Феохромоцитома надпочечников — Болезни почек

Феохромоцитома надпочечника: симптомы и причины, диагностика, лечение, прогноз жизни

Одним из главных симптомов феохромоцитомы является гипертензия. Повышенное давление у больного может быть эпизодическим или постоянным. В первом случае приступы гипертензии провоцируют эмоциональные переживания, повышенная физическая нагрузка или переедание.

К симптомам феохромоцитомы во время приступа гипертензии относят:

  • головную боль пульсирующего характера,
  • тошноту,
  • рвоту,
  • бледность кожных покровов,
  • потливость,
  • дискомфорт в груди и животе,
  • судороги мышц голеней.

После приступа у пациента наблюдается полное исчезновение всех симптомов феохромоцитомы, резкое снижение артериального давления вплоть до кардинально противоположного состояния – гипотензии.

Дифференциальная диагностика феохромоцитомы должна проводиться у людей с жалобами на:

  • приступы тревоги,
  • синдром гипервентиляции,
  • приливы во время менопаузы,
  • повышенную потребность в кофеине,
  • судороги,
  • кратковременную потерю сознания.

Среди симптомов феохромоцитомы осложнённой формы выделяют признаки нервно-психических, сердечнососудистых, эндокринно- обменных, гематологических и желудочно-кишечных расстройств:

  • психозы,
  • неврастения,
  • сердечная недостаточность,
  • поражения сосудов почек и глазного дна,
  • гипергликемия (повышенное содержание глюкозы в крови),
  • гипогонадизм (дефицит гормонов-андрогенов в организме),
  • повышение эритроцитов или СОЭ крови,
  • слюнотечение и т.д.
Симптомы феохромоцитомы

Распространенность феохромоцитомы в общей популяции лиц с артериальной гипертензией составляет менее 0,2%; она возрастает до 5% среди пациентов с инциденталомой надпочечника.

В таблицах представлены клинические проявления феохромоцитомы и дифференциальная диагностика клинических проявлений, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме.

Дифференциальная диагностика симптомов, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме

В клинической картине симптомов феохромоцитомы типично присутствие гиперадренергических пароксизмов. Их классические клинические проявления связывают с эпизодами резкого увеличения секреции катехоламинов, что обусловливает развитие массивной α- и β-адренергической стимуляции тканей-мишеней и развитие следующих 5 наиболее распространенных симптомов:

  • пароксизмов повышения АД (гипертонический криз);
  • интенсивной головной боли;
  • интенсивного диффузного потоотделения;
  • сердцебиения;
  • побледнения лица (реже — покраснения).

Дополнительными признаками гиперадренергического состояния являются сахарный диабет и снижение массы тела. Лишь некоторые пациенты с феохромоцитомой могут быть бессимптомными. Считаем важным более подробно рассмотреть некоторые из клинических симптомов.

У большинства больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертензия (пароксизмальная и/или стабильная). Феохромоцитома может протекать без артериальной гипертензией и других клинических проявлений, у таких больных она может обнаруживаться случайно (инциденталома надпочечника). Катехоламин-продуцирующие параганглиомы характеризуются наличием артериальной гипертензии; у лиц с несекретирующей параганглиомой уровни артериального давления могут быть нормальными.

Пароксизмальные эпизоды повышения АД рассматривают как классический элемент клинической картины при феохромоцитоме, однако случаи с исключительно пароксизмальным течением артериальной гипертензии считаются редкими — у большинства больных имеется стабильная артериальная гипертензия с эпизодами гипертонического криза.

Гипертонический криз при феохромоцитоме может провоцироваться:

  • механическим воздействием на опухоль — при физической нагрузке, стоянии, мочеиспускании, дефекации, наклоне вперед, клизмении, пальпации живота, сдавлении опухоли беременной маткой;
  • парентеральным введением лекарственных препаратов — анестетиков или рентгенконтрастных средств;
  • приемом препаратов, увеличивающих синтез катехоламинов (глюкокортикоиды в средних или высоких дозах) или повышающих их секрецию (гистамин, опиаты, никотин);
  • применением психоневрологических препаратов, блокирующих обратный захват аминов (трициклических антидепрессантов, селективных ингибиторов обратного захвата норадреналина, др.);
  • приемом β-адреноблокаторов (оставляющих без относительного противодействия α-адренорецепторы).

Гипертонический криз при феохромоцитоме может развиваться и без каких-либо провоцирующих факторов (иногда — вследствие спонтанного некроза опухоли). Эпизоды кризов широко варьируют по частоте (от нескольких раз в течение одного дня до 1 раза за несколько месяцев), продолжительности, степени выраженности и клиническим проявлениям.

Также возможно развитие эпизодов ортостатической гипотензии, сочетающейся с тахикардией и слабостью (такие эпизоды связывают с гиповолемией, возможно обусловленной избыточным натрийурезом после гипертонического криза). Считают, что у молодых лиц с артериальной гипертензией, не получающих α-адреноблокаторов, эпизоды ортостатической гипотензии с тахикардией могут быть важным ранним проявлением феохромоцитомы.

Феохромоцитома надпочечников - Болезни почек

Менее частые клинические симптомы феохромоцитомы могут включать:

  • острый живот (вследствие спонтанного разрыва опухоли),
  • гипертермию,
  • энцефалопатию,
  • внезапную смерть после небольшой абдоминальной травмы.

Феохромоцитома – опухоль, расположенная в мозговом веществе или тканях желез. Растет под воздействием гормонов. Только в 10% случаев она находится вне надпочечников, чаще всего носит двухсторонний характер. В настоящее время эта опухоль признана одной из самых малоизученных.

Понятие

Само образование выделяет катехоламины (норадреналин и адреналин). Это приводит к появлению специфических симптомов.

Феохромоцитома встречается в 2 случаев на 1000000 человек. Большинство заболевших имеют возраст от 20 до 50 лет, но десятая часть таких больных – дети. Если среди малышей недуг поражает чаще мальчиков, то во взрослом состоянии – женщин.

Такая опухоль окружена капсулой и хорошо снабжается кровью. Ее размеры могут быть маленькими или увеличиваться до 15 см в диаметре. Обычно она растет в размере на 3-7 мм. Несмотря на то что в 9 случаев из 10 образование состоит из доброкачественных клеток, иногда встречаются и злокачественные.

Код по МКБ-10 – D35, обозначающий новообразование других и неуточненных эндокринных желез.

Такая опухоль иногда сочетается с нейрофиброматозом. Тогда болезни присвоен отдельный код.

Причины патологии

Этиология появления выяснены не до конца. Предположительно возникает из-за двух основных причин:

  • наследственности,
  • множественной эндокринной неоплазии.

В первом случае речь идет о мутациях, которые есть у родственников больных. Обычно в этом случае трансформируется ген, который отвечает за правильное функционирование надпочечников.

Множественная неоплазия 2А и2В типа тоже является наследственным заболеванием, характеризующимся разрастанием клеток эндокринных желез.

Феохромоцитома надпочечников - Болезни почек

При этих проблемах поражение затрагивает не только надпочечники, но и щитовидную и околощитовидные железы, слизистые оболочки, опорно-двигательный аппарат.

Главным признаком является артериальная гипертензия. Она может быть эпизодической или постоянной. В первом случае предпосылкой могут стать стрессы, усиленная физическая нагрузка. Часто повышенное давление резко сменяется пониженным.

В период обострения отмечаются:

  • судороги,
  • болезненные ощущения в животе,
  • повышенная потливость,
  • пульсирующие боли в голове,
  • бледность дермы,
  • тошнота и рвота.

Появляются приступы тревоги, постоянная потребность в кофе. Это связано с тем, что большое образование адреналина стимулирует процесс возбуждения клеток головного и спинного мозга. Происходит повышение передачи импульсов от нервной системы к органам.

По мере увеличения опухоли в крови повышается СОЭ, проявляются признаки сердечной недостаточности, нарушения сосудов глазного дна.

Повышенное давление может стать предпосылкой к отслоению сетчатки, а также к кровоизлиянию.

Феохромоцитома надпочечников - Болезни почек

Также отмечается снижение веса за счет значительного усиления обмена веществ. Похудение в среднем достигает 10 кг без изменения рациона.

Исследование основывается на проведении анализов и использовании лучевых методов. Последние позволяют визуализировать опухоль. При этом исследование крови на количество гормонов позволяет установить избыточную их выработку.

Для лабораторной диагностики феохромоцитомы собирается суточная моча и проводится тест. По количеству метанефринов можно более точно определить уровень адреналина и норадреналина. Провести такое исследование на крови можно, но не исключается возможность ошибки.

Обязательно проводится анализ на количество хромогранина А. Он представляет собой белок, который вырабатывается всеми похожими образованиями. Его наличие дает возможность предположить наличие феохромоцитомы.

Лучевые способы включают компьютерную томографию с введением контрастной жидкости. Благодаря этому врачи определяют природу опухоли. Злокачественные образования имеют высокую плотность, активно накапливают контраст.

Доброкачественные же имеют полностью противоположные признаки. Для уточнения используется сканирование с изотопом. Но этот метод применяется в исключительных случаях.

Лечение опухоли

Феохромоцитома

Лечение феохромоцитомы надпочечника подразумевает хирургическое удаление. Но перед ним пациент проходит подготовку. Она заключается в применении медикаментов, направленных на уменьшение криза.

Если этого не сделать, во время манипуляции могут возникнуть серьезные осложнения и гибель пациента.

Сама операция проводится разными методами, в зависимости от размера и локализации опухоли. Применяемые способы:

  • внутрибрюшинный,
  • трансоракальный,
  • комбинированный,
  • трансбрюшинный.

Традиционный способ – получение открытого доступа. Он актуален, когда месторасположение опухоли не известно или поражены оба надпочечника. Лапароскопия — менее травматичный метод. Восстановление после него занимает не больше 3-5 дней.

Причины приступов

Этиология феохромоцитом малоизучена. Считается, что её вызывают следующие наследственные болезни:

  • Синдром Сиппла или Хиппеля-Ландау – многочисленные опухоли охватывают ткань поджелудочной железы, почек.
  • Множественная эндокринная неоплазия 2 и 3 типа – опухоли, передающиеся по мужской линии.
  • Болезнь Реклингаузена, нейрофиброматоз – опухоли поражают зрительный нерв, зарождаются в слоях эпидермиса, выходят на поверхность кожи, также меняется пигмент над местом расположения образования.
  • Триада Карнея – конгломерат из параганглиом, лёгочной хондромы и стромальной опухоли желудка.

Синдром параганглиом/феохромоцитом передается по наследству вместе со специфической генной мутацией.

Причины патологии

Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом. Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях.

феохромоцитома опухоль надпочечников

Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.

Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках. Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников – такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника.

Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.

https://www.youtube.com/watch?v=hTBxHN3zncw

• Эмоциональный стресс или страх. • Хирургическая анестезия. • Физические упражнения. • Напряжение при дефекации. • Беременность.

• Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин). • Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина). • Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)

При диагнозе «феохромоцитома» симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

  • физические нагрузки;
  • тревога или стресс;
  • изменение положения тела;
  • активная работа кишечника;
  • предродовое состояние и роды.

Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином – веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

  • некоторых сортов сыра;
  • некоторых марок вина и видов пива;
  • вяленого или копченого мяса;
  • авокадо и бананов;
  • соленой рыбы;
  • кислой капусты или кимчи.

Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:

  • противозастойные и противоотечные средства;
  • ингибиторы моноаминоксидазы;
  • стимуляторы (такие как амфетамины).
    феохромоцитома симптомы диагностика к какому специалисту обратиться

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

  • Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
  • В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
  • В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках – хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Опухоль надпочечников представляет собой образования около 5 см в диаметре, ее вес в среднем составляет 70-75 г. Образуется из функционирующей ткани и способна вырабатывать гормоны. Большинство случаев болезни имеет неизвестное происхождение. Наиболее вероятным признается наследственный фактор.

Феохромоцитома нередко сочетается с множественным поражением эндокринных желез, сосудистый опухолями, раком щитовидной железы, новообразованиями кишечника, почек, органа зрения.

Если в семье нет случаев феохромоцитомы, то она считается спорадической (случайной) мутацией генов. Такие опухоли одиночные, обычно расположены только в одном надпочечнике, а при наследственных болезнях обнаруживают множественные и двусторонние формы.

Факторы риска

• Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

• Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

• Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.

Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.

Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

  • Множественные эндокринные неоплазии – патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • Нейрофиброматоз – это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин – это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции «борьба или бегство» – физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.

Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.

Лечение феохромоцитомы надпочечников

Корректная диагностика симптомов нечасто встречающихся надпочечниковых вариантов симптоматических артериальных гипертензий является важной задачей, поскольку позволяет установить адекватное лечение (в том числе хирургическое вмешательство, а также специальные медикаментозные подходы). Удаление секретирующей опухоли надпочечника или блокирование влияния чрезмерных количеств гормонов на ткани-мишени может представлять единственный эффективный путь контроля артериальной гипертензии и защиты больного от развития тяжелых органных поражений и смерти (это особенно касается феохромоцитомы).

Методом выбора при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. В большинстве случаев феохромоцитомы являются доброкачественными образованиями и могут быть удалены радикально. В крупных центрах с большим опытом выполнения подобных вмешательств операционная летальность составляет менее 3%.

Для предупреждения развития гипертонического криза,связанного с феохромоцитомой, во время операции необходимо проведение эффективной предоперационной α- и β-адренергической блокады. Для предупреждения развития в послеоперационном периоде эпизодов гипотензии проводят либерализацию употребления соли. Предоперационная подготовка должна быть начата за 10 дней до вмешательства. Кратко рассмотрим основные компоненты и препараты этой подготовки, используемые в клинике Моуо.

Причины патологии

В большинстве случаев нужно удаление опухоли. Медикаменты применяются для предоперационной подготовки.

Так как оперативное вмешательство и использование наркоза могут провоцировать гипертонический криз, то всем пациентам нужна медикаментозная подготовка. Для нее назначают альфа-адреноблокаторы (Эбрантил, Кардура) за 2 недели до операции. Если не достигают нормальных показателей, то добавляют антагонисты кальция (Коринфар, Амлодипин). На фоне стабильного давления к лечению подключают бета-блокаторы (Конкор, Беталок).

Для предупреждения резкого падения давления после удаления надпочечников применяется высокосолевая диета. Если она противопоказана, то накануне вводится внутривенно литр физиологического раствора.

При гипертоническом кризе рекомендуется Тропафен и Фентоламин, Нанипрус. Целесообразность применения гипотензивных препаратов для постоянного применения при феохромоцитоме низкая. Они не могут предотвратить развитие осложнений со стороны сердца, почек, глаз, головного мозга. 

Операция

Удаление опухоли проводится при помощи лапароскопического доступа. Пациенту через переднюю, боковую поверхность брюшной стенки, либо со стороны спины вводится лапароскоп. Через него под контролем эндоскопа проводится иссечение одного или обоих надпочечников. При этом важно не повредить капсулу, так как это может привести к резкому повышению давления. Если оба надпочечника удаляют, то пациентам показана пожизненная заместительная терапия гормонами.

лапароскопия надпочечников
Удаление опухоли надпочечников при помощи лапароскопического доступа

Обычно давление после операции нормализуется, если этого не произошло, то возможно вненадпочечниковое расположение феохромоцитомы. Если опухоль обнаружена у беременной, то после нормализации показателей кровообращения показано прерывание вынашивания, а затем удаление опухоли. Злокачественные формы болезни после операции лечат курсами химиотерапии.

Народные средства

Сильнодействующие медикаменты, которыми лечат тяжелые формы гипертонической болезни, при феохромоцитоме бессильны. Это связано с тем, что не существует такого средства, которое могло бы остановить образование опухолевыми клетками адреналина и норадреналина. Также лекарственные препараты не могут полностью блокировать их действие, так как рецепторы к этим соединениям в большом количестве присутствуют в тканях.

Растительные средства при этом заболевании не могут даже применяться в профилактических целях или в комплексном лечении. В них нет таких веществ, которые могли бы действовать на надпочечники или рецепторы тканей к адреналину. Феохромоцитома обладает свойством расти и прогрессировать. Ее осложнения смертельно опасны, поэтому категорически запрещается оттягивать время при необходимости ее удаления.

Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления.

С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела.

надпочечники

Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства.

При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев.

В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давление. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.

При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.

Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ.

Лучший метод лечения феохромоцитомы – это хирургическое удаление опухоли.

• Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

• Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

• Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект – понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.

феохромоцитома симптомы

• Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.

Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.

Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.

Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.

Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.

Лекарства помогают снизить давление перед операцией. Чтобы вылечить пациента полностью, опухоль необходимо удалять.

Хирургия использует методы адреналэктомии, операции по удалению надпочечника:

  • Лапароскопия – введение микроинструментов через маленький разрез на животе и извлечение опухоли, применяется для удаления маленьких образований.
  • Открытая операция – прямой доступ к опухоли через открытый разрез на животе, применяется для удаления образований размером больше 8 см.

Важно удалить опухоль вместе с капсулой. Частичное удаление повысит вероятность рецидива. Пациенту дают общую анестезию.

Способы, которые используются для лечения злокачественной феохромоцитомы:

  • Хирургическая операция;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Криоабляция;
  • Эмболизация – блокировка питающей опухоль артерии;
  • Целенаправленное блокирование ферментов, белков, способствующих развитию образования.

Чтобы снизить давление, за 14 дней до операции назначают приём медикаментов:

  • Чтобы расслабить мышцы сосудов, нейтрализовать норадреналин – альфа-адреноблокаторы доксазозин, феноксибензамин, празозин.
  • Для ослабления действия адреналина, снижения пульса – бета-блокаторы пропранолол, метопролол, атенолол.
  • Для блокировки кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин.

При слегка повышенном давлении применяют препарат мягкого действия Дилтиазем.

Единичные опухоли эффективно лечатся с помощью операции и рецидивируют только в 15% случаев. Прогноз после удаления доброкачественной феохромоцитомы благоприятный. Выживаемость 95% в течение пяти лет. При удалении феохромобластомы – 44%.

Если возникли осложнения, операция не помогла и давление по-прежнему высокое, значит, опухоль удалена не полностью или повреждена почечная артерия.

Раковые (злокачественные) опухоли

Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.

В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

Осложнения феохромоцитомы

Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности – сердцу, головному мозгу и почкам.

Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.

• Инсульт. • Психозы. • Припадки. • Нарушение зрения. • Сердечная недостаточность. • Почечная недостаточность. • Острая дыхательная недостаточность. • Повышенный риск сахарного диабета. • Внезапная смерть.

Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).

При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Перед визитом к врачу

К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

Перед медицинской консультацией рекомендуется составить список, включающий следующие сведения:

  • признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
  • частота и продолжительность приступов симптоматики;
  • недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
  • все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
  • фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
  • семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.

Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:

  • Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
  • Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
  • Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
  • Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
  • Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
  • Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?

Лабораторные анализы

Основа лабораторной диагностики  — это определение количества катехоламинов и их метаболитов в моче и крови. К катехоламинам относят:

  • адреналин
  • норадреналин
  • дофамин

Конечные продукты распада катехоламинов называют общим названием — метанефрины. В результате метаболизма адреналин превращается в метанефрин и ванилилминдальную кислоту (ВМК), норадреналин — в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту,  а дофамин превращается в в гомованилиновую кислоту.

Из метаболитов определяют ванилилминдальную кислоту (ВМК) и общий метанефрин, который включает в себя метанефрин и норметанефрин. Для определения показателей исследуется суточная моча, а не кровь, как многие думают, потому что процесс определения очень сложен и большая вероятность ошибки.

Смотреть сами гормоны (адреналин и норадреналин) не имеет практического смысла, потому что они очень быстро разрушаются, а также некоторые феохромоцитомы не выделяют сами гормоны в кровь, а еще в ткани надпочечника присоединяют метильную группу к молекуле гормона, превращая тем самым в метаболиты, которые сначала поступают в кровь, а затем в мочу.

Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.

Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:

  • Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
  • Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз «феохромоцитома» симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.

Визуализирующие исследования

Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:

  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества – метайодобензилгуанидина;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Медикаменты

Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.

Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:

  • нарушение зрения;
  • нерегулярное сердцебиение;
  • головокружение;
  • усталость;
  • отекание конечностей;
  • сексуальная дисфункция у мужчин.
    феохромоцитома симптомы отзывы

Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.

Побочные эффекты могут проявляться в виде:

  • чувства усталости;
  • расстройства желудка;
  • головной боли;
  • головокружения;
  • запора;
  • диареи;
  • нерегулярного сердцебиения;
  • затрудненного дыхания;
  • отекания конечностей.

При диагнозе «феохромоцитома» симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.

Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.

Хирургическое вмешательство

Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

феохромоцитома у детей симптомы

В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.

Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector