Эндотелиальная дистрофия роговицы глаза (Фукса)

   Введение

Основная физиологическая функция эндотелиального слоя роговицы — сохранение постоянства содержания жидкости в строме, т. е. поддержание стромы в относительно дегидратированном состоянии, что обеспечивает прозрачность роговицы. Это достигается за счет эффективного эндотелиального барьера между стромой роговой оболочки и водянистой влагой передней камеры и нормального функционирования метаболических помп.

    Насосная функция эндотелия осуществляется за счет метаболических помп, расположенных на латеральных мембранах клеток эндотелия роговицы. Их количество может достигать 3 млн на клетку [2]. Плотность помп эндотелиальных клеток в норме — 4,4×10

на мм

. При нормальном функционировании эндотелиальных помп поддерживается постоянное динамическое равновесие между притоком жидкости в строму через эндотелиальный барьер и поступлением воды обратно в переднюю камеру по градиенту осмотического давления. Диффузия воды из стромы во влагу передней камеры регулируется посредством активного метаболического перекачивания несвязанных ионов Na

и НСО

– при помощи Na, K- АТФазы помп в обмен на К

    Существует обратная зависимость между возрастом и плотностью эндотелиальных клеток роговицы [4]. При рождении эндотелий человека представляет собой монослой, в котором количество клеток достигает 500 000. При этом их плотность может превышать 7500 клеток/мм

. В течение жизни происходит медленное снижение плотности клеток. Подсчитано, что в возрасте от 20 до 80 лет, когда роговица перестает увеличиваться в размере, снижение средней плотности клеток составляет 0,52–0,6% в год, что связано уже только с апоптозом отдельных клеток эндотелия [5]. Одновременно со снижением числа клеток наблюдается увеличение средней площади клетки (полимегатизм) из оставшейся живой популяции, повышается уровень неоднородности их размера (плеоморфизм) [4].

Эндотелиальные клетки не могут делиться по ряду причин. Во-первых, плотные межклеточные контакты обусловливают сильное торможение, активирующее белок p27kip1, ингибитор циклин-зависимой киназы, предотвращающий переход в S-фазу, останавливая клетки в фазе G1 клеточного цикла [6]. Во-вторых, положительные факторы роста, способствующие митозу, обнаруживаются в передней камере в очень низких концентрациях, тогда как отрицательные факторы роста, усиливающие клеточный стазис, например TGF-β, повышены [7].

Данные исследований показали, что плотность эндотелиальных клеток вблизи линии Швальбе выше на 20–30%, чем в центральной зоне роговицы. Предполагается, что там могут находиться периферические стволовые клетки, являющиеся активной восстановительной зоной для эндотелия роговицы и трабекулярной сети [9].

    При снижении плотности эндотелия роговицы до 1700 клеток/мм

плотность помп компенсаторно возрастает до 6,2×10

на мм

Эндотелиальная дистрофия роговицы глаза (Фукса)

. Эндотелий роговицы практически не способен к митотическому делению, поэтому в нем существует механизм физиологической адаптации, когда повышенную проницаемость эндотелиального барьера компенсирует образование дополнительных эндотелиальных помп. При критической потере эндотелиальных клеток, когда их плотность снижается до 400–500 клеток в мм

и менее, развивается необратимая декомпенсация роговицы с ее отеком. При таком низком количестве клеток эндотелия проницаемость роговицы увеличена значительно, а клетки распластаны и истончены настолько, что на их латеральных мембранах нет места для большого количества метаболических помп. Таким образом, метаболические помпы не могут компенсировать нарушение барьерных функций. Активность ионов Na

в строме становится выше, чем в водянистой влаге. Вода диффундирует в строму из-за нарушения как барьерной, так и насосной функции эндотелия роговицы. При прогрессировании дисфункции эндотелиального слоя роговицы сначала развивается отек стромы, распространяющийся впоследствии до эпителиального слоя с развитием микрокист и пузырей — булл [10].

Наиболее частыми причинами декомпенсации эндотелия являются эндотелиальная дистрофия роговицы Фукса и вторичная буллезная кератопатия вследствие осложнений внутриглазных хирургических вмешательств.

Эндотелиальную дистрофию Фукса характеризует асимметричный, двусторонний, медленно прогрессирующий отек роговицы, встречающийся, как правило, у пожилых пациентов (поздняя форма). Первопричиной этого отека являются патологически измененные эндотелиальные клетки, вырабатывающие гиалиновые наросты на утолщенной десцеметовой мембране (гутты).

Эндотелиальная дистрофия роговицы глаза (Фукса)

Гутты погружаются в мембрану, сливаются между собой. Процесс начинается в центральных отделах роговицы, постепенно распространяясь к периферии. Часть эндотелиальных клеток гибнет, площадь оставшихся увеличивается, они теряют гексагональность. Из-за уменьшения количества эндотелиальных клеток и площади их латеральных поверхностей, на которых располагаются метаболические помпы, страдают барьерная и насосная функции эндотелиального слоя [11].

Вторая наиболее частая причина декомпенсации эндотелия — это вторичная буллезная кератопатия. Несмотря на значительные успехи в хирургии катаракты и глаукомы, оперативные вмешательства на переднем отрезке глаза могут повредить эндотелиальный слой и привести к хроническому отеку роговицы. В этих случаях повреждение эндотелия не ограничивается центральной зоной роговицы.

Лечение

Основная цель терапии состоит в попытке минимизировать хронический отек роговицы и связанные с ним симптомы дискомфорта и снижения остроты зрения. Эпителиальный отек можно уменьшить, особенно на ранних стадиях его появления, и несколько повысить остроту зрения, используя гипертонические вещества, такие как 20% раствор сульфацила натрия, 20–30% раствор глюкозы, мази или капли, содержащие 3–5% раствор хлорида натрия [13], а также контролируя уровень внутриглазного давления. С целью уменьшения болевого синдрома используются гидрофильные контактные линзы длительного ношения [14].

    Вышеперечисленные методы, как правило, не приводят к существенному повышению остроты зрения. В большинстве случаев их эффект временный.

Излечить данное заболевание с помощью медикаментозных препаратов не представляется возможным, хотя для временного улучшения зрения могут применяться растворы, имеющие высокую осмолярность и «вытягивающие» воду из роговицы.

В настоящее время для лечения эндотелиальной дистрофии (наследственной или возникшей после операций на глазах) достаточно успешно применяют методику роговичного кросслинкинга. Кроме того, хорошие результаты показывает операция по пересадке роговицы. Однако риск осложнений такой операции относительно высок, и ее обычно назначают, когда острота зрения составляет 0,1-0,3.

В «Клинике доктора Шиловой» пациентам с эндотелиальной дистрофией роговицы может быть предложена операция задней послойной кератопластики.Ее цель – удаление десцеметовой мембраны с пораженным эндотелием и замена их донорским трансплантатом. В зависимости от конкретной ситуации, операция может быть выполнена при помощи механического инструмента кератома или посредством фемтосекундного лазера.

В нашей клинике  операции кератопластики выполняю ведущие отечественные и зарубежные специалисты, Шилова Татьяна Юрьевна и Вальтер Секундо.

Стоимость необходимых в вашем случае диагностических процедур и последующего лечения уточняйте, пожалуйста, здесь.

Узнать о стоимости всех предоставляемых в клинике услуг и записаться на консультативный прием можно по телефону в Москве  7 (495) 589-33-65 или используя форму онлайн-записи.

   Заключение

Таким образом, несмотря на множество методик хирургического лечения, патогенетически ориентированным способом лечения патологии эндотелия является эндотелиальная кератопластика в модификациях DSAEK и DMEK. Выбор каждой из них определяется наличием сопутствующей патологии. При наличии стромальных помутнений роговицы по-прежнему операцией выбора считается сквозная кератопластика и ее виды со сложным профилем.

Дисфункция эндотелиального слоя роговицы: этиопатогенез и современные подходы к лечению

    Эффективность изолированного десцеметорексиса, трансплантации культивированных эндотелиальных клеток и ингибитора ROCK в лечении эндотелиальной патологии роговицы требует дальнейшего изучения.

Признаки (симптомы) дистрофии Фукса

На ранних этапах дистрофии Фукса обычно отмечается повышенная непереносимость яркого света и засветы. По мере прогрессирования заболевания зрение ухудшается в утренние часы и несколько восстанавливается к вечеру. Обусловлено это тем, что при закрытых глазах во время сна влага с поверхности роговицы не испаряется, накапливаясь внутри.

Основными признаками эндотелиальной дистрофии принято считать следующие:

  • Ухудшение зрения после сна, расплывчатое зрение.
  • Колебания остроты зрения.
  • Засветы (ослепления) при взгляде на источник яркого света.
  • Плохая переносимость интенсивного света.
  • Дискомфорт и ощущение песка в глазах.

Для эндотелиальной дистрофии Фукса характерно двустороннее поражение. Заболевание чаще встречается у женщин после 30-40 лет. При серьезном ухудшении зрения, когда теряется способность самообслуживания, встает вопрос о проведении пересадки роговицы.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector