Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости

Причины возникновения дефекта

Причины образования патологии на сегодняшний день остаются не до конца изученными. Выявлена некоторая связь с генетически обусловленными системными заболеваниями соединительной ткани, в частности, крупные очаги поражения часто сопутствуют нейрофиброматозу I типа, фиброзной дисплазии, синдрому Яффе-Кампаначчи. Также отдельные исследования выявляют связь развития кортикального фиброзного дефекта с гипофосфатемическим витамин Д-резистентным рахитом.

В большинстве случаев этиология заболевания остается неясной. Патология выявляется случайно при рентгенологическом обследовании.  Дефект нельзя отнести к редким: согласно статистике, у 30-40% детей в возрасте от 3 до 10 лет выявляются фиброзные очаги в метафизе и диафизе большеберцовой кости. Мальчики подвержены заболеванию вдвое чаще, чем девочки.

Клиническая картина

Очаги чаще всего возникают первично на периостальной поверхности, с течением времени распространяются интра- и субкортикально. В редких случаях новообразование заполняет весь поперечник кости. Если очаги имеют склонность к быстрому росту и распространению, заболевание классифицируют как неоссифицирующую фиброму и причисляют к доброкачественным новообразованиям, подлежащим оперативному лечению.

Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости

Отмечались ситуации, когда у пациента в кости одной конечности наблюдался фиброзный кортикальный дефект, а в другой – неоссифицирующая фиброма, что позволяет высказать предположение об общей природе их возникновения. При дифференциации фиброзного кортикального дефекта от неоссифицирующей фибромы принимают во внимание степень вовлечения в патологию костномозгового канала: ФКД не затрагивает его, а неоссифицируущая фиброма имеет тенденцию к прорастанию внутрь канала.

При наличии фиброзного дефекта большеберцовой кости и при неоссифицируемой фиброме общее состояние больного остается удовлетворительным. Клинические анализы крови не позволяют выявить никаких характерных особенностей данных состояний.

Стоит отметить, что в медицинских кругах нет единого мнения о дифференциации ФКД и неоссифицирующей фибромы. Ряд специалистов считают их двумя разновидностями течения одной патологии, другие относят фиброму к опухолевым заболеваниям костной ткани, а ФКД не патологией, а дефектом или особенностью развития и роста костной ткани. Существует также мнение, что ФКД и неоссифицирующая фиброма являются разными стадиями течения одного заболевания.

Патология развивается бессимптомно и не сопровождается болевыми ощущениями или нарушениями подвижности конечностей. Однако в случаях масштабного замещения костной ткани фиброзной существенно снижается прочность кости, что может привести к патологическим переломам.

Симптомы и лучевая диагностика метафизарного фиброзного дефекта кости

На рентгенологическом снимке обнаруживаются светлые очаги с четко очерченными границами склерозированной ткани, также наблюдается вздутие кортикального слоя.  В случае неоссифицирующей фибромы в патологический процесс включен костномозговой канал.

Сцинтография при диагностике кортикального дефекта в большинстве случаев оказывается неэффективной и не позволяет выявить патологию. В отдельных случаях наблюдаются очаги умеренного поглощения и умеренной гиперемии. При обнаружении выраженного поглощения и гиперемии можно заподозрить перелом.

Патологию следует дифференцировать от других опухолевых образований костной ткани.

  • Доброкачественная фиброзная гистоцитома отличается от фиброзного кортикального дефекта тем, что на рентгенографическом снимке не выявляется. Также фиброзная гистоцитома может вызывать болезненные ощущения.
  • Фиброзная дисплазия имеет везикулярную форму, развивается от центра кости.
  • Периостальный десмоид выявляется в значительно более позднем возрасте – от 12 до 20 лет.

Фиброзный дефект кортикального слоя (рис. 124). Это один из вариантов нормы, представляющий собой участок остеолиза, рентгенологическое изображение которого настолько характерно, что для подтверждения диагноза не требуется никаких дополнительных диагностических методов.

Рис. 124. Аксиальная рентгенограмма проксимального отдела большеберцовой кости ребенка 9 лет.

Обнаруживаются типичные фиброзные дефекты кортикального слоя.

Чаще всего он встречается у детей в возрасте от 4 до 8 лет, для него характерна спонтанная регрессия. Дефект встречается чаще у мальчиков, чем у девочек, и протекает бессимптомно.

Чаще всего он встречается в заднемедиальном участке дистального отдела бедренной кости, хотя может наблюдаться и в берцовых костях. Рентгенологически обнаруживается маленькое круглое, яйцевидное или неправильной формы просветление сразу у кортикальной пластинки кости. Края его плотно склерозированы, хорошо очерчены и никогда не проникают через кортикальную пластинку.

Как правило, МФД бессимптомны, представляют собой случайную рентгенологическую находку и чаще всего заживают без всякого лечения.

Фиброзные ксантомы костей, которые встречаются в несколько более позднем возрасте, чем МФД, вероятнее всего, представляют собой результат ксантоматозной трансформации не подвергшихся заживлению МФД с массивными скоплениями ксантомных пенистых клеток, в цитоплазме которых содержится много липидов.

Неоссифицирующие фибромы могут вызвать стойкую боль и привести к резкому истончению кортикального слоя, угрожая патологическим переломом.

Фиброзная гистиоцитома встречается у пациентов старше 20 лет и обычно сопровождается болью.

Лучевая диагностика

Чаще всего на рентгенограммах выявляется четко очерченный овальный или вытянутый в длину субкортикальный дефект костной ткани типичной локализации, с ровными или волнистыми очертаниями и склеротическим ободком. В более крупных очагах прослеживаются элементы ячеисто-трабекулярного рисунка. Изредка отмечается легкое вздутие кортикального слоя. Периостальная реакция отсутствует. Очаги могут появляться в нескольких типичных местах.

Эпидемиология

Метафизарный фиброзный дефект кости обнаруживается почти исключительно в метафизах длинных трубчатых костей у детей и подростков при рентгенографии, выполненной часто без всяких предшествующих жалоб по разным поводам (травма или для сравнения при жалобах со стороны противоположного сустава).

Неоссифицирующая фиброма очень часто встречается у детей и подростков и является наиболее частыми фиброзным поражением костей в этой возрастной группе, с пиком выявляемости 10-15 лет [4].  Распространенность составлеят до 30-40% среди здоровых детей. У мальчиков встречается в два раза чаще чем у девочек [6]. Обычно не встречается после 30 лет, поскольку самостоятельно спонтанно излечивается, постепенно замещаясь костной тканью.

Патология

Неоссифицирующая фиброма макроскопически представляет собой мясистое, волокнистое, желтое или коричнево-коричневое поражение с участками кровоизлияния [3].Микроскопически поражение характеризуется высокой клеточностью, с наличием веретеновидных клеток, на фоне стромы, формируя так называемый «муаровый» узор.

Лечение и прогноз

Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости

Неоссифицирующая фиброма относится к категории поражений “не трогай и оставь меня в покое“. В подавляющем большинстве случаев не требует биопсии и лечения. При вовлечении в процесс более половины диаметра кости, с целью профилактики патологического перелома, выполняется кюретаж с графитнгом/замещением кости [1].

Метафизарный фиброзный дефект кости (другие названия: фиброзный корковый дефект, неоссифицирующая фиброма, кортикальная лакуна) — явно неопухолевый дефект костной ткани. Такие новообразования встречаются очень часто, могут протекать бессимптомно и бывают случайной находкой при рентгенологическом исследовании.

Характер метафизарного фиброзного дефекта кости не соответствует представлениям об опухолях и позволяет рассматривать эти находки как очаговую перестройку костной ткани, начинающуюся с резорбции и завершающуюся ее воссозданием. Причина такой перестройки не выяснена. Метафизарный фиброзный дефект кости в 90% случаев возникает в метафизах длинных костей, чаще всего нижних конечностей.

В некоторых случаях очаги с такой гистологической картиной достигают больших размеров, продолжают увеличиваться при динамическом наблюдении. При этом они могут потребовать более активной тактики вплоть до хирургической резекции. Очаги с такими особенностями расценивают как опухоли — неоссифицирующие фибромы.

Противопоставление неоссифицирующих фибром как опухолей типичным МФД как неопухолевым поражениям нельзя считать оправданным, учитывая одинаковую гистологическую картину и тот факт, что во всех таких очагах может восстанавливаться нормальная костная структура.

Озлокачествление метафизарного фиброзного дефекта кости и неоссифицирующих фибром не описано.

Некоторые авторы выделяют фиброзную гистиоцитому, которая гистологически идентична неоссифицирующей фиброме.

Новообразования

Большая часть дефектов костей вызвана этой категорией заболеваний.

Дефекты костей доброкачественного происхождения встречаются довольно часто и обычно обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании по поводу травмы.

Такие дефекты обычно протекают бессимптомно и имеют довольно характерную локализацию.

Злокачественные дефекты костей могут быть первичными или вторичными. Вторичное поражение кости опухолью встречается гораздо чаще, чем первичная опухоль костей. Ниже описаны наиболее типичные проявления некоторых из этих опухолей.

Доброкачественная хондробластома

Доброкачественная хондробластома (рис. 125). Эта опухоль встречается относительно редко, предположительной причиной ее считают рост хондробластов. Чаще она встречается в возрасте от 10 до 25 лет и приблизительно в 50% случаев, поражает коленный сустав.

Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости

Рис. 125. Рентгенограмма дистального отдела бедренной кости мальчика 14 лет.

Обнаруживаются четко отграниченные участки остеолизиса в области эпифиза (стрелки). При биопсии

этих участков обнаружена хондробластома.

Описаны необычные случаи локализации доброкачественной хондробластомы, например, надколенник. Она может также встречаться в любой плоской кости, которая образовалась из хрящевой основы.

К основным проявлениям заболевания относятся жалобы на боли в суставах. Описаны жалобы на болезненность, отечность, ограничение движения, слабость, онемение в области сустава, местный жар и мышечную атрофию.

Почти всегда дефект наблюдается в области эпифиза. Как правило, у больных молодого возраста прежде всего при обнаружении участка остеолиза следует предположить именно этот диагноз. Края дефекта обычно тонкие и склеротические, имеют «неагрессивный» вид.

Размер дефекта колеблется от 3 до 19 см, может наблюдаться эксцентрическое яйцевидное выбухание кортикального слоя; заболевание не сопровождается отчетливой реакцией надкостницы. Приблизительно у 50% таких опухолей, субстрат дефекта представлен в виде аморфной «рыхлой ваты».

Заболевание дифференцируют с довольно редким абсцессом Броди, поражающим только эпифиз, с еще более редкой эозинофильной гранулемой эпифиза и с гигантоклеточной опухолью. Правда, вид гигантоклеточной опухоли более «агрессивный».

Однокамерная киста кости

Однокамерная (простая) киста кости (см. рис. 114). Это доброкачественное заболевание костей неизвестной этиологии представляет собой истинную кисту, заполненную жидкостью. Приблизительно 80% таких дефектов наблюдается у детей в возрасте от 3 до 14 лет, чаще у мальчиков.

Аксиальная рентгенограмма проксимального отдела большеберцовой кости ребенка 9 лет

У больных младше 17 лет обычно этим заболеванием поражаются проксимальные отделы плечевой и бедренностей костей, а у больных старше 17 лет — кости таза и пяточная кость.

Рентгенологические симптомы однокамерной кисты кости очень характерны. Они обычно представлены в виде центрального метафизарного дефекта с «неагрессивными» краями вблизи эпифизарной пластинки или примыкающего к ней.

Границы дефекта обычно шире в области метафиза и уже в области диафиза, таким образом, длинная ось его больше, чем диаметр. Ширина дефекта редко превышает ширину эпифизарной пластинки, такая киста никогда не распространяется в мягкие ткани.

Интересно, что обычно это нарушение проявляется в виде патологического перелома. В этих случаях фрагмент кости может западать в нижележащую часть рентгеноконтрастной опухоли (киста) — симптом «упавшего фрагмента». Простую кисту кости дифференцируют с гигантоклеточной опухолью, аневризматической кистой, энхондромой, хондромиксоидной фибромой.

Хондромиксоидная фиброма и аневризматическая киста костей обычно располагаются более эксцентрично и локализация их более разнообразна. В полости энхондром обычно отмечается точечная кальцификация хряща, а гигантоклеточные опухоли выглядят, как правило, более агрессивно.

Лечение простой кисты обычно заключается в хирургическом кюретаже. Описана склонность к рецидивированию.

Радионуклидное исследование

Клинические проявления у детей и подростков с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами не являются па-тогномоничными. Из литературных источников (Квашнина В.И., 1963; Бекзадян Г.Р., Талантов В.А., 1967; Campbell C.J., Harkess J., 1957; Phelan J.T., 1964; Bullough P.G., Walley J., 1965;

Ochsenschlager A., 1967; Mallet J.F., Ri-gault P., Padovani J.P. et al., 1980; Freyschmidt J., Saure D., Dammenhain S., 1981; Zieger M., Hauke H., 1986; Campanacci M., 1990) следует, что в большинстве случаев патологический процесс протекает бессимптомно и выявляется как случайная находка при рентгенографии скелета, выполненной по поводу травмы конечности или определённой ортопедической патологии (плоскостопие, болезнь Осгуда-Шлаттера, болезнь Кёнига).

Некоторые пациенты отмечают повышенную утомляемость и чувство «дискомфорта» в нижних конечностях после длительной физической нагрузки, что служит поводом к рентгенологическому исследованию соответствующего отдела опорно-двигательного аппарата. Крупные очаги поражения чаще всего выявляются на фоне патологических переломов (Марин И.М., 1991; Scaglietti О., Stringa G., 1961; Bullough P.G., Walley J., 1965; Mallet J.F., Rigault P., Padovani J.P. et al., 1980; Arata M.A., Peterson H.A., Dahlin D.C., 1981; Baschang A., Laer

Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости у детей: причины развития, диагностика, лечение и прогноз

L., 1991; Сатрапа L., 1993; Hoeffel C, Panuel M, Plenat F. et al., 1999), частота которых при неоссифицирующихся фибромах достигает 40,7% (Батраков С.Ю., 2002). Подчёркивается, что в этих случаях консолидация костных фрагментов происходит в обычные сроки, соответствующие таковым при переломах травматического генеза (Cunningham J.B., Ackerman L.V., 1956; Arata М.А., Peterson H.A., Dahlin D.C., 1981; Blau R.A., Zwick D.L., Westphal R.A., 1988).

Хотя, по сообщению M.B. Волкова (1989), подобные патологические переломы срастаются плохо и требуют «очень длительной иммобилизации». Автор считал, что у детей грудного возраста «они являются началом развития врождённого ложного сустава». В единичных публикациях, посвященных преимущественно множественным поражениям скелета, сообщается о возможных вторичных деформациях и укорочении поражённого неоссифи-цирующейся фибромой сегмента конечности (Campanacci М., Laus М., Bori-ani S., 1983; Blau R.A., Zwick D.L., Westphal R.A., 1988; Al-Rikabi A.C., Ramaswamy J.C., Bhat V.V., 2005).

Из дополнительных методов исследования в литературе наиболее полно освещен рентгенологический (Hatcher С.Н., 1945; Caffey J., 1955; Devlin J.A., Bowman H.E., Mitchell C.L., 1955; Cunningham J.B., Ackerman L.V., 1956; Maudsley R.H., Stansfeld A.G., 1956; Compere C.L., Coleman S.S., 1957; Phelan J.T., 1964; Bullough P.G., Walley J., 1965;

Freyschmidt J., Saure D., Dammenhain S., 1981). Сообщается, что костные очаги в трубчатых костях располагаются эксцентрично, имеют неправильную округлую или овальную форму, чёткие полициклические склерозированные границы и характерную ячеисто-трабекулярную внутреннюю структуру. По образному выражению немецких авторов (Freyschmidt J., Ostertag Н., Saure D.

-25-очагом участка истончённого кортикального слоя кости, а в случае микроперелома – на появление периостальной реакции (Campanacci М., 1990; Matsuo М., Ehara S., Tamakawa Y. et al., 1997). Спонтанная оссификация костных очагов характеризовалась появлением рентгенологически более плотных участков (так называемый «пятнистый остеосклероз»), постепенно выполнявших всю зону поражения (Бекзадян Г.Р., Талантов В.А., 1967; Caffey J., 1955; Meffert О., Рорре Н., 1973;

Freyschmidt J., Saure D., Dammenhain S., 1981). Последующий процесс ремоделирования сопровождался практически полным восстановлением структуры костной ткани. Согласно литературным данным, сроки «самозаживления» значительно варьировали, а продолжительность существования очагов поражения с момента их выявления составляла от одного года до одиннадцати лет и более (Квашнина В.И., 1963; Sontag L.W., Pyle S.I., 1941; Ponseti I.V., Friedman В., 1949; Caffey J., 1955; Selby S., 1961; Ritschl P., Karnel F., 1986).

Большинство исследователей считает, что характерная рентгенсемиоти-ка метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром позволяет с большой долей уверенности распознать патологический процесс (Егоров А.С., 1975; Cunningham J.B., Ackerman L.V., 1956; Gordon I.R.S., 1964; Ochsenschlager A., 1967; Skrede 0., 1970; Luders С J., 1971; Meffert O., Poppe H., 1973; Garlipp M., 1976; Makek M., 1980; Mallet J.F., Rigault P., Pado-vani J.P. et al., 1980; Gong Y., 1989; Fechner R.E., Mills S.E., 1993; Fletcher CD., Unni K.K., Mertens F., 2002).

Тем не менее, в отдельных публикациях содержатся сведения, указывающие на возможную вариабельность течения патологического процесса и связанные с этим трудности дифференциальной диагностики (Caffey J., 1955; Bullough P.G., Walley J., 1965; Klumper A., 1977; Freyschmidt J., Saure D., Dammenhain S., 1981; Zieger M., Hauke H., 1986; Ma -26 tsuo M., Ehara S., Tamakawa Y. et al., 1997), а работ, в которых данный материал был бы систематизирован, в литературе не представлено.

Публикации, посвященные использованию метода компьютерной томографии при метафизарных фиброзных дефектах и неоссифицирующихся фибромах, немногочисленны и сводятся, в основном, к описанию отдельных клинических случаев (Снетков А.И., Берченко Г.Н., Морозов А.К. и др., 2002; Рёгё P., Adolphe J., Raul P. et al., 1984).

В единичных сообщениях, относящихся к метафизарным фиброзным дефектам и неоссифицирующимся фибромам, представлены возможности радиоизотопного метода исследования в диагностически сложных ситуациях (Brenner R.J., Hattner R.S., Lilien D.L., 1979; Рёгё P., Adolphe J., Raul P. et al., 1984; Hod N., Levi Y., Fire G. et al., 2007).

Определение относительной плотности содержимого очагов поражения показало, что значения данного параметра напрямую зависели от анализируемого участка аксиального среза. При обработке данных компьютерно-томографического исследования подтверждался мягкотканный характер основного субстрата патологического очага (рис.

19, 21), а средняя величина показателя относительной плотности ткани при метафизарных фиброзных дефектах и неоссифицирующихся фибромах составила (М т) 64,8 2,1 ед. HU, при среднем квадратическом отклонении (ст) ± 9,5. Обнаружение участков с отрицательным значением относительной плотности являлось подтверждением процесса «липидизации» патологической ткани, обусловленного депонированием в ней нейтральных жиров (рис. 21).

При спонтанной осси-фикации выявлялись зоны повышенной плотности, по значениям равной или превышающей плотность губчатой и компактной кости (рис. 19). Данные компьютерно-томографического исследования позволили установить, что наиболее выраженные признаки реактивного костеобразования отмечались на тех участках, где патологическая ткань граничила непосредственно с эн-достальной поверхностью компактной кости (рис. 18, 19).

Таким образом, компьютерная томография позволяет получить объективные данные как о характере расположения и истинных размерах метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром, так и о состоянии смежных с патологическим очагом отделов кортикального слоя кости. Результаты компьютерно-томографического исследования служат подтверждением единства происхождения метафизарных фиброзных дефектов и неоссифицирующихся фибром и совместно с другими диагностическими методами должны учитываться при выборе лечебной тактики в прогностически неясных случаях.

Основной целью радионуклидного исследования было изучение состояния регионарного кровообращения поражённой конечности и функциональной активности костной ткани в проекции расположения патологического очага. При этом неотъемлемой составляющей метода являлась регистрация количественных показателей интенсивности кровотока (так называемой «гиперемии») в фазу перфузии (КОП – коэффициент относительной перфузии) и фиксации радиофармпрепарата (РФП) в фазу остеосцинтиграфии (КОН – коэффициент относительного накопления), на основании которых проводился сравнительный анализ с данными рентгенологического и компьютерно-томографического исследований.

Радионуклидное исследование проведено 39 пациентам, из них 25 (64,1%) – с метафизарными фиброзными дефектами, а 14 (35,9%) – с неоссифицирующимися фибромами.

С учётом вычисленных показателей коэффициентов относительной перфузии (КОП) и относительного накопления (КОН) радиофармпрепарата (РФП) были выделены три группы пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами скелета. Сведения о них представлены в таблице 12.

Из таблицы видно, что в первую группу вошло 8 детей (20,5%) без каких-либо изменений регионарного кровообращения и функциональной активности костной ткани в проекции расположения патологического очага (КОП и КОН составили 100,0%, что соответствовало норме). Во вторую группу было включено 10 обследованных (25,6%) с отсутствием локальных очагов гиперемии в фазу перфузии (КОП – 100,0%), но с гиперфиксацией радиофармпрепарата (РФП) в проекции очага поражения в костную фазу исследования (КОН – 149,2 ± 7,6%).

Показания к оперативному лечению и виды хирургических вмешательств

Лечение пациентов с метафизарными фиброзными дефектами и неосси-фицирующимися фибромами осуществлялось по двум направлениям: консервативному и оперативному. Выбор лечебной тактики определялся результатами комплексного обследования и зависел как от первоначальных размеров костного очага, так и от динамики течения патологического процесса. Консервативное лечение проведено 107, а хирургическое – 51 пациенту.

Консервативное лечение было показано: 1. Пациентам с метафизарными фиброзными дефектами: – подвергающимися спонтанной оссификации (пациенты I группы); – без признаков оссификации и остеолиза (пациенты II группы); – с признаками остеолиза на фоне продолжающегося роста патологического очага (пациенты III группы). 2.

Пациентам с неоссифицирующимися фибромами, подвергающимися спонтанной оссификации, при размерах очага, не превышающих поло вину поперечника трубчатой кости (пациенты IV группы). Таким образом, выбор консервативной тактики лечения определялся, в первую очередь, отсутствием признаков остеолиза и роста патологической ткани, а при их наличии – размерами костных очагов и сохраняющимися удовлетворительными прочностными характеристиками смежных отделов компактного вещества трубчатой кости.

Учитывая тот факт, что у большинства пациентов очаги поражения располагались в длинных трубчатых костях нижних конечностей, основу консервативного лечения составляло ограничение статических и динамических физических нагрузок на ноги. В связи с этим дети освобождались от занятий физкультурой в основной группе и посещения спортивных секций.

Рекомендовались адекватные по нагрузке занятия лечебной физкультурой и плаванием. Соблюдая принцип онкологической настороженности, были противопоказаны физиотерапевтические и тепловые процедуры, а также массаж соответствующей конечности. Динамическое наблюдение заключалось в проведении контрольных осмотров пациента и рентгенографии поражённого сегмента конечности, а при необходимости – компьютерной томографии и радионуклидного исследования.

фиброма у детей

Для пациентов I (71 наблюдение), II (27 наблюдений), IV (12 наблюдений) групп с «неактивными» и подвергающимися спонтанной оссификации метафизарными фиброзными дефектами и неоссифицирующимися фибромами контрольные осмотры осуществлялись с периодичностью 1 раз в год. Пациенты III группы (6 наблюдений) с метафизарными фиброзными дефектами, характеризующимися перифокальным остеолизом и ростом патологической ткани, обследовались с частотой 1 раз в 6 месяцев.

При появлении жалоб, а также в периоды физиологических «скачков роста» вносились соответствующие коррективы в план наблюдения за ребёнком. С целью объективной оценки динамики течения процесса (увеличение очага, спонтанная оссификация, отсутствие динамики) придерживались установки, согласно которой очередная рентгенография выполнялась при соблюдении режимных условий и укладки, аналогичных предыдущему рентгенологическому исследованию.

Оперативное лечение было показано: 1. Пациентам с неоссифицирующимися фибромами, характеризующимися остеолизом и формированием вторичных деформаций поражённого сегмента конечности, независимо от размеров костного очага (пациенты V группы). 2. Пациентам с неоссифицирующимися фибромами с признаками ос-теорепарации при размерах очага, занимающих более половины поперечника трубчатой кости (пациенты IV группы).

Выбор хирургической тактики лечения определялся, в первую очередь, активностью и размерами патологического очага, и, как следствие, низкими прочностными характеристиками кости, риском развития патологического перелома и формирования вторичных деформаций поражённого сегмента конечности. Основу оперативного лечения составляло радикальное удаление патологической ткани – резекция очага в пределах неизменённой кости, а при наличии показаний – устранение деформации и укорочения конечности.

Сведения о выполненных оперативных вмешательствах представлены в таблице 18. Из таблицы видно, что наиболее часто (53 патологических очага) выполнялась краевая резекция с пластикой пострезекционного дефекта различным костнопластическим материалом. В 3 случаях, при наличии соответствующих показаний, это оперативное вмешательство дополнялось корригирующей остеотомией костей и фиксацией костных фрагментов аппаратом Илизарова.

У 2 пациентов с поражением всего поперечника малоберцовой кости произведена субпериостальная сегментарная резекция. Этот вид оперативного вмешательства является основным у пациентов с неоссифицирующимися фибромами и при адекватном объёме резекции гарантирует полное излечение. Хирургическое вмешательство выполняется под жгутом (за исключением операций на проксимальном отделе плеча).

Доступ к патологическому очагу осуществляется с учётом его анатомо-топографического расположения. Производится продольный разрез кожи и подкожно-жировой клетчатки, рассекается собственная фасция, расслаиваются мышцы. Поражённый отдел трубчатой кости выделяется поднадкостнично. С помощью долота на всём протяжении зоны поражения иссекается участок компактной кости, достаточный для полноценной обработки патологического очага.

Содержимое последнего удаляется долотами, на приграничных участках резекция осуществляется в пределах неизменённой костной ткани. Образовавшаяся полость промывается 3% раствором перекиси водорода и просушивается. С помощью электрокоагулятора осуществляется гемостаз. Пострезекционный дефект заполняется костнопластическим материалом.

С этой целью нами использовались смесь измельчённых замороженных и деминерализованных кортикальных аллотрансплантатов в соотношении 1:1 (28 наблюдений), «щебёнка» из замороженных кортикальных аллотрансплантатов (23 наблюдения) и гидроксиапатитколлагеновый материал «ЛитАр» (2 наблюдения). После пластики надкостница сшивается над дефектом кости, снимается жгут, производится гемостаз. Послеоперационная рана ушивается послойно. Выполняется рентгенография области хирургического вмешательства в двух стандартных проекциях.

Опухоли мягких тканей

Фиброма кожи у детей

Гладкий, телесного цвета узелок на широкой основе. Локализуется на пальцах ног и развивается первые 12 месяцев после рождения. Требует различения с фибросаркомой.

Образования склонны к спонтанной регрессии, а также рецидивам после удаления, поэтому хирургия в качестве основного лечения не рекомендована.

Опухоль шпинделя клеток, представлена узелком телесного или коричневого цвета. Дифференцируются диффузные, пигментные или плексиморфные варианты. Последние склонны к злокачественной трансформации. Особенно выделяется фиброма на руке у ребенка, которая может присутствовать при рождении и возникать в подростковые годы.

Узелки всех оттенков красного, а также синеватого и фиолетового цветов. Абсолютно безопасные и не нуждаются в терапии.

Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости

Волокнистая папула, что образуется из волосяной луковицы и напоминает внутрикожный невус. Возникает в детстве, с годами темнеет.

Оральные доброкачественные поражения

Волокнистые нераковые наросты, что называют опухолями. Но за отличающими особенностями это скорее гиперплазия, что формируется в результате реакции на какой-то раздражитель или обусловлена генетически. Гистологически представляет шаровидное твердое тело, что может периодически воспаляться.

  • Фиброма у ребенка на десне:

На вид овальной яйцевидной формы, характеризуется как сидячая или на ножке. Поверхность гладкая, но вследствие частых травм может быть изъязвленной или покрытой гиперкератозом.

Представляет собой группу из инфильтрирующих волокнистых пролифераций, что являются промежуточным вариантом между доброкачественными и злокачественными поражениями. Обычно диагностируется у пациентов моложе 10 лет. Фиброматоз десен ‒ отдельное состояние, что может быть наследственным или индуцированным препаратами. Наросты имеют ороговевший воспаленный вид.

Фиброма кости челюсти

Фиброма у детей: лечение и удаление

Как описывалось выше, фиброма у ребенка нуждается в терапии только в тех случаях, когда симптомы мешают жизнедеятельности.

К общим терапевтическим мероприятиям относятся:

  1. Кюретаж и пластика:

Фиброзный кортикальный дефект бедренной кости

Наиболее эффективные и простые способы удаления фибромы у ребенка. Во время операции опухоль соскабливают с помощью специального инструмента, что имеет совок, петлю или кольцо на кончике. Излишек жидкости отсасывают. Оставшуюся полость заполняют собственными донорскими тканями, изъятыми из иных участков тела или кусочками из других материалов.

В некоторых случаях стероидная инъекция может помочь излечить фиброму кости у ребенка без хирургических методов. Ученые считают, что такой эффект происходит из-за способности стероидов снижать уровни простагландина ‒ типа жирной кислоты, что образовывается в кистах.

Необходимые вещества отсасывают из костей бедра и вводят в кистозное уплотнение. Такая процедура способствует быстрому заживлению. Иногда используется в сочетании с деминерализованным костным гелем, чтобы стимулировать образование новых тканей. Прогноз лечения позитивный, но случается небольшое количество рецидивов.

Фиброма у детей ‒ не агрессивное заболевание, что зачастую не требует применения каких-либо радикальных мер и решений.

Гистология и патогенез метафизарного фиброзного дефекта кости

Неостеогенная фиброма может сходить сама по себе, но есть риск перерождения в онкологию.

Причины возникновения опухолевого изменения кости не выяснены. Заболевание проявляется как очаговое рассасывание костной ткани и преобразование ее в фиброзную структуру. Зачастую неостеогенные фибромы исчезают самостоятельно. Доброкачественная опухоль не представляет большой опасности, но все же существует несколько факторов, способных негативно повлиять на развитие новообразования и дальнейшие последствия:

  • возможность перерождения в злокачественную опухоль;
  • чрезмерное увеличение фибромы провоцирует нарушение мышечной и костной деятельности;
  • механическое повреждение новообразования (травма, удар) провоцирует начало воспалительного процесса и развитие вторичной инфекции.

Симптоматика

Признаки и симптомы развития неостеогенной фибромы практически во всех случаях отсутствуют до патологического перелома кости. Иногда неостеогенную фиброму кости обнаруживают при проведении рентгенологического исследования, которое назначается по другим причинам. Главный признак неостеогенной фибромы — неестественные переломы, большая часть которых приходится на нижние конечности. Другие признаки заболевания:

  • при рентгенологическом исследовании на снимке четко просматриваются пористые ткани;
  • общие анализы показывают недостаточное количество кальция в организме;
  • нарушенный фосфорно-кальциевый обмен, и возникшие патологические процессы, разрушающие костную ткань и препятствующие ее самовосстановлению.

Новообразования

Неостеогенная фиброма снижает прочность костей, а это весьма опасно по причине чрезвычайной детской активности.

Процесс развития неостеогенной фибромы у детей начинается из медленного истончения внешнего слоя костной ткани. Рост новообразования провоцирует безболезненное рассасывание костной ткани. На конечной стадии истончения кардинально преобразуется плотность костных тканей, что негативно воздействует на общее строение кости.

Фиброма кости считается дефектом внешнего костного слоя, который расположен в длинном трубчатом твердом образовании в человеческом организме. Дефект выглядит как многокамерные образования, похожие на маленькие отверстия. Лечение неостеогенной фибромы назначается в редких случаях. Так как пористая ткань постепенно самопроизвольно излечивается.

Как происходит лечение неоссифицирующей фибромы?

Неоссифицирующая фиброма имеет уникальное свойство самостоятельно рассасываться. Это считается наиболее подходящим восстановлением. Минус такого лечения заключается в том, что самостоятельное восстановление костной ткани иногда затягивается на длительное время. Чтобы ускорить выздоровление, врач назначает прием медикаментов.

Когда операцию проводят в области гибких тканей и хрящей, поврежденные участки суставов удаляют и заменяют их специальными имплантатами. Часто используют лучевую терапию, чтобы остановить или замедлить рост опухоли, и чтобы уничтожить опухолевые клетки. Важно помнить, что методику лечения неостеогенной фибромы и ее целесообразность должен определять исключительно врач.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector