологии И. дает наиболее яркий эффект у больных анкилозирующим спондилитом, при котором его следует принимать длительно (в случаях необходимости в течение многих месяцев). Отчетливые положительные результаты отмечены также при остром приступе подагры (при использовании индометацина обычно купируется за 1—3 дня). Хорошие результаты достигаются при всех формах артрозов, особенно при спондилезе (при этом может быть достаточной суточная доза 75 и даже 50 мг).

И. широко используют для лечения ревматоидного артрита, причем лучшие результаты при этом наблюдаются на ранних стадиях болезни. У пациентов, резистентных к иной терапии, всегда рациональны пробное применение индометацина или попытка присоединить его к ранее проводимому лечению, оказавшемуся недостаточно эффективным.

Во многих случаях назначение этого препарата оказывает противовоспалительное и болеутоляющее влияние, а иногда позволяет уменьшить дозу преднизолона у больных со стероидозависимостью. Препарат оказался эффективным в терапии ревматизма в активной фазе. Лечение ревматизма И. в целом более эффективно, чем салицилатами и пиразолоновыми производными. Особого внимания заслуживает тот факт, что при остром ревматизме этот препарат способен полностью устранить проявления кардита и полиартрита.

И. находит также применение в терапии аллергических (инфекционно-аллергических) миокардитов, как изолированно, так и в сочетании с кортикостероидами.

При коллагенозах значение И. вспомогательное. Относительно большую роль он играет у больных с преобладающим суставным синдромом.

Помимо ревматологии, И. в связи с сочетанием противовоспалительного, болеутоляющего и жаропонижающего свойств успешно применяют при гломерулонефритах, радикулитах, невралгиях, мигренях, флебитах, воспалительных заболеваниях дыхательных путей, а также в качестве симптоматического средства при гематологических и онкологических заболеваниях, травмах, после операций и т.д.

Побочные эффекты И. встречаются нередко (15—30% случаев) но, как правило, не бывают тяжелыми. Наиболее часты гастралгии, тошнота, понос, головные боли, головокружение, зудящие сыпи, реже задержка жидкости, повышение АД. При назначении больших доз И. следует иметь в виду опасность его ульцерогенного действия.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Иногда наблюдаются цитопении, звон в ушах, бронхоспазм, кровоточивость. Основное противопоказание к применению И. — язвенные поражения пищеварительного тракта. С большой осторожностью следует применять этот препарат больным с психическими расстройствами, эпилепсией, паркинсонизмом, при гипертонической болезни, сердечной недостаточности, а также лицам, профессия которых требует повышенного внимания, особой координации и быстрых реакций (шоферы, монтажникивысотники и т.д.). Детям в раннем возрасте, а также женщинам в период лактации и беременности И. назначать не рекомендуется.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector