Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

Очаговая склеродермия — аутоиммунное дерматологическое заболевание

Запрещено использование любых материалов без нашего предварительного письменного согласия.

Аутоиммунные заболевания могут поражать ткани любых органов, в том числе кожи. В дерматологии аутоиммунный процесс может быть представлен в виде очаговой склеродермии.

Очаговая склеродермия – это дерматологическая патология с локальным (частичным) поражением кожных покровов. В отличие от системной формы недуга, который поражает соединительную ткань во всем организме, очаговая склеродермия проявляется исключительно на коже. Впрочем, есть исследования, доказывающие, что очаговая форма имеет риск перерасти в системную.

Согласно данным статистики, женщины болеют чаще мужчин, а дети – чаще взрослых. В целом очаговую склеродермию сложно назвать распространенным заболеванием.

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

Очаговая склеродермия является аутоиммунным заболеванием, поэтому говорить об ее этиологии затруднительно. При аутоиммунных процессах антитела, вырабатываемые иммунной системой для борьбы с проникающими в организм антигенами, атакуют ткани организма, в данном случае – соединительную ткань кожи.

Есть множество гипотез, которые объясняют причины развития подобных патологий, но пока ни одна из них не является научно доказанной. Известно, что весомую роль играет наследственный фактор и повышенная нагрузка на иммунную систему, например, наличие хронических источников инфекции ли частые простуды.

Методов, способных полностью предупредить развитие болезней с аутоиммунным фактором, не существует. Но предотвратить поражение кожи можно при своевременном обращении к врачу, например, если наследственность человека отягощена склеродермией.

Также необходимо не нагружать иммунитет: избегать простуд, осуществлять закаливание, устранять все источники хронической инфекции в организме, не проводить самолечения, использовать средства с фактором защиты от ультрафиолета.

Поскольку склеродермия может принимать много форм и поражать разные области организма, ее бывает трудно диагностировать. В зависимости от конкретных симптомов и жалоб, вас может обследовать врач:

  • Терапевт (специализирующийся на лечении болезней кожи, волос и ногтей).
  • Ортопед (излечивает патологии костей и суставов).
  • Ревматолог (лечит заболевания опорно-двигательного аппарата и ревматизм суставов).

Для справки: Диагностирование склеродермии основывается на истории болезни пациента и результатах обследования.

После тщательного физического осмотра, с целью постановки диагноза, ваш врач может назначить вам:

  1. Сдачу крови на анализ — для проверки уровня содержания антител, вырабатываемых иммунной системой с целью защиты организма.
  2. Биопсию — берут образец пораженной кожи и изучают в лаборатории на предмет изменений, характерных для данной формы болезни.
  3. Тесты на дыхание — легочные функциональные тесты помогают выявить нарушение в виде ограниченного расправления легких.
  4. Компьютерную томографию легких — позволяет увидеть аномалии тканей органа.
  5. Эхокардиография сердца — для оценки функционального состояния органа, обнаружения типичной для данного типа заболевания ишемической болезни (нарушение кровоснабжения органа).

Патология может протекать в двух формах: локализованной (другие названия — ограниченная, очаговая) и системной. Ограниченная форма имеет доброкачественное течение и практически никогда не переходит в системную.

Локализованная склеродерма поражает кожу, мышечную ткань, суставы, периферические сосуды, иногда кости. При системной форме патологический процесс распространяется на глубокие сосуды и внутренние органы.

Локализованная склеродермия разделяется на несколько форм в зависимости от симптоматики и характера склероза:

  • бляшечная (диагностируется чаще всего):
    • генерализованная или диссеменированная (множественные склеротические очаги);
    • буллёзно-геморрагическая (формирование в зоне склеротических очагов пузырей (булл) с геморрагическим (кровянистым) наполнением);
    • поверхностная ограниченная (образование небольших тёмно-лиловых пятен без уплотнения, обычно на спине и конечностях);
    • узловатая или туберозная (характеризуется выступающими узлами на коже);
  • линейная:
    • саблевидная;
    • полосовидная;
    • кольцевидная (склеротические очаги распложены циркулярно, опоясывают руки, ноги, пальцы или туловище);
    • зостериформная (очаги располагаются на теле по ходу нервов);
  • пятнистая или мелкоочаговая, также называют болезнь белых пятен, каплевидная (проявляется маленькими беловатыми пятнами, которые могут сливаться, образуя большие очаги; локализуются главным образом на шее и груди, изредка на конечностях).

Склеротическое поражение кожи часто бывает при сахарном диабете. При диабетической склеродермии происходит уплотнение кожи на спине (верхней части) и задней поверхности шеи.

Локализоваться кожная форма патологии может на любом участке тела:

  • ограниченная бляшечная — везде, исключая голову;
  • линейная форма бывает в основном у детей и поражает сначала волосистую область головы, затем очаг распространяется на лоб и нос; также могут поражаться туловище и конечности;
  • болезнь белых пятен наблюдается, как правило, на шее, слизистой оболочке рта и коже половых органах; у мужчин — на коже крайней плоти.

Системную склеродерму также называют генерализованной формой или прогрессирующий системный склероз. По клиническому течению и проявлениям она может быть лимитированной и диффузной.

Лимитированная форма начинается незаметно и развивается медленно, долго может проявлять себя только синдромом Рейно — нарушением тонуса сосудов с развитием спазма, что приводит к недостаточности периферического кровоснабжения и изменению оттенка кожи пальцев, иногда всей конечности.

С развитием заболевания склерозируется кожа лица и рук, а из внутренних органов обычно поражается пищевод, при длительном течении — кишечник и лёгкие.

Эту форму также называют CREST-синдром (это обозначение включает заглавные буквы названий симптомов, составляющих синдром):

  • С — кальциноз — очаги отложения солей кальция иногда могут изъязвляться;
  • R — синдром Рейно;
  • Е — поражение пищевода с нарушением процесса глотания, хронической изжогой;
  • S — склеродактилия — нарушение подвижности пальцев рук из-за утолщения кожи, увеличения дистальных фаланг, атрофия подлежащих тканей;
  • Т — образование сосудистых звёздочек на лице, слизистых оболочках, верхней части туловища из-за поражения капилляров.

Диффузная склеродерма развивается остро, проявляется распространённым поражением кожи лица, всего тела, конечностей. Уже на ранних стадиях в процесс вовлекаются внутренние органы. Ювенильная системная склеродермия бывает у детей и подростков до 16 лет.

По клиническому течению системную форму заболевания разделяют на:

  • быстропрогрессирующую (острую);
  • подострую;
  • хроническую.

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

Точная причина болезни до сих пор остаётся неизвестной. Имеется несколько теорий относительно факторов, которые могут провоцировать развитие заболевания.

Факторы, вызывающие болезнь:

  • генетика;
  • инфекции;
  • воспаление;
  • медикаменты;
  • воздействие внешней среды.

Доказана генетическая предрасположенность к патологии, это подтверждается большим процентом заболевших среди родственников больного. В ходе научных исследований было выяснено, что развитие болезни связано с поломкой гена, который отвечает за производство специальных белков. Эти белки находятся на поверхности некоторых клеток и нужны для того, чтобы иммунная система могла отличить собственные биоструктуры от чужеродных агентов.

Мутации генов бывают врождёнными или приобретёнными. Они могут происходить под воздействием:

  • радиации;
  • солнечного излучения;
  • критически низких или высоких температур;
  • ядовитых веществ (пестициды, нитраты);
  • химических соединений;
  • вирусов.

Сама по себе склеродерма не является наследственной патологией, но у ближайших родственников больного шанс заболеть намного выше.

Воспаление также может стать провокатором начала болезни. Воспалительная реакция запускает выработку биологически активных веществ, которые активируют фибробласты, в результате чего развивается системная форма болезни.

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

Инфекция способна провоцировать начало склеротического процесса посредством запуска аутоиммунных реакций. Исследования подтвердили способность вируса цитомегалии продуцировать структуры, похожие на белки инфицированного человека, из-за чего иммунные клетки атакуют и чужеродных агентов, и свои же ткани. Многие учёные утверждают, что пусковым механизмом склеродермы могут послужить грипп, ангина, воспаление лёгких, детские инфекции.

Вредные факторы среды, окружающей человека, — ещё одна из возможных причин активации процесса склерозирования. К таким факторам относятся:

  • некоторые химикаты:
    • соли тяжёлых металлов;
    • растворители;
    • ртутные соединения;
    • бензол;
    • толуол;
    • силикон;
    • формальдегид;
  • вредные пищевые добавки.

Влияние этих вредных веществ может инициировать как ограниченную, так и системную склеродерму.

Склеротический процесс могут вызвать некоторые медикаменты. Лекарственные средства, способные спровоцировать локальную склеродермию: Гепарин, Фитоменадион, Пентазоцин. Системную форму заболевания провоцируют: Карбидопа, амфетамин, кокаин, Дилтиазем, Блеомицин, Триптофан.

Диагностика основана на клинических проявлениях патологии. Медицинским сообществом были разработаны критерии, с помощью которых осуществляется постановка диагноза:

  • основные:
    • поражение кожи, особенно пальцев рук и ног;
  • дополнительные:
    • рубцы или язвы на пальцах рук или ладонях;
    • склеродактилия — утолщение кожи кистей и пальцев с нарушением подвижности;
    • пневмофиброз (склероз нижних отделов лёгких) — больной жалуется на одышку, объективно — снижение дыхательного объёма.

Чтобы подтвердить диагноз склеродермия, нужно убедиться в наличии основного или хотя бы двух дополнительных критериев.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме — структурные, обменные, функциональные:

  • клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
  • биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
  • клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
  • анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
  • анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме;
  • анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания.

Общие сведения

Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы) объединяют заболевания, которые протекают с иммунным поражением соединительной ткани сосудов и органов, повышенным фиброзообразованием и имеют склонность к прогрессированию. В этой группе выделяют «большие коллагенозы»: системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит.

склеродермия системная

Классификация ВОЗ кроме этих заболеваний включает ревматоидный артрит, полихондрит, синдром Шегрена, синдром Шарпа, рецидивирующий панникулит. Таким образом болезни соединительной ткани многообразны, имеют широкое распространение, а некоторое из них — тяжелое течение. В связи с этим актуальность приобретает скрининг с целью раннего выявления этой группы заболеваний, о котором будет сказано ниже.

Второе по частоте (после красной волчанки) заболевание из группы болезней соединительной ткани — склеродермия. Что это за болезнь? Термин “склеродермия” объединяет заболевания от системной и очаговой склеродермии до склеродермической группы болезней и индуцированных форм склеродермии. К склеродермической группе относится склередема Бушке и диффузный фасциит.

Во второй половине ХХ века выделена системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — аутоиммунное заболевание с преобладанием сосудистых (вазоспастических) и фиброзно-склеротических нарушений, развивающихся в коже и подкожной клетчатке. В процесс вовлекается также соединительная ткань органов. Код склеродермии по мкб-10 М34.0.

Системная склеродерма (второе название болезни) протекает в настоящее время агрессивнее и распространенность ее стала выше. История болезни таких больных указывает на появление первого проявления заболевания — синдрома Рейно (облитерирующий эндартериит). Позже в процесс вовлекается кожа и внутренние органы.

Системная склеродермия чаще возникает у женщин, нежели у мужчин и диагностируется в 30–50 лет, но начальные проявления относятся к более раннему возрасту. Начало заболевания в пожилом возрасте указывает возможность паранеопластического процесса. Злокачественные опухоли могут предшествовать склеродермии, сопровождать ее или выявляться спустя несколько лет.

Склеродермия (др. назв. системный склероз) – воспалительное заболевание соединительной ткани (соединительная ткань объединяет организм человека в единое целое). Патологию относят к аутоиммунным нарушениям, при которых организм человека атакует свой же иммунитет. В данном случае иммунная система по ошибке принимает здоровые клетки за чужеродных агентов (вирусы, бактерии) и разрушает их.

Чаще всего жертвами этой болезни становятся люди в возрастелет, но не исключается ее появление и у лиц других возрастных категорий. Как показывает медицинская практика, у женщин заболевание возникает в несколько раз чаще, чем у мужчин. При этом, одним из наиболее заметных проявлений являются изменения на коже. Объясняется данный фактор излишним скоплением в соединительной ткани коллагеновых молекул (составляют ее основу).

Болезнь может принимать разные формы (см. информацию ниже), которые поражают кожу. Некоторые из них отрицательно сказываются на работе сердца и легких. Изменяют стенки сосудов и ткани мышц.

Склеродермия

В зависимости от того, какая часть организма подверглась патологии, заболевание разделяют на классы.

Кто чаще болеет

Заразиться склеродермией невозможно, так как данная патология является следствием нарушения нормальной работы иммунной системы и клеток, синтезирующих соединительнотканные волокна. Несмотря на то, что

может выступать в роли провоцирующего фактора, на сегодняшний день не выявлено каких-либо специфических патогенных агентов, способных вызвать склеродермию.

Склеродермия является хроническим воспалительным заболеванием аутоиммунной природы, которое поражает соединительнотканный каркас кожи и внутренних органов. Точная причина возникновения склеродермии неизвестна, однако предполагается, что в основе данного недуга лежит генетическая предрасположенность, которая активируется под действием некоторых внешних или внутренних факторов.

В основе генетической предрасположенности лежит дефект генов, ответственных за формирование структур, необходимых для распознавания клеток и тканей в системе свой – чужой во время иммунного ответа. В результате изменения структуры генов формируется белок, неизвестный иммунной системе человека, что приводит к тому, что иммунные клетки начинают атаковать собственные ткани. Это приводит к развитию воспаления и к избыточному выделению факторов, стимулирующих образование соединительной ткани.

  • ионизирующая радиация;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • нитраты;
  • пищевые добавки;
  • вирусы;
  • некоторые лекарственные препараты.

В большинстве случаев в структуре генов образуются небольшие дефекты, которых, однако, достаточно для того, чтобы кодируемый ими белок приобрел другую структуру и был воспринят как чужеродный.

В качестве доказательства генетической природы склеродермии приводится большая заболеваемость данным недугом среди близких родственников и однояйцовых близнецов. Однако многочисленные исследования указывают на то, что в большинстве случаев генетический дефект проявлялся лишь после воздействия какого-либо внешнего или внутреннего провоцирующего фактора.

  • Воспаление. Воспалительная реакция является фактором, который при наличии генетической предрасположенности может стать причиной развития системной склеродермии. Объясняется это продукцией провоспалительных веществ, которые способны стимулировать фибробласты – клетки, синтезирующие соединительнотканные волокна. На фоне избыточной активности данных клеток происходит активация «дремлющих» генов, которые начинают синтезировать дефектный белок. В результате запускается иммунный ответ к собственным тканям, который стимулирует дальнейшее развитие недуга.
  • Аутоиммунный процесс. Аутоиммунным процессом называется патологическое состояние, при котором иммунная система человека атакует его собственные ткани.
  • Инфекция. Некоторые инфекционные агенты обладают антигенной структурой, схожей с нормальными тканями человеческого организма. Это приводит к тому, что в определенных условиях может возникнуть аутоиммунная реакция. Однако следует понимать, что подобный патологический ответ при склеродермии возможен только при наличии генетической предрасположенности.
  • Окружающая среда. Некоторые факторы окружающей среды, такие как соли тяжелых металлов, кремний, органические растворители, бензол и толуол при наличии предрасполагающих факторов могут стать причиной образования очагов склероза в коже и внутренних органах.
  • Лекарственные препараты. Некоторые лекарственные препараты (блеомицин, кокаин, дилтиазем и др.) могут стать причиной активации дефектных генов, что может привести к развитию системной склеродермии.

Склеродермия

Таким образом, несмотря на то, что одним из факторов, способных вызвать склеродермию является инфекция, заражение данным недугом не представляется возможным. Более того, даже при условии наличия генетической предрасположенности заражение каким-либо одним патогенным агентом далеко не всегда ведет к развитию системного заболевания соединительной ткани.

Внешний вид больных склеродермией зависит от локализации склеротических очагов, степени поражения кожи и конечностей, от состояния подкожной жировой клетчатки, мышц и костей, а также от стадии развития заболевания.

В развитии склеродермии следует различать начальную стадию, во время которой воспалительный процесс является активным, и более позднюю стадию, во время которой интенсивность воспаления снижается и развивается склеротические и атрофические очаги.

Склеродермия может поражать кожные покровы, кровеносные сосуды и некоторые внутренние органы. В зависимости от внешнего вида и локализации очагов склероза на коже выделяют несколько типов данного недуга.

Виды склеродермии

Форма склеродермии Описание Фото
Бляшечная склеродермия Изначально на коже появляются отечные розоватые бляшки округлой формы размером до 5 см, которые постепенно увеличиваются в размерах. На периферии данных очагов наблюдается сине-фиолетовая приграничная зона. По мере роста очагов кожа в центре уплотняется, приобретает желтоватый оттенок.
Линейная склеродермия Линейный очаг расположен на волосистой части головы. Распространяет на кожу лица – лоб, нос, щеки. Кожа в области очага тонкая, бледная.
Болезнь белых пятен Небольшие блестящие очаги размером до одного сантиметра. Располагаются на туловище и слизистых оболочках ротовой полости.
Буллезная склеродермия Пузыри с прозрачным содержимым, которые сочетаются с другими формами склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней атрофией лица Склеротический очаг охватывает кожу вокруг глаз, в области скуловой дуги и нижней челюсти. Из-за атрофии подлежащих мышц и костей возникает асимметрия лица с уменьшением пораженной стороны.

Помимо перечисленных специфических образований на коже, при склеродермии могут страдать конечности с образованием язв, атрофией мышц и костей. Нередко очаги склероза обнаруживаются в области шеи, лица, туловища, на половых органах.

Поражение конечностей и туловища при склеродермии

Тип поражения Описание Фото
Язвы на пальцах На подушечках ногтевых фаланг пальцев кисти формируются язвочки (открытые дефекты) различного размера и формы. При присоединении инфекции может произойти нагноение.
Атрофия мышц кисти Из-за атрофии мышцы и подкожной жировой клетчатки на поверхности кисти легко заметны кости, пальцы становятся похожими на «бамбуковые веточки» за счет визуального выделения поверхности суставов. Иногда возникает утолщение костей ногтевых фаланг (пальцы в виде барабанных палочек).
Атрофия мышц нижней конечности Возникает атрофия мышц и подкожной клетчатки ниже уровня колена, благодаря чему голень выглядит истонченной. В некоторых случаях мышц атрофируются настолько, что кожа непосредственно прилегает к кости.
Утолщение кожи шеи Кожа в области шеи утолщена и малоподвижна, обладает желтоватым оттенком. Из-за снижения эластичности кожу нельзя взять в складку. Поверхность кожи сухая и холодная.
Утолщение кожи вокруг рта Кожа вокруг рта утолщена, эластичность ее снижена, из-за чего открытие ротового отверстия ограничено.

При склеродермии нарушения не ограничиваются только кожей. Развивается поражение кровеносных сосудов, которое проявляется сосудистыми звездочками и феноменом Рейно.

Трентал

Поражение сосудов при склеродермии

Тип поражения сосудов Стадии процесса Описание Фото
Феномен Рейно Бледность пальцев Пальцы бледные, резко отличаются по цвету от кисти.
Синюшность пальцев Пальцы приобретают синюшный оттенок.
Покраснение пальцев Пальцы красного цвета. При склеродермии данная стадия может отсутствовать.
Сосудистые звездочки Небольшие красноватые разветвленные точки, образованные поверхностными капиллярами. Обнаруживаются на коже груди, плеч, на слизистых оболочках рта, половых органов.

Склеродермия, имеющая только очаговые проявления, чаще обнаруживается у лиц женского пола. Девочки болеют ею втрое чаще мальчиков; патология может обнаруживаться даже у  новорожденных, а к 40 годам женщины составляют ¾ всех больных склеродермией. Связана «любовь» склеродермии к представительницам прекрасного пола с тем, что:

  • клеточный иммунитет (это те клетки, которые сами, не с помощью антител, уничтожают чужеродные агенты) у женщин менее активен;
  • гуморальное (обусловленное антителами) звено иммунитета обладает повышенной активностью;
  • женские гормоны оказывают выраженное влияние на работу сосудов микроциркуляции в дерме кожи.

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена.

Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Изменения во всех органах и коже связаны с безудержным избыточным фиброзообразованием и облитерирующей микроангиопатии — именно они формируют картину заболевания и особенности течения. Под воздействием вирусов и различных факторов развивается воспалительная фиброзирующая реакция соединительной ткани и появляется неконтролируемая активность фибробластов. Избыточное коллагенообразование влечет генерализованный фиброз — уплотнение кожи, висцерофиброзы сердца, легких, ЖКТ, почек.

Высвобождение медиаторов воспаления вызывает деструкцию эндотелия сосудов и повышение проницаемости их стенки. Утолщение и склероз стенки сосудов вызывают сужение мелких сосудов (иногда развивается полная облитерация). Сужение мелких и средних сосудов проявляется синдромом Рейно, трофическими изменениями в кончиках пальцев и в почках.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

  • Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
  • Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
  • Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
  • Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
  • Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
  • Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Для упорядоченного выделения клинических форм прогрессирующего системного склероза в Российской Федерации принято использовать следующую классификацию.

Выделяют следующие виды заболевания:

  1. Острая: характерно стремительное (на протяжении 1 года) замещение соединительной ткани во всем организме с микрососудистыми нарушениями.
  2. Подострая: преобладание симптомов поражения кожи, суставов и внутреннмх органов на фоне незначительных сосудистых расстройств.
  3. Хроническая: течение болезни длительное. На протяжении многих лет единственным проявлением недуга является феномен Рейно. Остальные изменения развиваются долгое время.

По стадиям

  1. Начальная: характеризуется 1-3 локализациями заболевания.
  2. Этап генерализации: вовлечение в патологический процесс многих жизненно важных органов.
  3. Терминальная: на этой стадии происходит недостаточность 1 или нескольких органов: дыхательная, сердечная или почечная.
  1. I – Минимальная: типична для хронической формы.
  2. II – Умеренная: чаще всего встречается при подостром типе патологии.
  3. III – Максимальная: характерна для острого и подострого течения заболевания.

Формы склеродермии.

Системная:

  • Диффузная. Характеризуется распространенным поражением кожи, развитием синдрома Рейно (в течение года), ранним поражением легких, почек, миокарда, желудочно-кишечного тракта. В крови отсутствуют антицентромерные антитела, но выявляются антитела к топоизомеразе (anti-Scl-70).
  • При капилляроскопии определяется деструкция капилляров.
  • Лимитированная. Для нее характерны ограниченные поражения кожи (руки, лицо, стопы, реже — предплечья), длительный синдром Рейно, кальциноз, позднее развитие легочной гипертензии. В крови — антицентромерные антитела. Дилатация капилляров.
  • Висцеральная. При этой форме преобладает поражение внутренних органов, сосудов, при минимальных или отсутствующих изменениях кожи. Данная форма встречается редко.
  • Перекрестный синдром — сочетание склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозит, ревматоидный артрит или СКВ).
  • Ювенильная. Заболевание регистрируется до 16 лет и имеет особую клиническую картину: выражен суставной синдром, протекающий с развитием контрактур, очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно. Невыраженная патология внутренних органов. Данная форма имеет хроническое течение и благоприятный исход у некоторых больных — кожная и висцеральная симптоматика регрессирует. Тем не менее у трети больных в подростковом возрасте (на начальном этапе) наблюдаются подострое течение и перекрестный синдром (overlap-синдром). Это требует активного лечения.

Ограниченная (или морфеа):

  • Бляшечная.
  • Линейная.
  • Поверхностная (болезнь «белых пятен» или склероатрофический лихен).

По течению:

  • Острое течение — быстро прогрессирует с распространенным фиброзом кожи и поражением внутренних органов.
  • Подострое — заболевание умеренно прогрессирует, протекает поражением кожи, суставов и мышц.
  • Хроническое — медленно прогрессирует, преобладает сосудистая патология.

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

Стадии развития болезни:

  • I стадия (начальная). Наличие синдрома Рейно, плотного отека кожи, поражение суставов, редко встречаются поражения внутренних органов.
  • II (генерализованная): уплотнение кожи, контрактуры, патология внутренних органов, синдром Рейно и изъязвления кожи пальцев рук.
  • III (терминальная): серьёзные поражения кожи и висцеральные поражения, недостаточность органов.

Код по мкб-10 — М34.0. Отмечается генерализованное поражение кожи рук, лица и туловища, поэтому заболевание определяется как системное заболевание кожи. Кроме этого, системность заболевания означает одновременное поражение соединительной ткани сосудов, внутренних органов и костно-мышечной системы. Из внутренних органов в процесс вовлекается сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт и почки.

Формирование патологии внутренних органов развивается уже на ранней стадии заболевания. Также рано выявляется синдром Рейно. Характерна значительная редукция капилляров ногтевого ложа. При иммунологическом обследовании выявляются антитела к топомеразе-1.

Отдельно выделяется лимитированная форма склеродермии. При этой форме начало моносимптомное — проявляется длительным многолетним симптомом Рейно, а симптомы поражения кожи появляются через 5 лет после возникновения симптома Рейно. Отсюда следует, что в клинической картине преобладают сосудистые расстройства.

Поражения внутренних органов умеренно выражены. Обнаруживают легочную артериальную гипертензию. При лимитированной форме обнаруживаются антицентромерные антитела. При проведении капилляроскопии выявляют дилатацию капилляров — характерный симптом для данной формы.

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

К доброкачественному варианту лимитированной формы относят CREST–синдром. Данный вариант заболевания включает следующие пять симптомов: кальциноз, феномен Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия. Начальные буквы этих симптомов на английском языке образуют аббревиатуру «crest» синдром. При этой форме отмечается длительный период синдрома Рейно. Поражается кожа только лица и кистей. Характерно позднее развитие легочной гипертензии. В анализах выявляют антицентромерные антитела.

Терминами «ограниченная склеродермия», «локализованная», «очаговая», «морфеа» обозначает склеродермию, которая не сопровождается синдромом Рейно и поражением внутренних органов. В последние десятилетия увеличивается число больных ограниченной склеродермией. Локализованная — самая распространенная форма у детей и подростков. Ограниченная склеродермия в свою очередь в зависимости от формы изменений кожи бывает бляшечная, линейная, поверхностная.

Бляшечная склеродермия наиболее часто встречается среди всех разновидностей ограниченной склеродермии. При этом очаги поражения не отличаются от кожных проявлений при системной форме заболевания. Бляшечная форма встречается в любом возрасте и поражаются при ней различные участки кожи, но излюбленной локализацией является грудь, живот (нижняя часть), пахово-бедренные складки. В развитии очагов проходит несколько фаз: отек (напоминает консистенцию теста), индурация (уплотнение) и атрофия.

Сначала на коже появляются розовые пятна с лиловым (сиреневым) оттенком, они мелкие, но размер их постепенно увеличивается и может достигать 10-15 см (в некоторых случаях и больше). По мере прогрессирования процесса количество бляшек увеличивается, в центре их происходит уплотнение, а снаружи очага остается фиолетовое (или лиловое) кольцо. Лиловый ободок свидетельствует о том, что идет активный воспалительный процесс и заболевание прогрессирует.

Когда кожа утолщается, она имеет цвет слоновой кости, гладкая и не собирается в складку. В пораженном участке кожи отсутствует волосяной покров, потоотделение и выработка кожного сала. Уплотнение может быть столь значительным, что достигает плотности хрящевой ткани. Больного беспокоят парастезии (покалывание, «ползание мурашек»).

На поверхности очага могут появиться петехии, расширенные сосуды, пигментация, и даже пузыри. На стадии атрофии уплотнение рассасывается, а кожа истончается (становится как папиросная бумага), она легко собирается в складки, поскольку происходит атрофия всех слоев кожи и подлежащих тканей.

Фиолетовое кольцо на стадии атрофии исчезает. Бляшечная форма имеет длительное течение, очаги существуют многие годы, а общее состояние больного остается удовлетворительным. Только в редких случаях поражается нервная система и внутренние органы.

Одной редкой разновидностью бляшечной склеродермии является узловатая форма (ее называют еще глубокой или келоидоподобной). При этой разновидности в процесс вовлекается соединительная ткань перегородок жировой клетчатки и мышечных фасций. Поскольку кожа связана с нижележащими тканями, она приобретает «вдавленную» поверхность, но воспалительный процесс в коже отсутствует. При осмотре бляшки связаны с утолщенными нижележащими фасциями и мышцами, а кожа над ней блестящая и гладкая.

Бляшечную форму, нужно дифференцировать с бластомикозом, при котором также наблюдается поражение кожи в виде бляшек и узлов. Бластомикоз относятся к группе особо опасных инфекций. Возбудители (грибы Blastomyces dermatitidis) быстро накапливаются в природе (в частности, обитают в почве), высоко патогенны и могут вызывать очень тяжелые поражения кожи, слизистых и внутренних органов.

Склеродермия

Линейная склеродермия

Разновидности болезни

В настоящее время известно 6 форм склеродермии:

  • Линейная.
  • Ограниченная.
  • Диффузная.
  • Бляшечная.
  • Очаговая.
  • Системная.

В некоторых случаях на кожных покровах имеется несколько рубцов в виде полос. Это признак линейной склеродермии. При этом рубцовые проявления не затрагивают туловище больного.

Отличительный симптом ограниченной склеродермии — образование множества небольших пятен на первых этапах развития. Со временем пятна преобразовываются в бляшки, а те, в свою очередь, приводят к атрофии (истощению кожных покровов).

Диффузная разновидность характеризуется значительным уплотнением кожи. Из-за этого больному склеродермией становится тяжело двигаться и у него постепенно развивается скованность движений и сутулость осанки.

Бляшечная форма склеродермии образуется только на туловище пациента. В начале болезни

(от 5 мм до 30 см), возвышающихся над кожей. Постепенно образование бледнеет и становится плотным. Спустя пару недель или месяцев, пятно может самостоятельно исчезнуть.

Согласно статистике, чаще всего встречается очаговая и системная разновидность. Поэтому их стоит рассмотреть более подробно.

Опишем симптомы отдельно для каждого вида склеродермии.

Эта болезнь характеризуется появлением на коже остро разграниченных, твердых на ощупь изменений желтого или фарфорового цвета. Данные изменения ограничиваются кожным покровом – недуг не затрагивает внутренние органы. Высыпания имеют хронический характер, но могут спонтанно исчезнуть (в редких случаях такая очаговая склеродермия донимает пациента всю жизнь).

  • бляшечная (дискоидная) склеродермия — изменения разного размера и формы, первоначально они окружены ореолом воспаленной кожи, затем воспаление исчезает, а сами высыпания сохраняются несколько месяцев или даже лет;
  • болезнь белых пятен – мелкие белые высыпания по всему телу;
  • узловатая склеродермия — изменения обширны и могут включать в себя почти всю кожу,
  • линейная склеродермия — поражает конечности, мешает их нормальному движению;
  • идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини.

Все эти разновидности имеют одинаковые симптомы — упрочнение соединительной ткани, кожи и подкожной клетчатки без участия внутренних органов.

Какие формы принимает склеродермия. Как её лечить.

Основным симптомом очаговой склеродермии является появление на коже специфических образований, которые сначала выглядят как кольцевидные, круглые или линейные синяки, затем они уплотняются и желтеют, и, наконец, кожа на пораженных участках белеет, на них исчезают поры и волосы. Так же есть еще перечень неспецифических симптомов, которые часто наблюдаются у больных:

  • на холоде пальцы рук становятся белыми;
  • в суставах периодически возникают боли;
  • на щеках проявляется купероз: сосудистые «звездочки»;
  • шелушатся ладони.

Из статьи вы узнаете, что представляет собой склеродермия и какие опасные формы она может принимать. Получите информацию о том, к каким врачам нужно обратиться для диагностики этого заболевания. Сможете рассмотреть на фото, как выглядит патология. И узнаете, какие лекарственные препараты помогают улучшить качество жизни склеродермических больных.

Симптомы формируются степенью избыточного фиброзирования, нарушением микроциркуляции в очагах.

Пятна имеют сиренево-розовое окрашивание, проявляются единичными или группами. Постепенно уплотняется центр, бледнеет, и превращается в желтоватую бляшку с блестящей поверхностью. На ее поверхности исчезают волосы, сальные и потовые железы.

Вокруг некоторое время остается сиреневый венчик, по которому судят об активности сосудистых изменений. Длительность стадии неопределенная. Атрофия может наступить через несколько лет.

Линейная (полосовидная) форма — более редкая. Очертание очагов напоминают полосы. Располагаются чаще на конечностях и лбу. На лице имеют вид «сабельного удара».

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

Болезнь белых пятен имеет синонимы: каплевидная склеродермия, лихен склероатрофический, белый лишай. Часто наблюдается в сочетании с бляшечной формой. Высказываются предположения, что это атрофический вариант плоского лишая. Выглядит как мелкие белесые высыпания, могут сгруппироваться в обширные пятна. Располагаются на туловище, шее. У женщин и девочек — на наружных половых органах. Встречается в виде:

  • распространенного склероатрофического лихена,
  • буллезной формы — мелкие пузыри с серозной жидкостью, вскрываясь образуют эрозии и язвы, подсыхают в корки;
  • телеангиоэктазий — на белесых участках появляются сосудистые темные узелки.

Появление язв и мокнутия говорит за активный процесс, осложняет лечение.

Склероатрофический лихен — на вульве считается редким проявлением очаговой склеродермии. Большинство заболевших детей (до 70%) имеют возраст 10–11 лет. Ведущая роль в патологии придается гормональным сбоям в системе взаимодействия гипофиза, надпочечников и яичников. Типично запоздавшее половое созревание больных девочек. Клиника представлена небольшими атрофическими беловатыми очагами с углублениями в центре и сиреневыми краями.

При атрофодермии пятна отличаются неправильными очертаниями

Атрофодермия Пазини-Пьерини — проявляется немногочисленными пятнами больших размеров (в диаметре до 10 см и более), расположенными преимущественно на спине. Наблюдается у молодых женщин. Цвет синеватый, в центре возможно легкое западение. Пятно может окружать сиреневое кольцо. Характерно отсутствие уплотнения в течении длительного времени. В отличии от бляшечной формы:

  • никогда не поражает лицо и конечности;
  • не подвергается обратному развитию.

Редкая форма очаговой склеродермии гемиатрофия лица (болезнь Парри-Ромберга) — основной симптом — прогрессирующая атрофия кожи и подкожной клетчатки одной половины лица. Меньше поражаются мышцы и кости лица. На фоне удовлетворительного состояния у девочек в возрасте от 3 до 17 лет появляется косметический дефект. Течение болезни хроническое. Активность сохраняется до 20 лет.

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

Сначала изменяется цвет кожи на синюшный или желтоватый. Затем добавляются уплотнения. Происходит истончение поверхностных слоев и сращение с мышцами и подкожной клетчаткой. Половина лица выглядит морщинистой, покрыта пигментными пятнами, деформирована. Нарушение костной структуры особенно характерно при начале заболевания в раннем детском возрасте. У большинства пациентов одновременно атрофируется мышца в половине языка.

Некоторые дерматологи выделяют как отдельные формы:

  • кольцевидный вариант — характерные крупные бляшки у детей на кистях и стопах, предплечьях;
  • поверхностную склеродермию — бляшки голубоватого и коричневого цвета, в центре просматриваются сосуды, распространяются медленно, чаще локализуются на спине и ногах.

Начальные признаки гемиатрофии справа редко выявляются у мужчин

Локальная склеродермия не несет рисков для жизни, если очаги поражения имеют малый размер и распространены незначительно. При обнаружении первых признаков заболевания следует обратиться к доктору: если болезнь будет выявлена вовремя, а распространение поражения будет остановлено медикаментозной терапией, высока вероятность полностью вылечить ее.

Темные зоны на кожном покрове.

Телеангиэктазия (сосудистые звездочки). При этой патологии мелкие кожные сосуды расширяются, и на коже лица и на ногах появляются красноватые сетки и звездочки.

Болезнь Рейно, при которой нарушается кровообращение в мелких сосудах. При контакте с холодом возникает боль в пальцах нижних и верхних конечностей, кожа на них значительно светлеет, а в тепле кровоток восстанавливается.

По мере прогрессирования болезнь Рейно осложняется: пальцы отекают, приобретают синеватый оттенок, на них появляются язвы. Также из-за разрастания коллагена сгибать пальцы станет сложно.

Кальциноз. Под кожным покровом образовываются уплотнения, состоящие из солей кальция.

Заболевание захватит обширные участки кожного покрова, и кожа не сможет полноценно функционировать: коллаген затруднит активность желез кожной секреции (сальные, потовые), и механизм терморегуляции нарушится.

Постепенно в патологический процесс вовлекутся сухожилия, костная и мышечная системы, разовьется атрофия: кости истончатся, а мышцы потеряют объем, станут твердыми и неэластичными.

Очаговая разновидность трансформируется в системную: опасное заболевание, при котором в патологический процесс вовлечены внутренние органы. Кожный покров уплотняется, особенно сильно это заметно на лице: мимика исчезает, открывать рот затруднительно.

При системной склеродермии на пальцах формируются гнойнички, развивается остеолиз: заболевание, при котором полностью разрушаются некоторые фаланги в пальцах.

Когда соединительная ткань значительно разрастется во внутренних органах, развиваются различные заболевания: аневризма сердца, выраженная ишемия, вплоть до некротического поражения внутренних органов из-за недостатка кислорода и питательных веществ.

Чем сильнее будет вовлечено сердце, тем раньше наступит смертельный исход.

Поскольку очаговая склеродермия характеризуется преимущественным поражением кожи, то заниматься данной патологией должен врач-дерматолог. Но для исключения системного поражения и дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями необходимы консультации терапевта и ревматолога.

Также для выявления сопутствующих патологий и решения для дальнейшего лечения, ликвидации тяжелых деформаций лечащим враче может быть назначены осмотры:

  • офтальмолога;
  • гинеколога;
  • эндокринолога;
  • хирурга;
  • невролога.
  • Похожие работы

Прежде всего стоит отметить, что точные симптомы склеродермии зависят от формы недуга. Тем не менее среди всех разновидностей прослеживается ряд общих признаков:

  • Изменение структуры кожи.
  • Опухание, покраснение или побледнение пальцев.
  • Снижение общей подвижности.

Также стоит сказать, что при склеродермии изменение кожных покровов проходит поэтапно:

  1. Кожа приобретает синевато-красный оттенок и становится отёчной. Нездоровые участки немного возвышаются над нормальными.
  2. Кожные покровы бледнеют (обычно такой оттенок сравнивают с цветом слоновой кости). Из-за развития болезни, кожа становится очень плотной. Со временем поражённые места невозможно собрать в складку.
  3. Наблюдается истощение кожных покровов. Характерная особенность поражённого участка – синеватый контур.

Наконец, стоит отдельно рассмотреть очаговую и системную форму склеродермии.

Проявление склеродермии и ее лечение

Данный тип

в виде фиолетовых пятен. Чаще всего от этой формы страдают руки и лицо. Немного реже поражается грудина и спина. Появление образований на ногах наблюдается только в отдельных случаях.

Пятна могут быть различного диаметра (от 2-3 мм до 10 см). Обычно они имеют округлую либо овальную форму. Довольно редко наблюдаются образования продолговатой формы.

Со временем центральная часть пятна склеродермии становится более плотной и приобретает светлый оттенок. Постепенно на поражённом участке начинают выпадать волосы. Вместо них, появляется светло-жёлтая блестящая бляшка.

Однако поражается не только волосяной покров. Также уничтожаются потовые и сальные железы, из-за чего происходит истощение кожи. Все вышеперечисленные симптомы могут остаться до конца жизни.

Симптомы склеродермии

фото 5 — симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

  • бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
  • пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
  • расширение сосудов на пораженных областях;
  • кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
  • заострение носа, уменьшение и сужение рта;
  • увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
  • бессонница;
  • боли по пути нервных окончаний;
  • ощущение онемения и стянутости кожи;
  • слабость, головная боль, повышение температуры тела;
  • боли в мышцах и суставах;
  • появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Самым явным признаком недуга является синдром Рейно. Он характеризуется регулярным спазмом сосудов кожного покрова, расположенных в конечностях.

Обычно он проявляется измененными по своей окраске пальцами рук. Сначала они бледнеют, а потом, спустя несколько минут, синеют и приобретают оттенок, близкий к фиолетовому.

Уплотнение кожи происходит поэтапно: сначала ткани отекают, потом уплотняются и, наконец, наступает атрофия кожи. Поначалу этот процесс затрагивает только пальцы рук, но затем может наблюдаться на других участках тела, начиная от лица и заканчивая ногами.

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

Характерен синдром «кисета», при котором носогубные складки разглаживаются, губы истончаются и окружаются складками, отчего рот начинает открываться с заметным трудом.

Редкие пациенты избегают суставного синдрома, который у трети больных наблюдается в качестве первого симптома склеродермии. Изменения начинаются с утренней скованности и полиартралгий с редкими эрозивными преобразованиями, чаще всего поражаются пальцы и запястье.

Симптомы отличаются от хронических артритов преимущественным вовлечением в процесс развития патологии первых запястно-пястных суставов. С годами функция кисти ухудшается вследствие формирования сгибательных контрактур МФС.

Наблюдаются боли в ослабленных мышцах, желудочно-кишечный тракт претерпевает атрофические и фиброзные изменения. Нарушается функция глотания, пропадает нормальная перистальтика ЖКТ, питательные вещества всасываются плохо из-за склероза слизистой оболочки кишечника. Это приводит к потере веса, нехватке витаминов и микроэлементов.

Фатальным может стать поражение легких, у которых атрофируются капилляры и стенки альвеол. Снижается интенсивность процесса обмена газов, наблюдается одышка и снижение дыхательного объема.

Сужение и уплотнение сосудов создает препятствие нормальному кровотоку, развивается легочная гипертензия, правый желудочек сердца страдает от прогрессирующей гипертрофии.

В правых отделах сердца наблюдается высокая нагрузка из-за плохого венозного возврата, кровь застаивается в органах большого круга кровообращения, это сопровождается болями в правом подреберье и за грудиной.

Склеродермия может приводить к острой почечной недостаточности из-за поражения почечных сосудов. Нередко этот процесс сопровождается артериальной гипертензией, вызывающей отек легких, нижних конечностей, обмороки и головные боли, нарушения зрения (точки, мушки).

Почечная недостаточность вызывает периферические отеки, выпоты в брюшной и плевральной полостях, в перикарде. Кожа бледнеет, десна и слизистые оболочки ЖКТ кровоточат. Страдает нервная система, немеет лицо, возникают боли по ходу лицевых нервов.

С учетом того, что существует много форм, симптомы болезни соединительной ткани достаточно разнообразны. Тем не менее, в продромальном периоде имеются общие признаки: слабость, снижение аппетита, суставной и мышечный синдром, снижение веса, иногда лихорадка, лимфоаденопатия.

Наиболее ранним и типичным проявлением болезни является поражение сосудов, проявляющееся синдромом Рейно. Больных при этом синдроме беспокоят боли и онемение пальцев (рук и значительно реже — ног), пальцы белеют, иногда появляется синюшный оттенок. Этот симптом появляется чаще в осенне-зимний период — больные отмечают повышенную зябкость конечностей и плохую переносимость холода.

Синдром Рейно связан с эпизодами спазма сосудов конечностей, который возникает не только под воздействием холода, но и при эмоциональном стрессе. Изменения окраски пальцев имеют четкую границу. В начале вазоспазма пальцы бледнеют, а через несколько минут приобретают синевато-фиолетовый оттенок.

Когда спазм проходит и восстанавливается кровоток, наступает фаза реактивной гиперемии — кожа приобретает интенсивно розовый цвет. У некоторых пациентов приступы сопровождаются онемением, зябкостью или парестезией. При реактивной гиперемии появляется боль в пальцах рук.

На ранних этапах болезни вышеописанные признаки наблюдаются на фаланге одного или нескольких пальцев, а в дальнейшем поражение распространяется на все пальцы, при этом большие пальцы не затрагиваются. Вазоспазму подвергаются сосуды кожи лица или других зон. В этих случаях появляется изменение окраски носа, губ и раковин уха, кожи над коленными суставами. У некоторых больных вовлекаются сосуды языка, поэтому во время приступа вазоспазма у них проявляется расстройства речи.

Интенсивность синдрома Рейно меняется у одного и того же пациента в разное время года — обычно зимой он более выражен, чем летом. Также не во всех случаях отмечается трехфазная смена окраски: побеление — синюшность — покраснение. У части больных может быть изменение цвета двухфазное или однофазное. От числа фаз выделяют симптом трехфазный, двухфазный и однофазный. По мере прогрессирования сосудистых расстройств появляются трофические нарушения.

Хотя синдром Рейно считают самым частым начальным проявлением заболевания, однако нередко первым признаком заболевания становится поражение суставов. Наиболее характерно поражение многих суставов. Различают два варианта артритов: с преобладанием экссудативных или фиброзно-индуративных изменений суставов с развитием контрактур и фиброзных анкилозов. При склеродермии преобладают фиброзные изменения.

Наиболее специфичным признаком заболевания является утолщение и уплотнение кожи (склеродерма — плотный отек). Плотность кожи достигает одеревенелости. Она становится напряженной, блестящей и не собирается в складку. Уплотнение кожи всегда начинается с пальцев рук, а в дальнейшем распространяется на вышележащие отделы рук и на туловище.

Уплотнение кожи прогрессирует в первые 3-4 года болезни. Затем кожа становится менее плотной. Симметричное утолщение и уплотнение кожи пальцев — это «большой» диагностический критерий данного заболевания.

Самый яркий и характерный симптом этого заболевания склеродактилия — сочетание плотного отека, контрактур, изменения пигментации и формирование «соскообразных» пальцев. Вследствие уплотнения кожи развиваются сгибательные контрактуры суставов кисти.

При пальпации кожа тыльной части кистей с трудом собирается в складку, а в дальнейшем собрать ее уже не удается. Трофические нарушения проявляются формированием язвочек на кончиках пальцев, при их заживлении образуются рубчики, также отмечается деформация ногтей.

Склеродактилия пальцев относится к «малым» диагностическим критериям вместе с дигитальными рубчиками и язвочками (участки атрофии с наличием язвенных поражений кожи пальцев рук) и двухсторонним легочным фиброзом.

В стадии атрофии кожа кистей истончается, обтягивая костный скелет. Пальцы покрывает тонкая блестящая кожа, появляются язвенно-некротические изменения и укорочение фаланг за счет остеолиза.

Остеолиз — довольно редкий, но ценный диагностический признак системной склеродермии. На поздних стадиях болезни появляются подкожные кальцинаты на участках, которые подвергались микротравмам. Кальцинаты не беспокоят больных, но могут локально воспаляться, а вскрываясь, выделять творожистую массу.

Склеродермия

Фото системной склеродермии

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

Изменения кожи отмечается и на лице — оно становится маскообразным и лишенным мимики. Ротовая щель сужается, губы становятся тонкими, нос заостряется. Вокруг рта располагаются морщины — симптом «кисета» (или «рыбий рот»).

Боли в суставах и утренняя скованность — частое проявление системной склеродермии, особенно на ранних стадиях болезни. Полиартрит иногда напоминает поражение суставов при ревматоидном артрите. Тем не менее, артриты выявляются не у всех больных. Из-за уплотнения кожи пальцев появляются сгибательные контрактуры суставов кистей. Если уплотнение кожи наблюдается над крупными суставами, то развиваются контрактуры и крупных суставов.

Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается у 90% пациентов, но клинически проявляется только у половины пациентов. Наиболее часто встречается дисфункция пищевода и нередко является первым симптомом заболевания. Поражение пищевода проявляется изжогой (за счет рефлюкса пищи из желудка в пищевод), усиливающейся после приема пищи, и дисфагией (нарушение глотания). Дисфагия развивается на фоне пониженного тонуса пищевода и его стриктуры (сужения).

Прогноз

Очаговая склеродермия опасности для жизни не представляет и в целом прогноз её благоприятный. Бляшечная форма обычно не прогрессирует и может пройти самостоятельно, оставив после себя гипопигментированные пятна на коже. Линейная форма с очагами вдоль конечностей, которой страдают чаще дети, может приводить к инвалидности в силу неравномерного роста здоровых и больных частей тела из-за атрофии мышечной ткани и замедления роста костей поражённой конечности. Очаг линейной склеродермии в районе сустава может вызвать артрит и развитие контрактур.

Системная склеродермия осложняется деформацией кистей и стоп, лёгочным фиброзом, поражением почек («истинная склеродермическая почка»), сердца (диффузный кардиосклероз). Острое течение системной формы делает прогноз неблагоприятным. Смерть может наступить в результате тяжёлых осложнений. Приблизительно четвёртая часть больных после выявления системной склеродермии погибает в первые годы от начала заболевания. Хроническое течение делает прогноз относительно благоприятным, подострое — удовлетворительным.

Больные склеродермией получают инвалидность:

  • 3 группу дают больным с лимитированной формой заболевания, умеренным нарушением функций внутренних органов;
  • 2 группа определяется пациентам с генерализованной формой болезни с острым, подострым или хроническим рецидивирующим течением с высокой активностью патологического процесса и значительными нарушениями функций внутренних органов;
  • 1 группу дают больным, нуждающимся в постоянном постороннем уходе, с резко выраженными нарушениями всех функций организма.

При своевременном и правильном лечении прогноз, как правило, благоприятный. Очень важно завершить курс полностью, не прекращаться его по мере исчезновения внешних симптомов болезни. В этом случае риск рецидива практически минимален.

Системную склеродермию излечить невозможно, однако у пациентов могут наблюдаться продолжительные ремиссии. Снижение активности, стабилизация процесса и даже его регрессирование отмечается при ранней диагностике заболевания и своевременном проведении комплексного курсового лечения.

Основными факторами, которые определяют прогноз и продолжительность жизни при системной склеродермии является выраженность патологии внутренних органов. Активность процесса и скорость прогрессирования различна у разных больных. Так, склеродермическая почка остается фатальным осложнением и продолжительность жизни таких больных не более одного года. Поражение легких и сердца занимают ведущее место в структуре смертности пациентов со склеродермией.

Прогноз заболевания также зависит от формы склеродермии. При бляшечной форме у 50% пациентов процесс регрессирует в течение трех лет (или отмечается размягчение очагов). Если имеют место глубокие формы бляшечного поражения, то регресс их происходит за пять лет. При линейных формах остаются уродливые рубцы, но жизни больного это не угрожает. Переход в системный склероз происходит в случае пансклеротической склеродермии.

Если рассматривать системные формы склеродермии, то прогноз при диффузной форме значительно хуже, чем при лимитированной, поскольку быстро (за 2-4 года) поражаются важные органы. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет 50%. Неблагоприятный прогноз определяют: дебют болезни после 45 лет, фиброз легких с легочной гипертензией, патология почек в первые 3 года, протеинурия в самом начале болезни и наличие аритмии. Лимитированная форма имеет относительно доброкачественное течение, и пятилетняя выживаемость составляет 90%.

Прогноз при очаговой склеродермии благоприятный, если пройден весь медикаментозный курс, а врачебные рекомендации соблюдаются точно. Также многое зависит от формы и степени запущенности заболевания: прогнозы при широко распространившейся патологии, выявленной с опозданием, неблагоприятные — существует риск трансформации локальной разновидности в системную.

Анализы и диагностика

Также больному проводят:

  • ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
  • УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
  • трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
  • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
  • эндоскопическое обследование ЖКТ для оценки состояния слизистых желудка, пищевода, 12-перстной кишки;
  • капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
  • гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Дифференциальная диагностика склеродермии проводится с такими заболеваниями:

  • хронический атрофический акродерматит;
  • склередема Бушке;
  • липодерматосклероз;
  • поздняя кожная порфирия;
  • радиационный фиброз;
  • кольцевидная гранулёма;
  • склеромикседема;
  • липоидный некробиоз;
  • саркоидоз;
  • синдром Вернера.

Crest синдром трудно диагностировать. Признаки и симптомы сильно различаются и часто напоминают признаки других соединительнотканных, аутоиммунных заболеваний.

Сложность заключается в том, что ограниченная склеродермия иногда возникает при других аутоиммунных состояниях, таких как полимиозит, волчанка, ревматоидный артрит.

Диагноз обычно основывается на типичных симптомах (кальциноз, феномен Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия). Люди с синдромом CREST обычно представляют по крайней мере три из этих пяти основных клинических признаков. Диагноз может быть сделан, когда присутствуют только два из пяти.

  • Анализ крови: образец крови проверяют на антитела (ANA и anticentromere), которые часто встречаются в крови людей имеющих ограниченную склеродермию. Это не окончательный тест, потому что не все с ограниченной склеродермией имеют эти антитела.
  • Биопсия кожи: иногда врачи берут небольшой образец кожи, который затем исследуют под микроскопом в лаборатории. Биопсия полезна, но не может окончательно диагностировать ограниченную склеродермию.
  • Дополнительные тесты: Наряду с анализом крови и биопсией кожи также могут быть проведены дополнительные тесты для выявления осложнений легких, сердца, желудочно-кишечного тракта.

Диагноз кальциноза (подозреваемый, основанный на нахождении конкреций) подтверждается исследованиями. Для оценки моторики пищевода доступны несколько тестов. Наименее инвазивная оценка включает в себя рентгенологические исследования бария.

Для подтверждения диагноза используются методы дополнительной диагностики.

Лабораторные:

  • Клинический анализ крови с определением СОЭ.
  • Биохимический анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Проба Реберга.

Инструментальные:

  • Видеокапилляроскопия ногтевого ложа – рекомендуется всем больным с подозрением на ПСС.
  • Спирометрия (исследование функции дыхания).
  • Рентгенография и КТВР кистей и стоп, органов грудной клетки, пищевода.
  • ФГДС.
  • ЭКГ и ЭХО-КГ.

Диагностика склеродермии является динамическим процессом, который требует постоянного наблюдения и контроля состояния пациента. Связано это с тем, что данный недуг является хроническим и постоянно прогрессирует. Это приводит к тому, что по истечении определенного периода времени у больных возникают новые очаги поражения во внутренних органах и нарушается общее состояние.

Диагностика склеродермии базируется на периодическом контроле больных с выявлением локализации склеротических очагов и определением степени повреждения внутренних органов, а также на проведение ряда дополнительных лабораторных анализов и процедур. Наибольшую ценность в данном процессе представляют клинические проявления заболевания.

В 1980 году Американской ревматологической ассоциацией были предложены критерии, базирующиеся на клинических симптомах, при выявлении которых может быть поставлен диагноз склеродермии. Данные критерии условно разделены на большие и малые, в зависимости от того, как часто они встречаются и насколько специфичными они являются. Наличие всего нескольких комбинаций симптомов, указывающих на склеродермию, значительно облегчает процесс дифференциальной диагностики.

  • Поражение кожи. Склероз кожных покровов, который распространяется от основания к верхушке пальцев рук или ног.
  • Склеродактилия. Утолщение кожи пальцев и кистей с ограничением подвижности и расширением ногтевой фаланги.
  • Рубцы на подушечках пальцев. Наличие свежих язв или рубцов на ладонной поверхности ногтевых фаланг.
  • Базальный фиброз легких (пневмофиброз). При базальном пневмофиброзе происходит разрастание соединительной ткани в базальных (нижних) отделах легких. При склеродермии процесс носит симметричный характер. Проявляется одышкой и снижением жизненного объема легких. Выявляется в ходе радиологического исследования (обзорная рентгенограмма грудной полости).

Для постановки диагноза склеродермии необходимо наличие одного большого и хотя бы двух малых критериев у одного пациента.

Остальные симптомы, которые не вошли в эти диагностические критерии, также являются крайне важными в процессе постановки диагноза, так как позволяют определить тип недуга, его стадию, а также указывают на вовлеченные в патологический процесс органы.

Лабораторные анализы позволяют оценить состояние всего организма и выявить основные метаболические, структурные и функциональные нарушения.

  • Общий анализ крови. Общий анализ крови позволяет выявлять снижение количества красных кровяных телец (анемия), которое может возникать на фоне скрытых кровотечений или нарушения функций почек. Также может быть выявлено уменьшение количества тромбоцитов. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может быть увеличенной (неспецифический признак воспалительного процесса), однако довольно часто она находится в пределах нормы. Повышение СОЭ является признаком неблагоприятного течения недуга.
  • Биохимический анализ крови. Биохимический анализ крови позволяет выявлять содержащиеся в сыворотке крови соли, ферменты, белки и пигменты. При склеродермии может быть увеличен уровень мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) из-за воспалительного процесса в мышцах. Повышение уровня креатинина, мочевины и других продуктов распада азота указывает на нарушение работы почек. Увеличение уровня билирубина указывает на поражение печени или желчевыводящих протоков. Повышение уровня ферментов аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (АЛТ и АСТ), которые обычно указывают на повреждение печени, при склеродермии неинформативно, так как данные ферменты могут выделяться из поврежденных скелетных мышц и сердца.
  • Общий анализ мочи. При поражении почек в общем анализе мочи выявляется повышенный уровень белков и оксипролина, а также осадок, состоящий из красных кровяных телец.
  • Определение уровня CXCL4. CXCL4 является биологически активным веществом, которое выделяется плазматическими клетками и препятствует процессу формирования новых сосудов. При системной склеродермии уровень данного вещества может быть повышен, что указывает на пневмофиброз и прогрессирующую легочную гипертензию.
  • Определения уровня NT-proBNP. Активация мозгового натрийуретического пептида происходит благодаря отщеплению фрагмента NT-proBNP, уровень которого в крови можно определить с помощью ряда лабораторных тестов. Мозговой натрийуретический пептид является гормоном, который синтезируется сердечной мышцей в ответ на чрезмерную нагрузку. Таким образом, концентрация NT-proBNP коррелирует с тяжестью легочной гипертензии.
  • C-реактивный белок. C-реактивный белок является маркером острой стадии воспалительной реакции. При склеродермии его уровень указывает на активность заболевания.

Аутоантитела

Аутоантитела представляют собой иммуноглобулины, способные взаимодействовать с собственными антигенами, то есть с собственными тканями организма. Формирование данных антител лежит в основе многих аутоиммунных и ревматических заболеваний. Повышенный уровень аутоантител может быть выявлен задолго до развития клинической картины.

Уровень и тип аутоантител имеет значение для постановки первоначального диагноза и для выявления сопутствующих патологий, однако он не позволяет следить за активностью заболевания.

  • Антинуклеарные антитела. Антинуклеарные антитела (ANA) выявляются у 90% больных склеродермией. Представляют собой иммуноглобулины, которые способны атаковать содержимое клеточных ядер. Существует несколько разновидностей данных антител, среди которых чаще всего встречаются антицентромерные антитела и антитела к топоизомеразе I.
  • Антитела к топоизомеразе I. Антитела к топоизомеразе I (anti-Scl-70) выявляются у 30% больных диффузной склеродермией. Для пациентов с высоким уровнем данных антител характерен повышенный риск развития пневмофиброза и интерстициальной болезни легких.
  • Антицентромерные антитела. Антицентромерные антитела выявляются почти у половины больных ограниченной формой склеродермии. Антицентромерные антитела часто ассоциируются с серьезным поражением сосудов и тяжелым течением феномена Рейно.
  • Анти-РНК полимераза I и III. Антитела к РНК полимеразе I и III выявляются у пятой части пациентов с диффузной склеродермией. Данные антитела коррелируют с быстропрогрессирующим поражением кожи и высоким риском развития почечной недостаточности. Зачастую выявляются у людей с несколькими типами аутоиммунных заболеваний.
  • Антирибонуклеопротеиновые антитела. Антитела к рибонуклеопротеинам (Anti-RNP) выявляются у пациентов с несколькими аутоиммунными заболеваниями. Указывают на поражение скелетных мышц и интерстициальную болезнь легких.

Радиологические методы исследования, то есть методы, основанные на использовании рентгеновского излучения, позволяют выявлять изменения в структуре мышц, костей и ряда внутренних органов.

В клинической практике используется простая радиография и

. Компьютерная томография (

) является более чувствительным и современным методом диагностики, однако она предполагает несколько большую дозу облучения по сравнению с простой радиографией, и далеко не всегда ее использование оправдано.

  • выявления подкожных очагов кальциноза (которые проявляются в виде интенсивных очагов затемнения);
  • мониторинг состояния ногтевых фаланг пальцев;
  • исключение остеомиелита при язвах на пальцах;
  • исключение острой кишечной непроходимости при нарушении кишечной перистальтики;
  • выявление симметричного базального пневмофиброза (увеличение интенсивности легочного рисунка в базальных отделах).
  • фиброз базальных отделов легких;
  • интерстициальная болезнь легких.

Группы риска

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

Факторы, которые провоцируют заболевание.

  1. Влияние температуры на организм (переохлаждение).
  2. Заражение организма инфекциями.
  3. Вибрационные волны.
  4. Стрессовые ситуации.
  5. Химическое облучение органов.
  6. Неправильная работа иммунной системы.
  7. Использование химической продукции как препаратов.

Характерные симптомы болезни

Склеродермия имеет симптомы трёх видов:

  • на коже могут образоваться круглые, сине-розовые пятна;
  • образование рубцов или уплотнения прямо в центре пятен;
  • появление желтых, гладких бляшек.

Как выглядят пятна склеродермии, смотрите на фото.

Склеродермия имеет много видов, подтипов, но самыми опасными считаются системная и ограниченная. Симптомы и причины этих типов недомогания были изучены очень тщательно.

У ограниченного недомогания, есть несколько подвидов: линейная, бляшечная, генерализованная и очаговая.

  1. Главной особенностью системной склеродермии является острое начало. Системная склеродермия характеризуется такими симптомами, как общая слабость и мышечная боль. У больного начинается лихорадка. Такая болезнь может развиться от многих источников внешней среды, таких как стресс, переохлаждение или травмы. В первую очередь поражаются внутренние органы и ткани. Очень редко встречается диффузионная склеродермия, как разновидность системной. Такие случаи бывают один на двадцать. Она очень сильно поражает внутренние органы. При этом заболевании часто встречаются случаи летального исхода.
  2. При ограниченном недомогании в первую очередь поражаются клетки эпидермиса, и шары, близко расположенные к ней. Больше ни на что болезнь не влияет. Бляшечная склеродермия является одним из подвидов ограниченной. Встречаются случаи, когда она проходит без применения препаратов, вмешательства врачей, но такие случаи крайне редкие.
  3. Постепенный тип развития имеет очаговая склеродермия. При этом заболевании образуются отдельные очаги рубцов, которые можно косметически убрать. Этого заболевания специфическая форма лечения, которая сильно отличается от остальных. Стоит узнать, опасна ли очаговая склеродермия для жизни. Такой вопрос волнует многих. Но не стоит переживать, у этого недомогания лёгкая форма и она не несет в себе опасности. Чаще всего она приобретает хроническую форму.
  4. Линейную форму болезни чаще всего можно встретить у детей. Пятнами поражена лобовая часть, но с возрастом она перемещается к волосяному покрову. Появление таких пятен на ногах может спровоцировать трофическую язву.
  5. Самый долгий период развития считается у генерализованной формы болезни. Основным отличием заболевания является поражение всех внутренних органов и клеток эпидермиса по всему телу. При такой форме недомогания чаще всего бывает летальный исход.

Очаговый тип склеродермии чаще развивается у женщин, и связано это с индивидуальными особенностями организма:

  • Активность клеточного иммунитета у женщин выражена слабее;
  • Иммуноглобулины, напротив, активнее вырабатываются;
  • Влияние половых гормонов на циркуляцию крови в кожном покрове выше, чем у мужчин.

Также в группу риска входят:

  • Представители негроидной расы;
  • Люди, которые страдают другими разновидностями аутоиммунных болезней;
  • Строители;
  • Те, у кого есть близкие родственники с какими-либо аутоиммунными заболеваниями;
  • Продавцы, которые работают на открытых рынках в зимний период;
  • Люди, которые регулярно взаимодействуют с охладительными установками и морозильными камерами;
  • Охранники пищевых хранилищ;
  • Люди, контактирующие с химикатами;
  • Те, кто регулярно подвергается воздействию холода.
  • Расовая принадлежность. Несмотря на то, что заболеванием страдают люди различных рас, по статистике недугу более склонны лица с темным цветом кожи.
  • Половая принадлежность. Чаще всего прогрессирующим системным склерозом болеют пациенты женского пола. Приблизительное соотношение мужчин и женщин с патологией составляет 1:6, причем пик заболеваемости наступает в возрасте 40-60 лет.
  • Применение некоторых препаратов химиотерапии. Специалисты утверждают, что существуют лекарственные средства, которые могут выступать локальным провоцирующим фактором. К таким медикаментам относят Блеомицин – противоопухолевый антибиотик. При определенных условиях препарат вызывает склерозирование кожи и внутренних органов.
  • Воздействие кварцевой пыли и органических растворителей. Доказано, что профессиональные факторы в виде агрессивных химических веществ вызывают патологические изменения в организме. После контакта с ними появляются проявления заболевания.
  1. Очаговое поражение (бляшечное). Самый распространённый тип поражения склеродермией. Для такого заболевания характерно формирование на коже одиночных либо множественных (если поражение имеет тяжёлую форму) патологических очагов поражения розового оттенка, которые слегка возвышаются над уровнем здоровых участков кожи, они больше похожи на бляшки. Размер очага поражения может варьироваться от 1 до 20 сантиметров. По форме они чаще всего круглые или же овальные, в редких случаях можно выявить очаг неправильной формы. Очаги склеродермии могут формироваться на теле как в симметричном порядке, так и в асимметричном. Чаще всего места локализации — туловище и конечности, а также волосистая часть головы. Волосы на бляшках в результате начинают сильно выпадать, и возникают характерные участки облысения. Кожный рисунок начинает сглаживаться, процесс пото— и салоотделения прекращается. Также существует патология совершенно другой формы распространения, для неё характерны пятна розового цвета — розовый лишай.
  2. Линейный тип поражает намного реже, чем очаговый. Поражение кожи выглядит как плоские ленточки, которые представляют собой спаянные друг с другом глубокие мягкие ткани (подкожная жировая, мышечная и сама кожа). Полосы располагаются одиночно либо в большом количестве на голове, лице, на туловище, верхних и нижних конечностях. По размеру они доходят до двух сантиметров, обладают желтоватым и коричневым цветом. За особый внешний вид рубцы при такой форме поражения сравниваются с рубцами после ранения.
  3. Поражение белыми пятнами (лихен склероатрофический). Описано большим количеством на коже каплевидных пятен белого оттенка и небольшого размера. Кожа в месте очага утоньшается, а также на ней возникают заметные складки. Небольшие очаги поражения могут сливаться и создавать большие пятна с диаметром до пятнадцати сантиметров.
  • генетический фактор;
  • воспалительный фактор;
  • аутоиммунный процесс;
  • инфекционный фактор;
  • факторы окружающей среды;
  • ряд медикаментозных препаратов.

На сегодняшний день вопрос о том, насколько велика роль генетических факторов в развитии склеродермии все еще остается открытым. Бесспорным является тот факт, что существует некая генетическая предрасположенность к заболеванию, что подтверждается большей заболеваемостью среди родственников первого поколения, однако не совсем понятны механизмы, способные запустить работу патологических генов.

В ходе некоторых исследований было выявлено, что возникновение склеродермии, вероятнее всего, связано с дефектом гена HLA-9QA1. Данный ген является ответственным за синтез белков, играющих ключевую роль в работе иммунной системы. Данные белки, носящие название Человеческого Лейкоцитарного Антигена (

), представлены на поверхности ряда клеток и служат для того, чтобы иммунная система могла отличать собственный биологический материал от

Симптомы и лечение склеродермии. Диета при кожных заболеваниях

и не атаковала свои клетки. Изменения в структуре данного гена и, соответственно, в строении поверхностных белков клеток ведут к различным аутоиммунным реакциям и согласно данным нескольких исследований довольно часто выявляются у больных склеродермией. Существует еще несколько других генов, участвующих в регуляции иммунных процессов, поражение которых может стать причиной развития данного заболевания. К сожалению, проведенные на данный момент исследования выявляют довольно противоречивые данные о вовлечении тех или иных генов в развитие болезни.

Основным моментом в развитии склеродермии является поражение соединительной ткани, которое может возникать по множеству причин, в том числе и из-за генетических дефектов. Повреждение генов, ответственных за продукцию фактора, регулирующего рост соединительной ткани, а также фактора, контролирующего формирование фибробластов (

), является одной из потенциально возможных причин возникновения склеродермии.

Изменения в генетическом аппарате могут быть как врожденными, так и приобретенными. Следует отметить, что склеродермия, как таковая, не передается по наследству, однако у людей, находящихся в близком родстве с больными, гораздо выше шансы того, что болезнь разовьется.

Изменения в строении генов называются мутациями. Возникают они спонтанно в результате случайных перестановок нуклеотидов (

) во время деления обычных (

) и половых клеток. Для того, чтобы кодируемый геном белок приобрел патологическую структуру достаточно, чтобы всего один нуклеотид был заменен другим. Тем не менее, следует понимать, что геном человека имеет механизмы репарации, которые успешно устраняют большинство последствий некорректной репликации (

) хромосом.

  • ионизирующая радиация;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры;
  • нитраты;
  • пестициды;
  • некоторые лекарственные препараты (цитостатики);
  • пищевые добавки;
  • растворители;
  • вирусы;
  • антигены некоторых бактерий.

Необходимо понимать, что крайне редко мутация имеет какие-либо последствия у человека, у которого она возникла. В подавляющем большинстве случаев патологические изменения в геноме проявляются у представителей второго и третьего поколения их потомков.

Воспалительная реакция является тем фактором, который при определенном стечении обстоятельств может стать причиной развития склеродермии. Связано это с тем, что во время воспалительной реакции увеличивается продукция различных биологически активных веществ, которые способны воздействовать на ткани и вызывать функциональные и структурные изменения в клетках и сосудах.

  • Генетическая предрасположенность. У многих больных отмечается заболевание у близких родственников и обнаруживаются маркеров по системе HLA.
  • Инфекционный фактор. Воздействие вирусов (ретровирусы, герпес и вирусы Эпштейна-Барр, вирусы гриппа). Важную роль играет хроническая инфекция, передающаяся плоду через плаценту.
  • Определённую роль в развитии заболевания отводится спирохете Барелля-Вундофера. Отдельные авторы рассматривают склеродермию как проявление боррелиоза (Лайма болезнь).
  • Развитие склеродермии связывают с перенесенной ангиной, скарлатиной и пневмонией.

Симптомы очаговой склеродермии

) склеродермию, поражения при которой ограничиваются кожей, мышцами, суставами и костями, и системную форму, при которой изменения возникают в кровеносных сосудах, легких, почках, сердце и прочих внутренних органах.

Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.

У некоторых пациентов может наблюдаться

Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

  • Ограниченная склеродермия. При ограниченной склеродермии возникают отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Развивается поражение периферических кровеносных сосудов. В зависимости от формы и типа очагов различают бляшечную, линейную и пятнистую склеродермию.
  • Системная склеродермия. При системной склеродермии развивающиеся очаги не ограничиваются поражением кожи и распространяются во внутренние органы, вызывая нарушение их функции.

Так как в основе склеродермии лежит замещение нормальной ткани на анормальные соединительнотканные волокна, в пораженных областях и органах наблюдается значительное снижение эластичности, растяжимости и подвижности. В результате органы и конечности не могут адекватно реагировать на стимулы, что и формирует основу клинической картины.

Поражение кожи

  • Отек. Возникающая вначале воспалительная реакция сопровождается выбросом биологически активных веществ, которые вызывают расширение сосудов, что приводит к отеку. В результате пальцы, кисти и стопы увеличиваются в объеме, наблюдается их некоторая припухлость и пастозность (при надавливании на некоторое время сохраняется след), кожные складки разглаживаются. В некоторых случаях развивается зуд. Цвет кожи может быть ярко-красным или красным с синюшным оттенком. Длится данная стадия несколько недель.
  • Уплотнение. На стадии уплотнения или склерозирования нормальная структура соединительной ткани кожи замещается патологической. Из-за этого появляются восковидно-желтые очаги склероза, окруженные голубовато-фиолетовой зоной роста. В области данных очагов кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
  • Атрофия. Атрофия является завершающей стадией процесса. На данной фазе патологии кожа становится тоньше, теряет свою окраску, напоминает пергаментную бумагу. Из-за поражения потовых и жировых желез кожа сухая, легко растрескивается под воздействием каких-либо факторов. При поражении подкожной жировой клетчатки и мышц кожа может прилегать непосредственно к подлежащим костным структурам.

Для пациентов с диффузными изменениями кожи характерны поражения рук, предплечий, груди, живота, бедер, голеней и стоп. У некоторых пациентов поражения могут быть ограничены кожными покровами головы, лица, шеи и дистальными частями конечностей (

). В редких случаях в патологию может быть вовлечена кожа туловища без поражения конечностей.

В зависимости от распространения и типа склеротических очагов на поверхности кожи, различают несколько форм заболевания, среди которых чаще всего встречается бляшечная склеродермия, названная так из-за формы первичного очага, который образует бляшки на поверхности кожи.

Формы склеродермии в зависимости от типа склеротических очагов

Форма склеродермии Характеристика Фото
Бляшечная склеродермия Бляшечная склеродермия является наиболее распространенной формой недуга. Изначально на коже возникают отечные очаги размером до 1 – 5 см, круглой формы, розоватого цвета, которые постепенно увеличиваются и распространяются (при этом в центре наблюдается прогрессирующее уплотнение). В стадии развития атрофии кожа становится тонкой, наблюдается ее западение и побледнение. В некоторых случаях в очагах образуются участки отложения кальция.
Линейная склеродермия Линейная склеродермия встречается чаще среди детей. Для нее характерен один очаг, расположенный на волосистой части головы, который постепенно распространяется на лоб и нос. Из-за линейного распространения данный очаг напоминает рубец от удара саблей. При локализации в других частях тела (редко) склеротические изменения распространяются вдоль нервных стволов.
Болезнь белых пятен При болезни белых пятен возникают мелкие, до одного сантиметра в диаметре, округлые и блестящие очаги белого цвета. Данные пятна характеризуются плотной структурой и приподнятой поверхностью. На границе со здоровой тканью заметна красноватая зона роста. Чаще всего очаги располагаются на шее, реже – на туловище (плечи, грудь), а также на слизистой оболочке ротовой полости и половых органов.
Буллезная склеродермия Буллезная склеродермия характеризуется образованием пузырьков на поверхности кожи. Является результатом поражения лимфатических сосудов в сочетании с выделением биологически активных веществ из эозинофилов (один из видов лейкоцитов). При данной форме недуга обычно выявляются и другие виды склеротических очагов.
Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией лица Данная форма склеродермии может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими формами недуга. Обычно наблюдается у людей в возрасте до 18 – 22 лет. Склеротические изменения начинаются в области глаза, скуловой дуги и нижней челюсти. При этом кожные покровы атрофируются, минуя стадию отека и склероза. Из-за вовлечения подлежащих тканей возникают сильные хронические боли. Процесс сопровождается выпадением волос, ресниц, бровей. В отличие от других форм склеродермии, деятельность потовых и жировых желез при данном типе недуга не снижается, а, наоборот, усиливается. Из-за атрофии мышц и костей, а также из-за поражения нервов лицо утрачивает симметрию, пораженная половина уменьшается в размере.

На участках пораженной кожи формируются сосудистые звездочки и участки кальциноза. Сосудистые звездочки (

) чаще всего возникают на лице, слизистых оболочках рта, глаз, половых органов, на груди, на руках. Подкожный кальциноз возникает при отложении солей кальция в толще кожи или подкожной жировой клетчатки. Возникает данный процесс обычно в областях, подверженных частому травматизму (

). Отложения кальция могут с течением времени разрушать кожный покров и сформировать язвочки.

Действие патогенных механизмов при склеродермии не ограничивается только лишь кожными покровами, а охватывает также и кровеносные сосуды. Почти у всех пациентов с данным недугом поражение сосудов проявляется в виде

– спазма периферических артерий и артериол под действием низких температур или

. Обычно данный феномен охватывает пальцы рук, однако в редких случаях может выявляться и на ногах, и даже на языке. Классически феномен Рейно описывается как трехфазное изменение цвета кожи пальцев.

 При феномене Рейно выявляются следующие фазы изменения цвета кожи:

  • Бледность пальцев. Под действием холода возникает избыточных спазм артерий и артериол (сосуды несущие богатую кислородом кровь от сердца), что приводит к уменьшению кровенаполнения и, соответственно, к ишемии тканей и побледнению кожи. Обычно наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
  • Посинение пальцев. Развившийся спазм сосудов и недостаточное поступление питательных веществ и кислорода приводят к тому, что в пальцах начинает накапливаться гемоглобин, отдавший кислород и соединившийся с молекулой углекислого газа, который придает коже синюшный (цианотичный) оттенок.
  • Покраснение пальцев. После устранения спазма сосудов возникает покраснение, которое связано с реактивным полнокровием (кровь устремляется в истощенные и неспособные к адекватному сокращению периферические сосуды).

У пациентов с системной склеродермией фаза покраснения пальцев может отсутствовать или быть менее выраженной по сравнению с людьми, страдающими от первичной болезни Рейно, так как спазм и изменение проницаемости сосудов у них носят более постоянный характер.

  • онемение пальцев;
  • покалывание в пальцах;
  • локальный дискомфорт во время приступа.

У пациентов с ограниченной формой склеродермии феномен Рейно обычно развивается задолго до возникновения очагов на коже или во внутренних органах. У пациентов с диффузным поражением кожи феномен Рейно развивается параллельно со склеротическими очагами.

  • плохо заживающие язвочки на пальцах;
  • сухая гангрена пальцев;
  • спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание пальцев).

При склеродермии могут быть поражены не только периферические кровеносные сосуды, но также и артерии, питающие жизненно важные внутренние органы — почки, сердце (

), легкие.

  • желудочно-кишечный тракт;
  • печень;
  • легкие;
  • сердце;
  • почки;
  • кости и мышцы;
  • мочеполовая система.

Поражение желудочно-кишечного тракта (

) является одним из наиболее частых проявлений системной склеродермии среди пациентов, у которых не наблюдается феномена Рейно. Может быть поражена вся пищеварительная система, однако чаще возникает склероз ротоглотки, пищевода, желудка, толстого и тонкого кишечника, прямой кишки. Возможно поражение слюнных желез, что приводит к нарушению глотания.

В основе поражения ЖКТ лежит атрофия гладкой мускулатуры (

) и фиброз (

). Все это приводит к тому, что возникает нарушение перистальтики и транзита содержимого пищеварительной системы. Склероз слизистой оболочки кишечника приводит к нарушению всасывания питательных веществ, что чревато потерей веса и недостаточным получением необходимых

Лекарства

  • Нестероидные противовоспалительные средства: Мелоксикам, Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Ибупрофен, Целекоксиб.
  • Глюкокортикоиды: Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон, Триамцинолон, Метилпреднизолон.
  • Иммунодепрессанты: D-пеницилламин (Купренил), Циклофосфамид, Циклоспорин, Метотрексат.
  • Блокаторы кальциевых каналов: Кордипин, Нифедипин, Кордафен, Кальцигард ретард, Нифедекс, Нифекард, Верапамил, Амлодипин, Никардипин, Нимодипин, Риодипин, Дилтиазем, Циннаризин.
  • Препараты с протеолитической активностью: Лидаза, Ронидаза, Лонгидаза, Коллализин, Актиногиал.

Психологический дискомфорт

Помимо этого, многие пациенты, страдающие склеродермией, чувствуют психологический дискомфорт, вызванный мыслями о заболевании, являющемся в данный момент хроническим и неизлечимым. Поскольку такой недуг способен вызвать значительные внешние изменения, страдает имидж человека и самооценка, вследствие чего возникают разного рода личностные и социальные конфликты.

Крайне важной является психологическая поддержка пациентов со склеродермией со стороны домочадцев, близких и друзей. Она позволит сохранить необходимое качество жизни.

Процедуры и операции

  • Фонофорез и электрофорез препаратов гиалуронидазы, сульфата цинка, Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения.
  • Ультрафиолетовая терапия курсом 20-50 процедур.
  • Магнитотерапия.
  • Низкоинтенсивная лазеротерапия.
  • Лечебная гимнастика и массаж — рекомендуется больным с линейной формой, при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.
  • При снижении активности процесса, в стадии ремиссии — сероводородные и родоновые ванны, грязи.

Ряд авторов указывает на целесообразность применения гипербарической оскигенации при данном заболевании. Она способствует интенсивному обогащению тканей кислородом, увеличивает активность митохондрий, активизирует аэробные процессы в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию и регенерацию ткани.

Хирургические мероприятия проводятся только в неактивной стадии заболевания. Проводятся следующие ортопедические операции:

  • Устранение сгибательных контрактур.
  • Пластические операции при гемиатрофии лица.
  • Устранение деформаций суставов.
  • Удлинение ахиллова сухожилия.
  • Эпифизеодез для выравнивания разницы в длине ног.

Лечение патологии

Терапевтическая тактика зависит от формы болезни, от тяжести клинического течения и направлена на купирование симптомов и профилактику возможных осложнений.

Чем же можно помочь пациенту с таким диагнозом?

Назначенная своевременно терапия в значительной степени увеличивает шансы пациента на благополучное завершение и отсутствие инвалидности в будущем. Когда обнаруживаются первые симптомы заболевания, необходимо немедленно обратиться к специалисту. Врачи также рекомендуют периодически проверяться людям, чьи родственники также страдали от аналогичного недуга, поскольку имеется наследственная предрасположенность.

Нет четкой терапевтической системы, поскольку имеется большое количество методик и разновидностей, применяющихся в зависимости от характера развития заболевания и его формы. Лечение КРЕСТ-синдрома при склеродермии отличается симптоматическим характером, чаще всего применяются противовоспалительные и общеукрепляющие средства, благодаря которым пациенту постепенно возвращают потерянную двигательную активность.

Склеродермия у детей

Женщины подвержены заболеванию намного больше мужчин, при этом у них гораздо чаще развивается очаговая склеродермия половых органов (в предклимактерический период и в возрасте менопаузы). Немаловажную роль в развитии болезни у женщин имеют предшествующие эндокринологические расстройства. Заболевание негативно сказывается на гормональном фоне, вызывая ранний климакс и другие расстройства половых функций.

У детей пик заболеваемости приходится на 5–8 лет, диагностируют преимущественно очаговую форму заболевания, системную — редко. Провоцирующими факторами могут быть острые детские инфекции, стрессы, введение сывороток и вакцин, переохлаждение. Отличия течения у детей:

  • синдром Рейно бывает реже;
  • рано поражаются суставы;
  • склероз внутренних органов прогрессирует медленно.

Осложнения связаны с наложением вторичной инфекции, почечным кризом, сердечно-лёгочной недостаточностью. Прогноз крайне неблагоприятный при дебюте склеродермы в раннем возрасте.

Локализованная склеродермия — самая распространенная форма у детей и подростков. У девочек встречается в 3-4 раза чаще. Ограниченная склеродермия в детском возрасте в связи с ростом ребенка и тенденцией к распространению, часто сопровождается обширными очагами поражения, несмотря на то, в вначале заболевания проявлялась единичными очагами.

У детей обычно наблюдается линейная (полосовидная) склеродермия. Начинается процесс с эритематозного пятна, который постепенно переходит в отек, потом в уплотнение и заканчивается атрофией кожи. Как правило, это один очаг, который распространяется с головы на лоб и спинку носа — один большой рубец, обезображивающий лицо. У детей поражаются и подлежащие ткани.

У детей препубертатного возраста встречается пансклеротическая склеродермия — самая редкая, обширная и наиболее тяжелая форма. При ней поражаются все слои кожи и ткани вплоть до костей, поэтому формируются контрактуры, деформация конечностей. Вследствие быстрого и обширного поражения дермы и подлежащих тканей развивается склероз по типу панциря. Рост тела ребенка ограничен и у него развивается кахексия.

У подростков до 16 лет диагностируется ювенильная форма заболевания. К установлению диагноза у них необходим более тщательный подход — обязательным является наличие проксимальной склеродермы и двух малых признаков (склеродактилия, дигитальные рубчики, базальный легочный фиброз с двух сторон).

Лечение детей — трудная задача и оно должно быть комплексным и курсовым. В прогрессирующей стадии лечение проводится в стационаре: пенициллин, лидаза (при наличии дерматосклероза), витамины, аппликации димексида. При стабилизации процесса с тенденцией к уплотнению назначаются ферментные препараты, спазмолитики, иммуномодуляторы, биостимуляторы. Закрепляющее лечение проводится с применением физиотерапии и санаторно-курортного лечения.

  • Пенициллин в прогрессирующей стадии вводят по 1 млн ЕД в сутки, разделив на 2-3 инъекции. На курс ребенок получает 15 млн ЕД, проводится 3 курса с интервалом в 2 месяца. Предполагается, что эффект пенициллина связан с его компонентом пеницилламином, который подавляет образование коллагена. Также пенициллин санирует очаги локальной инфекции (гайморит, тонзиллит).
  • Из ферментных препаратов применяют Лидазу и Ронидазу, лечебный эффект которых связан со способностью разрешать склероз и улучшать микроциркуляцию в очагах. На курс берется 15-20 инъекций, вводят внутримышечно по 1 мл с раствором новокаина. Эффект повышается при одновременном введении препарата путем электрофореза. При наличии дерматосклероза курсы инъекций и электрофореза повторяют через 2 месяца. Ронидазу применяют наружно в виде аппликаций курсом 2-3 недели.
  • Положительное действие на разрешение плотных очагов оказывает электрофорез с раствором сульфата цинка. На курс рекомендуется 10 процедур, которые проводят через день.
  • Димексид назначают наружно в виде в виде компрессных повязок на бляшки, 2 раза в день месячными курсами. Через 1,5 месяца курс повторяют. Препарат оказывает противовоспалительное действие и сдерживает повышенную продукцию коллагена.
  • Наружно назначаются препараты, улучшающие обмен и стимулирующие регенерацию: гель Троксевазин, Солкосерил, мазь Вулнузан, желе и мазь Актовегин. Применяют любое из этих средств, нанося на очаги поражения дважды в день. Можно чередовать эти препараты, применяя по очереди каждую неделю. Продолжительность аппликаций 1-1,5 месяца. Эффективна при лечении детей мазь Мадекассол (регулирует образование соединительной ткани и тормозит образование коллагена).
  • Биостимуляторы (Стекловидное тело, Алоэ) активируют процессы метаболизма в измененной ткани, способствуют регенерации и повышают реактивность детского организма. Препараты вводят подкожно, курсом в 20 инъекций.
  • С иммунокорригирующей целью используют Тактивин и Тимоптин в инъекциях. Замечено, что под их влиянием нормализуется коллагенообразование.
  • Ангиопротекторы (Пентоксифиллин, Ксантинола никотинат, Солкосерил) улучшают кровообращение и метаболизм в очагах, способствуют разрешению склероза кожи. Принимают курсами по 4 недели. Инъекции Солкосерила рекомендуют курсами по 20-25 инъекций.

Изменения кожи встречается и у новорожденных. Тяжелое заболевание кожи и подкожной клетчатки — склерема новорожденных не относится к заболеваниям соединительной ткани. Причины и патогенез его не выяснены. В участках видоизмененной кожи и в подкожном жировом слое обнаруживается повышенное количество триглицеридов, особенно много пальмитина и стеарина.

Признаки активного воспаления отсутствуют. Развивается склерема чаще у недоношенных или детей с тяжелыми инфекционными поражениями. На первой неделе жизни на голени, лице, в области икроножных мышц, на туловище, бедрах, ягодицах, ручках появляются уплотнения кожи и жировой клетчатки каменной плотности. Поражения обычно симметричные, излюбленная локализация —ягодицы, бедра, область лопаток.

Кожную складку над этим участком собрать не удается, при надавливании углубления в тканях не остается. Кожа в этом месте красновато-цианотичная, холодная на ощупь, иногда присутствует желтушный оттенок.

Подвижность конечностей при таких поражениях резко снижена, аппетит снижен, температура понижена, у ребенка отмечается низкое артериальное давление и признаки инфекции. Бывают случаи, когда процесс распространяется на всю кожу. В таких случаях болезнь приобретает тяжелое течение. Поражаются дыхательная (пневмония) система и сердечно-сосудистая, появляется воспаление тонкого кишечника. При таком течении возможен летальный исход.

Диета при системной склеродермии

Диета 15 стол
  • Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю
Диета при рефлюкс-эзофагите
  • Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1300-1400 рублей в неделю

При отсутствии жалоб со стороны ЖКТ, больные могут соблюдать привычную диету, но питание нужно обогатить овощами, ягодами и фруктами — поставщиками микроэлементов, витаминов, антиоксидантов.

  • Обязательное употребление продуктов, богатых витамином С (цитрусовые, клубника, облепиха, дыня, брокколи, черная смородина, листовая зелень, все виды капусты, сладкий перец, яблоки, абрикосы, земляника, помидоры, шиповник). Большую часть овощей нужно употреблять в сыром виде.
  • Очень важно употреблять продукты, богатые витамином А (бета-каротин): желтки яиц, морковь, шпинат, печень, брокколи, тыква, помидор, рыбий жир, лисички, зеленый горошек.
  • Витамин Е — мощный антиоксидант, который содержится во всех орехах, растительных маслах, шпинате, авокадо, печени животных, овсяной и гречневой крупе.

При этом заболевании нельзя голодать, поскольку голод является стрессом для организма, ухудшает течение заболевания и состояние больного. Необходимо уменьшить потребление животных жиров и отдать предпочтение растительным маслам и орехам. Стоит избегать острой и копченой пищи. При поражении пищевода рекомендуется частое дробное питание (Диета при рефлюкс-эзофагите). С целью уменьшения спазма сосудов нужно отказаться от кофе и кофеин содержащих напитков.

Специальной диеты для людей, больных очаговой склеродермии не существует. Но вместе с тем, известно, что изменение рациона положительно сказывается на терапии аутоиммунных заболеваний.

Для коррекции питания нужно придерживаться следующих правил:

  • употреблять больше свежих фруктов и овощей;
  • получать с пищей достаточно витаминов А, В, С, D и Е;
  • отдавать предпочтения продуктам с высоким содержанием клетчатки;
  • пить не менее полутора литров жидкостей, если нет противопоказаний со стороны эндокринной и мочевыделительной систем.

В целом большинство врачей рекомендуют больным следовать нормальной, сбалансированной диете. Стойкий недостаток питательных веществ может увеличить риск развития хронических болезней, включая болезни сердца, диабета, гипертонии, неврологических симптомов.

Если у вас есть склеродермия, вы должны поддерживать надлежащее потребление калорий и употреблять различные богатые питательными веществами продукты. Поскольку заболевание проявляется рядом симптомов, вам потребуется изменить ваш текущий рацион.

Диета при системной склеродермии должна быть согласована с врачом-диетологом.

Ваш врач может рекомендовать витамин С, если у вас есть склеродермия. Витамин С является антиоксидантом, который может помочь вашему организму бороться с наличием свободных радикалов, молекул, которые вызывают повреждения клеток и тканей. Потребление витамина С защитит кожу от дальнейших повреждений из-за воспаления или инфекции в организме. Продукты, богатые витамином С – это апельсины, клубника, брокколи, дыня.

Диетическими продуктами, употребляемыми при системной склеродермии, являются те, которые богаты бета-каротином и витамином А.

Бета-каротин и витамин А играют важную роль в поддержании здоровой иммунной системы и состояния кожи. Люди, больные склеродермией, имеют низкий уровень бета-каротина в организме. Это говорит о том, что добавки бета-каротина очень для них полезны. Исследования показывают, что употребление в пищу моркови, шпината, помидор, брокколи, тыквы при склеродермии необходимы.

Витамин Е является мощным антиоксидантом, который может защитить ваш организм от свободных радикалов. Это предотвращает и уменьшает риск дальнейшего воспаления, повреждения тканей и инфекции в вашем организме. Хорошие пищевые источники витамина Е включают растительные масла, миндаль, ореховое масло, шпинат и авокадо.

Люди, больные склеродермией, должны придерживаться здорового питания.

Диета включает в себя ограничение потребления жира до 30% от общего количества калорий. Следует употреблять мононенасыщенные жиры, такие как оливковое масло, арахисовое масло. Используйте в своём рационе жиры с низким содержанием холестерина. Очень полезна клетчатка, особенно цельное зерно.

Диета при склеродермии не позволяет болезни развиваться и пациенты могут жить полноценной жизнью, не испытывая дополнительных осложнений.

Вот некоторые предложения рациона, который станет неотъемлемой частью вашего повседневного питания.

Варёная манная каша или крем из риса, яблочное пюре, политое мёдом, печёный картофель со сметаной, плавленый сыр, картофельное пюре со сливочным маслом, употребляйте молочные коктейли, посыпанные корицей.

В состав рациона при склеродермии можно ввести куриный суп с лапшой с добавлением несколько крекеров; овощи в любом виде, приготовленные с курицей или говядиной.

В диетическое питание при склеродермии используют сладкий картофель с кленовым маслом. Употребляйте коктейли, комбинируя фрукты, соки и йогурты или молоко с шоколадом. Хорошим дополнением к завтраку могут быть бананы.

Придерживайтесь диеты, богатой углеводами в виде цельного зерна, фруктов и овощей с низким содержанием животных белков. Исключением из этого правила может являться то, что вы можете съесть большое количество рыбы, богатой жирными кислотами. Диета уменьшит воспаление в организме и способствует здоровому функционированию иммунной системы.

Избегайте острой пищи и алкоголя!

Питание – это естественный процесс в жизни людей, который является одним из основных человечески требований.

Целостный подход к лечению склеродермии состоит из сочетания стандартных процедур и диетического питания.

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

  • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
  • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
  • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
  • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Профилактика заболевания

Первичной специфической профилактики заболевания не существует. Общие мероприятия включают в себя:

  • лечение хронических заболеваний
  • здоровый образ жизни
  • ограничение:
    • стрессов;
    • переохлаждений;
    • контактов с инфекционными больными, ядовитыми химическими веществами.

Для профилактики обострений и улучшения качества жизни больным склеродермией необходимо:

  • получать полноценное и своевременное лечение;
  • проходить диспансеризацию (профосмотры 1 раз в 3–6 месяцев);
  • не пренебрегать реабилитационными мерами, включая ЛФК, физиотерапию и санаторно-курортное лечение;
  • полностью отказаться от табакокурения (никотин вызывает резкий спазм периферических сосудов) и алкоголя;
  • следить за тем, чтобы конечности всегда были в тепле;
  • избегать продолжительного пребывания под солнечными лучами;
  • соблюдать правильный режим дня, полноценно питаться.

Первичная профилактика не проводится. Вторичная заключается в исключении провоцирующих факторов:

  • Избегать перегревания, стрессовых ситуаций, пребывания на холоде, простудных заболеваний.
  • Исключить инсоляцию.
  • Отказаться от курения, которое вызывает спазм сосудов.
  • Для уменьшения приступов вазоспазма — ношение теплой одежды, шерстяных носков и варежек.
  • Стараться не принимать необоснованно лекарственные средства.
  • Выполнять комплексы упражнений и прочие реабилитационные мероприятия, направленные на профилактику развития контрактур.
  • Проводить санацию очагов инфекции.
  • При сопутствующих заболеваниях наблюдаться у специалистов (невропатолога, эндокринолога, гастроэнтеролога, гинеколога, оториноларинголога).

От чего в ротоглотке начинается поражение ткани?

Одним из признаков системной склеродермии является поражение желудочно-кишечного тракта, включая поражение ротоглотки. Они возникают вследствие атрофии гладкомышечных клеток, наступившей из-за патологии кровеносных сосудов и нервных окончаний. После этого в патологическом очаге происходит замещение нормальной соединительной ткани. В результате произошедших изменений уменьшается объем полости рта с появлением сухости и нарушения глотания.

Осложнения

Также патологическая активность иммунной системы способна нарушать деятельность всех систем организма, приводиться к заболеваниям эндокринной и нервной системы.

Из осложнений заболевания можно отметить:

  • Поражение лицевого, слухового и языкоглоточного нервов.
  • Фиброз миокарда желудочков.
  • Сердечная недостаточность.
  • Фиброз легких.
  • Легочная гипертензия.
  • Острая склеродермическая почка и быстропрогрессирующая почечная недостаточность.
  • Злокачественная АГ.

Видимые признаки ограниченной склеродермии (стянутая, утолщенная кожа на пальцах, руках и лице) может стать причиной отрицательного отношения к своему внешнему виду, затруднений при выполнении повседневных дел (открытие банки или бритье), и даже вызвать затрудненность речи. Однако наиболее серьезные осложнения возникают под кожей.

Желудочно-кишечные заболевания

Нарушения функционирования мышц пищевода может стать причиной затруднений при проглатывании пищи и хронической изжоги. Если ограниченная склеродермия поражает кишечник, больной может испытывать следующие симптомы:

  • Запор или диарея
  • Вздутие живота после приема пищи
  • Потеря веса
  • Истощение
  • Язвы на пальцах рук и ног

Тяжелая форма феномена Рейно может заблокировать подачу крови к конечностям и стать причиной образования язв на пальцах рук и ног. Заживление этих язв представляет собой сложную задачу. Кроме того, нарушение функции или сужение кровеносных сосудов в сочетании с тяжелой формой феномена Рейно могут спровоцировать гангрену пальцев рук или ног, с возможной ампутацией.

Поражение легких

Интерстициальное заболевание легких Данное заболевание развивается при накоплении излишков коллагена в тканях, расположенных между альвеолярными мешками легких, что делает легочную ткань менее эластичной и снижает возможность ее нормального функционирования.Легочная гипертензия. Повышенное давление в артериях между сердцем и легкими вынуждает сердце работать интенсивнее, что в конечном итоге ведет к его изнашиванию.Нарушения со стороны сердца

Образование рубцов на легочной ткани является причиной нерегулярных сердечных сокращений (аритмия) и, в редких случаях, воспаления сердечной мышцы (миокарда).

Стоматологические заболевания

Из-за сильной стянутости кожи лица рот становится меньше и уже, подвергая больного риску развития тяжелых стоматологических заболеваний. Значительно уменьшившийся размер рта затрудняет ежедневную процедуру чистки зубов, а также профессиональную чистку зубов у стоматолога, повышая риск развития кариеса.

Кроме того, так как в большинстве случаев при ограниченной склеродермии наблюдается недостаточная выработка слюны, риск развития кариеса еще больше возрастает. К тому же, кислотный рефлюкс ведет к разрушению зубной эмали, а изменение ткани десен может стать причиной расшатывания и даже выпадения зубов.

Сухость глаз и полости рта

У многих больных с ограниченной склеродермией наблюдается чрезмерная сухость глаз и полости рта.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector