Лейкокория у детей — online presentation

Общие сведения

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы. На долю ретинобластомы приходится 2,5-4,5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет, пик заболеваемости приходится на 2-3 года. В офтальмологии опухоль с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

Ретинобластома

Ретинобластома

Болезнь Коатса.

По симптомам на ретинобластому может быть похожа другая патология глаз, называемая болезнью Коатса. Это врожденное заболевание, при котором аномально развиваются сосуды позади сетчатой оболочки. Болезнь Коатса поражает сетчатку и часто ведет к слепоте — полной или частичной.

Как и при ретинобластоме, лейкокория является самым первым видимым признаком заболевания. Обычно при данной патологии белый зрачок заметен только на одном глазу. Другие симптомы — затуманенность, снижение зрения, фотопсия.

Лейкокория (эффект белых глаз) является одним из симптомов аномалии сосудов сетчатки. Данный недуг носит название болезни Коатса. Характерно, что он больше распространен у мужчин, но часто встречается и у детей. Страдает обычно один глаз, но нередки случаи, когда происходит двустороннее поражение.

Также в число возможных недугов попадает токсокароз – паразитарное и весьма распространенное детское заболевание, вызванное гельминтом. Оно возникает обычно при плохой гигиене, контакте с продуктами жизнедеятельности и шерстью зараженных животных. Также токсокара может проникнуть в организм через немытые фрукты, почву и грязную воду.

Классификация опухолей сетчатки

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

  • Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
  • Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
  • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
  • Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
  • N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
  • Ml — определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

При ретинобластоме в большинстве случаев также проявляется лейкокория. Ее можно обнаружить при нахождении опухоли в центре глазного дна, когда она заполняет большую часть пространства. Это заболевание встречается у детей в возрасте от двух до пяти лет. Часто передается по наследству.

Туберозный склероз является редким генетическом заболеванием, которое характеризуется образованием доброкачественных опухолей в различных органах. Эта болезнь часто сочетается с астроцитомой сетчатки. В ее тканях появляется образование, подвергающееся кальцификации. Белые зрачки глаз — яркий симптом данной патологии.

Ретинобластомы делят на наследственные и спорадические (случайные). Наследственные опухоли поражают оба глаза, а случайные обычно имеют форму единичного узла в одном глазу.

Гистологические формы опухоли:

  • дифференцированная (ретиноцитома);
  • недифференцированная (ретинобластома);
  • смешанная.

Симптомы ретинобластомы

Проявления ретинобластомы напрямую зависят от размеров опухоли, ее локализации и типа роста. Небольшие очаги, которые не дают выраженных симптомов, можно обнаружить во время профилактического осмотра. У 20-40% больных заболевание захватывает оба глаза. Опухоль во втором глазу может проявиться не сразу, иногда разница по времени составляет несколько лет.

Лейкокория является первым симптомом, который замечают даже родители. Это беловато-желтый отсвет, возникающий при отражении света от опухолевой массы. Если ретинобластома расположена в центре глаза, одним из ранних симптомов может быть косоглазие.

Стадии развития ретинобластомы:

  1. Покой. Для этой стадии характерно отсутствие субъективных симптомов. Во время осмотра может быть выявлен синдром «кошачьего глаза» (зрачковый рефлекс, просвечивание опухоли через зрачок). Ранним признаком ретинобластомы выступает потеря центрального и бинокулярного зрения, что нередко становится причиной косоглазия у ребенка.
  2. Глаукома. На этой стадии отмечается воспаление в глазу, сопровождаемое светобоязнью, слезотечением, покраснением слизистой. Часто развиваются увеиты и иридоциклиты. Поскольку начинается распространение опухолевых клеток, возникает болевой синдром. Когда опухоль поражает трабекулярный аппарат, развивается вторичная глаукома. Пациенты начинают жаловаться на боль.
  3. Прорастание. Эта стадия начинается с экзофтальма (выпячивание глаз). Опухоль врастает в мягкие ткани орбиты и разрушает ее стенки, позже проникает в придаточные пазухи и между оболочками мозга.
  4. Метастазирование. Очаги опухоли формируются в костном мозге, печени, костях, головном мозге и даже костях черепа. Распространение начинается с мягкой мозговой оболочки по зрительному нерву, а дальше лимфогенными и гематогенными путями (через лимфу и кровь). На четвертой стадии развития ретинобластомы ухудшается общее самочувствие пациента (слабость, интоксикация, тошнота, головные боли).

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III — стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Помутнение хрусталика

Причиной лейкокории может являться катаракта. Это заболевание глаз, при котором наблюдается помутнение хрусталика. Белый зрачок у человека нередко бывает следствием денатурации белка, из которого состоит стекловидное тело. Возникновение катаракты обусловлено различными причинами, такими, как травмы, пожилой возраст, проблемы с обменом веществ, ионизирующее излучение, эндокринные заболевания, сахарный диабет, другие перенесенные инфекции и даже болезнь Дауна.

Катаракта бывает врожденной и приобретенной, различие между которыми в том, что последняя с течением времени прогрессирует. В этом случае не просто зрачок становится белым, но и возможно наступление полной слепоты.

Диагностика

Если в семейном анамнезе есть случаи ретинобластомы, детей нужно регулярно показывать офтальмологу. У ретинобластомы есть своя триада симптомов: лейкокория (белый цвет зрачка), косоглазие и расширение зрачка при слабой реакции на свет. Пациентов с опухолью консультирует офтальмолог, возможно подключение невролога и отоларинголога.

Обследование при подозрении на рак сетчатки:

  • биомикроскопия (изучение переднего отдела глаза при помощи щелевой лампы);
  • офтальмоскопия (осмотр глазного дна);
  • визометрия (определение остроты зрения);
  • тонометрия (измерение внутриглазного давления);
  • гониоскопия (визуальное исследование переднего отрезка глазного яблока);
  • экзофтальмометрия (определение выстояния глазного яблока из орбиты);
  • проверка бинокулярного зрения;
  • определение угла косоглазия;
  • УЗИ глазного яблока (помогает при помутнении оптических сред).

Интраокулярная биопсия нежелательна, поскольку она может спровоцировать распространение клеток по лимфатическому и кровеносному руслу. К этому методу прибегают только в крайнем случае, когда опухоль не просматривается другими способами.

Оценить распространение опухоли позволяют такие методы:

  • рентгенография орбиты и пазух носа;
  • КТ и МРТ головного мозга;
  • остеосцинтиграфия (визуализация костно-суставного аппарата);
  • сцинтиграфия печени (лучевой метод визуализации органов и тканей).

Чтобы выявить отдаленное метастазирование, проводят люмбальную пункцию и дальнейшее исследование цереброспинальной жидкости и костного мозга. Дополнительно делают миелограмму (мазок пунктата костного мозга, который отражает состав клеток миелоидной ткани).

Дифференциальная диагностика включает такие заболевания:

  • рубцовая ретинопатия;
  • ретинит Коутса;
  • гамартома (доброкачественная аномалия тканевого развития);
  • эндофтальмит;
  • дисплазия сетчатки;
  • отслойка сетчатки;
  • мягкотканная саркома;
  • ретролентальная фиброплазия;
  • фиброз стекловидного тела;
  • метастазы нейробластомы;
  • метастатическая офтальмия;
  • поражение орбиты при лейкемии и лимфоме;
  • болезнь Гиппеля-Линдау;
  • паразитарные заболевания (личиночный гранулематоз, токсоплазмоз).

Длядиагностикиретинобластомы применяется весь спектр офтальмологических обследований. В семьях, где один или оба родителя страдали ретинобластомой либо были случаи выявления этой опухоли у других родственников, необходимо обеспечить маленьким детям своевременный контроль со стороны офтальмолога. Появление лейкокории, косоглазия, нарушений зрения являются тревожными признаками, говорящими о росте опухоли, поэтому родители, заметившие хотя бы один из них у ребенка, должны немедленно отправиться к врачу.

ретинобластома в правом глазу на диагностическом снимке

ретинобластома в правом глазу на диагностическом снимке

Офтальмологическое обследование подразумевает:

  1. Офтальмоскопию;
  2. Определение остроты зрения;
  3. Измерение давления внутри глаза (тонометрия);
  4. Определение наличия и степени экзофтальма;
  5. Исследование угла передней камеры глаза (гониоскопия).

Если опухоль выходит за пределы органа зрения, то проводятся рентгенологическиеисследования глазницы, придаточных пазух, костная основа которых может быть разрушена неоплазией. При необходимости обследование дополняют КТ или МРТ области роста опухоли, головного мозга. В случае подозрения на метастазирование может быть назначена люмбальная пункция в целях исключения поражения мозговых оболочек, исследование костного мозга при вероятности внутрикостных метастазов.

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия. При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний. Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Важность правильной постановки диагноза

Недоношенность новорожденного ребенка может спровоцировать ретинопатию, результатом которой является отслоение сетчатки. Естественно, при реакции на свет эффект белого глаза будет очень заметен.

Лейкокория опасна тем, что является признаком многих серьезных недугов. Неверно продиагностировав заболевание и назначив неправильное лечение, можно прийти к тому, что пациент полностью потеряет зрение. Если же симптом вызван злокачественной опухолью, есть опасность летального исхода. Правильная диагностика болезней на ранних стадиях позволяет рассчитывать на положительный прогноз и эффективное лечение.

Прогноз и профилактика рака сетчатки

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии. При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта. Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Правильная диагностика ретинобластомы на ранней стадии – залог успешного лечения. Пока опухоль не распространилась, возможно органосохраняющее лечение (фотокоагуляция, криотерапия, лучевое воздействие). Обеспечить выживаемость пациента может энуклеация, но результатом будет потеря зрения и образование визуального дефекта.

Неблагоприятные факторы:

  • проникновение опухоли в зрительный нерв;
  • поражение хориоидальной оболочки;
  • распространение ретинобластомы за пределы глазного яблока;
  • опухоли в обоих глазах.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев заболевание имеет врожденную природу, профилактикой будет генетическое консультирование семей, в которых были случаи рака сетчатки. Очень важно регулярно обследовать детей из групп риска и соответствующих по возрасту.

Обследования и анализы

Для этого необходимо знать возраст, при котором выявили заболевание, имеется ли семейная наследственная расположенность к данным недугам, был ли контакт с животными.

Лейкокория у детей - online presentation

Врач должен измерить диаметр роговицы, произвести полный офтальмологический осмотр, оценить состояние сетчатки и стекловидного тела (хрусталика).

Также будет полезно провести флуоресцентную ангиографию на наличие болезни Коатса или ретинобластомы, сделать КТ и МРТ головного мозга и глаз, сдать анализ крови на токсокароз, посетить педиатра или терапевта.

В зависимости от выявленного диагноза назначается лечение.

1. Анамнез. Возраст к моменту выявления? Семейный

анамнез по одному из перечисленных заболеваний?

Недоношенность? Контакт с собаками или привычка «есть

грязь»?

2. Полное офтальмологическое обследование, включая

измерение диаметра роговицы (глазное яблоко малых

размеров), осмотр сетчатки (ищите неоваскуляризацию) и

хрусталика (ищите катаракту). Особое значение имеют

офтальмоскопия и осмотр передних отделов

Лейкокория у детей - online presentation

стекловидного тела с широким зрачком.

3. Для уточнения диагноза и планирования лечения полезными могут

— УЗИ в В-режиме, если глазное дно не видно.

— ФАГ (болезнь Коатса, ретинопатия недоношенных, ретинобластома).

— КТ или МРТ глазницы и мозга (ретинобластома), в частности в

случаях двустороннего поражения или наличия семейного анамнеза,

а также при далекозашедшей болезни Коатса.

— Исследование сыворотки крови — тест ELISA на токсокароз

ретинобластома у детей

(положителен при титре 1:8 у преобладающего большинства

инфицированных пациентов).

— Системное обследование педиатром (астроцитома сетчатки,

ретинобластома).

— Парацентез передней камеры (токсокароз).

Парацентез передней камеры у пациента с ретинобластомой может

привести к возможной диссеминации опухолевых клеток.

5468468486

4. Решите вопрос об обследовании под общей анестезией у детей

младшего возраста и неконтактных больных, в частности, если в

качестве диагноза рассматриваются ретинобластома, токсокароз,

болезнь Коатса или ретинопатия недоношенных.

Главное о ретинобластоме

Ретинобластома – злокачественное образование, состоящее из клеток нейроэктодермы сетчатки. Болезнь поражает сетчатку, сосудистую оболочку и орбиту. Опухоли сетчатки растут очень быстро, метастазы через зрительный нерв проникают в головной мозг, откуда через кровь попадают в костный мозг и трубчатые кости.

Стадии развития ретинобластомы по системе TNM:

  1. Опухоль занимает 25% глазного дна (Т1).
  2. Новообразование занимает 25-50% поверхности сетчатки (Т2).
  3. Охватывает больше половины сетчатки и распространяется за ее пределы, но внутриглазное расположение сохраняется (Т3).
  4. Опухоль выходит за границы орбиты (Т4).
  5. Метастазы в региональных лимфоузлах (N1).
  6. Метастазы в мозге, костях и внутренних органах (MI).

Ретинобластомы составляют 2-4% от всех случаев злокачественных образований у пациентов до 15 лет. Опухоль развивается преимущественно у детей до 5 лет, большая часть больных – дети в возрасте 2-3 года. Риск возникновения не зависит от пола.

Эта опухоль представляет собой типичный наследственный рак. У многих людей, которые имели ретинобластому, рождаются дети с аналогичным диагнозом. Вероятность развития опухоли у второго ребенка, когда ретинобластома была диагностирована у первого, составляет 6%. Если в одной семье есть несколько больных детей, опасность возрастает до 50%. Несмотря на злокачественную природу, болезнь излечима. Своевременное лечение обеспечивает выживаемость подавляющего большинства пациентов.

Локальная и системная химиотерапия при ретинобластоме

При болезни Коатса 1-2 стадии применяют лазерную коагуляцию сетчатки с условием, что зона поражения не больше 360 градусов. Также в дополнение к этому методу может назначаться криопексия глаз, а на более поздних стадиях — экстраклеральное пломбирование.

Лейкокория у детей - online presentation

В случае с ретинобластомой применяемые методы терапии зависят от тяжести заболевания. Если белый зрачок имеется и у правого, и у левого глаза, то лечение разрабатывают отдельно для каждого. Обычно назначают лазерную и криотерапию, энуклеацию и стандартную операцию. В случаях распространения метастазов по всему организму применяется общая химиотерапия.

При лечении катаракты решающее значение имеет переведение заболевания, которое спровоцировало развитие патологии (например, сахарный диабет), в состояние ремиссии. Хотя консервативные методы не позволяют полностью избавиться от коварного недуга, можно приостановить процесс. Для этого используют глазные капли, такие как Таурин, Вита-Йодурол, Периноксин, Квинакс.

Токсокароз лечится противогельминтными препаратами. Могут назначаться стероиды и применяться в зависимости от воспаления как местно, так и системным парабульбарным введением. Если на фоне лечения нет видимых улучшений, а зрение продолжает падать, следует задуматься об удалении стекловидного тела. Можно существенно снизить риск заражения токсокарами, проводя профилактические противоглистные процедуры своих домашних животных один раз в год в ветеринарной клинике. Также следует помнить о собственной гигиене и не забывать мыть руки.

Белый зрачок – это безобидный, на первый взгляд, симптом, который, тем не менее, может указывать на серьезное заболевание. При его обнаружении следует сразу же обратиться ко врачу.

К лучевой терапии обращаются с целью сохранить зрительные функции. Ретинобластома очень чувствительна к лучевой терапии: 75% пациентов справляются с болезнью исключительно при помощи этого метода, но для закрепления эффекта рекомендована криотерапия.

Возможно применение разных лучевых методик при лечении ретинобластомы, но обычно прибегают к наружному облучению с двумя латеральными полями, включающими сетчатую оболочку. Это обусловлено тем, что у большинства пациентов имеются множественные опухоли мультифокального происхождения.

Поле облучения захватывает также стекловидное тело и 10 мм доступной части зрительного нерва. Дозы лучевой терапии варьируются в высоких пределах (3500 Гр при I-III группе, 4500 Гр при IV-V группе). Детей до трех лет облучают под наркозом на специальном столе для фиксации.

Для лечения ретинобластомы можно применять радиоактивные пластинки. Их применение ограничено, но они хорошо воздействуют на маленькие опухоли вне оптического диска. Методика не рекомендована при врожденных ретинобластомах, поскольку высок риск сосудистых повреждений и кровотечений ввиду мультифокального поражения.

Чтобы предотвратить развитие постлучевой катаракты, используют специальные блоки. Поскольку есть риск рецидива опухоли в передней части сетчатки, после лучевой терапии рекомендованы дополнительные криопроцедуры.

Хирургическое лечение и лучевая терапия эффекты в 80-90% случаев ретинобластомы. Химиотерапия показана при массивном поражении, затрагивании зрительного нерва и орбиты, а также при наличии региональных метастазов.

В случае ретинобластомы самым эффективным комплексом химиотерапевтических препаратов признаны Винкристин, Вепезид и Карбоплатин. Возможно применение Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфана, но практика показывает, что последний цитостатик повышает риск рецидива и приводит к стерилизации.

Химиотерапия может быть системной и локальной. К локальным методам относят интраартериальный и интравитреальный. Первый подразумевает введение препаратов в артерию, которая снабжает кровью зону расположения ретинобластомы. Второй – введение препаратов в стекловидное тело, когда оно поражено опухолью или соприкасается с ее очагами на сетчатке.

Структура ретинобластомы

Глаза человека начинают формироваться на раннем этапе внутриутробного развития. В этот период появляются клетки ретинобласты, которые способны быстро делиться. Из них образуются клетки сетчатки, но мутации в генах мешают ретинобластам формировать зрелые клетки. Вместо этого незрелые ретинобласты продолжают множиться, образуя опухоль.

Название опухоли обусловлено тем, что она формируется из ретинобластов, а точнее из зачатков нервной ткани сетчатки (нейроэктодерма). Ретинобластома может образоваться из клеток любого ядерного слоя сетчатки. В такой опухоли нет стромы, имеются очаги некроза и кальцификаты.

Как растет ретинобластома

Существует несколько типов роста рака сетчатки. Рост опухоли может быть направлен внутрь сетчатки или наружу. В редких случаях ретинобластома прорастает в окружающие ткани так хаотично, что определить ее границы не удается.

Типы роста ретинобластомы:

  1. Эндофитный. Опухоль распространяется на внутренний слой сетчатки и стекловидное тело, прорастая в направлении глазного яблока. Узлы бугристые, большое количество новообразованных сосудов. Быстрый рост ретинобластомы вызывает помутнение стекловидного тела.
  2. Экзофитный. Опухоль формируется в подсетчаточном пространстве (между сенсорной частью и пигментным эпителием). Рост ретинобластомы вызывает субтотальную отслойку сетчатки и накоплении транссудата.
  3. Смешанный. Состояние, при котором сочетаются признаки двух предыдущих типов. Клоны клеток опухоли распространяются и в стекловидное тело, и в подсетчаточное пространство. Для этого типа характерны кровоизлияния в переднюю камеру и стекловидное тело.
  4. Диффузный. Этот тип диагностируют редко. При диффузной форме инфильтрируются все слои сетчатки, опухоль прорастает в переднюю камеру глаза и симулирует воспаление. В этом случае границы ретинобластомы определить сложно, развивается диффузное истончение сетчатки, а в передней камере глаза скапливается экссудат. Возникают передние спайки и псевдогипопионы (кристаллы холестерина). Наблюдается ишемия сетчатки и неоваскуляризация радужки, степень которых зависит от стадии заболевания. Новообразованные сосуды могут блокировать отток внутриглазной жидкости и вызывать повышение внутриглазного давления (вторичная глаукома).

При распространении за пределы глазного яблока происходит смещение глаза и развивается экзофтальм. Ретинобластома может проникнуть в орбиту, околоносовые пазухи и нос, в полость черепа. Обширное метастазирование опухоли приводит к гибели пациента.

Принципы лечения ретинобластомы

у здоровых людей зрачок черного цвета

План лечения разрабатывается врачом в зависимости от стадии ретинобластомы. Если имеется двустороннее поражение, тактику лечения разрабатывают для каждого глаза отдельно.

Что нужно учитывать при выборе лечения:

  • поражен один глаза или оба;
  • степень ухудшения зрительной функции;
  • выход опухоли за пределы глазного яблока;
  • распространение на зрительный нерв;
  • влияние на центральную нервную систему;
  • наличие метастазов.

В ходе лечения может быть использовано несколько разных методов, их правильное сочетание во многом определяет шансы на сохранение зрения и глаза. Современные методы диагностики позволяют выявить ретинобластому на ранней стадии, когда для успешного лечения еще достаточно криотерапии, фотокоагуляции и лучевого воздействия.

Методы лечения ретинобластомы:

  • хирургическое вмешательство;
  • лучевая химиотерапия;
  • лекарственная химиотерапия;
  • криотерапия;
  • лазерная коагуляция;
  • термотерапия.

Современная медицина предпочитает консервативное лечение ретинобластомы. Такая тактика эффективна только при наличии небольших единичных образований, которые остаются в пределах глаза, но за границами макулярной и перипапиллярной зон.

Белый блик

Для лечения рака глаза активно применяют криотерапию и фотокоагуляцию, позволяющие сохранить зрение и редко дающие осложнения. Криотерапия воздействует на поражения в передней камере глазного яблока, а фотокоагуляция – в задней. Контроль за ходом лечения осуществляют при помощи офтальмоскопии и ультразвукового исследования.

Методы локального лечения ретинобластомы:

  1. Брахитерапия. Техника локального облучения опухолей, которая заключается в подшивании к глазу офтальмоаппликатора (радиоактивная пластинка). Преимущество метода заключается в том, что можно подводить максимальные дозы излучения непосредственно к очагу без воздействия на здоровые ткани глаза и организм.
  2. Криодеструкция. Метод воздействия низкими температурами. При замораживании клетки опухоли перестают расти и разрушаются. Лечение осуществляют при помощи аппарата с наконечником в несколько миллиметров. Криодеструкция применима к опухолям в переднем отделе сетчатки, которые не превышают 7 мм в диаметре.
  3. Фотокоагуляция. Лечение с применением лазерного луча. Эффективно при размерах ретинобластомы до 4 мм и расположении в заднем отделе сетчатки.
  4. Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ). Бесконтактное лечение внутриглазных опухолей, основанное на инфракрасном излучении. Метод заключается в длительном прогревании ретинобластомы до 45-55°С.

Энуклеация при ретинобластоме

Самым эффективным методом лечения рака глаза является энуклеация – удаление глазного яблока. В ходе операции зрительный нерв отсекают максимально далеко, поэтому этот метод показывает наилучшие результаты при лечении ретинобластомы. Через 6 недель после операции можно осуществить протезирование для устранения визуального дефекта.

Показания к энуклеации:

  • обширное поражение и отсутствие возможности восстановить зрение;
  • массивное обсеменение стекловидного тела;
  • опухоль поражает заднюю камеру глаза и достигает задней капсулы хрусталика;
  • локализуется вблизи цилиарного тела или занимает большую часть переднего отдела глаза;
  • глаукома на фоне разрастания сосудов;
  • запущенные вторичные осложнения (увеит, катаракта, гемофтальм, гифема);
  • наступление слепоты с невозможностью восстановить зрение.

После энуклеации глаз отправляют на гистологический анализ. Если опухоль поразила зрительный нерв и сосудистую оболочку или вышла за пределы склеры, это указывает на плохой прогноз для пациента. Когда ретинобластома выходит за границы орбиты, рекомендована экзентерация орбиты (удаление содержимого орбиты).

В каких случаях сочетают энуклеацию и консервативное лечение:

  • прорастание ретинобластомы в зрительный нерв;
  • поражение склеры;
  • экстрабульбарное распространение опухоли;
  • расположение в перипапиллярной зоне;
  • наличие больших и множественных опухолевых узлов;
  • проникновение очагов в стекловидное тело, радужку, передний отрезок глаза;
  • вовлечение хориоидеи.

Проявления и стадии ретинобластомы

5468464

ретинобластома в глазу

Симптомы ретинобластомы зависят от размера опухоли, типа роста по отношению к тканям глаза, характера поражения структур орбиты. Обычно первые признаки заболевания замечают родители, которые отправляются с малышом к врачу. Сложность уточнения симптомов заболевания часто связана с тем, что маленькие дети не могут говорить или описать свои жалобы, однако большую часть ретинобластом все же удается выявить на ранних этапах развития.

Признаки опухоли сводятся к:

  1. Появлению своеобразного свечения зрачка;
  2. Косоглазию;
  3. Снижению зрения или полной слепоте;
  4. Болям в глазу, красноте, расширению зрачка.

Симптом болезни

Лейкокория считается очень характерным признаком неоплазии, который обусловлен тем, что опухолевая ткань видна сквозь зрачок и придает ему характерное беловатое свечение. Обычно лейкокория говорит о достаточно большом объеме опухоли, которая разрастается в сетчатке, выходит за ее пределы и может смещать хрусталик и стекловидное тело.

Небольшие по размеру ретинобластомы могут проявляться потерей центрального зрения, выпадением полей зрения и даже полной слепотой. У детей о проблемах со зрением может свидетельствовать косоглазие, часто оно становится основным ранним признаком заболевания, поскольку малыши не могут оценить степень потери или нарушения зрения или описать свои симптомы.

По мере роста новообразования развивается глаукома (повышение внутриглазного давления), которая является причиной боли, сама по себе ретинобластома боль не вызывает. Заполнение глаза опухолевой тканью или отслоение сетчатки приводят к усилению кровоснабжения радужки, что проявляется в избыточной продукции внутриглазной жидкости, как следствие – глаукома.

К уже имеющимся признакам нарушения зрения или косоглазию добавляется боль. При увеличении объема ретинобластомы и поражения ею тканей глаза развивается слепота, у детей глаз увеличивается в размерах, при метастазировании новообразования состояние прогрессивно ухудшается, присоединяются симптомы общей интоксикации, рвота, потеря веса.

546848848

своеобразный бытовой признак ретинобластомы – на фото со вспышкой один глаз “отсвечивает”

В течении ретинобластомы выделяют: внутриглазную стадию, когда опухоль ограничена пределами глаза, и внеглазную (экстраокулярную). Вторая стадия характеризует прогрессирование опухоли, сопровождается выходом ее за пределы глаза, вовлечением зрительных нервов и тканей глазницы.

Тяжелое течение заболевания и вероятность метастазирования создают угрозу жизни пациента. Особенно опасным считается прорастание ткани опухоли в мягкую мозговую оболочку и распространение ее по поверхности головного мозга.

В зависимости от клинических особенностей можно выделить четыре стадии ретинобластомы:

  • Первая стадия характеризует небольшую опухоль, проявляющуюся лейкокорией, возможны нарушение зрения.
  • На второй стадии присоединяется вторичное воспаление, затрагивающее сосудистую оболочку и радужку, а из симптомов возможны слезотечение, боязнь света, краснота глаз. Возрастающее внутриглазное давление приводит к появлению боли.
  • На третьей стадии опухоль покидает глаз и выходит за его пределы в ткани глазницы, придаточные пазухи черепа, мягкую мозговую оболочку.
  • Четвертая стадия связана с метастазированием в кости, печень, центральную нервную систему и проявляется симптомами общей интоксикации, слабостью, потерей веса вплоть до кахексии. Поражение головного мозга и его оболочек обуславливает интенсивную головную боль, рвоту.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector