Лейомиосаркома тела матки

Диагностика лейомиосаркомы матки

Внезапно изменяющиеся, быстро увеличивающиеся доброкачественные опухоли матки у женщин в период менопаузы должны всегда настораживать. До проведения операции или биопсии ткани очень сложно точно диагностировать лейомиосаркому.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает определенную информацию, но ее недостаточно. Некоторые исследователи сообщают, что комбинирование МРТ и специального анализа крови на сывороточную лактатдегидрогеназу (LDH) помогает точно диагностировать лейомиосаркому матки. Биопсия под контролем МРТ считается точным методом.

Лейомиосаркома является одним из наиболее часто выявляемых новообразований злокачественной природы, которая может иметь различную локализацию: от матки, до желудка и мочевого пузыря.

Эта патология поражает в большей степени женщин старше сорока лет.

Современная медицина богата клиническими исследованиями, посвященными этой теме, ниже представлена выборка основных фактов связанных с причинами возникновения, клиническими проявлениями, современной методикой диагностики и лечения этого заболевания.

Лейомиосаркома — это онкологическая опухоль, которая берет свое начало из гладких мышечных волокон, что делает ее локализацию достаточно разнообразной, обладает агрессивным инвазивным типом роста и способностью к метастазированию.

Заболевание также обнаруживается у мужчин, но в несколько раз реже, более типичное расположение опухоли в этом случае — желудок, мочевой пузырь или кишечник. Статистические данные указывают на то, что саркома является достаточно редкой патологией и определяется в одном проценте среди всех случаев выявления онкологии.

Проведенные клинические исследования в области рака и других паранеопластических процессов, в том числе и в случае лейомиосаркомы не дали определенных результатов касательно точных причин их развития.

Специалистом, на основании наблюдений за пациентами и детального анализа анамнеза жизни, удалось выделить факторы, которые могут послужить провоцирующим или повышающим вероятность возникновения агентом.

Лейомиосаркома тела матки

Ниже приведены основные из них:

  • Генетическая предрасположенность — наблюдается четкая тенденция схожих клинических случаев у близких родственников.
  • Постоянное воздействие профессиональных вредностей.
  • Хроническое отравление тяжелыми металлами и их солями.
  • Частая предшествующая травматизация пораженного органа.
  • Воздействие высоких доз ионизирующего излучения.

В международной клинической классификации болезней десятой редакции, лейомиосаркома матки зашифрована под кодом С54. Также существует классификация по локализации и степеням развития опухоли:

  • Лейомиосаркома половых органов.
  • Лейомиосаркома мягких тканей.

Существует два гистологических варианта — эпителиоидный и зернистоклеточный, отличие заключается в клеточном компоненте тела новообразования, в связи с чем они по-разному отвечают на медикаментозную терапию.

Эпителиоидная лейомиосаркома на гистологии

В соответствии с обширностью процесса, выделяют подразделение на четыре стадии, первая при этом делится на две — «А» и «В», различие заключается в размере менее или более пяти сантиметров. Четвертая степень развития представляет из себя опухоль любого размера, которая привела к распространению отдаленных метастазов и серьезно угрожает жизни больного.

Выявлением патологии должен заниматься только специалист-онколог, который имеет необходимую квалификацию для проведения соответствующих лабораторных и инструментальных методов исследования.

Внимательное изучение жалоб пациента, опрос по органам и системам, выявление осложненного семейного анамнеза, а также тщательное физикальное обследование являются обязательными мероприятиями перед проведением дополнительных методов.

Наиболее информативными средствами для диагностики при различных локализациях очага являются следующие:

  • Общий анализ крови и мочи.
  • Определение биохимических показателей крови и печеночных ферментов.
  • Иммунологический анализ сыворотки на наличие онкомаркеров.
  • Ультразвуковое исследование необходимого органа.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  • Проведение экскреторной урографии.
  • Биопсия опухоли и изучение микропрепарата под микроскопом.

72-летняя женщина жаловалась на боль в голени в течение одного года. У нее было обнаружено, что это опухоль. T1-взвешенное (верхнее) изображение показывает массу почти изоинденсированную мышцу и T2-взвешенное изображение гиперинтенсивности мышц. Биопсия иглой выявила лейомиосаркому. При тщательном осмотре передние сосуды большеберцовой кости являются патентными, но задние большеберцовые сосуды не видны и полностью уничтожены опухолью.

После установления окончательного диагноза, который включает в себя размеры, локализацию и степень процесса, необходимо избрать методику ведения пациента. Ранние стадии более удачно поддаются лечению, тогда как терминальные стадии возможно сопровождать только симптоматической терапией.

Современное лечение состоит из комплексного применения хирургического вмешательства, химиотерапии, радиационной терапии, гормонотерапии и таргетного воздействия на тело разрастания.

Оперативное лечение сводится к полному иссечению лейомиосаркомы с примыкающими тканями, вовлеченными органами, регионарными лимфатическими узлами. Манипуляции проводятся с использованием новейших разработок, таких как кибер-нож и нано-нож. Это позволяет добиться максимальной эффективности и снизить частоту рецедивов.

Их действие направлено на уменьшение количества патологических митозов, что уменьшает размеры разрастания, препятствует развитию метастатических очагов и улучшает прогноз.

Гормонотерапия применяется при лейомиосаркоме матки, которая считается гормонально активной. Используются различные ингибиторы ароматазы.

Таргетная терапия — это использование биопрепаратов, которые способны внедряться в клетки саркомы и приводить к их деструкции. Преимуществом этого метода является почти полная безвредность для здоровых тканей. К часто используемым средствам относят Пазопаниб и Сунитиниб, иногда применяются их аналоги в различных комбинациях.

Лейомиосаркома является агрессивным заболеванием, которое сложно поддается первичной диагностике и лечению.

Склонность к раннему развитию метастазов и частому рецидивированию существенно усложняет процесс выздоровления. Пятилетняя выживаемость таких пациентов зависит от множества параметров.

Поэтому в целом прогноз для трудоспособности и жизни больных не является благоприятным даже при использовании комплексной терапии.

Лейомиосаркома тела матки

Пятилетняя выживаемость лейомиосаркомы зависит от стадии.

Диагностику лейомиосаркомы должен проводить квалифицированный врач-онколог. Тщательное изучение жалоб больного, уточнение осложнённой наследственности и подробный осмотр органов и систем позволяют определить, какие именно методы исследований наиболее информативны и результативны в каждом конкретном случае.

Для диагностирования лейомиосаркомы различной локализации применяются следующие виды исследования:

  • общие анализы мочи и крови;
  • кровь на биохимию и печёночные ферменты;
  • кровь на определение уровня онкомаркеров;
  • УЗИ поражённого органа;Рентгенологическое обследование
  • рентгенологическое обследование;
  • МРТ и КТ;
  • эндоскопия;
  • гистероскопия;
  • ирригоскопия;
  • экскреторная урография;
  • биопсия.

Прогноз лечения

Хирургическая операция по удалению матки – это главный метод лечения для пациенток, у которых впервые диагностирована лейомиосаркома матки. Изначально у 70-75% пациенток рак не распространяется за пределы тела матки (стадии I и II).

5-летняя выживаемость при этом составляет 50% (данные Sarcoma Foundation of America), в то время как при большинстве других типов гинекологического рака она превышает 90%, если опухоль не вышла за пределы одного органа. Если лейомиосаркома распространилась на шейку матки и за пределы органа, прогноз очень плохой.

Опухоль может вырастать очень больших размеров и часто рецидивирует. На прогноз влияют разные характеристики опухоли, такие как размер опухоли, особенности ее ДНК, статус гормональных рецепторов, особенности клеточного деления и др. Тем не менее, эксперты SFA говорят, что ни один из этих факторов на сегодня не дает возможности надежно предсказать развитие болезни. Так как данные факторы пока недостаточно изучены, они не могут влиять на принятие решений о терапии.

Хирургическое лечение, к сожалению, не предупреждает метастазирование опухоли гематогенным путем. Несмотря на хирургическое удаление опухоли и применение наилучших доступных методов лечения, у 70% пациенток в течение 8-16 месяцев после постановки диагноза возникает рецидив рака. При таком течении болезнь гораздо труднее контролировать. Лейомиосаркома матки имеет склонность к метастазированию в печень и легкие.

Доступные опции включают хирургическое лечение, химио- и лучевую терапию.

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая формируется из мышечной ткани. Прогрессируя, вовлекает в злокачественный процесс соседние органы. Новообразование мягких тканей прогрессирует быстро, распространяет метастазы.

Лейомиосаркома

В группу риска входят люди среднего и пожилого возраста. У молодых лиц заболевание встречается редко. Несмотря на высокий уровень раковых клеток, опухоли плохо определяются.

Среди возможных патологий чаще встречается лейомиосаркома матки. Рак может поражать органы ЖКТ, мочеполовую систему и другие органы, состоящие из мышечной ткани. Заболеванию подвержена кожа. Диагноз устанавливается при инструментальном и гистологическом исследованиях мягких тканей. По МКБ-10 заболевание имеет код С49.9.

Этиология болезни

Заболевание начинает развиваться из доброкачественных новообразований. Например, его провоцируют миома матки или лейомиома кожи. При лечении доброкачественных процессов риск возникновения рака снижается.

Радиационное влияние провоцирует рост опухолевых клеток. Они могут образовываться после применения лучевой терапии для борьбы с другим злокачественным процессом. Лейомиосаркома развивается годами, поэтому больной не обращается за квалифицированной помощью на первых стадиях болезни.

Причины злокачественного образования:

  • Наследственные факторы.
  • Мышечные травмы.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Работа с ядохимикатами.
  • Беспорядочное питание.
  • Патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта. Например, кишечный колит.
  • Проживание в экологически загрязнённых районах.
  • Употребление алкоголя.

Для заболевания характерны 4 стадии развития:

  • При IA стадии новообразование достигает 5 см. Исключено метастазирование.
  • При стадии IB размер тела опухоли превышает 5 см. Атипичные клетки не диссимилируют, вторичные очаги отсутствуют.
  • Для II стадии характерно врастание опухоли свыше 5 см в соседние органы. Метастазов нет.
  • III стадия обусловлена образованием любого размера, которая поражает регионарные лимфатические узлы.
  • Опухоль на IV стадии охватывает крупный участок. Метастазы распространяются по организму.

Типы лейомиосаркомы:

  1. Высокодифференцированная (g1) – болезнь протекает медленно, метастазирование происходит крайне редко. Лечение даёт положительный прогноз. Встречается редко.
  2. Низкодифференцированная (g2) – наиболее частый рак с высокой степенью злокачественности. Происходит активное метастазирование и быстрый рост новообразования. Вылечивается крайне редко.

Распространение опухоли происходит по всем органам, в тканях которых присутствует мышечный компонент.

Патология поражает миометрий (по МКБ-10 код C54.2). Подвержены раку женщины с начинающимся климаксом. Заболевание не имеет симптомов на ранних стадиях. Быстро развивается с прогрессирующим метастазированием.

Новообразование достигает крупного размера, происходит тромбоз сосудов. У молодых представителей слабого пола наблюдается нарушение менструального цикла и спонтанные маточные кровотечения. При менопаузе необоснованные кровотечения могут свидетельствовать о различных видах рака.

На последних стадиях появляется сильное недомогание, высокая температура, асцит, интенсивные боли внизу живота и в поясничном отделе позвоночника. При диагностике выявляется положительный гладкомышечный актин в опухолевых клетках.

На УЗИ органов малого таза определяются нечёткие контуры узла опухоли. Патология требует оперативного вмешательства. При вскрытии хирург может не отличить границы поражённой ткани и здоровой. После удаления органа вместе с опухолью повышается прогноз на выживаемость пациентки. Также он зависит от стадии развития рака, на которой проведено лечение.

К признакам возникновения патологических процессов относят:

  • Отсутствие аппетита.
  • Частичный или полный отказ от еды.
  • Диспепсию.
  • Потерю веса вплоть до анорексии.
  • Боли в животе.

Желудок подвергается перфорации, как и другие полые органы. Развивается непроходимость кишечника. В кале присутствует кровь и гной.

При прободении желудка желудочный сок активно разъедает слизистую оболочку, и содержимое проникает в брюшную полость. Развивается перитонит.

Рак вульвы

Прогноз при лейомиосаркоме

Опухоль представлена поверхностным узлом с язвой в центре. При прикосновении отмечается боль. Соединение нескольких узлов встречается редко и считается тяжёлым случаем.

Распространяется глубоко во влагалище. Характерен активный рост метастазов. Удаляется хирургическим путём. Возникает повторно.

В области органа вырастает крупное уплотнение. Со временем начинает кровоточить. Через повреждённую ткань проникают инфекции. Прогрессируя, новообразование затрагивает лимфатическую систему. Лимфоузлы увеличиваются и болят. Отекают нижние конечности. Нарушается гормональный фон и отсутствует половое влечение.

Новообразование возникает в области расположения потовых желёз с волосяным покровом. Уплотнение возвышается над кожей, демонстрирует синий цвет и болезненно реагирует на прикосновения. Опухоль неподвижна.

Характерные места развития: голова, лицо, шея.

Рак мочевого пузыря

Отмечается боль в лобковой зоне, частые мочеиспускания, наличие крови в моче. Метастазирование в соседние ткани начинается быстро.

Заболеванию подвергается любая мышца ног и рук. Онкологический процесс протекает бессимптомно долгое время. Диагностируются только последние стадии рака. Возникает отёк тканей и боль при пальпации. Опухоль начинает кровоточить. Метастазы затрагивают лёгочную ткань, редко проникают в кости и печень.

Очаг развивается в глубоких слоях кожи. Новообразование круглое, достигает крупных размеров. Новообразованный участок гладкий на ощупь. Метастазирование начинается быстро без сопутствующих симптомов. До терминальной стадии рака больной не знает о своём состоянии.

Опухоль подвижна. Провоцирует уплотнение брюшной стенки. Необоснованная утомляемость, повышение температуры и другие симптомы недомогания возникают на фоне:

  • Недостаточного кровоснабжения органов брюшины.
  • Поражения печени и возникновения асцита.
  • Давления опухоли на позвоночник. Возникает боль, при ходьбе распространяющаяся на заднюю поверхность бедра.
  • При поражении нижней полой вены отекает живот и нижние конечности.

Рак молочной железы

В груди под кожей возникает плотная опухоль. Развивается стремительно, достигает крупных размеров, причиняет сильную боль. На поверхности новообразования появляется незаживающая язва. Клетка опухоли атипична, распространяется по всем органам и тканям.

Большинство больных страдают от вторичных онкологических процессов.

Заболевание возникает на фоне развития метастазов из мягких тканей, носит вторичный характер. Поражает сосудистую сетку внутри кости. Не возникает самостоятельно.

Лейомиосаркома длительное время не проявляется. Тревожные сигналы – появления уплотнений. Распознать заболевание внутренних органов на ранней стадии самостоятельно невозможно.

По мере роста опухоли возникают тупые болевые ощущения. Зона поражения изменяет цвет, повышается местная температура, увеличиваются вены.

Пациенты проходят лабораторные исследования крови и мочи. Детальная диагностика рака проводится инструментальными методами. Рекомендовано проведение УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии и эндоскопии. При подозрении рака матки назначают кольпоскопию.

Для точного подтверждения ракового процесса проводят гистологическое исследование поражённых тканей органов.

Прогноз при лейомиосаркоме

В зависимости от стадии заболевания назначают методику лечения:

  • Хирургическое вмешательство позволяет удалить весь очаг либо его часть. В мягких тканях и лимфоузлах метастазы поддаются иссечению. При поражении матки последними стадиями заболевания удаляют орган, придатки и лимфоузлы.
  • Лучевое облучение препятствует разрастанию опухоли и уменьшает её объёмы. После операции данная терапия убивает атипичные клетки.
  • Химиотерапия считается дополнительным методом лечения. Препараты уничтожают оставшиеся раковые клетки, метастазы и препятствуют возникновению рецидивов.
  • Высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая абляция – новейший метод в борьбе с лейомиосаркомой в гинекологии и урологии. УЗ волны проникают к поврежденному органу через кожу и действуют только на очаг. Фесенко Д.В. совместно с другими специалистами доказал эффективность данного метода.

После прохождения лечения важен восстановительный этап. Врач делает назначения индивидуально. Действия направляются на исключение возникновения осложнений и рецидива опухоли.

Лейомиосаркома матки (ЛМС) — это злокачественное новообразование, развивающееся из гладкомышечных клеток матки. Это очень редкая опухоль, на ее долю приходится около 1-1,3% от всех злокачественных новообразований матки.

Невысокая частота встречаемости затрудняет проведение рандомизированных клинических испытаний по ее лечению, поэтому многие моменты остаются открытыми.

Лечение при лейомиосаркоме тела матки I и II стадии

– это главный метод. Эксперты Sarcoma Foundation of America утверждают, что при I и II стадиях ULMS как можно скорее должна быть проведена тотальная абдоминальная гистерэктомия (полное удаление матки). Удаление яичников и фаллопиевых труб (билатеральная сальпингоофорэктомия, BSO) рекомендуется пациенткам в период менопаузы или при метастатическом раке.

Микроскопические метастазы в яичники возникают у 3% женщин с лейомиосаркомой матки, поэтому некоторые врачи советуют удалять яичники даже молодым пациенткам. Ситуация усугубляется и тем, что рост лейомиосаркомы могут стимулировать гормоны, вырабатываемые яичниками.

Теоретически, это правильный подход. Тем не менее, американские исследователи пока не получили достаточно сообщений о том, что число рецидивов у молодых женщин после BSO меньше, чем у женщин, которые не прошли эту процедуру. Это может быть связано с тем, что рецепторы эстрогена и прогестерона встречаются далеко не во всех случаях лейомиосаркомы.

На сегодня, по данным SFA, нет доказательств общего преимущества химио- или лучевой терапии после хирургического удаления лейомиосаркомы матки. Химио- и лучевая терапия, которые назначаются после операции, носят название «адъювантной» терапии. Адъювантное облучение таза может уменьшать вероятность рецидива рака именно в этой области, но оно статистически не влияет на риск появления опухоли в других органах (легкие, печень), а именно в других органах образуется 80% опухолей, если рецидив все-таки возникает.

Прогноз при лейомиосаркоме

Адъювантная химиотерапия на сегодня также не продемонстрировала очевидной пользы. Крупнейшее клиническое исследование адъювантной химиотерапии при ULMS с применением наиболее активного препарата, доксорубицина (doxorubicin), показало, что вероятность рецидива и выживаемость практически не зависят от назначения этого препарата после операции.

Сегодня американские эксперты не рекомендуют рутинное использование адъювантной химиотерапии, за исключением участия в клинических испытаниях новых перспективных препаратов. Недавно была выявлена высокая эффективность комбинации двух препаратов, гемцитабина (gemcitabine) и доцетаксела (docetaxel), которая сейчас активно изучается в США.

После операции рекомендуется постоянный контроль. Американские врачи советуют проходить осмотры не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первых 3 лет, а также делать КТ каждые 6 месяцев.

Лечение лейомиосаркомы III и IV стадии и рецидивирующей лейомиосаркомы

Лечение в таких случаях сугубо индивидуально. Наилучший вариант – хирургическое удаление всех опухолей, но это не всегда возможно. Лучевая терапия может использоваться с целью уменьшить размер опухоли и повысить шанс на успех хирургической операции. Ответ только на консервативную терапию обычно незначительный.

Наиболее эффективные препараты в прошлом, доксорубицин и изофосфамид (ifosfamide), в комбинации давали хороший результат у 30% больных. Недавнее клиническое испытание продемонстрировало, что ответ на комбинацию гемцитабина и доцетаксела отмечается в 55% случаев. Другие препараты, такие как винкристин, циклофосфамид, дакарбазин, топотекан, паклитаксел, этопозид и гидроксимочевина, не дают обнадеживающих результатов.

Как утверждают эксперты SFA, даже при использовании наиболее эффективных из перечисленных препаратов, период без прогрессирования болезни (рецидива) составляет менее 1 года.

Таргетная терапия

Новые таргетные препараты против лейомиосаркомы матки пока только на стадии изучения. В Америке пациенткам с этим типом рака на поздних стадиях рекомендуют принять участие в клинических испытаниях новых препаратов.

Организации в США, которые занимаются изучением лейомиосаркомы тела матки: • Информационный центр генетических и редких болезней. • Фонд саркомы Америки (Дамаскус, штат Мэриленд). • Американское общество рака (Атланта, штат Джорджия). • Организация BeatSarcoma (Сан-Франциско, штат Калифорния). • Фонд Лэнса Армстронга (Остин, штат Техас).

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector