Гипертензия легочной артерии причины — Гипертонии нет

Симптомы легочной гипертензии

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины. Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику.

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. Однако специалистами определены симптомы начального этапа заболевания:

  • появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;
  • охрипший голос или сухой кашель;
  • снижение массы тела без видимых причин;
  • учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;
  • подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;
  • обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия имеет следующие симптомы:

  • нарушение ритма сердца – аритмия;
  • признаки ишемии миокарда и приступы стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;
  • кровохарканье и появление прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Причины возникновения легочной гипертензии зависят от вида заболевания. Так, причины идиопатической легочной гипертензии достоверно не установлены. Однако, вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, принимающих оральные контрацептивы, имеющих близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Умеренная легочная гипертензия протекает без ярко выраженных симптомов, поэтому диагностика заболевания должна проводиться пульмонологом и кардиологом с использованием комплекса исследований:

  • электрокардиограмма используется для выявления гипертрофии правого желудочка и предсердия;
  • компьютерная томография позволяет получить информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;
  • эхокардиография проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;
  • рентгенография органов используется для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;
  • катетеризация правых сердечных отделов и легочной артерии признана наиболее достоверным методом диагностики заболевания. Данный метод позволяет точно определить давление крови;
  • ангиопульмонография – метод, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко, подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша, что позволяет снизить количество летальных исходов.

Гипертензия легочной артерии причины - Гипертонии нет

Угрожающее для жизни патологическое состояние – легочная артериальная гипертензия – с течением времени только ухудшается. Кровяное давление в артериях, соединяющих сердце и легкие, растет, что представляет риск для здоровья человека. Грамотное лечение помогает облегчить симптомы, чтобы пациент смог почувствовать себя лучше.

Недуг считается типом высокого давления, повышение которого может нанести вред правой части сердечной мышцы. Это делает ее работу менее эффективной: ухудшается циркуляция крови, а сердечно-сосудистая система перестает снабжать организм кислородом.

Легочная гипертензия – это синдром заболеваний, вызывающих сужение либо блокировку артериол и капилляров в дыхательных органах. Сердце получает двойную нагрузку, из-за чего увеличивается давление в легких.

Со временем главная мышца становится все слабее, что может привести к сердечной недостаточности.

Норма давления в легочной артерии составляет:

  • умеренная – 12-14 мм рт.ст;
  • систолическая – 22-25 мм рт.ст.

Заболевание характеризуется некоторыми аномалиями: давление в легочной артерии начинает увеличиваться без видимых на то причин. Также повышается сосудистое сопротивление. Это может привести к пороку сердца и даже смерти. Первичная ЛГ подразделяется на венозный, тромбоэмболический и сетчатый виды. В классификации по МКБ 10 она получила код 127.0.

Ученые-медики до сих пор не могут понять точную причину возникновения болезни. Однако проведенные исследования выявили некоторые заболевания, которые могут дать толчок к развитию такого расстройства как первичная легочная гипертензия. Это:

  • вирус иммунодефицита (ВИЧ);
  • генная мутация;
  • портальная гипертензия;
  • хроническое заболевание сердца.

Это осложнение, которое наблюдается у людей с хронической недостаточностью левого желудочка сердца, полученного в результате нарушения регуляции сосудистого тонуса гладких мышц.

Вторичная легочная гипертензия представляет собой ремоделирование стенок сосудов с выявлением аномалий эластических волокон и медиальной гипертрофии. Она включает диастолическую и систолическую дисфункцию.

Данный процесс приводит к утолщению сосудистых стенок и капилляров.

ЛГ является прогрессирующим заболеванием, которое сложно купировать. Лечение может лишь облегчить боль и снять некоторые симптомы. Все зависит от степени тяжести недуга. Ниже представлена классификация легочной гипертензии:

  1. Степень I: на начальной стадии болезнь не приносит никакого дискомфорта. При выполнении физических упражнений симптомы ЛГ остаются незаметными.
  2. Степень II: физическая активность может вызвать быструю утомляемость, слабость, проблемы с дыханием, боли в груди.
  3. Степень III: в статичном положении пациент чувствует себя нормально. Однако физическая нагрузка провоцирует усталость, головокружение, одышку, аритмию, боль в области солнечного сплетения.
  4. Степень IV: человеку не стоит выполнять физические упражнения, потому что дыхание затруднено даже в спокойном состоянии.

В большинстве случаев гипертензия легочной артерии возникает из-за мутации в гене. Болезнь может протекать бессимптомно и проявиться через много лет. Идиопатическое заболевание возникает спонтанно. Основные причины гипертензии легких представлены ниже:

  • ВИЧ;
  • наркотики (кокаин или метамфетамин);
  • заболевания печени (цирроз);
  • туберкулез;
  • волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и другие аутоиммунные болезни;
  • врожденный порок сердца;
  • стенокардия;
  • васкулиты;
  • болезни легких: эмфизема, бронхиальная астма, хронический бронхит, легочный фиброз;
  • обменные нарушения;
  • апноэ сна;
  • прием препаратов для подавления аппетита;
  • гормональная терапия.

Длительное время человек может не замечать своей болезни. Однако с возрастом могут проявиться следующие признаки легочной гипертензии:

  • охрипший голос;
  • сухой кашель;
  • дискомфорт в области живота;
  • боль в грудине;
  • обморок;
  • отекание ног и лодыжек;
  • боль в области печени;
  • учащенное сердцебиение;
  • кровохарканье;
  • гипертонический криз.

ЛГ чаще встречается у взрослых людей, начиная с 24 лет. Молодые женщины в возрасте от 26 до 40 подвержены риску больше всего. Болезнь является отягощающим фактором при беременности, ведь она может передаться новорожденному ребенку. Диагностика легочной гипертензии может занять некоторое время: симптомы недуга слишком схожи с другими признаками поражения сердца и легких.

Можно увидеть признаки легочной гипертензии на УЗИ сердца, но для подтверждения полученного результата нужны дополнительные обследования. Следует обязательно проконсультироваться с пульмонологом и кардиологом. Специалисты могут назначить следующие тесты:

  • проверку физической выносливости;
  • ЭхоКГ;
  • анализ крови;
  • КТ легких и сердца;
  • электрокардиограмму;
  • биопсию легких;
  • рентген грудной клетки.

Диагностика ЛГ представляет для врачей некоторые трудности. Зачастую они начинают лечить пациента слишком поздно. Однако своевременное обнаружение недуга ведет к полному выздоровлению, если рассматривать первичный тип болезни. Для пациентов, больных вторичным ЛГ, прогноз может быть неутешительным. Лечение гипертензии легких включает применение следующих медикаментов:

  • мочегонных средств;
  • препаратов, расслабляющих мышцы;
  • сосудорасширяющих лекарств;
  • препаратов, способных разжижить кровь.

В процессе выздоровления пациенту придется снизить физическую нагрузку и соблюдать предписанную диету, чтобы привести легочное давление в норму. Следует уменьшить потребление соли, питьевой воды. Это поможет снизить отечность конечностей. Если вылечить ЛГ с помощью вышеописанных методов не удалось, может быть назначена трансплантация пораженных органов.

В качестве профилактики стоит отказаться от сигарет, алкоголя, больше бывать на свежем воздухе. Лечить болезнь нужно комплексно в хорошей клинике. Народные средства при легочной гипертензии могут лишь облегчить симптомы. Какие растения помогают лучше всего:

  1. Лавровый лист, запаренный кипятком, отлично подходит для ингаляций. Ароматные пары облегчают дыхание и улучшают самочувствие. Однако данным средством не стоит злоупотреблять.
  2. Настой листьев шалфея, мяты, валерианы и зверобоя поможет привести давление в норму.
  3. Отвар рябины применяется аналогично. Лучше всего использовать ягоды и листья растения.
  4. Сок тыквы является верным способом укрепить иммунитет и облегчить симптомы ЛГ.

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предполагается, что ПЛГ относится к наследственным патологиям. У пациентов обнаруживаются мутации генов, определяющих производство сосудорасширяющих соединений – NO-синтазы, карбимил-фосфат синтазы, транспортеров серотонина, а также активность рецептора типа второго костного морфогенетического белка. Механизм генетической передачи аутосомно-доминантный, сопровождается неполной пенетрацией. Это означает, что дебют болезни возможен при наличии одного или двух дефектных генов в аллели, но иногда заболевание остается непроявленным. Передача мутации происходит с тенденцией к манифестации патологии в более раннем возрасте и с более тяжелым течением в следующих поколениях. Носительство мутационного гена или генов приводит к развитию симптоматики не всегда, а только при воздействии пусковых факторов, к которым относятся:

  • Медикаментозные, наркотические интоксикации. ПЛГ потенцируется приемом амфетаминов, L-триптофана, аминорекса, фенфлурамина. Предполагается негативное влияние мета-амфетаминов, кокаина, препаратов химиотерапии.
  • Физиологические состояния. Спровоцировать начало болезни могут роды и гестация. В группе высокого риска находятся беременные женщины с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, осложнениями в родах.
  • Сопутствующие заболевания. Установлено, что к развитию ПЛГ предрасполагает системная или портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, болезни печени, врожденные шунты между легочными и системными сосудами. Вероятно, пусковыми механизмами могут стать тиреопатии, гематологические заболевания, генетические метаболические патологии.

Первым и наиболее распространенным проявлением ПЛГ является инспираторная одышка. Сначала она отмечается лишь при умеренной физической нагрузке, позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность. При тяжелом или продолжительном течении заболевания нарушения ритма дыхания возникают внезапно в покое. Другой частый симптом – боль в груди. По характеру она бывает ноющей, жгучей, сжимающей, давящей, колющей. Продолжительность колеблется от минуты до нескольких дней. Как правило, боль нарастает постепенно, заметно обостряется при занятиях спортом, физическом труде.

Около половины больных при нагрузке испытывают головокружения и обмороки. Внешне это проявляется резким побледнением кожных покровов, а затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, помутнением и иногда – потерей сознания. Длительность подобных симптомов колеблется от 1 до 20-25 минут. У 60% пациентов выявляется учащенное сердцебиение и перебои ритма сердца, у 30% – непродуктивный кашель. У каждого десятого больного развивается однократное или продолжающееся несколько дней кровохарканье. Со временем изменяется форма пальцев – колбовидно утолщаются концевые фаланги, ногти закругляются.

Терапия нацелена на нормализацию давления крови в артериях и легочном стволе, замедление прогрессирования болезни, предупреждение и устранение осложнений. Пациенты госпитализируются при первичном появлении симптомов, выявлении признаков ускоренного развития болезни, формировании декомпенсации по системному кругу и тромбоэмболии легочного ствола. Лечение проводится в трех направлениях:

1. Медикаментозная терапия. Лекарственные средства позволяют быстро улучшить состояние больных, полностью или частично достичь компенсации нарушенных сердечно-сосудистых функций. Используются препараты следующих групп:

  • Антикоагулянты, дезагреганты. Назначаются оральные антикоагулянты – варфарин, гепарин, низкомолекулярные гепарины. Среди дезагрегантов наиболее распространено применение ацетилсалициловой кислоты. Регулярный прием лекарств снижает риск тромбоэмболии.
  • Диуретики. Мочегонные средства (петлевые диуретики) уменьшают объем циркулирующей крови, снижают системное давление. В период терапии тщательно контролируется уровень электролитов в крови, функциональность почек.
  • Сердечные гликозиды, кардиотоники. Предупреждают развитие и прогрессирование недостаточности функций сердца, корректируют мерцательную аритмию. Часто препараты вводятся внутривенно.
  • Блокаторы кальциевых каналов. Вызывают релаксацию гладких мышечных волокон в стенках сосудов, увеличивая их просвет. Лечение целесообразно для лиц с положительной реакцией на вазодилататоры, имеющих один или несколько из следующих показателей: сердечно-сосудистый индекс более 2,1 л/мин/м2, насыщение гемоглобином крови вен больше 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм. рт. ст.
  • Простагландины. Оказывают вазодилатирующее, антиагрегационное и антипролиферативное действие. Распространено использование простагландина E1.
  • Антагонисты эндотелиновых рецепторов. По данным исследований легочной ткани больных, эндотелин-1 участвует в патогенезе ПЛГ, оказывая вазоконстрикторный эффект. Активация системы эндотелина подтверждает необходимость применения антагонистов рецепторов к этому соединению.
  • Оксид азота. Данное соединение является сильнодействующим эндогенным вазодилататором. Больным показаны курсы ингаляций на протяжении 2-3 недель.
  • ФДЭ-5. Препараты данной группы снижают ОЛСС и нагрузку на правый желудочек. Их прием улучшает движение крови по сосудам, повышает толерантность к физической активности.

2. Коррекция образа жизни. Пациентам рекомендуются физические нагрузки, которые не сопровождаются выраженной одышкой и болями в области груди. Поскольку гипоксия усугубляет течение болезни, противопоказано пребывание в высокогорных регионах. Авиаперелеты должны сопровождаться возможностью оксигенотерапии. Необходимо проведение профилактики простудных заболеваний, особенно тяжелых вирусных инфекций, способных ухудшить течение ПЛГ. Женщинам рекомендуется использовать барьерные контрацептивные средства. Беременность и роды сопряжены с высоким риском смерти матери.

3. Хирургическое лечение. Процедура предсердной септостомии направлена на искусственное образование перфорации межпредсердной перегородки – дополнительный сброс крови снижает давление внутри предсердий, улучшает функциональность сердца. Операция сопровождается риском артериальной гипоксемии и смерти, летальность составляет 5-15%. Другой вариант хирургического лечения – трансплантация легких или комплекса сердца и легких. Выживаемость пациентов спустя 3 года достигает 55%.

Общие сведения

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) имеет ряд синонимичных названий: идиопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро. Распространенность данной патологии невелика, в течение года диагноз устанавливается 1-2 людям из 1 млн. Наибольшая подверженность болезни определяется у женщин от 20 до 30 лет и у мужчин от 30 до 40 лет.

Дети, подростки и люди старческого возраста (после 60 лет), заболевают редко, их доля среди всех больных составляет не больше 7-9%. Половой и расовой предрасположенности к патологии не выявлено. Среднее время от дебюта до подтверждения диагноза составляет 2 года, средняя выживаемость больных – от 3 до 5 лет.

Первичная лёгочная гипертензия

Первичная лёгочная гипертензия

Легочная гипертензия – причины и симптомы, показатели нормы и диагностика, степени и лечение синдрома

Выделены четыре степени легочной гипертензии, которые определяют тяжесть течения болезни:

  • Первая степень характеризуется отсутствием каких-либо симптомов.

  • Вторая степень проявляется всеми симптомами заболевания, которые описаны выше. При этом их интенсивность крайне низкая, жалоб больной не предъявляет. Патологические проявления будут беспокоить человека только во время физической нагрузки.

  • Третья степень болезни проявляется ухудшением самочувствия даже на фоне незначительной физической нагрузки. В состоянии покоя больной чувствует себя нормально.

  • Четвертая степень заболевания выражается в том, что человеку трудно выполнять даже элементарные действия. Симптомы легочной гипертензии не проходят во время состояния полного покоя.

Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени — что это такое? Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания:

  • увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;
  • увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
  • увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.

Легочная гипертензия: диагностика заболевания

Как самостоятельная патология, легочная гипертензия диагностируется лишь у 6 человек из миллиона. В этом случае ее причину установить либо не удается, либо она передается по наследству. В остальных историях болезни легочная гипертензия является следствием какого-либо нарушения в функционировании органов.

Классификационная группа патологии

Болезнь, как ее причина

Первичная артериальная легочная гипертензия

  • Причина не выяснена.

  • Отягощенная наследственность.

  • Системная красная волчанка, склеродермия.

  • Порок сердца врожденного характера.

  • Вирус иммунодефицита человека.

  • Отравления лекарственными препаратами или иными токсическими веществами.

  • Болезнь Гошера.

  • Патологии щитовидной железы.

  • Болезнь Рандю-Ослера.

  • Гликогенозы.

  • Отсутствие в организме селезенки в результате удаления органа.

  • Гемоглобинопатии.

  • Патологии красного костного мозга.

  • Наличие тромбов в сосудах.

  • Легочный капиллярный гемангиоматоз.

Легочная гипертензия, обусловленная патологическими изменениями в левом отделе сердца.

Дисфункция клапанов левого желудочка, либо самого левого желудочка сердца.

Легочная гипертензия, обусловленная нарушения в работе дыхательной системы.

  • Патологии в развитии легких, которые могут передаваться по наследству, либо являются следствием врожденных аномалий их строения.

  • Высотная гипоксия, связанная с кислородным голоданием организма при нахождении человека на больших высотах в горах.

  • Апноэ.

  • Нарушения в работе альвеол.

  • ХОБЛ.

  • Поражения интерстиция легких в результате разрастания соединительной ткани или на фоне воспалительного заболевания.

Легочная гипертензия, связанная с эмболией ил тромбоэмболией.

  • Наличие кровяного тромба в конечных и начальных артериях легких.

  • Перекрытие легочных альвеол опухолями, паразитами, инородными телами.

Смешанная легочная гипертензия.

  • Саркоидоз.

  • Гистиоцитоз.

  • Лимфангиоматоз.

  • Лимфаденопатия, приводящая к сдавлению легочных артерий.

  • Медиастинит, характеризующийся воспалением средостения.

Легочная гипертензия, обусловленная нарушениями в строении сердца.

  • Дефект перегородок между предсердиями.

  • Открытый артериальный проток.

Таким образом, можно выделить следующие факторы риска, которые способны приводить к развитию заболевания:

  • Прием лекарственных препаратов, попадание в организм токсических веществ. Установлено, что легочная гипертензия может возникнуть на фоне приема Фенфлурамина, Рапсового масла, Аминорекса, Дексфенфлурамина. Также ученые предполагают, что патологию могут спровоцировать такие вещества, как Амфетамин и L-триптофан.

  • Демографические факторы риска и медицинские факторы. Доказано, что от патологии чаще страдают женщины. Также есть мнение, что гипертензия может быть связана с высоким артериальным давлением и беременностью.

  • Некоторые заболевания. Установлена взаимосвязь ЛАГ с ВИЧ-инфекцией. Возможно развитие легочной гипертензии при патологиях печени.

Гипертензия легочной артерии причины - Гипертонии нет

Если человек подозревает, что у него развивается легочная гипертензия, ему необходимо посетить врача.

Доктор проведет комплексную диагностику, которая сводится к выполнению следующих мероприятий:

  • Осмотр пациента. В ходе первичного осмотра доктор может обнаружить синюшность кожных покровов на верхних и нижних конечностях. Ногти пациента могут быть утолщены, иметь форму «барабанных» палочек. Если у больного имеется эмфизема, то его грудная клетка будет расширена по типу «бочки». Печень часто увеличена в размерах, что заметно при пальпации. Возможно выявление асцита и плеврита, при которых жидкость скапливается в полости брюшины и в плевре. Ноги больного отечны, вены на шее расширены.

  • Прослушивание сердца и легких. Над легочной артерией шумы усилены на 2 тона, прослушиваются характерные единичные хрипы. При клапанной недостаточности сердца будут слышны систолические шумы. Возможно выслушивание шумов, которые характеризуют порок сердца, если таковой имеется.

  • В 55% случаев диагноз позволяет выставить выполнение ЭКГ. У 87% обнаруживается расширенный правый желудочек с утолщенными стенками. На правые отделы сердца нагрузка значительно возрастает, что можно определить по соответствующим признакам. Вправо электрическая ось сердца отклоняется у 79% людей.

  • Вектор электрокардиография позволяет выявить легочную гипертензию в 63% случаев. Что касается показателей, то они изменяются аналогично показателям ЭКГ.

  • Фонокардиография, которая позволяет регистрировать сердечные шумы, что повышает вероятность постановки верного диагноза, как минимум, до 76%. При этом удается обнаружить увеличение давления в легочной артерии, изменения в строении правого желудочка, застойные явления в малом круге кровообращения, пороки развития сердца.

  • Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет обнаружить выбухание легочной артерии, расширение корней легких, правые отделы сердца становятся больше в размерах. Края легких отличаются повышенной прозрачностью.

  • УЗИ сердца или проведение ЭХОКГ дает возможность обнаружить повышение давления в стволе легочной артерии, выявить нарушения в работе трикуспидального клапана и межжелудочковой перегородки. Также исследования дают возможность обнаружить пороки развития сердца, расширение правого отдела сердца, утолщение стенок правого желудочка.

  • Введение прибора в сердце по крупным венам (катетеризация правых отделов сердца). Эта инвазивная процедура позволяет определить показатели давления в легочной артерии и в желудочке, уровень оксигенации крови, нарушения в кровообращении желудочка сердца и легких. Параллельно могут быть выполнены лекарственные пробы, которые позволяют выяснить реакцию организма на антагонисты кальция. Именно эти препараты являются основными в лечении легочной гипертензии.

Если перечисленных методов исследования недостаточно для того, чтобы выставить верный диагноз, то врач направит пациента на дополнительные обследования, среди которых:

  • ФВД – определение функции внешнего дыхания. Этот метод позволяет исключить патологии дыхательной системы. Если давление в системе легочных артерий повышено, то врач диагностирует снижение парциального давления кислорода и окиси углерода.

  • Проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких. В ходе проведения исследования доктор вводит в кровь радиоактивные частицы, которые достигают легких. Это дает возможность обнаружить тромботические массы в системе легочных артерий.

  • Мультиспиральная компьютерная томография легких и сердца с введением контраста. Этот метод позволяет создать трехмерную модель органов дыхания и вывести их на экран. В итоге, доктор получает максимум информации о заболевании.

  • Ангиопульмонография. В ходе проведения исследования в легочные сосуды вводится контрастное вещество, а затем на рентгенологических аппаратах выполняется серия снимков. Это исследование позволяет обнаружить тромбы в артериях.

  • Если причиной легочной гипертензии является системная склеродермия, то прогноз максимально неблагоприятный. При заболевании происходит перерождение нормальной ткани органов в соединительную ткань. В результате, человек погибает в течение первого года.

  • При идиопатической легочной гипертензии прогноз немного улучшается. Такие больные могут прожить в среднем, три года после постановки диагноза.

  • Если к легочной гипертензии приводит порок сердца, то больного направляют на операцию. Пятилетняя выживаемость таких пациентов приравнивается к 40-44%.

  • Если на фоне легочной гипертензии быстро нарастает сердечная недостаточность с поражением правого желудочка сердца, то летальный исход наступит в течение 2 лет после манифестации болезни.

  • Если легочная гипертензия имеет неосложненное течение и поддается медикаментозной коррекции, то рубеж в 5 лет перешагивают около 67% пациентов.

Постановка диагноза первичной легочной гипертензии затруднена, поскольку симптомы неспецифичны, а распространенность болезни незначительна. Обследование проводит врач-кардиолог, терапевт. Пациенты жалуются на слабость, одышку, загрудинные боли. При сборе анамнеза нередко определяется наличие провоцирующего фактора (вирусной инфекции, беременности, родов) и семейной отягощенности. С целью уточнения диагноза, исключения сердечных пороков, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ и заболеваний миокарда осуществляется:

  • Физикальное исследование. В ходе осмотра обнаруживается акроцианоз (синюшность кожи). Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется набуханием вен шеи, отеками конечностей, накапливанием жидкости в органах брюшины. Аускультация сердца выявляет акцент второго тона над легочной артерией, пансистолический шум, шум Стилла.
  • Лабораторные анализы. Назначается клиническое и биохимическое исследование крови, тест на тиреоидные гормоны, антикардиолипиновые антитела, D-димер, антитромбин III и протеин C. Результаты позволяют дифференцировать сердечно-сосудистые заболевания, например, исключить тромбофилию. При ПЛГ возможно определение низкого титра антикардиолипиновых антител.
  • Инструментальная диагностика. По результатам ЭКГ ЭОС отклоняется вправо, правый сердечный желудочек и предсердие гипертрофированы, дилатированы. При фонокардиографии диагностируется гипертензия, гиперволемия легочного круга кровообращения. При рентгенографии ОГК левая ветвь и ствол легочной артерии выбухают, корни легких расширены, правые структуры сердца увеличены. Путем катетеризации сердца измеряется давление крови внутри артерии легких, оценивается минутный объем крови, общее легочное сосудистое сопротивление. Диагноз ПЛГ подтверждается при ДЛАср. от 25 мм. рт. ст. в состоянии покоя либо ниже 30 мм .рт. ст. с нагрузкой, ДЗЛА не выше 15 мм. рт. ст., ОЛСС не менее 3 мм рт. ст./л/минуту.

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

  • заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
  • заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
  • заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

Легочная гипертензия: классификация

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины, при этом выделяется 4 класса:

  • I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
  • II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
  • III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
  • IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Патогенез

Развитие ПЛГ происходит в несколько этапов. Вначале нарастает дисфункция или появляются повреждения сосудистого эндотелия, возникает дисбаланс производства и секреции вазодилатирующих и вазоконстрикторных соединений. Повышается продукция тромбоксана и эндотелина-1 – пептида с митогенным действием на гладкомышечные клетки. Образуется недостаток вазодилатирующих соединений, основными из которых являются окись азота и простациклин. Сосуды легких сужаются.

На втором этапе формируются необратимые изменения структуры сосудов легких. Из эндотелиальных клеток высвобождаются хемокины, которые вызывают перемещение клеток гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол. Запускается процесс патологического разрастания стенок сосудов внутрь и усиления производства медиаторов с выраженным сосудосуживающим действием, развивается тромбоз. Углубляется поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая обструкция. Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и разные типы клеток. Увеличивается сопротивление току крови, повышается давление.

Осложнения

Гипертензия легочной артерии причины - Гипертонии нет

ПЛГ нередко осложняется тромбоэмболией субсегментарных ветвей легочной артерии, мерцательной аритмией, острой сердечной недостаточностью. Наиболее характерна правожелудочковая недостаточность, которая проявляется отеком, распространяющимся от нижних конечностей вверх, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен, потерей массы тела.

Легочная гипертензия – причины и симптомы, показатели нормы и диагностика, степени и лечение синдрома

Лечение легочной гипертензии может быть как консервативным, так и оперативным. Полное выздоровление не наступает. Если организм человека воспринимает проводимую терапию, то это способствует улучшению его общего самочувствия. Человек в состоянии выполнять физическую работу. Продолжительность жизни может быть увеличена в 2 раза.

Чтобы облегчить течение заболевания, а также повысить качество и продолжительность жизни, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • Физические нагрузки должны быть ограничены. Особенно строго это правило нужно соблюдать сразу после приема пищи, а также при условии нахождения в слишком холодном или в слишком жарком помещении.

  • Физические нагрузки должны быть регулярными, но составлять комплексы нужно только исходя из медицинских показаний. Это позволяет не нагружать сердце и легкие, но сохранять адекватный сосудистый тонус.

  • Во время путешествий на самолетах необходимо применять кислородотерапию.

  • Необходимо предупреждать различные заболевания органов дыхания.

  • Нужно отказаться от приема гормональных препаратов в период менопаузы.

  • Женщинам с легочной гипертензией не рекомендуется рожать детей.

  • Следует отказаться от приема гормональных препаратов для предотвращения нежелательной беременности.

  • Необходимо следить за уровнем гемоглобина в крови.

Прием лекарственных препаратов является основным способом лечения легочной гипертензии. Для терапии используют несколько медикаментозных средств, сочетая их друг с другом.

Препараты, которые человек будет получать на протяжении всей жизни:

  • Препараты-дезагреганты, которые препятствуют формированию тромбов. Основной представитель этой лекарственной группы — Аспирин.

  • Препараты-антикоагулянты, которые разжижают кровь, делают ее менее вязкой, что также направлено на недопущение формирования тромбов. Лекарственным средствами данной группы являются Гепарин и Варфарин.

  • Сердечные гликозиды, которые способствуют нормальному функционированию сердечной мышцы. С этой целью больному назначают Дигоксин.

  • Антагонисты кальция – препараты, которые используют для проведения основной терапии заболевания. Их использование направлено на расширение мелких сосудов легких. Основными представителями этой группы являются: Дилтиазем и Нифедипин.

Также курсами проводят лечение следующими лекарственными средствами:

  • Простагландин Е и Трепростинил – это препараты, которые направлены на профилактику формирования тромбов, так как они не позволяют крови становиться вязкой, параллельно расширяя просвет сосудов.

  • Бозентан относится к антагонистам рецепторов эндотелия. Препарат направлен на снятие сосудистого спазма с мелких артерий легких, а также не дает их клеткам осуществлять патологическое разрастание.

  • Силденафил – препарат ингибитор фосфодиэстеразы. Это препарат способствует снятию спазма с сосудов легких и уменьшает нагрузку на правый желудочек сердца.

Ксилородотерапия позволяет насытить кровь кислородом. Особенно это актуально при возникновении неблагоприятных условий внешний среды, либо при резком ухудшении самочувствия больного. Также возможно выполнение ингаляций с оксидом азота, которые выполняют в условиях больничной палаты. Эта процедура позволяет расширить сосуды и облегчить состояние пациента.

Симптомы и лечение легочной гипертензии

Если медикаментозная коррекция не позволяет добиться желаемого эффекта, больного направляют на операцию. Она показана в том случае, когда причиной легочной гипертензии является порок сердца.

В зависимости от заболевания, могут быть применены различные хирургические методики, среди которых:

  • Предсердная септостомия. Этот метод позволяет наладить сообщение между предсердиями. Его рекомендуют тем пациентам, которые страдают от недостаточности правого желудочка. Септостомию применяют в качестве подготовки больного перед операцией по пересадке сердца или легких.

  • Тромбэндартерэктомия. Эта процедура направлена на удаление тромбов из легочных артерий. Операция позволяет уменьшить нагрузку на сердце, сделать симптомы заболевания менее выраженными. Процедуру выполнят лишь при условии, что тромботические массы еще не начали перерождение в соединительные ткани.

  • Трансплантация органов. Возможна пересадка легких и сердца. Сложность проведения операции обуславливает ее редкое выполнение.

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов:

  • тромбоэндартерэктомия – удаление из сосудов сгустков крови;
  • предсердная саптостомия – создание отверстия между предсердиями для снижения давления;
  • трансплантация комплекса легкого и сердца или только легкого эффективна на поздних стадиях развития заболевания, а также при наличии других заболеваний.

Кроме того, этот вид гипертензии вызывает увеличенную нагрузку на сердце, в результате чего происходит гипертрофический процесс в его правом желудочке.

Лечение последствий пневмонии в Юсуповской больнице

Наиболее подвержены этой болезни люди пожилого возраста, которым уже за 50 лет. При затягивании с лечением симптомы легочной артериальной гипертензии не просто ухудшатся, они способны привести к тяжелым осложнениям, вплоть до гибели больного.

Гипертензия легочной артерии формируется на фоне других болезней, у которых могут быть совершенно разные причины возникновения. Развивается гипертензия в связи с разрастанием внутреннего слоя легочных сосудов. При этом происходит сужение их просвета и сбои в кровоснабжении легких.

Болезнь эта довольно редкая, но, как это ни печально, большинство случаев заканчивается летальным исходом.

К основным заболеваниям, которые приводят к развитию это патологии, относятся:

  • хронический бронхит;
  • фиброз ткани легких;
  • врожденные пороки сердца;
  • бронхоэктаз;
  • гипертония, кардиомиопатия, тахикардия, ишемия;
  • тромбозы сосудов в легких;
  • альвеолярная гипоксия;
  • повышенный уровень эритроцитов;
  • спазмы сосудов.

Существует также ряд факторов, которые способствуют возникновению легочной гипертензии:

  • болезни щитовидной железы;
  • интоксикация организма ядовитыми веществами;
  • длительный прием антидепрессантов или препаратов, угнетающих аппетит;
  • употребление наркотических веществ, принимаемых интраназальным путем (вдыханием через нос);
  • ВИЧ-инфекции;
  • онкологические заболевания кровеносной системы;
  • цирроз печени;
  • генетическая предрасположенность.

Легочная гипертензия может сформироваться в результате продолжительного сдавливания сосудов легких. Такое состояние может возникнуть при травмах грудной клетки, избыточном весе и при опухолях.

В начале своего развития легочная гипертензия практически никак себя не проявляет, в связи с чем пациент может не обращаться в больницу вплоть до наступления тяжелых стадий болезни.

Нормальное систолическое давление в легочных артериях составляет 30 мм.рт.ст, а дистолическое – 15 мм.р.ст. Ярко выраженные симптомы появляются лишь тогда, когда эти показатели повышаются в 2 раза и больше.

На начальных этапах болезнь может быть выявлена на основании следующих симптомов:

  • Одышка. Это главный признак. Она может возникать внезапно даже в спокойном состоянии и резко усиливаться при минимальной физической активности.
  • Снижение веса, которое происходит постепенно, вне зависимости от рациона питания.
  • Неприятные ощущения в животе – его будто распирает, все время чувствуется необъяснимая тяжесть в области живота. Этот симптом свидетельствует о том, что в воротной вене начался застой крови.
  • Обмороки, частые приступы головокружения. Возникают в результате недостаточного снабжения кислородом головного мозга.
  • Непрекращающаяся слабость в теле, ощущение бессилия, недомогания, сопровождающиеся подавленным, угнетенным психологическим состоянием.
  • Частые приступы сухого кашля, хриплый голос.
  • Учащенное сердцебиение. Возникает в результате недостатка кислорода в крови. Объем кислорода, необходимый для нормальной жизнедеятельности, в этом случае поступает только при учащенном дыхании либо повышении частоты сердечных сокращений.
  • Расстройства кишечника, сопровождающиеся повышенным газообразованием, рвотой, тошнотой, болями в животе.
  • Болевые ощущения с правой стороны тела, под ребрами. Свидетельствуют о растяжении печени и увеличении ее в размерах.
  • Боли сжимающего характера в районе грудной клетки, чаще возникающие во время физических нагрузок.

https://www.youtube.com/watch?v=QAuJKnvOzFU

На более поздних стадиях легочной гипертензии появляются следующие симптомы:

  • При кашле выделяется мокрота, в которой присутствуют кровяные сгустки. Это свидетельствует о развитии отека в легких.
  • Сильные боли за грудиной, сопровождающиеся выделением холодного пота и паническими приступами.
  • Сбои сердечного ритма (аритмия).
  • Болезненность в районе печени, возникающая вследствие растяжения ее оболочки.
  • Скопление жидкости в полости живота (асцит), сердечная недостаточность, обширная отечность и посинение ног. Данные признаки свидетельствуют о том, что правый желудочек сердца перестает справляться с нагрузкой.

Для терминальной стадии легочной гипертензии характерны:

  • Образование тромбов в легочных артириолах, что вызывает удушье, разрушение тканей, инфаркты.
  • Острые отеки легких и гипертонические кризы, которые возникают обычно в ночное время. При этих приступах больной испытывает резкую нехватку воздуха, задыхается, кашляет, при этом выхаркивая мокроту с кровью.Кожа синеет, яремная вена выражено пульсирует. В такие моменты больной испытывает страх и панику, он чрезмерно возбужден, его движения хаотичны. Такие приступы обычно заканчиваются летальным исходом.

Смерть может наступить в результате тромбоэмболии – состояния, при котором легочная артерия полностью перекрывается тромбом, что приводит к развитию острой сердечной недостаточности.

Прогноз и профилактика

На общий прогноз влияют следующие факторы:

  • степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт.ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
  • нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
  • улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими. Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
  • регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
  • исключение стрессовых ситуаций;
  • контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

Наши специалисты

Игорь Валерьевич Захаров
Врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению, кандидат медицинских наук
Светлана Владимировна Щербакова
Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог
Сергей Борисович Шорников
Илья Андреевич Гудков
Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог, врач функциональной диагностики
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector