Острый лейкоз – симптомы, лечение, диагностика, прогноз у детей

Что такое рак крови

Лейкоз по-другому называют – раком крови, лимфосаркомой, также белокровием, лейкемией, все это семейство злокачественных заболеваний крови различной этиологии. Для лейкоза характерно бесконтрольное размножение измененных клеток крови и вытеснение нормальных.

Кровь является разновидностью соединительной ткани, там наличествуют три типа клеток: эритроциты (красные кровяные тельца – осуществляют транспортную функцию), лейкоциты (белые кровяные тельца — обеспечивают защиту) и тромбоциты (кровяные пластинки – помогают процессу свертывания крови). Каждый из этих типов клеток выполняет свою функцию и при сбое в работе одного из типа клеток начинает нарушаться работа всего организма.

При лейкемии перерождаются клетки, из которых формируются лейкоциты и атипичные клетки вытесняют нормальные, а это вызывает затруднение в нормальном функционировании крови.

Ведущие клиники в Израиле

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения лейкоза и факторы, провоцирующие его, могут быть следующие:

  1. Воздействие ионизирующего излучения. Рост риска не зависит от дозы полученного излучения, и шанс получить лейкоз возникает даже при незначительном облучении;
  2. Прием некоторых препаратов, в том числе, часто применяющихся в химиотерапии. Наиболее опасные – антибиотики из рода пенициллина, левомицетин, бутадион. Лейкозный эффект возможен для бензола и некоторых пестицидов;
  3. Вирусная инфекция, она может спровоцировать мутацию, а при определенных обстоятельствах клетки могут переродиться в злокачественные. Наибольшая заболеваемость лейкозом отмечена при инфицировании ВИЧ;
  4. Наследственное заболевание. Хотя механизм наследования окончательно не изучен, но наследственность является распространенной причиной развития лейкоза у детей;
  5. Генетические патологии и курение.

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

  • радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
  • вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
  • влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
  • табакокурение;
  • стрессы, депрессия;
  • наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
  • неблагоприятная экологическая обстановка.

Ведущие клиники в Израиле

Острые лейкозы

Таблица. Некоторые цитохимические показатели бластов основных форм острого лейкоза

Формы лейкоза

Цитохимические реакции

На пероксидазу

с Суданом черным на липиды

на кислую фосфатазу

ШИК-реакция (на гликоген)

на альфа-нафтилэстеразу

на хлорацетат-эстеразу

на кислые сульфатированные мукополисахариды

Лимфобластный

Отрицательная

Отрицательная

Иногда положительная

Положительная в виде глыбок

Отрицательная (иногда слабоположительная)

Отрицательная (иногда слабоположительная)

Отрицательная

Миелобластный

Положительная

Положительная

Положительная

Положительная диффузная или в диффузно-гранулярном виде

Слабоположительная, неподавляемая фторидом натрия

Положительная

Отрицательная

Промиелоцитарный

Резкоположительная

Положительная

Положительная (не всегда)

Резкоположительная, преимущественно в диффузном виде

Слабоположительная, неподавляемая фторидом натрия

Резкоположительная

Положительная

Монобластный

Слабоположительная

Слабоположительная

Высокоположительная

Слабоположительная, диффузная или диффузногранулярная

Положительная (подавляется фторидом натрия)

Отрицательная

Отрицательная

Миеломонобластный

Положительная высокая, но ниже, чем при миелобластном
лейкозе

Слабоположительная

Положительная, но ниже, чем при монобластном лейкозе

Положительная диффузная или диффузно-гранулярная

Положительная, но ниже, чем при монобластном лейкозе
(подавляемая фтористым натрием)

Слабоположительная

Отрицательная

Эритромиелоз

Реакции зависят от принадлежности бластных элементов к
тому или иному ряду (миелобласты, монобласты, недифференцируемые бласты)

Положительная в виде гранул или диффузная в
эритрокариоцитах и эритроцитах

В зависимости от характера бластов

Отрицательная

Недифференцируемый

Отрицательная

Отрицательная

Отрицательная

Отрицательная

Отрицательная

Отрицательная

Отрицательная

Мегакариобластный

Отсутствуют специфические цитохимические признаки,
выделяется по характерной морфологии

патологических клеток

Плазмобластный

Отсутствуют специфические цитохимические признаки,
выделяется по характерной морфологии клеток и наличию парапротеина в
сыворотке крови

Лейкоз крови

В течении острых Л. выделяют первый острый период, ремиссию и рецидивы. Для всех форм острого Л. характерна нарастающая беспричинная слабость, недомогание, иногда одышка, головокружение, обусловленные анемией.

Увеличение селезенки, печени и лимф, узлов встречается при всех формах острых Л., но чаще развивается при лимфобластном Л. Болезненность костей при поколачивании, зависящая от инфильтрации тканей лейкозными клетками, свидетельствует о нарастании процесса. Нередок геморрагический синдром, обусловленный прежде всего тромбоцитопенией (кровоточивость слизистых оболочек, петехиальная сыпь на коже).

При содержании лейкоцитов крови ниже 1000 в 1 мкл, а также при наличии выраженной лейкемической инфильтрации часто возникают язвенно-некротические поражения слизистых оболочек ротовой полости (стоматит), глотки (ангина), пищевода, кишечника (так наз. язвенно-некротическая энтеропатия, к-рая может привести к перфорации кишечника). Может развиться парапроктит, септицемия и другие осложнения.

В легких, миокарде и других тканях и органах могут появляться лейкозные бластные инфильтраты. Обычно эти симптомы наблюдаются на фоне «немотивированной» лихорадки.

Ремиссией острого Л. называют состояние, при к-ром у больного в костном мозге обнаруживается менее 5% бластов (в крови они отсутствуют); менее 30% лимфоидных клеток; в крови более 100 000 тромбоцитов и более 3000 лейкоцитов в 1 мкл при тенденции к увеличению их количества; отсутствуют внекостномозговые лейкозные пролифераты.

Острый миелобластный и острый миеломонобластный лейкоз наиболее часто встречается у взрослых. В начале заболеваний печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимф, узлы не увеличены. Экстрамедуллярные лейкозные очаги выражены слабо, появление их (увеличение селезенки, печени, инфильтрация яичек, кожи и др.

Рис. 1. Продольный срез печени при недифференцированном остром лейкозе: массивные лейкозные разрастания по ходу сосудов (указаны стрелками).

) означает наступление позднего этапа опухолевой прогрессии. Частота полных ремиссий при миелобластном Л., по данным Л. Г. Ковалевой, варьирует от 30 до 50%. Эти формы острого Л. вначале нередко характеризуются глубокой цитопенией, тромбоцитопенией, РОЭ при этом может быть нормальной или незначительно ускоренной.

Ядра бластных клеток имеют нежно-структурную хроматиновую сеть, нередко несколько мелких нуклеол. Цитоплазма бластных клеток содержит ауэрофильную зернистость или тельца Ауэра, дает положительную реакцию на миелопероксидазу, липиды, хлорацетатэстеразу, диффузно окрашивается при ШИК-реакции. Активность неспецифической эстеразы низкая.

При миеломонобластной форме острого лейкоза в бластах цитохимически выявляется не только Пероксидаза, но и альфа-нафтилэстераза, характерная для элементов моноцитарного ряда, она подавляется фторидом натрия.

Острый лимфобластный лейкоз, как правило, с самого начала протекает с лимфаденопатией, увеличением лимф, узлов, селезенки и оссалгиями. В крови вначале может отмечаться лишь умеренная нормохромная анемия, ускорение РОЭ. Бластные клетки с округлым ядром с нежной сетью хроматина и одной-двумя нуклеолами, беззернистой узкой цитоплазмой.

Острый промиелоцита р н ы й лейкоз довольно редок и характеризуется быстротой течения. Ему присущи выраженная кровоточивость, гипофибриногенемия. Периферические лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены. В гемограмме отмечается анемия, выраженная тромбоцитопения; в костном мозге высокий процент атипических бластов.

Бластные клетки различны по величине и форме, с голубоватой цитоплазмой, густо заполненной крупной фиолетово-бурой зернистостью, располагающейся и на ядрах, нередки тельца Ауэра. Зернистость содержит кислые сульфатированные мукополисахариды. Ядра этих лейкозных клеток округлые или бобовидные, с нежной или грубоватой структурой хроматина, одной-тремя нуклеолами, занимают меньшую часть клетки.

В цитоплазме клеток большое количество лизосом. Эти клетки имеют лишь отдаленное сходство с промиелоцитами и относятся к предшественникам гранулоцитов. Клетки дают положительную реакцию на пероксидазу, липиды, хлорацетатэстеразу, неспецифическую эстеразу, диффузное окрашивание цитоплазмы при ШИК-реакции. Специфическим цитохимическим признаком служит обнаружение в клетках кислых сульфатированных мукополисахаридов.

Острый монобластный лейкоз относительно редок. Типичное начало этой формы мало отличается от миелобластной. Часто отмечается гиперплазия слизистой оболочки десен из-за пролифератов в них. В крови обнаруживается высокий процент гранулоцитов с омоложением. Бластные клетки имеют бобовидное ядро с несколькими нуклеолами и серовато-голубоватую цитоплазму, иногда со скудной азурофильной зернистостью.

Цитохимически выявляется положительная реакция на альфа-нафтилэстеразу, подавляемая фторидом натрия; реакция на пероксидазу, липиды, ШИК-реакция выражены слабо или отсутствуют. Активность кислой фосфатазы умеренная или высокая. В сыворотке крови и моче этих больных высок уровень лизоцима. Эта форма острого Л. плохо поддается лечению, ремиссия достигается редко.

Острый плазмобластный лейкоз характеризуется появлением в костном мозге и крови плазмобластов и плазмоцитов с чертами клеточного атипизма, а также недифференцированных бластов. Цитохим. методы не выявляют пероксидазы. Нередко выражены экстрамедуллярные лейкозные очаги — лейкемиды кожи, увеличенные лимф, узлы, печень, селезенка. Особенность данной формы острого Л.— наличие в крови парапротеина.

Острый мегакариобластный лейкоз очень редок. Для него характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов — клеток с бластным, но гиперхромным ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами, а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые Мегакариоциты и осколки их ядер.

Острый эритромиелоз (синдром Ди Гульельмо) встречается сравнительно редко. Периферические лимф, узлы обычно не увеличены, в редких случаях наблюдается увеличение печени и селезенки. Источник бластов — клетка-предшественница миелопоэза. Этим объясняется частая трансформация острого эритромиелоза в острый миелобластный, реже в миеломонобластный Л.

Заболевание характеризуется гиперплазией клеток красного ряда без признаков резкого гемолиза. Наблюдается прогрессирующая нормо- или Гиперхромная анемия без ретикулоцитоза, повышение в крови витамина В12, нарастающие лейкоцитопения и тромбоцитопения. В костном мозге — повышение содержания клеток красного ряда с наличием двух- и трехъядерных эритробластов с перекрученными ядрами и атипичных недифференцированных бластных клеток, миелобластов.

В отличие от других форм острого Л., дифференцировка опухолевых клеток красного ряда происходит нередко до стадии оксифильного нормоцита или до эритроцита.

При диагностике этой формы острого Л. следует прежде всего исключить гемолиз, в частности аутоиммунный, а также пернициозную анемию. Применение трепанобиопсии в затруднительных случаях нередко позволяет обнаружить пролифераты недифференцированных клеток, не характерных для неопухолевых заболеваний. Иногда лишь динамическое наблюдение обнаруживает нарастание уровня бластов в костном мозге, и диагноз эритромиелоза становится несомненным. В лейкозных клетках при остром эритромиелозе нередко выявляются гиподиплоидия и грубые структурные изменения хромосом.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

  • пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
  • В-форма – преобладают B-лимфобласты;
  • пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
  • Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

  • острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
  • острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
  • острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
  • острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Классификация лейкоза

Заболевание лейкоз делится на следующие виды: острый и хронический. Клеточный субстрат острого лейкоза – это вид бластных клеток (они бывают двух типов лимфоциты и миелоциты). Клеточный субстрат хронического лейкоза — клетки зрелых элементов.

Острый лейкоз характеризуется быстрым течением заболевания, появлением красных пятен, синяков, возникновением общей слабости, недомогания, рвоты, возникновением судорог. Хронический лейкоз характерен медленным развитием заболевания, которое сложно сразу заметить. При таком течении болезни можно наблюдать повышенную потливость, кровоточивость десен, кровь из носа, появление частых заболеваний инфекционного характера, потеря в весе.

Что характерно для лейкемии и отличает ее от других заболеваний это то, что под терминами «хронический» и «острый» имеются в виду не стадии одного и того же заболевания, а два совершенно разных патологических процесса. Хронический лейкоз не может перейти в острый и наоборот.

Острый лейкоз характеризуется присутствием в костном мозге и периферической крови бластоцитов

В чем заключается разница в патогенных процессах этих двух течений болезни:

  • При остром лейкозе поражаются незрелые (бластные) клетки и происходит их стремительное размножение. Если не последует лечение, то это заболевание может быть смертельным;
  • При хроническом лейкозе в процесс вовлечены созревшие лейкоциты или лейкоциты в стадии созревания. Прогрессирование болезни идет медленно и часто обнаруживается случайно.

В клинической практике встречаются такие виды:

  1. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Часто осложнениями такого заболевания бывают синдром нейролейкоза – поражения ЦНС головного мозга, его оболочки. Чаще встречается у детей, у взрослых намного реже;
  2. Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Чаще такому заболеванию подвержены люди старше 55 лет, редко – дети. Есть случаи такой аномалии у членов одной семьи;
  3. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Встречается одинаково часто в любом возрасте;
  4. Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ) (алейкемический миелоз). Эта форма лейкоза характерна  для взрослых пациентов.

Классификация Л. базируется гл. обр. на морфол., цитохим, и кариологич. особенностях лейкозных клеток. По этим особенностям все Л. делятся на две основные группы — острые и хронические. К острым отнесены Л., при которых основная масса опухолевых клеток представлена бластами, а к хроническим такие, при которых основная масса опухолевых клеток дифференцирована и состоит гл. обр.

К острым Л. относятся следующие основные формы Л.: лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, плазмобластный, мегакариобластный, эритромиелоз, недифференцируемый Л. Кроме того, выделяют форму острого Л., одним из основных признаков к-рой является малое содержание бластов в костном мозге и крови на первых этапах заболевания — так наз. мало-, процентный (олигобластный, тлеющий) острый Л.

К группе хрон. Л. относятся: лимфолейкоз, миелолейкоз, хрон, эритромиелоз, миеломная болезнь (см.), эритремии (см. Полицитемия). Реже встречаются хрон, сублейкемический миелоз (см. Остеомиелофиброз), хрон, моноцитарный Л. и макроглобулинемия Вальденстрема (см. Вальденстрема болезнь).

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

  • пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
  • у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
  • и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

сравнение нормальной крови и лейкоза

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы заболевания

На начальных стадиях это заболевания не имеет специфичных симптомов и многие его ранние признаки схожи с симптомами совершенно других заболеваний (к примеру, с редкой болезнью Стилла):

  • Первый признак — склонность к частым простудам (часто объясняют понижением иммунитета, погодными условиями и т.д.);
  • Повышенное потоотделение, особенно по ночам (связывают с нарушениями неврологического характера);
  • Болезненные ощущения в суставах и костях;

    симптомы лейкоза
    Нажмите для увеличения

  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Постоянные скачки температуры тела;
  • Серость кожи;
  • Слабость, общее недомогание, сонливость;
  • Нарушение скорости регенерации ткани.

Эти общие признаки должны подтолкнуть вас обратиться к гематологу, чтобы подтвердить или исключить подозрение на лейкемию.

На последних стадиях рака могут появляться следующие симптомы:

  • Сильная головная боль;
  • Желтушность кожи и белков глаз;
  • Потеря зрения;
  • Проблемы с дыханием, возможна пневмония легких;
  • Тошнота и позывы к рвоте;
  • Боль в костях, суставах, постоянно усиливающаяся и непрекращающаяся;
  • Частичное и полное онемение лица;
  • Ухудшение работы сердца (у более пожилой категории пациентов).

Также на более поздних стадиях заболевания у пациента может развиться гипохромная анемия. Сосуды могут стать хрупкими и поэтому  легко повреждаются, могут возникать кровоизлияния под кожу, внутренние кровоизлияния, у женщин могут быть обильные месячные.

Одним из тяжелых проявлением лейкемии является язвенно-некротическое осложнение, сопровождающееся тяжелой формой ангины.

Подробнее о симптомах лейкоза

  1. Потливость, возникающая внезапно, особенно ночью. Профузная потливость является следствием поражения вегетативной системы, когда лейкозные клетки инфильтруют кожу и потовые железы.
  2. Увеличение лимфатических узлов, особенно в паху, под мышками, в области шеи, над ключицей, под челюстью, то есть в тех местах, где есть физиологические складки кожи, является очень важным признаком заболевания. Так как лейкоциты находятся в лимфатических узлах, то образование этих видимых опухолей при заболевании неизбежно.
  3. Боль в костях и суставах может относиться не только к заболеванию лейкемия, но и к другим болезням, но на данный признак дети реагируют чаще всего. У ребенка боль в ногах может быть настолько сильной, что теряется способность ходить. Подобного рода боли возникают в случае  излишнего уровня лейкоцитов, потерявших способность развиваться и функционировать, а постоянно увеличивающееся их количество заставляет их перемещаться в ткани, где присутствует интенсивное кровообращение – в метаэлифизраный отдел трубчатой кости.
  4. Еще одним признаком лейкоза считается проявление гипертермии. Высокая температура (39-40С), сохраняющаяся продолжительное время, должна обратить на себя внимание, так это нельзя считать нормальным явлением.
  5. Простудные заболевания, которые слишком долго не проходят, могут быть вызваны анемией. Но если для детей затяжные простуды довольно обычное явление, то у взрослых оно может быть симптомом лейкоза. Это объясняется тем, что лейкоциты не могут полноценно работать – защищать организм от заболеваний.
  6. Ощущение слабости и общее недомогание являются признаками не только лейкемии, но появление таких симптомов может говорить и о поражении органов пищеварения, так как организму требуются большие запасы для трансформации опухолевых кровяных клеток, и он быстро слабеет.
  7. Головная боль и неврологические нарушения в организме являются самыми тяжелыми признаками острого лейкоза. Эти симптомы возникают уже тогда, когда атипичные клетки начинают проникать в мозг и их точное местоположение может вызывать еще и другие, кроме головной боли, симптомы – нарушения речи, зрения, координации движения и т.д.
  8. Боль в области правого подреберья вызывается переполнением кровью с опухолевыми клетками селезенки и печени. Часто такой симптом возникает у взрослых людей.
  9. Анемия, процесс снижения количества эритроцитов и последующее за ним нарушение свертываемости крови может вызывать увеличенную кровоточивость, появление синяков и гематом при наименьшем повреждении.

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

Л. у детей составляет значительную часть злокачественных новообразований. Чаще наблюдаются острые Л., хрон, формы — значительно реже.

При остром лейкозе у детей цитол, варианты такие же, как у взрослых. Самая частая форма острого Л. в детском возрасте — острый лимфобластный Л., реже встречаются другие формы: миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный Л., эритромиелоз.

В результате изучения поверхностных маркеров Т-лимфоцитов с помощью спонтанного розеткообразования и B-лимфоцитов путем определения поверхностных иммуноглобулинов методом иммунофлюоресценции выявляется следующее соотношение подвариантов лимфобластного Л. у детей: Т-клеточный— 13,9%, В-клеточный — 3,4%, О-клеточный — 82,7%.

В течении острого лейкоза у детей выделяют те же стадии, что и у взрослых. Острая стадия у большинства детей имеет внезапное начало; наиболее ранний симптом — боли в костях. Чаще поражаются трубчатые кости (диафизы), особенно бедренная и большеберцовая, может поражаться позвоночник (бревиспондилия).

Частый симптом острого Л. у детей — увеличение лимф, узлов: шейных, подчелюстных, подмышечных, паховых; иногда наблюдаются так наз. симптомокомплекс Микулича — появление лейкозной инфильтрации в ткани слюнных и слезных желез (см. Микулича синдром), увеличение лимф, узлов средостения, в части случаев сочетающееся с поражением вилочковой железы и сопровождающееся одышкой, кашлем. У большинства детей с острым Л. увеличены селезенка и печень.

Лейкозная инфильтрация в коже и подкожной клетчатке может быть представлена лейкемидами размером от 0,5 до 2 см.

К частым проявлениям острого Л. относятся некротические поражения кожи и слизистой оболочки полости рта (с развитием лейкемического гингивита), а также кишечника (некротическая энтеропатия), что обусловлено лейкозной инфильтрацией тканей и сосудов с последующим присоединением инфекции.

Иногда, особенно при рецидивах заболевания, обнаруживаются изменения в легких; лейкозная инфильтрация при этом часто располагается в интерстиции легких и может носить диффузный характер; физикальные данные соответствуют картине бронхита или пневмонии. Рентгенологически выявляется нежная тяжистость, мелкие очаги по типу милиаризации.

При остром Л. у детей могут наблюдаться изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, которые обусловлены часто миокардиодистрофией при анемическом синдроме, а также могут быть связаны с лейкозной инфильтрацией, некрозами и кровоизлияниями в сердечную мышцу. При этом границы сердца расширены, тоны глухие, выслушивается систолический шум. В редких случаях развивается клиника лейкозного перикардита. Диагноз уточняется рентгенологически и электрокардиографически.

Синдром нейролейкемии, наиболее часто наблюдаемый при рецидивах острого Л. у детей, характеризуется поражением оболочек головного мозга (лейкозный менингит), оболочек и вещества головного мозга (лейкозный менингоэнцефалит), спинного мозга с оболочками и корешками периферических нервов (лейкозный энцефаломиелит). В цереброспинальной жидкости обнаруживают лейкозные клетки, белок.

При остром Л., особенно при рецидивах заболевания, может выявляться увеличение яичек у мальчиков и яичников у девочек за счет их лейкозной инфильтрации.

В начальном периоде заболевания в костномозговом пунктате бластные клетки присутствуют в небольшом количестве (20—30%) при сохранности эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков. У некоторых больных обнаруживается гипопластическая фаза костномозгового кроветворения со снижением числа миелокариоцитов. Количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови может быть не изменено или умеренно уменьшено.

В развернутой стадии острого Л. у детей в костномозговом пунктате увеличено число бластных клеток (до 70—100% клеточных форм), снижено число эритронормобластов, клеток гранулоцитарного ряда и мегакариоцитов. В крови обнаруживаются лейкозные бластные клетки, число которых может достигать 90—100% клеточных форм.

Принципы лечения острого Л. у детей такие же, как у взрослых, и включают следующие этапы: индукцию ремиссии с помощью поли-химиотерапии; консолидацию ремиссии путем проведения дополнительного курса интенсивной химиотерапии и профилактики нейролейкоза; поддерживающее лечение с постоянным применением цитостатических препаратов, в основном антиметаболитов; реиндукцию ремиссии — периодическое проведение коротких курсов интенсивной поли-химиотерапии.

Для каждого из основных вариантов острого Л. существуют различные программы лечения с учетом особенностей течения заболевания.

У детей с острым лимфобластным Л. индукция ремиссии осуществляется ежедневным приемом преднизолона (40 мг/м2 энтерально) и внутривенными инъекциями винкристина (1,5 мг/м2) 1 раз в неделю (всего 4—6 инъекций); при отсутствии выраженного эффекта и детям раннего возраста добавляют рубомицин (40 мг/м2 еженедельно).

Интенсивная химиотерапия, применяемая взрослым, используется в некоторых случаях и для лечения детей. К интенсивным схемам лечения относятся: схема ВАМП (винкристин по 1,2 мг/м2 в неделю, аметоптерин-метотрексат по 20 мг/м2— 1 раз в 4 дня, 6-меркаптопурин по 60 мг/м2 в день, преднизолон по 40 мг/м2 2-недельными циклами с 2-недельными интервалами);

схемы ЦВАМП, АВАМ (ВАМП с добавлением арабинозид-цитозина), ЦАП (циклофосфан, арабинозид-цитозин, преднизолон) и др. В некоторых случаях применяют схему, включающую преднизолон (40 мг/м2 в день в течение 7 дней) в сочетании с винкристином и L-аспарагиназой (500— 1000 ЕД на 1 кг веса в день внутривенно в течение 10 дней).

забор крови у беременной женщины

Консолидация ремиссии проводится после нормализации клинико-гематол. показателей. При этом могут быть проведены 2—3 курса по одной из схем комбинированного лечения или может быть использован комплекс препаратов, не применяемых при индукции ремиссии: арабинозид-цитозин (40 мг/м2 2 раза в сутки, всего 8 раз с 1-го по 4-й день) с последующим введением циклофосфана (400—600 мг/м2) или L-аспарагиназы (в суточной дозе 200—300 ЕД на 1 кг веса); может также использоваться одна L-acnapaгиназа в течение 10 дней (суточная доза 500—1000 ЕД на 1 кг веса).

Для профилактики нейролейкемии интралюмбально вводят метотрексат; при некоторых схемах консолидацию завершают облучением головы в течение 2,5 нед. Облучение головы осуществляют открытым полем без решетчатой диафрагмы, разовая очаговая доза — 100—110 рад, суммарная (за сеанс)— 200—220 рад но 5 фракций в неделю. Суммарная доза доводится до 2400 рад.

Поддерживающее лечение осуществляется непрерывным приемом 6-меркаптопурина (60 мг/м2 внутрь ежедневно), метотрексата (15—20 мг/м2 1 раз в неделю). Нек-рым больным с неблагоприятным течением заболевания может быть назначен циклофосфан (200 мг/м2 1 раз в неделю) или комбинации химиопрепаратов, по схемам ВАМП или ЦОАП, применяемые с интервалом между циклами в 9 —18 дней.

Реиндукция проводится 1 раз в 2—4—6 мес. в зависимости от продолжительности ремиссии по схемам индукции или консолидации: ремиссии. Ilo данным Ора (R. J. Aur) с соавт. (1972) и Спайерса (A. S. Spiers, 1972), проведение курсов ре-индукции обеспечивает стабилизацию ремиссии на срок более 5 лет у 50% больных детей. Пятилетний безрецидивный срок ремиссии считается адекватным выздоровлению.

У детей с острым миелобластный Л. и другими вариантами заболевания индукцию ремиссии осуществляют применением комбинации арабинозид-цитозина (100 мг/м2 в сутки внутривенно или подкожно) с 6-меркаптопурином (90 мг/м2 в течение 5 дней с интервалом в 2 нед.) или арабинозид-цитозина (100 мг/м2 в течение 7 дней) с рубомицином (45 мг/м2 в течение 3 дней).

женщина лежит в больнице

В программу лечения острого Л. у детей включают иммунол, методы лечения. Увеличения продолжительности ремиссии достигают активной иммунизацией аллогенными криоконсервированными лейкозными клетками и БЦЖ. При появлении побочных симптомов препараты временно отменяются.

По показаниям больным назначают переливания цельной крови и ее препаратов или кровезаменителей, а также антибиотики, наркотические средства, витамины С, В6, B1, В2 и др. Применение лучевой терапии оправдано только по строгим показаниям, в частности при наличии компрессионного синдрома и при выраженной лейкозной инфильтрации в органах.

У 10—15% больных с острым лимфобластным Л. продолжительность жизни может составлять свыше 5 лет при условии проведения комплексной интенсивной терапии.

Хронический лейкоз у детей чаще всего наблюдается в форме хрон, миелолейкоза; хрон, лимфолейкоз в детском возрасте не встречается. В течении хрон, миелолейкоза различают развернутую и терминальную стадии. Развернутая стадия болезни характеризуется постепенным началом, ребенок становится вялым, жалуется на общее недомогание, слабость и быструю утомляемость.

Для хрон. миелолейкоза характерен постепенно нарастающий лейкоцитоз (с 15 000 до 500 000 в 1 мкл крови и выше), представленный до 85—90% незрелыми гранулоцитами — миелоцитами, мета-миелоцитами, а нередко и единичными промиелоцитами и миелобластами. Часто в крови имеется увеличение базофилов и эозинофилов— так наз.

базофильно-эозинофильная ассоциация. Как правило, увеличивается количество тромбоцитов до 600 000 — 800 000 в 1 мкл крови. Содержание гемоглобина и количество эритроцитов могут долго оставаться нормальными. О переходе болезни в терминальную стадию говорит нарастание бластных клеток в крови и прогрессирующее снижение количества эритроцитов и тромбоцитов, а в клин, картине — быстрое увеличение селезенки, боли в костях, лихорадка.

Лейкоз и беременность

Пристальное внимание надо уделить наличию лейкоза у беременных, хотя такое совмещение встречается очень редко. Забеременеть тем, у кого есть лейкоз, очень сложно. Беременность при хроническом лейкозе (лейкобластоме) имеет более благоприятные прогнозы для матери, чем при остром его течении. Но и при остром и хроническом лейкозе беременность будет сопровождаться анемией, которая бывает нормохромная и гиперхромная.

Есть несколько форм анемии, при которых беременность является противопоказанной, и ее прерывают:

  • Хроническая железодефицитная анемия 3 и 4 степени;
  • Гемолитическая анемия;
  • Гипо- и аплазия костного мозга;
  • Острый лейкоз.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Острые лейкозы

Диагноз острых Л. ставится на основании данных цитологического исследования (см.) крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент бластных форм.

В крови при острых Л. на ранних этапах болезни либо присутствуют бластные клетки (лейкемическая стадия), либо они могут отсутствовать (алейкемическая стадия). И в первом, и во втором случаях отмечается уменьшение количества зрелых нормальных клеток, обычно двух или всех рядов кроветворения (см.).

В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых Л., за исключением острого малопроцентного Л., при к-ром в течение многих месяцев в крови и костном мозге количество бластных клеток может быть менее 15 — 20%; при этом в костном мозге, как правило, процент бластов меньше, чем в крови.

Установление формы острого Л. в каждом случае проводят с помощью цитохим, методов. Дополнительное диагностическое и прогностическое значение имеют кариологические, иммунохим, и другие методы исследования. Для оценки полноты ремиссии применяют цитол, и гистол, изучение костного мозга различных частей скелета.

Дифференциальную диагностику острого Л. проводят с инф. мононуклеозом (см. Мононуклеоз инфекционный). Признаки острого Л., осложнения, связанные с нейтропенией, интоксикация развиваются исподволь, тогда как для инф. мононуклеоза характерно, как правило, острое начало с высокой температурой, интоксикацией, болезненностью увеличенных лимф, узлов.

Микроскопическое исследование тонких окрашенных мазков периферической крови помогает поставить правильный диагноз. Атипичные элементы при инф. мононуклеозе никогда не имеют структуры классической бластной клетки: в характерных для него бласттрансформированных лимфоцитах нет тонкосетчатого структурного с нуклеолами ядра.

Кроме того, острый Л., как правило, характеризуется анемией и тромбоцитопенией, текущей нередко с геморрагическим синдромом, чего нет при инф. мононуклеозе.

Острый Л., протекающий с панцитопенией без бластных клеток в крови, приходится дифференцировать с гипопластической анемией (см.). Подобную картину крови может дать и так наз. остеопластический рак — тотальное метастатическое поражение костного мозга. Диагноз уточняет пункция костного мозга, обнаруживающая при остром Л. бластные клетки, а также трепанобиопсии.

Очень редко появляется необходимость в дифференциации острого промиелоцитарного Л. и лейкемоидной реакции промиелоцитарного типа, протекающей с геморрагическим синдромом и преобладанием про-миелоцитов в костном мозге. В отличие от острого промиелоцитарного Л., лейкемоидная реакция этого типа протекает без выраженной тромбоцитопении, лежащей в основе геморрагического синдрома при остром промиелоцитарном Л.

Кроме того, при остром промиелоцитарном Л. в крови и костном мозге встречаются типичные бластные клетки наряду с бластными клетками, имеющими обильную зернистость, делающую их похожими на промиелоциты. Гистохим, анализ уточняет диагноз. При лейкемоидной реакции (см.) атипичных бластных клеток в костном мозге нет.

Иногда возникает затруднение в дифференциальном диагнозе острого Л. и иммунного лизиса, ведущего к анемии, тромбоцитопении и нейтропении, к панцитолизу. Иммунный панцитолиз сопровождается выраженным геморрагическим синдромом и вялотекущими инф. осложнениями, возникающими в связи с нейтропенией. В крови могут появляться бласттрансформированные лимфоциты, которые ошибочно, особенно в толстом мазке, можно принять за бласты.

Лечение. При остром Л. больным показана срочная госпитализация. В отдельных случаях возможно лечение в амбулаторных условиях. При острых Л. применяют патогенетическое лечение — комбинированное введение цитостатических средств (см.), к-рое продолжают, как правило, до выраженной депрессии кроветворения с целью достижения ремиссии.

Предложены комбинации препаратов, которые применяются по соответствующим схемам лечения. Наиболее известные комбинации: ВАМП (сочетание винкристина, аметоптерин-метотрексата, 6-меркаптопурина и преднизолона); СОАР (циклофосфан, онковин, арабинозид-цитозин, преднизолон); «7 3» и «5 2» (семи- или пятидневный курс арабинозид-цитозина, в течение первых 2 или 3 дней вводится рубомицин);

POMP (пуринетол, онковин, метотрексат, преднизолон; при этом онковин вводится в обычной дозе, остальные три препарата в течение 5 дней в очень больших дозах); ЦВАМП (ВАМП с добавлением циклофосфан). Применяют также комбинации цитостатиков: рубомицин с преднизолоном; цитозар с винкристином, циклофосфаном и преднизолоном и др.

Напр., эффективной и, в известной мере, щадящей при миелобластной форме острого Л. является 8-дневная схема ВАМП: в первый и четвертый дни лечения вводят внутривенно аметоптерин-метотрексат (20 мг/м2); на второй день — винкристин (2 мг/м2) энтерально; ежедневно — 6-меркаптопурин (60 мг/м2) и преднизолон (40 мг/м2) энтерально. Повторяют курс через 9 дней. Эта схема лечения позволяет получить ремиссию у 30—40% больных старше 25 лет.

Применение цитостатиков по схемам в сочетании с рубомицином обусловливает в 50—60% ремиссию острого промиелоцитарного Л.; в ряде случаев очередной рецидив можно купировать прежде применявшимися средствами, если они были эффективны. Лечение других форм острого Л. осуществляется по тем же принципам и теми же средствами, о которых сказано выше, за исключением малопроцентной формы. Лечение малопроцентной формы острого лейкоза обычно осуществляется преднизолоном и 6-меркаптопурином.

Рис. 2. Препарат гортани и корня языка при остром миелобластном лейкозе (задняя стенка гортани удалена), стрелкой указан некроз правой стенки зева.

Активное применение цитостатических средств ведет в ряде случаев к резкому угнетению нормального кроветворения, развитию тяжелых инфекционных осложнений и прогрессированию лейкозного процесса.

Цитостатики оказывают значительное побочное действие на нормальные ткани, эпителий жел.-киш. тракта, печень, эндокринные железы, ц. н. с., сердечную мышцу, периферические нервные волокна; развивается своеобразное полисиндромное заболевание (Цитостатическая болезнь), требующее дополнительных леч. мероприятий.

3. А. Коробченко с соавт. (1971) с целью профилактики инф. осложнений предлагают помещать больного острым Л. с глубокой нейтропенней (лейкоцитов меньше 1000 в 1 мкл) в стерильную (асептическую) палату. Воздух в такой палате в течение 16 час. облучают ультрафиолетовыми лампами, медперсонал при входе к больному должен надевать стерильный халат, бахилы, шапочку и маску и обрабатывать руки р-ром хлорамина.

Важнейшим моментом поддерживающей терапии в период миелодепрессии является адекватная заместительная терапия клеточными компонентами.

Для купирования кровоточивости используют переливание свежеприготовленной тромбоцитной массы (см.), полученной от одного изогруппного донора. С целью коррекции геморрагического синдрома применяют также трасилол, контрикал и другие гемостатические средства. Для борьбы с анемией используют переливание эритроцитной массы (см.).

Изучается возможность применения при Л. трансплантации костного мозга (см.). Трансплантация возможна от HLA- и MLC-совмести-мых доноров (от родных братьев и сестер, от однояйцовых близнецов) после предварительной цитостатической подготовки реципиента, напр, большими дозами циклофосфана, с последующим тотальным облучением тела.

Лечение острого лейкоза

Рис. 3. Продольный срез почки при остром миелобластном лейкозе: инфильтрация увеличенной в размере почки, стрелкой указано кровоизлияние в лоханку.

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

  • этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
  • этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

  1. Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
  2. Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
  3. Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
  4. Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

Назначение лечения происходит с учетом типа заболевания, фазы его развития, возраста пациента. Существуют различные методы лечения. К основным можно отнести:

  • Радиотерапию (лучевую терапию). Она помогает в лечении раковых опухолей, удаляя опухолевые клетки, но повреждая при этом и здоровые окружающие ткани. Гибнет сама опухоль, но могут возникать побочные эффекты – лучевые ожоги, выпадают волосы, могут ломаться ногти, появляется слабость, тошнота;
  • Пересадка стволовых клеток (костного мозга). Обычно это практикуется при рецидиве заболевания;Моноклональная терапия
  • Химиотерапия. Предполагает введение препаратов  через иглу в зону спинномозгового канала. Процедура химиотерапии делится на три этапа – индукция, консолидация, поддерживающая терапия. Первый этап ставит целью уничтожить популяцию мутировавших клеток, второй – закрепляет результат предыдущего этапа и третий этап может длиться до трех лет, периодически пациенту проводят контрольные обследования. Если химиотерапия не может проводиться по каким-либо причинам, то проводят переливание эритроцитарной массы по установленной схеме;
  • Моноклональная терапия. Метод терапии заболевания, при котором избирательно воздействуют специфичными моноклональными антителами на антигены лейкозных клеток. Здоровые лейкоциты не затрагиваются.

Острые лейкозы

Повышение количества бластов в костном мозге или появление их в крови, иные симптомы рецидива Л. требуют срочного возобновления интенсивной полихимиотерапии.

Хронические лейкозы

Рис. 4. Лейкемические инфильтраты и кровоизлияния в эпикарде и эндокарде правого предсердия и правого желудочка (в разрезе) при остром лейкозе.

При хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается гранулоцитарный, моноцитарный, тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли — клетка-предшественница миелопоэза. Процесс может распространяться на печень, селезенку, а в термальной стадии поражаться может любая ткань.

В начале развернутой стадии у больного нет никаких жалоб, не увеличена или незначительно увеличена селезенка. Лишь незначительно изменен состав периферической крови. В этой стадии диагноз можно установить путем анализа «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов и промиелоцитов, обнаружения значительно повышенного соотношения лейкоцитов и эритрокариоцитов в костном мозге и «филадельфийской» хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период наблюдается почти полное вытеснение жировой ткани миелоидной тканью.

Без лечения развернутая стадия хрон, миелолейкоза характеризуется постепенным нарастанием утомляемости, потливости, иногда субфебрилитета, прогрессирующим увеличением селезенки, реже печени.

При правильной терапии состояние больных остается вполне удовлетворительным, они сохраняют полностью или частично трудоспособность, ведут обычный образ жизни.

В анализе крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз (10 000 — 50 000—100 000 и выше в 1 мкл), сдвиг влево (до миелоцитов, единичных промиелоцитов). Изредка встречается увеличение содержания эозинофилов, базофилов и тромбоцитов. Число эритроцитов и уровень гемоглобина в этой стадии, как правило, нормальны.

Хотя при этом заболевании гранулоциты и дозревают до сегментоядерных форм, поломка хромосомного аппарата (укорочение хромосомы в 22-й паре с транслокацией чаще на 9-ю пару) приводит к снижению фагоцитарной способности лейкоцитов, изменению соотношения ферментов в них.

В терминальной стадии хрон, миелолейкоз приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боли в костях, резкая слабость, увеличение и уплотнение лимф, узлов, выраженное малокровие. Как правило, отмечается быстрое увеличение селезенки, реже увеличение печени, кровотечения из желудка и кишечника, повторные инф. заболевания.

Отмечается петехиальная сыпь на коже и слизистых оболочках, носовые и десневые кровотечения, связанные со снижением уровня тромбоцитов. Иногда наблюдаются некротические процессы (нома, пролежни, трофические язвы, некротические ангина и эзофагит, некрозы кишечника), что связано со снижением количества нейтрофилов в крови.

Важнейшим признаком терминальной стадии хрон, миелолейкоза является резкое увеличение процента бластных клеток (вначале нередко миелобластов, а затем недифференцируемых бластов) в костном мозге и крови — так наз. бластный криз.

Резкий перелом в течении заболевания в момент перехода к терминальной стадии обусловлен неустойчивостью хромосомного аппарата лейкозных клеток, появлением клеток все более злокачественных клонов. Кариологически в терминальной стадии у 80% больных определяется появление анеуплоидных клонов. Как и клинические особенности терминальной стадии, кариологический анализ демонстрирует переход опухоли из моноклоновой — доброкачественной, какой она была в развернутой стадии, в поликлоновую — злокачественную.

Диагноз хрон, миелолейкоза и его стадии ставят на основании данных крови, с учетом клиники, результатов пункции и трепанобиопсии костного мозга, а также выявления Ph’-хромосомы.

Лечение хрон, миелолейкоза проводят с помощью цитостатических препаратов с момента установления диагноза и морфол, его подтверждения. Критерии эффективности этого лечения — снижение лейкоцитоза, уменьшение селезенки.

В развернутой стадии хрон, миелолейкоза наиболее эффективна терапия миелосаном по 2—4—6 мг в день (энтерально) в зависимости от количества лейкоцитов в крови. Она проводится амбулаторно. При неэффективности или непереносимости миелосана используют миелобромол. Этот препарат особенно показан при выраженной спленомегалии, хотя в этом случае терапией выбора является облучение селезенки; может быть применен гексофосфамид.

Лечение цитостатиками проводится под контролем регулярных анализов крови с обязательным подсчетом тромбоцитов.

При переходе хрон, миелолейкоза в терминальную стадию используют комбинации цитостатиков, применяемые обычно для лечения острых лейкозов.

Иногда в начале терминальной стадии эффективен миелобромол. По показаниям проводят лечение инф. осложнений и геморрагического синдрома. При резком увеличении группы лимф, узлов, селезенки или локальных болях в костях показана телегамматерапия (см. Гамма-терапия). Прогноз болезни определяется стадией.

Наблюдающийся в 2—5% всех случаев вариант хронического миелолейкоза без Ph’-хромосомы отличается большей тяжестью.

Хронический лимфолейкоз (хрон, лимфаденоз, хрон, лимф, лейкемия) представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной ткани, основа к-рой — морфологически зрелые лимфоциты. Основную массу клеток при хрон, лимфолейкозе составляют В-лимфоциты (80—98%), но известны и формы болезни с Т-лимфоцитарной пролиферацией.

По течению различают две стадии заболевания: развернутую (доброкачественную) и терминальную (злокачественную), при к-рой процесс трансформируется либо в острый Л., либо в саркому; однако второй стадии может и не быть. Проявляется болезнь чаще в пожилом возрасте.

Начало болезни нередко определить бывает почти невозможно: среди полного здоровья и при отсутствии каких бы то ни было неприятных субъективных ощущений в крови у больного обнаруживается небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз. На ранних этапах число лейкоцитов может быть нормальным, затем по мере нарастания процента лимфоцитов растет и лейкоцитоз.

Увеличение размеров лимф, узлов (как правило, на шее) является характерным признаком болезни, который иногда отмечается в самом начале, в других случаях присоединяется позже., Частый симптом — увеличение селезенки, реже увеличивается печень.

В крови наряду с увеличением процента лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда редких лимфобластов довольно часто можно отметить характерные для хрон, лимфолейкоза так наз. тени Гумпрехта — разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы.

Костный мозг гистологически характеризуется диффузным или очаговым разрастанием лимфоцитов. В пунктате обнаруживается высокий процент лимфоцитов. Однако этот признак может быть достоверным свидетельством опухолевой пролиферации в костном мозге лишь при невысоком проценте лимфоцитов в крови, в противном случае для диагностики Л. предпочтительнее пользоваться не пункцией, а трепанобиопсией костного мозга или совмещать оба исследования.

Питание при лейкозе

Так как при лечении лейкоза пациент теряет много энергии, проявляются различные побочные эффекты от облучения, и надо полноценно питаться, разнообразить пищу витаминами. Рекомендуется отказаться от употребления жареной, копченой пищи, алкоголя,  употреблять минимум соли. Также желательно не потреблять кофеин, чай, кока-колу, так как эти напитки мешают усвоению железа, которого так не хватает при лейкозе. В рацион питания обязательно надо включить продукты, которые богаты антиоксидантами: яблоки, морковь, чеснок, ягоды.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Если у пациента диагностирована хроническая форма заболевания, то при своевременном лечении вероятность благоприятного составляет 85% случаев.

Но при диагностировании острого лейкоза прогнозы заболевания менее благоприятны. При отсутствии лечения продолжительность жизни может составлять около 4 месяцев.

Миелобластный лейкоз дает шанс на продолжительность жизни в пределах 3 лет (и этот срок не зависит от возраста пациента). Шансы на выздоровление при этом диагнозе расцениваются как один к десяти.

Лимфобластный лейкоз характерен частыми рецидивами, которые могут происходить в течение  пары лет, если ремиссия не менее 5 лет, то больного относят к числу излечившихся (такие случаи выздоровления могут происходить в 50 процентах диагнозов).

В общем, прогноз лейкоза может зависеть от стадии развития заболевания, его формы, типа клеток, подвергшихся мутации. Если не начать лечение во время, то больной может умереть спустя пары недель (на последних стадиях больным назначают обезболивающие лекарства для снятия болей), это касается острой формы лейкемии.

Профилактика заболевания

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Профилактика заболевания заключается в потреблении достаточного количества цинка (он участвует в процессе кроветворения), стоит включить в питание морепродукты, а также говяжью печень. Правильным будет употреблять достаточное количество жиров и углеводов, находящихся в орехах, авокадо, жирной рыбе. Количество селена необходимо пополнять, потребляя бобовые, овсяную и гречневую кашу (селен защищает от токсических веществ). Также в организме должно присутствовать достаточное количество витамина C, кобальта, меди, марганца – они нужны для регенерации кровяных телец.

Среди первичных мер профилактики можно назвать:

  • Соблюдение рекомендаций врача при лечении других болезней;
  • При работе с опасными веществами строгое соблюдение мер безопасности и индивидуальной защиты;
  • Своевременная консультация врача и прохождение профилактического осмотра у профильных специалистов.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector