Гранулезоклеточная опухоль яичника: это рак или нет. Гранулезоклеточная опухоль яичника: причины, симптомы, лечение и прогноз

Клиника и диагностика

Клинические симптомы связаны с увеличением придатков матки, эндокринной манифестацией. Функциональные гранулезоклеточные опухоли являются эстрогеноактивными (это самая распространенная овариальная опухоль с эстрогенной манифестацией). Проявлением гиперэстрогении может быть менометроррагия или аменорея, постменопаузальное кровотечение, изосексуальное преждевременное пубертатное развитие, гиперплазия эндометрия и, в 5% случаев, аденокарцинома эндометрия низкой степени злокачественности.

Причины гранулезоклеточной опухоли яичника

Этиология заболевания окончательно не установлена. Неопластический процесс предположительно возникает у женщин, имеющих генетический дефект. У 97% заболевших с поздней (взрослой) формой новообразования и у 10% пациенток с ювенильным вариантом определяется одинаковая мутация в гене FOXP2. Также выявлена связь раннего типа гранулезоклеточной неоплазии яичников с рядом наследственных синдромов, которые наблюдаются при аномалиях в 12-й и 22-й аутосомах.

Возможно, подобное нарушение ДНК проявляется во время первой половины беременности, когда формируется овариальная ткань, а сам опухолевый рост начинается позже под действием провоцирующих факторов. По мнению специалистов в сфере гинекологии и онкологии, вероятность появления опухоли выше при наличии в анамнезе таких расстройств, как:

  • Дисгормональные состояния. У 25-26% пациенток отмечается позднее менархе, у 20% — дисфункция яичников (опсо- и аменорея, неустойчивый менструальный цикл, дисфункциональные кровотечения), вызванные нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции секреторной функции яичников, что особенно значимо при взрослом типе неоплазии.
  • Эндокринная патология. Почти у 40% женщин с гранулезоклеточными овариальными опухолями отмечается ожирение разных степеней выраженности, у 12-13% — признаки гипотиреоза. В первом случае повышение вероятности образования неоплазии может быть связано с продукцией эстрогенов жировой тканью, во втором — с влиянием тиреоидной дисфункции на созревание ооцитов и стероидогенез.
  • Заболевания печени. В 20-22% случаев выявляются различные виды печеночной патологии. Нарушение процессов инактивации стероидных половых гормонов провоцирует дисгормональные расстройства вследствие влияния как на овариальную ткань, так и на центральные звенья нейроэндокринной регуляции.
  • Иммунная недостаточность. Из-за несостоятельности тканевого и гуморального иммунитета не происходит своевременного распознавания патологической клеточной активности и остановки опухолевого роста. Иммуносупрессия наблюдается при тяжелых соматических заболеваниях, приеме глюкокортикоидов и некоторых других препаратов.
  • Воспалительные процессы в малом тазу. Для хронических оофоритов и аднекситов характерны ишемия и деструкция тканей, усиленное кровоснабжение, активные процессы клеточной репарации. Подобные нарушения могут активировать неопластические процессы в дизэмбриогенетически измененных тканях яичников.

Почему появляется опухоль, точно неизвестно. Многочисленные исследования ученых позволяют только озвучить некоторые факторы, которые способны спровоцировать развитие недуга яичников:

  • Наследственность.
  • Плохая работа иммунной системы.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воспалительные процессы в репродуктивных органах.

Почему возникло новообразование, можно предположительно сказать после проведения полного обследования органов малого таза.

Почему возникает данное заболевание, до сих пор установить не удалось. Однако специалисты озвучивают ряд факторов, которые создают благоприятную почву для их возникновения:

  • генетическая предрасположенность;
  • ослабленный иммунитет;
  • вирусные заболевания;
  • воспалительные процессы в яичниках.

Главным провокатором появления опухолей становятся сбои функционирования органов, изменяющих гормональный фон. Обычно процесс начинается не с дисфункции самих придатков – проблема развивается в гипофизе мозга, который регулирует синтез эстрогена, а также прогестерона в половых железах женщин.

Генетические дефекты – основная причина развития ГОЯ. Ученые выяснили, что мутация в гене FOXP2 запускает процесс формирования опухоли у 95% женщин со взрослым типом фолликуломы. Тот же механизм встречается и у девочек, страдающих от ювенильной формы заболевания, но здесь чаще замешаны мутации в 12-й и 22-й аутосомах клеток полового тяжа.

Если генетические дефекты являются источником появления гранулезоклеточной опухоли яичника, то следующие факторы играют роль пусковой кнопки в процессе патогенеза. Среди них:

  1. Воспалительные процессы органов малого таза.
  2. Хронические вирусные и бактериальные инфекции.
  3. Низкий уровень защиты иммунной системы.
  4. Эндокринные нарушения, чаще всего со стороны щитовидной железы.
  5. Нарушенный гормональный фон (эстрогены, прогестерон, андрогены).
  6. Позднее половое созревание.
  7. Патологии печени.

Точную причину развития болезни до сих пор выяснить не удалось, эта тема — предмет активных медицинских исследований. Установлено, что ювенильный тип неоплазии связан с некоторыми синдромами, имеющими наследственную природу. По всей видимости, генетические нарушения возникают в первой половине беременности, когда у плода происходит формирования яичников.

Взрослый тип ГКО не связан с аномалиями развития и пусковым механизмом, как правило, становится гормональное расстройство, причём не связанное с яичниками, а возникающее вследствие нарушений в гипофизарной системе. Фактором риска в этом случае выступает сбой нейроэндокринной регуляции, который обуславливает поздний приход менархе (первых менструаций), неустойчивый женский цикл, нарушение функций яичников в результате воспалительных процессов.

Кроме того, медики предположительно называют дополнительные факторы, способствующие возникновению болезни:

  • низкий уровень иммунной защиты организма;
  • хронические инфекции — бактериальные и вирусные;
  • длительно протекающие воспалительные процессы в яичниках.

Следующая запись »

Точные причины развития болезни не известны. Выделяют несколько факторов, влияющих на формирование опухоли:

  • Генетическая предрасположенность. У 97% женщин, страдающих взрослой формой патологии, выявляется мутация в гене FOXP Предполагается, что поломка возникает в первой половине беременности.
  • Дисгормональные нарушения. Риск развития болезни возрастает при позднем наступлении менархе (первой менструации), на фоне патологии яичников и при дисфункциональных маточных кровотечениях.
  • Эндокринные заболевания: ожирение и гипотиреоз. При избыточной массе тела говорят о влиянии эстрогенов, при патологии щитовидной железы – о нарушении созревания фолликулов.
  • Патология печени выявляется у 20% женщин с ГКОЯ. Предполагается, что сбой в работе печени влияет на выработку стероидных гормонов и ведет к росту атипичных клеток.
  • Иммунная недостаточность. Особое значение уделяется длительной и тяжелой иммуносупрессии.
  • Воспалительные заболевания органов таза. Хроническийсальпингоофорит (поражение маточных труб и яичников) приводит к ишемии тканей и активной регенерации клеток. Все это провоцирует рост опухолевых тканей.

Опухоли влагалища могут диагностироваться у женской половины населения вне зависимости от возрастной категории. В большинстве случаев заболеванию подвергаются женщины от 20 до 55 лет. Патологический процесс может иметь доброкачественный или…

Патогенез

Источником опухолевого роста при гранулезоклеточных неоплазиях яичников являются гранулезные клетки, которые происходят из стромы полового тяжа и окружают ооцит. Под влиянием пока не установленных провоцирующих факторов начинается неконтролируемое деление клеток с формированием объемного новообразования.

По-видимому, пусковые моменты в развитии ювенильных и взрослых типов опухолей отличаются. Для неоплазии характерен медленный рост и позднее метастазирование. Поскольку она является гормонально активной, в крови пациенток постепенно повышается уровень эстрогенов, реже — прогестеронаи андрогенов. Воздействие половых гормонов на чувствительные органы и ткани формирует типичную клиническую картину заболевания.

Гистопатологическое исследование

Гранулезоклеточная опухоль яичника: это рак или нет. Гранулезоклеточная опухоль яичника: причины, симптомы, лечение и прогноз

Средний диаметр опухоли составляет около 12 см. В 95% случаев опухоль является односторонней. У 10-15% больных происходит разрыв капсулы опухоли до операции. На поверхности разреза опухоль является солидной и частично кистозной. Кисты разделены солидной желто-белой, мягкой или жесткой тканью, с преимущественно геморрагическим содержимым.

Гранулезные клетки собраны в разнообразные, часто смешанные структуры: трабекулярную, инсулярную, фолликулярную, гириформную (извивистую), «муарного шелка». Микрофолликулярная структура характеризуется наличием маленьких полостей или псевдорозеток (тельца Call-Exner), которые могут включать в центре эозинофильную жидкость, дегенерирующие ядра, гиалинизированный материал базальной мембраны и, редко, базофильную жидкость.

Гранулезные клетки часто имеют жидкую цитоплазму и бледное, униформное, угловатое или овальное ядро с продольным желобком («кофейное зернышко»). Ядра расположены бессистемно по отношению друг к другу и к тельцам Call-Exner. Фигуры митоза обычно являются редкими (в 75% случаев меньше трех митозов в 10 полях зрения), однако могут быть многочисленными и атипичными. Стромальный компонент невнятный или фиброзный и может содержать клетки, подобные клеткам внешней или внутренней теки.

Опухолевые клетки обычно являются иммунореактивными к виментину, цитокератину, S-100 протеину, гладкомышечному актину и ингибину, но отрицательными к эпителиальному мембранному антигену. Стромальный компонент иммунопозитивный к десмину.

Дифференциальный диагноз проводят с недифференцированной карциномой, мелкоклеточной карциномой, саркомой эндометрия стромы, текомой, клеточной фибромой, эндометриоидной карциномой, карциоидом, гонадобластомой, метастатической малигнизирующей меланомой, метастатическим раком молочной железы (по особенностям структуры и иммуногистохимических реакций).

Классификация

Фолликуломы подразделяют на несколько типов: в зависимости от характера распространения в ткани яичника, от вида пораженных клеток, и от возраста женщины.

Ювенильные опухоли

Гранулезоклеточная опухоль яичника: это рак или нет. Гранулезоклеточная опухоль яичника: причины, симптомы, лечение и прогноз

Встречается ювенильный тип фолликуломы очень редко: примерно 5 случаев на сотню пациенток с ГОЯ. Развивается ювенильная опухоль у девочек подросткового возраста, что связано с генетическими дефектами, возникшими на этапе развития зародыша.

Пораженные гранулезные клетки яичников сконцентрированы в одном месте. Диаметр неоплазии достигает в среднем 15 мм. Злокачественного течения не наблюдается, лечение ювенильной опухоли ограничивается хирургическим удалением яичника с сохранением органа на противоположной стороне. Репродуктивная функция у девочек после операции сохраняется.

Встречается у женщин зрелого возраста в период менопаузы. Обычно это пациентки 45-65 лет с нарушенным гормональным фоном, которые жалуются на кроваво-слизистые выделения из влагалища, общие боли в тазу, пояснице.

Фолликулома взрослого типа – это доброкачественное образование, проявляющееся в двух формах:

  1. Макрофолликулярная (текаклеточная) опухоль. Представлена концентрированным пузырем в тканях яичника, заполненным серозной жидкостью, слизью или кровью. Нередко прорастает сосудами, хорошо видна на УЗИ, достигает 20-30 мм в диаметре.
  1. Лютеинизированная опухоль. Называется так, из-за диффузного поражения гранулезных клеток стромы яичника, которые вырабатывают женские половые гормоны.

В случае выявления взрослой формы, врачи дают положительные прогнозы. Злокачественная гранулезная опухоль яичника, по-другому «рак яичника», развивается только на 3-4 стадии новообразования. Оперативное лечение опухоли предотвращает малигнизацию процесса, и рост метастазов.

Клетки теки ооцита

Андрогены

Клетки стромы яичника

Эстрогены

Клетки стромы яичника, желтое тело

Прогестерон

Гранулезный тип новообразования

Преобладание одного из этих типов клеток приводит к увеличению концентрации соответствующего гормона в крови. Это еще один способ классифицировать гранулезоэпителиомы.

Гранулезоклеточная опухоль существует в 2 видах и 2 типах. Каждый из них обладает своими особенностями протекания, появления, последствий и лечения.

По категориям возраста ГКО бывает 2 видов – подростковые или ювенильные и взрослые. Первые занимают всего 5%. Появляются они в пубертате и у молодых женщин до 30, при этом поражение бывает обычно односторонним. 95% – возникают после 40 лет и относятся к взрослому виду. Подростковые опухоли по диаметру колеблются от 9 до 22 см.

Ювенильные образования никогда не перерождаются, после операции исчезает симптоматика и полностью сама опухоль. Редко, но бывают рецидивы, обычно в первые 3 года после операции. Клиника также благоприятная.

Для справки: 10% ювенильных образований развиваются при гестации, но прогноза это не меняет.

Взрослый вид ГКО появляется в 45-60 лет. Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа клинически может выражаться в особой моложавости пациенток, это наблюдается при гиперплазии эндометрия. Остальные симптомы гранулезноклеточной опухоли взрослого типа не так приятны и качество жизни очень ухудшают.

Онкологи различают два основных типа гранулезоклеточных опухолей яичников, которые при одинаковом морфологическом субстрате имеют разное время возникновения, скорость развития и степень злокачественности неопластического процесса. Выделение I-IV стадий заболевания соответствует общим принципам определения стадийности в онкологии. Ключевым критерием систематизации становится временной фактор, с учетом которого диагностируют:

  • Ювенильные опухоли. Такие новообразования составляют не более 5% гранулезоклеточных опухолей, имеют фолликулярное или диффузное строение, отличаются более благоприятным течением и прогнозом. Обычно их выявляют у соматически здоровых девочек и подростков, реже — у женщин в репродуктивном возрасте не старше 30 лет без сопутствующей патологии. Основной причиной формирования подобных неоплазий предположительно являются генные мутации и дизэмбриогенез.
  • Взрослые новообразования. Диагностируются преимущественно в пери- и постменопаузе у женщин с эндокринными или соматическими заболеваниями. Представлены двумя гистологическими формами — макрофолликулярной с крупной полостью, заполненной муцинозным, серозным или геморрагическим содержимым, и лютеинизированной с диффузным расположением клеточных групп. Вероятнее всего, они возникают вследствие дисфункции гипофиза и связанного с ней гормонального дисбаланса.

Симптоматика

Новообразование под микроскопом

Гранулёзные новообразования вызывают разные клинические проявления. Причем они отличаются в зависимости от возраста. Пациенток беспокоят следующие симптомы:

  • Сбой менструального цикла.
  • Слизистые выделения из влагалища, имеющие кровяные примеси.
  • Болезненность в области живота, которая способна отдавать в спину или пах.
  • Кровотечения, наблюдающиеся чаще всего в период климакса.
  • Преждевременное возникновение признаков полового созревания.
  • Увеличение в размере матки и клитора.

Также новообразование может сопровождаться другими сопутствующими патологиями. В случае если гранузоклеточная опухоль возникла из-за высокого производства андрогенов, то есть мужских половых гормонов, то у женщины появляются половые признаки, которые характерны для мужчин.

Ювенильная форма ГОЯ проявляется:

  1. Преждевременным половым созреванием (появление волос в подмышках и на лобке, увеличением груди).
  2. Обильными выделениями крови во время менструаций.
  3. Ранним началом менструаций.

Важно! У девушек детородного возраста также встречается ювенильная форма гранулезоклеточной опухоли яичника.

Явление редкое, и оно отличается нарушениями менструального цикла, и выделениями крови с примесями слизи.

Зрелые женщины страдают от следующих проявлений фолликуломы:

  1. Нарушения менструального цикла.
  2. Прекращение менструаций.
  3. Возобновление менструаций в постменопаузе.
  4. Набухание и болезненность молочных желез.
  5. Слизистые выделения из влагалища.
  6. Гирсутизм – рост волос на лице.

Если обратиться к статистике, то, по последним данным, наибольшее число случаев у женщин занимают злокачественные новообразования репродуктивной системы, занимающее большую часть органов малого таза. Содержание Что такоеКлассификацияЛютеинизированнаяМакрофолликулярнаяЮвенильнаяВзрослаяПричиныНарушения гормонального фонаЗаболевания эндокринной…

Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, однако в любом случае ведущими проявлениями гранулезоэпителиом становятся симптомы, связанные с повышенной секрецией половых гормонов и иногда дополняющиеся другими признаками. Возможно длительное бессимптомное течение опухолевого процесса. При ювенильном варианте неоплазии более чем у 2/3 пациенток отмечается преждевременное половое созревание или нарушения овариально-менструального цикла.

У девочек увеличиваются молочные железы, в подмышечных впадинах и на лобке появляется оволосение, наблюдаются кровянистые выделения из влагалища. У женщин детородного возраста с гранулезоклеточным раком месячные становятся обильными, нарушается их цикличность, между менструациями из вагины выделяется слизь с примесью крови.

Яндекс.Метрика

Для взрослого варианта гранулезоклеточной неоплазии характерно так называемое эстрогеновое омоложение. В 84-85% случаев нарушается месячный цикл: у менструирующих женщин возникают ацикличные менометроррагии, у пациенток в постменопаузе появляются кровянистые вагинальные выделения. Молочные железы становятся болезненными и нагрубают.

При секретировании опухолью андрогенов возможны признаки вирилизации — рост стержневых волос над верхней губой, на подбородке, теле, огрубение голоса. Иногда при новообразованиях больших размеров или асците отмечается увеличение живота. На поздних стадиях заболевания появляются болевые ощущения в брюшной полости, отдающие в область крестца, копчика, спину, прямую кишку или пах. О вовлечении в процесс окружающих органов свидетельствуют метеоризм, запоры, нарушения мочеиспускания.

Примечательно то, что в каждом возрасте симптомы болезни будут разные.

Возможные проявления:

  • нарушение цикла;
  • выделение слизи с примесью крови между месячными;
  • боль в животе, отдающая в спину или пах;
  • кровотечение (при климаксе);
  • ранее наступление полового созревания, развитие молочных желез и появление волосяного покрова (у пациентов, находящихся в детском возрасте);
  • увеличение матки и клитора;
  • возникают различные сопутствующие заболевания и расстройства;
  • если гранузоклеточная опухоль спровоцирована чрезмерной выработкой мужского полового гормона – андрогена, то высок риск развития вирильного синдрома. Другими словами, у женщины появляются вторичные половые признаки, характерные для мужского пола.

Нетипичные гистологические черты

Иногда встречается трубчатая структура (солидные или полые трубочки), напоминающие высокодифференцированную Сертоли-клеточную опухоль или гинандробластому. Опухоль может содержать лютеинизированные гранулезные клетки с эозинофильной цитоплазмой, круглыми ядрами и выразительными ядрышками. Изменения, связанные с беременностью, включают выразительный отек и экстенсивную лютеинизацию. В 2% случаев выявляются клетки с расширенными ядрами или мультиядерными формами.

Осложнения

У каждой десятой женщины с гранулезоклеточными новообразованиями яичников происходит разрыв капсулы опухоли с возникновением гемоперитонеума и интенсивной болью, характерной для острого живота. В четверти случаев феминизирующая овариальная мезенхиома приводит к развитию асцита. Отдаленными последствиями неоплазии являются метастазирование в брыжейку тонкой и толстой кишки, рецидив после радикального лечения.

Крайне редко гранулезоэпителиома метастазирует гематогенно в печень, селезенку, надпочечники. Гиперэстрогения, характерная для этой патологии, провоцирует ассоциированные диспластические процессы и неогенез в молочных железах (мастопатии и другие виды опухолей), рост миом матки, возникновение высокодифференцированного рака эндометрия (наблюдается почти у 10% больных женщин).

В 10 процентах случаев наблюдается разрыв опухолевой капсулы, что сопровождается ярко выраженным болевым синдромом и гемоперитонеумом. Также не исключается развитие асцита, к чему может привести овариальная мезенхиома феминизирующего типа.

Среди отдаленных последствий выделяют распространение метастазов в полость толстой и тонкой кишки, а также рецидивы патологического процесса после проведения радикального удаления опухолевого новообразования.

В редких случаях опухоль может давать метастазы в селезенку, печень и надпочечники.

Практически в 10% ситуаций у женщин, при диагностировании гранулезоклеточного новообразования придатков разрывается капсула, возникает интенсивная боль и гемоперитонеум. 25% ситуаций при феминизирующей мезенхимоме завершаются развитием асцита.

Прогноз

Лечение проблемы дает благоприятный прогноз, когда своевременно поставлен точный диагноз, проведена операция и затем адекватная терапия.

При запоздалом посещении гинеколога болезнь проявляется осложнениями:

  • анемией из-за постоянных кровотечений,
  • вероятностью разрыва капсулы,
  • гормональными нарушениями,
  • озлокачествлением опухоли.

Большинство пациенток, столкнувшись с таким диагнозом, интересует вопрос: «Граулезоклеточная опухоль яичника — это рак или нет?» Ответ – это и рак, и нет. Все зависит от того, на какой стадии находится болезнь. Сама по себе такая опухоль не является раком, так как имеет не злокачественный характер. А вот если болезнь запущена, наблюдается присутствие метастаз и опухоль переродилась в злокачественную, тогда она уже является раковой.

К сожалению, современная медицина пока не может четко ответить на вопрос о том, каковы прогнозы. Ведь эта болезнь коварна и рецидив может случиться даже через 30 лет, после операции. Причем у половины пациентов так и происходит. Особенно риск рецидива возрастает у тех женщин, у которых были сохранены половые органы.

Гранулезоклеточная опухоль яичника, прогноз которой имеет наиболее положительный характер, должна быть диагностирована как можно раньше. Желательно, чтобы была поражена только одна сторона, отсутствовали или присутствовали, но в малом количестве, метастазы, не было воспалительных процессов, и был в норме гормональный фон. В такой ситуации прогноз будет наиболее благоприятен.

Врачи не дают абсолютной гарантии, что опухоль яичников не вернется после лечения. Повторное возникновение заболевания возможно через любой промежуток времени. Рецидив появляется почти у половины пациенток, избавившихся от патологии репродуктивных органов.Он возникает у тех женщин, которым при оперативном вмешательстве врачи сохранили яичники.

  • Степень развития опухоли.
  • Вероятность возникновения метастаз.
  • Параметры новообразования.
  • Возраст больной.

Некоторые факторы провоцируют появление опухоли во второй раз. К ним относят:

  1. Распространение воспалительного процесса за пределы новообразования.
  2. Большое число метастаз.
  3. Активация мутированных генов и антигенов.

Женщинам, у которых диагностирована опухоль, стоит выбирать оперативный метод лечения. Только он позволит полностью избавиться от патологии. После операции надо регулярно посещать гинеколога, чтобы избежать развития осложнений.Каждая девушка должна понимать, что чем раньше выявлена патология, тем лучше прогноз. Поэтому нужно обращаться к врачу при обнаружении первых признаков болезни, а также не отказываться от профилактических осмотров.

Поскольку в 89-90% случаев заболевание диагностируется на ранних этапах, его прогноз более благоприятен, чем при других видах злокачественных опухолей яичников. Агрессивное развитие неоплазии отмечается лишь у 5% пациенток. Ювенильные формы опухоли более благоприятны, взрослые отличаются торпидным течением с поздним возникновением рецидивов и метастазов.

Первичные профилактические мероприятия в связи с неясностью этиологии не разработаны. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли (регулярный осмотр у гинеколога, УЗИ-скрининг). Третичная профилактика позволяет предупредить рецидив заболевания после лечения. Прооперированным женщинам рекомендован мониторинг опухолевых маркеров (ингибинов, МИС), при органосохраняющих вмешательствах — 2-3-летнее наблюдение и комплексное обследование вплоть до диагностической лапароскопии перед возможной беременностью.

Среди всех новообразований, ГОЯ характеризуется долгим развитием и быстрым проявлением симптомов. Метастазирование начинается на поздних стадиях, при этом процесс затрагивает только близлежащие органы таза: кишечник, мочевой пузырь и мочеточники, большой сальник, брюшину. Быстрое лечение, вместе с ранним выявлением заболевания, снижают риск малигнизации практически до нуля.

Осложнения

На поздних стадиях, женщины отмечают сильные боли в области таза и поясницы, боли в нижней части живота. У 25% пациенток развивается асцит – скопления жидкости в брюшной полости.

Рейтинг@Mail.ru

Встречаются рецидивы из-за метастазов, которые попали в лимфатические узлы, на стенку или брыжейку тонкой/толстой кишки, мочевого пузыря, эндометрия матки. Реже опухоли проявляются в селезенке или печени.

Чтобы риск формирования гранулезоклеточной опухоли яичника свести к минимуму, необходимо соблюдать некоторые рекомендации специалистов:

  • вести здоровый образ жизни;
  • отказаться от курения и чрезмерного употребления алкогольных напитков;
  • вовремя лечить заболевания, поражающие мочеполовую систему;
  • не допускать на организм химического и ионизирующего излучения.

Также важно следить за рационом питания. Пища должна быть только здоровой и сбалансированной.

Гранулезоклеточная опухоль не относится к особо опасным патологиям женской половой системы. Однако, во избежание негативных последствий, необходимо своевременно принимать соответствующие меры при появлении первых признаков нарушения в организме.

Правильно составленный диагноз и вовремя начатое лечение дают вполне оптимистические прогнозы на дальнейшую жизнь. Чтобы не допустить развития осложнений, даже после операции нужно постоянно наблюдаться у врача.

0Поделиться0Поделиться0Поделиться0Поделиться0Поделиться0Поделиться

Десятилетняя выживаемость больных составляет 60-90% для I стадии и 26-49% — для высших стадий гранулезоклеточной опухоли. Высшая клиническая стадия, разрыв капсулы, большие размеры первичной опухоли и высокий митотический индекс могут быть ассоциированы с плохим прогнозом. Неблагоприятным прогностическим признаком является анеуплоидия опухоли.

Диагностика заболевания

Признаки присутствия образования несколько отличаются. Все зависит от вида опухоли. Чаще проявления являются неспецифичными:

  • вздувается брюшина,
  • возникает умеренная болезненность, ощущаемая в паху либо пояснице.

Иногда происходит разрыв капсулы, провоцируя внутреннее кровотечение. После этого в брюшине скапливается кровь. Таких женщин срочно направляют в хирургию. Общими симптомами образования способны стать неважное самочувствие, анемия, постоянная слабость.

Чтобы диагностировать именно гранулезоклеточную опухоль придатков, применяют такие исследования:

  • гинекологический осмотр,
  • анализ крови,
  • УЗИ, КТ либо МРТ.

Чрезвычайно важно дифференцировать гранулезоклеточную опухоль с онкологией придатков, карциноидом, аденокарциномой, а также текоматозом придатков либо синдромом, именуемым Штейна-Левенталя. Любое из перечисленных заболеваний отличается своим прогнозом, имеет индивидуальные терапевтические подходы.

Распознать гранулезоклеточную опухоль яичника просто: симптомы начинают беспокоить женщину уже на ранних стадиях развития новообразования, что заставит ее обратиться к врачу.

Диагностика проводится в нескольких направлениях:

  1. Мануальное обследование. Гинеколог, с помощью бимануального исследования, может распознать опухоль по уплотнениям на стенках матки в области придатков яичника, выделениям слизи из влагалища.
  2. Инструментальное обследование. УЗИ малого таза, трансвагинальная эхография (УЗИ с помощью датчика, введенного во влагалище), гистероскопия (обследование полости матки и влагалища через камеру), КТ – все это помогает выявить уплотнения в тканях половых органов, их размеры и структуру. Забор биоптата, с последующим изучением гистохимической структуры яичника, также помогает дифференцировать новообразование.
  1. Биохимическое исследование. Анализ крови – это один из важнейших показателей, который характеризует состояние организма и его реакцию на опухоль. При ГОЯ в анализе будут преобладать эстрогены, андрогены, прогестерон. Те же показатели проверяются при исследовании мочи.

Для обнаружения фолликуломы применяют онкомаркеры – вещества, которые выделяют опухолевые клетки в процессе жизнедеятельности. К таким онкомаркерам относятся: ингибин А, ингибин Б, мюллеровская ингибирующая субстанция (МИС), концентрация которых возрастает при появлении новообразования.

Симптомы опухоли могут отличаться в зависимости от типа патологии. У большей части больных проявления неспецифичны: увеличение живота, его вздутие, умеренная болезненность, отдающая в поясницу, пах. У 25% пациенток наблюдается асцит — скопление жидкости в забрюшинном пространстве. В некоторых случаях возможен разрыв капсулы образования, при этом возникает внутреннее кровотечение и гемоперитонеум (скопление крови в брюшной полости). Такие пациентки поступают в хирургическое отделение с диагнозом «острый живот».

Общими признаками опухоли могут быть плохое самочувствие, слабость, анемия (из-за частых кровотечений).

Общими проявлениями гранулёзоклеточных опухолей являются периодические боли в животе, плохое самочувствие, нарушение женского цикла

Взрослые гранулёзоклеточные опухоли, как правило, синтезируют эстрогены. Эти стероиды стимулируют эндометрий, из-за чего у женщин в постменопаузе часто возникают маточные кровотечения, выявляется гиперплазия, а в некоторых случаях рак эндометрия. Яичники также увеличены, могут образоваться полипы.

Нередко наблюдаются дополнительные эстрогенные эффекты:

  • увеличение и болезненность молочных желёз;
  • повышение либидо;
  • увеличение количества влагалищного секрета;
  • улучшение состояния кожи — повышение тургора и эластичности, что придаёт женщине моложавый вид.

При гранулезоклеточной опухоли женщины в постменопаузе имеют моложавый вид благодаря повышенному уровню эстрогенов

Некоторые пациентки страдают от нарушения мочеиспускания и дефекации, метеоризма. В редких случаях опухоль у взрослых женщин продуцирует андрогены, что приводит к оволосению по мужскому типу.

Ювенильный тип ГКО

Большая часть таких опухолей гормонально активны: продуцируют андрогены, прогестерон или эстрадиол:

  • Эстрогенпродуцирующие ювенильные ГКО у девочек проявляются ранним половым созреванием с быстрым увеличением грудных желёз и ростом волос подмышками и на лобке, у женщин постарше — нарушением месячного цикла с частыми кровотечениями и возможной гиперплазией щитовидной железы.
  • Усиленное производство прогестерона или ингибина опухолью у пациенток 20–30 лет проявляется нарушением женского цикла вплоть до полного прекращения менструаций.
  • Андрогенпродуцирующие ГКО провоцируют развитие вирильного синдрома: женщина теряет месячные, становится мужеподобной, у неё начинается рост волос в типичных для мужчин местах (гирсутизм), редеют волосы на голове (андрогенное облысение), голос становится грубее.

Гранулезоклеточная опухоль

Проявления андрогенпродуцирующей опухоли: акне, повышенная сальность кожи, оволосение по мужскому типу

Каждая десятая гранулёзоклеточная опухоль ювенильного типа диагностируется во время вынашивания ребёнка.

Лечение гранулезоклеточной опухоли яичника ювенильного и взрослого типа: операция, лучевая и химиотерапия

В онкологии выделяют два варианта течения болезни:

  • Ювенильная опухоль. В основе ее развития лежат генетические мутации и нарушение внутриутробной закладки органов. Возникает у девочек до полового созревания и подростков, гораздо реже – у молодых женщин младше 30 лет. Сопутствующей патологии не наблюдается. Отличается благоприятным течением.
  • Опухоль взрослого типа. Выявляется у женщин преклимактерического возраста и в постменопаузу. Сочетается с различной соматической патологией. Основной причиной развития этого варианта опухоли считается сбой в работе гипофиза. Отличается неблагоприятным течением.

Лечение гранулезоклеточной опухоли комбинированное: операция с добавлением химио- и лучевой терапии. Выбор метода зависит от стадии развития болезни и возраста пациентки.

В I стадии ГКОЯ ювенильного типа у женщин, планирующих беременность, возможно проведение органосохраняющей операции.Выполняется резекция яичника с удалением патологического очага. Обязательно проводится ревизия органов брюшной полости и забрюшинного пространства, визуальная оценка коллатерального яичника. Для выявления отсевов опухоли показано цитологическое исследование перитонеальных смывов.

Учитывая высокий процент рецидивов, перед планируемой беременностью следует выждать 3 года. На это время назначается адекватная контрацепция. Перед зачатием ребенка необходимо пройти контрольное обследование у гинеколога и убедиться, что опухоль не выросла вновь.

Выявление ГКОЯ II стадии и более – повод для радикальной операции. Проводится двухстороннее удаление придатков и матки. Такая тактика объясняется не только переходом процесса на окружающие ткани. Гормонально активная опухоль яичника провоцирует развитие злокачественных новообразований иной локализации, и оставлять возможный очаг не имеет смысла.

В менопаузу проводится удаление яичников вместе с маткой вне зависимости от стадии заболевания.

В лечении злокачественной ГКОЯ применяется химиотерапия. Общее число курсов – не менее 6. Этого достаточно, чтобы справиться с опухолью на разных этапах ее развития. Химиотерапия предполагает применение препаратов платины и назначается в стадии II-IV. В I стадии развития опухоли такое лечение не практикуется.

Лучевая терапия назначается при выявлении метастазов, недоступных для удаления. Эффективность таких процедур составляет не более 50%.

Гормональная терапия опухоли применяется в качестве паллиативной меры, когда иные методы не принесли желаемого результата. Эффективность такого лечения не доказана.

Клиническая картина

Гранулёзоклеточные опухоли менее агрессивны, чем рак яичника, и медленнее растут. Как правило, гранулёзоклеточная опухоль поражает один яичник, покрыта плотной капсулой, и не врастает интимно в соседний орган. Может проявить себя неинтенсивными болями в брюшной полости, каждая десятая женщина с выраженным болевым синдромом, похожим на «острый живот», попадает в стационар, где диагностируют разрыв капсулы опухоли.

Три четверти ГКО выявляется на ранней стадии развития из-за проявления избыточной продукции опухолью половых гормонов. У молодых женщин при избыточной продукции прогестерона или ингибина может отмечаться нарушение менструального цикла вплоть до аменореи — отсутствия месячных. Обильные менструальные кровотечения у женщин репродуктивного возраста и кровотечения после менопаузы связывают с гиперпродукцией эстрогенов.

Когда опухоль яичников продуцирует андрогены — мужские гормоны, то женщина не просто теряет менструации, она становится мужеподобной, появляется оволосение в несвойственных местах, на голове выпадают волосы, грубеет голос, растёт либидо. Это  называется гирсутизмом или вирильным синдромом. Продукция гормонов, конечно, неприятно меняет женский облик, но отмечено, что не продуцирующая гормоны гранулёзоклеточная опухоль течёт гораздо агрессивнее, раньше даёт метастазы и лечится хуже.

Метастазы, как и первичная гранулёзоклеточная опухоль, преимущественно  не имеют инфильтративного роста, возникают через несколько лет после лечения материнской опухоли. Только у трети женщин рецидивы и метастазы возникают в первую пятилетку после операции, у остальных — много позже. При ювенильном типе злокачественность течения ГКО может быть чуть выше, рецидив способен развиться в течение трёх лет после операции, а метастазы обильно разносятся кровью, вспыхивая бурным ростом.

Особенности диагностики и терапии

Сывороточные маркеры гранулезоклеточной опухоли яичников Ингибины – семейство гликопротеидных гормонов яичников и плаценты, которые избирательно подавляют секрецию фолликуло-стимулирующего гормона (ФСГ) гипофизом. Представляют собой димеры α-субъединицы и одной из двух β-субъединиц (А и В). В крови менопаузальных или кастрированных женщин уровни ингибина практически неопределимы или крайне низки ({amp}lt;5 пг/мл), что определяет его высокую специфичность как опухолевого маркера. У женщин репродуктивного возраста концентрации игибина в крови колеблются в зависимости от фазы менструального цикла, достигая максимума в овуляторную и раннюю лютеиновую фазы.

В настоящее время для определения уровня сывороточного ингибина используется иммуноферментный анализ. По данным разных исследователей, при первичной гранулезоклеточной опухоли ингибин А повышается в 67–77% случаев, ингибин В – в 89–100% наблюдений. По данным C.H. Mom et al. (2007), при рецидивах ГКО концентрации сывороточных ингибинов А и В были повышены в 58 и 85% случаев соответственно. Мюллеровская ингибирующая субстанция (МИС) – гликопротеидный гонадный гормон, который в норме продуцируется пренатально у плодов мужского пола, влияя на регрессию мюллеровских каналов, постнатально – клетками Сертолли яичек и гранулезными клетками яичников.

Ингибирующая субстанция Мюллера не определяется в сыворотке крови женщин до наступления половой зрелости и в постменопаузе. Уровни МИС в сыворотке крови женщин репродуктивного периода в норме не превышают 5 нг/мл. Повышение МИС отмечается при ГКО яичников более чем в 70% наблюдений. Этот маркер удобен для диагностики ГКО у пациенток репродуктивного возраста, а также для проведения мониторинга после органосохраняющих операций. В качестве маркеров ГКО помимо ингибина могут быть использованы эстрогены. Повышение их уровня в сыворотке регистрируется при ГКО более чем в 80% случаев.

Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) также может быть применен для диагностики и мониторинга ГКО яичников в комплексе с вышеперечисленными маркерами.  СА,125 не является специфическим маркером ГКО (Гранулезоклеточные опухоли яичников) , однако его использование может быть полезно при проведении дифференциального диагноза на дооперационном этапе. Гистологический диагноз гранулезоклеточной опухоли яичников в ряде случаев сложен, требует высокой квалификации морфолога.

Клиницисту для суждения о прогнозе ГКО и выработки адекватной лечебной тактики необходимо получить от морфолога следующие характеристики новообразования:

  • гистологический вариант ГКО яичников (взрослого или ювенильного типов);
  •  степень дифференцировки опухоли (высокая, промежуточная и низкая при ГКОВТ; для ГКОЮТ признака «степень дифференцировки опухоли» не существует);
  • степень ядерной атипии (слабая, умеренная, выраженная);
  • митотическая активность (в 50 участках с подсчетом среднего числа митозов в 10 полях зрения (увеличение микроскопа: объектив 40x, окуляр 10x);
  • выраженность некротических изменений в ткани опухоли (%);
  • наличие сосудистой инвазии и опухолевых эмболов в сосудах

Постановка правильного и точного диагноза требует не только своевременного обращения к специалисту, но проведения ряда мероприятий, в число которых входят:

  1. Мануальный осмотр в кабинете гинеколога.
  2. Ультразвуковое исследование. Новообразование под микроскопом
    Оно может быть наружным или внутривагинальным, требующим специального оборудования, но гарантирующим более точный результат. Во время процедуры врач определяет размеры яичника, устанавливает наличие изменений в его структуре, подтверждает или отменяет предварительный диагноз.
  3. Магнитно-резонансная томография, дающая максимально подробный и точный результат обследования. Помогает выявить кисты и метастазы, определить их размеры и места расположения.
  4. Клинические анализы на онкомаркеры, с помощью которых врач сможет дифференцировать доброкачественное новообразование от злокачественного. Кроме того, проведенный анализ крови позволить установить уровень эстрадиола в крови, позволяющий точно сказать существует ли отклонение, и идет ли патологический процесс.

Существуют несколько способов лечения гранулезоклеточных опухолей яичников:

  • медикаментозный;
  • хирургический;
  • гормонотерапия;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапия.

Наиболее эффективным признан хирургический способ, когда во время операции пациентке удаляют обнаруженное новообразование (на ранней стадии), пораженный яичник или даже фаллопиеву трубу и матку в случае перехода опухоли в злокачественную.

Позднее обращение не всегда дает возможно провести успешную операцию. Существуют случаи рецидива заболевания, после, казалось бы, успешного хирургического вмешательства. Тем более если во время проведенного обследования были обнаружены метастазы, операция считается невозможной. Ведущие гинекологи уверены в том, что единственным верным и правильным решением при выборе способа лечения данного заболевания, является удаление опухоли хирургическим путем.

На сегодняшний день существует единый список лекарств, назначаемых при гранулезоклеточной опухоли, точнее в период подготовки к проведению операции. После проведения вмешательства пациентке назначается лечение с учетом ее индивидуальных особенностей, специфики заболевания и других нюансов.

Если наличие описываемой опухоли было обнаружено на первой стадии развития заболевания, то лечение сводится к удалению новообразования. Позднее придется не только провести операцию, но и подобрать наиболее результативное лечение, чтобы избежать рецидива.

В онкологической практике выделяют несколько стадий развития злокачественного образования (по FIGO):

  • 1 стадия – образование ограничено яичниками.
  • 2 стадия – опухоль переходит на органы таза – маточные трубы, матку; выделяется в асцитической жидкости.
  • 3 стадия – опухоль распространяется по брюшине за пределы таза. Выявляются метастазы в лимфатических узлах.
  • 4 стадия – образование дает отдаленные метастазы.

Метастазы при ГКОЯ преимущественно имплантационные – возникают при соприкосновении опухоли с соседними тканями. Атипичные клетки выявляются в матке, маточных трубах, на листках брюшины, во влагалище. Отдаленные метастазы наблюдаются крайне редков костях, легких и головном мозге.

Каждый вид и тип данной опухли, имеет свои характеристики и особенности.

Различают два вида:

  1. Макрофолликулярный. Данный вид встречается у достаточно молодых женщин. Новообразование, в данном случае, имеет довольно большие размеры. Его полости заполнены серозной либо с примесью крови, жидкостью.
  2. Лютеинизированный. В таком новообразовании гранулезные клетки разбиты на группы и имеют разную форму и размеры. Их цитоплазма достаточно развита, но пуста, а граница четкая. В клетках накапливается эозинофильный секрет в форме капель.

Различают так же два типа опухоли:

  1. Ювенильный. Данный тип встречается достаточно редко. Поражает, в основном, девушек в подростковом и юношеском возрасте. Течение болезни сопровождается симптомами, которые возникаю при половом созревании. Иногда встречается даже у младенцев. В большинстве случаев поражается только один яичник. Размер колеблется от 9 до 22 сантиметров в диаметре. Прогноз благоприятный. Практически никогда не трансформируется в злокачественную. После лечения исчезает, как само новообразование, так и его симптомы.
  2. Взрослый. Наиболее встречаемый тип, поражающий женщин в возрасте от 45 до 60 лет. Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа может спровоцировать появление признаков омоложения организма (гиперпластические процессы эндометрия). Так же имеет ряд неприятных симптомов, способных существенно снизить качество жизни и доставить массу неприятностей.

Сама по себе гранузоклеточная опухоль имеет бугристую или гладкую поверхность и низкую степень злокачественности. Однако нужно помнить о том, что она имеет переходный период дифференцировки, то есть, это промежуточный период и, от того, как он протекает, будет зависеть, произойдет ли перерождение или нет. Согласно статистике, перерождение в рак происходит в 15%-20% случаев.

Злокачественная гранузоклеточная опухоль начинает распространять метастазы на печень и на другие внутренние органы, что приводит к нарушению их функционирования. Борьба с метастазами заключается в применении хирургического метода, лучевой и химиотерапии. Однако ни один способ лечения не является гарантом того, что не произойдет рецидив, поэтому так важно диагностировать заболевание как можно раньше, что сделать довольно затруднительно. Высок риск возникновения рецидива, особенно в первые пар лет после операции.

Рекомендуем узнать:

 Как развивается 

опухоль яичника

Гранулезный тип новообразования обладает кистозной структурой, но внешне выглядит по-разному. Встречаются опухоли, которые отличают мягкостью, имеют желтоватый цвет, а бывают плотные опухоли, имеющие внутри себя большое количество жиров.Поверхность гранузоклеточной опухоли бывает как бугристой, так и гладкой. Она обладает небольшими мономорфными клетками, содержащими темное ядро и тонкую цитоплазму.

Дисгерминома придатков матки

Размер опухоли варьируется в пределах 9-23 см. Растет она медленно, дойти до крупного размера она может за длительный промежуток времени. Но патология начинает активно прогрессировать, что часто приводит к возникновению метастазов в различных частях органов.Стремительно развивается заболевание в случае, если женщина не занимается лечением и запускает патологию до тяжелой формы.

На последних этапах болезни наблюдаются воспалительные процессы, причем их возникновение совершенно непредсказуемо, поэтому нужно регулярно посещать гинеколога.Гранулёзоклеточные новообразования редко преобразуются в раковые патологии. В крайних случаях возникает дисгерминома яичника, которая имеет злокачественное течение. В соответствии с медицинской статистикой гранузоклеточная опухоль становится злокачественной в 15%-20% случаев.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector