Среднее давление в легочной артерии норма

Какое давление в легочной артерии является нормой

Нормальное давление в легочной артерии позволяет определить состояние сосудистой системы. Для установки диагноза учитывается 3 основных показателя:

  • норма систолическое давление в легочной артерии составляет 23–26 мм рт. ст.;
  • диастолическое давление 7–9 мм рт. ст.;
  • среднее значение – 12–15 мм рт. ст.

ВОЗ согласовала показатели нормы, согласно которым принято нормальное систолическое давление в легочной артерии до 30 мм рт. ст. В отношении диастолического показателя максимальное значение нормы – 15 мм рт. ст. Диагностика гипертензии лёгочной артерии производится начиная с отметки в 36 мм рт. ст.

Вследствие возрастания давления в артерии легких повышается нагрузка на правое предсердие, что часто приводит к нарушениям функций сердца

Повышенное давление в легочной артерии, норма которого может быть превышена в несколько раз, является главным признаком гипертензии легких

https://www.youtube.com/watch?v=gdf-7hqtVZM

В медицинской практике выделяются следующие типы лёгочной гипертензии:

  • Первичная легочная гипертензия. Встречается редко и вызвана наследственным фактором, связанным с мутациями на генном уровне. Отдельно выделяется идиопатическая форма первичной легочной гипертензии, причины развития которой не могут быть определены.
  • Вторичная легочная гипертензия. Эта форма заболевания развивается на фоне иной патологии или под влиянием негативных внешних причин. Часто болезнь развивается по причине врожденных пороков сердца, заболеваний соединительной ткани, инфекционных (ВИЧ), паразитарных (шистосомоз) и системных патологий (например, при гемолитической анемии). Также легочная гипертензия может развиться при приеме лекарственных препаратов (антибиотиков). Существует данные, связывающие возникновение патологии с контактом с агрессивными химическими соединениями, в частности, с асбестом.
  • Тромбоэмболическая легочная гипертензия. Причиной ее возникновения является тромб, который в процессе своего движения по кровотоку закупоривает просвет легочной артерии. Эта форма болезни имеет быстрое течение с развитием острой дыхательной недостаточности и ортостатического коллапса.
  • Смешанная легочная гипертензия. Возникновение этой формы болезни связано с наличием в анамнезе иных заболеваний (почечная недостаточность, онкологические патологии, васкулит и т. д.). Причинная связь между ними и уровнем давления в легочной артерии в полной мере не определена.

Легочная артериальная гипертензия, за исключением ее тромбоэмболической формы, имеет медленное развитие. Клинические симптомы нарастают постепенно и слабо проявляют себя. Возможно и их полное отсутствие.

Ведущим симптомом легочной гипертензии является одышка, которая поначалу присутствует лишь во время усиленных физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологического процесса начинает возникать в покое. На последних стадиях заболевания выраженность одышки настолько сильна, что больной не в состоянии совершать элементарных бытовых действий самостоятельно.

Характерным отличием одышки при легочной гипертензии от аналогичного симптома при сердечной недостаточности, связанной с образованием пороков сердца, является то, что она не проходит при смене положения тела больного.

Кроме одышки, характерными признаками заболевания являются:

  • сухой кашель;
  • увеличение печени и ее болезненность;
  • отечность нижних конечностей;
  • загрудинные боли;
  • повышенная утомляемость и постоянная слабость;
  • охриплость голоса (наблюдается не у всех больных).

Легочная гипертензия – болезнь, характеризующаяся постепенным нарастанием патологической симптоматики, нарушающей работу сердца. В зависимости от ее выраженности принято выделять 4 класса (стадии) заболевания.

  1. I класс. Гипертензия 1 степени – начальная форма болезни. Пациент не ощущает патологических изменений. Физические нагрузки переносятся легко, двигательная активность не страдает.
  2. II класс. На 2 стадии физические нагрузки переносятся как обычно, однако при их высокой интенсивности больной отмечает появление сильной одышки и повышенной утомляемости. Степень выраженности морфологических изменений сосудов и внутренних органов незначительна.
  3. III класс. На 3 стадии привычные физические нагрузки переносятся плохо. Умеренная активность сопровождается большинством перечисленных выше симптомов. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка сердца.
  4. IV класс. Проявление характерной симптоматики наблюдается при отсутствии нагрузок. Отмечается невозможность выполнения повседневных задач. Больной нуждается в постоянном уходе. На 4 стадии присоединяются симптомы сердечной недостаточности.

Главный признак легочной гипертензии – повышение давления в легочной артерии (норма в некоторых случаях бывает превышена в два и более раза). В большинстве случаев данная патология является вторичным состоянием. Однако если специалисты не в силах определить причину ее развития, легочную гипертензию считают первичной.

Многим интересно, каким давление в легочной артерии в норме должно быть?Чаще всего легочная гипертензия проявляется такими клиническими симптомами, как дискомфорт в грудной клетке, сильное головокружение, одышка при перенапряжении, периодические обмороки, усталость. Диагностика нарушения заключается в измерении давления в легочной артерии.

  • Гиповентиляция легких.
  • Цирроз печени.
  • Миокардит.
  • Тромбоз вен артерии, ветвей легких.
  • Нарушения функциональности легких.
  • Патологические изменения межпредсердной перегородки.
  • Застойная недостаточность сердца.
  • Стеноз митрального клапана.
  • В связи с этим, при отклонении от нормы давления в легочной артерии важно незамедлительно обратиться к врачу и пройти полное обследование.

    В норме показатели артериального давления легких следующие:

    • Среднее давление в легочной артерии в норме – от 12 до 15 мм. рт. ст.
    • Диастолическое – от 7 до 9 мм. рт. ст.
    • Систолическое давление в легочной артерии в норме – от 23 до 26 мм. рт. ст.

    Данные показатели должны быть стабильными.Какова норма расчетного давления в легочной артерии? В соответствии с рекомендациями, принятыми ВОЗ, в норме расчетные систолы должны составлять максимум 30 мм. рт. ст. При этом максимальным показателем диастолического давления является 15 мм. рт. ст. Легочная гипертензия диагностируется, когда отклонение показателя превышает 36 мм. рт. ст.

    Норма расчетного систолического давления в легочной артерии мало кому известна.

    В норме давление в лёгочной артерии указывает на здоровое состояние не только лёгких, но и всей сердечно-сосудистой системы. При отклонениях в артерии практически всегда обнаруживается как вторичное нарушение, так как давление в лёгочной артерии. Норма может превышаться из-за ряда патологий. О первичной форме говорят только в случае невозможности установить причину нарушения.

    Среднее давление в легочной артерии норма

    На фоне многих заболеваний, таких как ишемическая болезнь, порок сердца, бронхит, аутоиммунные патологии, может возникнуть и развиться легочная гипертензия. Отклонение давления в легочной артерии от нормы свидетельствует о проблемах не только в легких, но и в общем состоянии сердечно-сосудистой системы. Чтобы уберечь себя от опасных последствий, важно понять, как возникает и развивается это заболевание, как выявить и лечить его.

    Легочной гипертензией именуют комплекс различных патологий, которые объединяет единый симптом – высокое давление в артерии легких, что провоцирует повышенную нагрузку в правом желудочке. Сосудистая система постепенно засоряется, уменьшается просвет между стенками. Все это провоцирует нарушение корректной работы сердца.Сопровождается заболевание целым комплексом симптомов:

    • повышенная утомляемость;
    • одышка, чувство нехватки воздуха;
    • головокружение;
    • болевые ощущения, сдавливание в области груди.

    Легочная гипертония считается серьезным, угрожающим жизни заболеваниемПомимо ощутимого дискомфорта, это заболевание способно стать причиной серьезных нарушений в функционировании организма, когда не обойтись без хирургического вмешательства.

    Исследование и фиксирование показателей давления в сосудах легких помогает понять, в каком состоянии находится сердечно-сосудистая система в целом. Это также помогает диагностировать многие заболевания на ранних этапах.Для взрослого человека показатели следующие:

    • систолическое давление (верхнее) – 23–26 мм рт. ст.;
    • нижнее АД – 7–9 мм рт. ст.;
    • среднее АД – 12–15 мм рт. ст.

    ВОЗ предусматривает нормальным граничным показателем для верхнего артериального давления – 30 мм рт. ст, для нижнего – максимальным показателем является 15 мм рт. ст. Если же показатели превышают 36 мм рт. ст., то это является причиной для диагностики легочной гипертензии.

  • Первичная. Такой тип ЛГ возникает, как отдельное заболевание. Такой диагноз ставят в случаях, когда невозможно выявить первопричину ее возникновения.
  • Вторичная гипертензия. Более распространенный тип, возникающий как следствие различных нарушений.
  • Различные сердечные заболевания (пороки сердца, ишемические болезни, воспаления в миокарде и прочее).
  • Болезни легких (бронхиальная астма, туберкулез).
  • Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия).
  • Действие некоторых групп лечебных препаратов.
  • Помимо этого, есть ряд факторов, определяющих склонность к легочной гипертензии:

    • нарушение обменных процессов в организме;

    Среднее давление в легочной артерии норма

    Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены

    • наследственность;
    • табакокурение;
    • онкозаболевания;
    • ожирение;
    • частое длительное пребывание в горах.

    Выше уже упоминалось, когда нет видимого заболевания, которому сопутствует гипертензия, речь идет о первичной, идеопатической гипертензии. До сих пор нет однозначного мнения врачей о причинах ее возникновения. Многие считаю, что искать ответ нужно на генном уровне. Выделяют также отдельные факторы, которые могут провоцировать развитие недуга. Это применение средств против ожирения, гормональных контрацептивов, наркотических веществ, курение.

    Симптоматика

  • Появляется отдышка, которая беспокоит человека в отсутствии интенсивных физических нагрузок и даже в состоянии покоя.
  • Постепенно уменьшается масса тела, причем это не зависит от качества питания человека.
  • Возникает расстройство астенического характера, развивается подавленность, сильная слабость, отсутствует работоспособность. Стоит отметить, что такое состояние не зависит от времени суток, от изменений погодных условий.
  • Регулярно возникает кашель, при этом отсутствуют выделения из органов дыхания.
  • Возникает хрипота.
  • Появляются дискомфорт в брюшной полости. Человек испытывает ощущение давления изнутри, тяжесть. Причина такого симптома кроется в застойных явлениях в воротной вене, передающей кровь в печень.
  • Головной мозг поражает гипоксия, что вызывает частые головокружения и состояния обморока.
  • Постепенно становится заметной на шее и ощутимой тахикардия.
  • Давление в легочной артерии до проведения УЗИ определить довольно сложно, так как в умеренной форме ЛГ не имеет ярко выраженных симптомов. Характерные и заметные признаки наступают только при тяжелых формах поражения, когда отмечается превышение нормы давления в несколько раз.

    Как правило, легочная артериальная гипертензия проявляется такими симптомами, как усталость, возможны обмороки, одышка при напряжении, сильное головокружениеСимптоматика появления лёгочной гипертензии на начальном этапе:

    • одышка появляется при отсутствии большой физической активности, иногда возникает даже в состоянии спокойствия;
    • продолжительное уменьшение массы тела, этот симптом никак не зависит от качества питания;
    • астеническое расстройство, сильная слабость, отсутствие работоспособности, подавленность. Характерно, что состояние не меняется в зависимости от погоды, времени дня и т. д.;
    • продолжительный и регулярный кашель, какие-либо выделения отсутствуют;
    • охрипший голос;
    • дискомфортные ощущения в брюшной полости, продолжительное чувство тяжести или давления изнутри. Причина в застойных явлениях крови в воротной вене, которая должна передавать кровь в печень;
    • гипоксия поражает головной мозг, это может спровоцировать обморочные состояния и частые головокружения;
    • тахикардия постепенно становится ощутима и заметна на шее.

    Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгкихПри прогрессии давление в легочной артерии по УЗИ нарастает, и появляются следующие симптомы:

    • выделение мокроты вместе с кашлем, где становятся заметными кровяные выделения, указывающие на отёчность лёгких;
    • приступообразное появление стенокардии с характерными болевыми ощущениями в грудине, избыточной секрецией потовых желез и необъяснимым чувством страха. Симптомы указывают на ишемию миокарда;
    • мерцательная аритмия;
    • болевой синдром в области правого подреберья. Состояние возникает из-за включения большого круга патологий в сфере кровоснабжения, так, печень разрастается в размерах, это провоцирует растягивание капсулы. В процессе растяжения появляются боли, так как именно в оболочке присутствует множество рецепторов;
    • отёчность нижних конечностей;
    • асцит (образование большого количества жидкости в брюшинной полости). Вследствие недостаточности сердечной мышцы, а также застоя в кровеносном русле формируется декомпенсаторная фаза – эти симптомы напрямую угрожают жизни человека.

    Среднее давление в легочной артерии норма

    Терминальная стадия характеризуется формированием тромбоза в артериолах, это приводит к инфаркту и нарастающему удушью.

    • Одышка. Это первый симптом, который начинает мучить больных. Изначально они отмечают проявления нехватки воздуха при физических нагрузках, а после и в состоянии покоя.

    Симптомы возникают тогда, когда уже имеется гипертрофия сосудистых стенок

    • Повышенная утомляемость, которая сопровождается слабостью, хандрой, апатией.
    • Потеря сознания. Появляются по причине кислородного голодания головного мозга.
    • Постоянные боли в сердце и околосердечной области. Причиной этому есть коронарная недостаточность из-за гипертрофии правого желудочка.
    • Кровохарканье. Частый признак, возникающий из-за длительного повышенного давления в сосудах легкого.
    • Отечности, особенно в области ног.
    • Хриплость и изменение тембра голоса.
    • Дискомфорт в кишечнике вследствие застойных явлений.

    В сложных случаях возможен гипертонический криз, как следствие неконтролируемого повышения артериального давления.

    При спазме артерий происходит нарушение подачи кислорода в кровь

    Как правило, легочная артериальная гипертензия проявляется такими симптомами, как усталость, возможны обмороки, одышка при напряжении, сильное головокружение

    Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда

    Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких

    Список литературы

    DLCO               —

    PaO2/PaСO2-

    NO                    —

    диффузионная способность легких в отношении монооксида углерода

    парциальное давление кислорода/углекислого газа

    оксид азота

    NT-proВNP      —

    N-терминальный мозговой натрийуретический пептид

    рpm                  —

    (parts per million) — частиц NO на миллион в газовой смеси

    SaO2/ SvO2  —

    АК                    —

    сатурация О2 артериальной / венозной крови 

    антагонисты кальция

    АРЭ                  —

    антагонисты рецепторов эндотелина

    ВПС                 —

    врожденные пороки сердца

    Д6МХ              —

    дистанция в тесте 6-минутной ходьбы

    ДДЛА               —

    ДЗЛА               —

    ДЛА/ДЛАср. —

    давление заклинивания в легочной артерии

    диастолическое давление в легочной артерии

    давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии

    ДМЖП             —

    ДМПП              —

    ДПП                  —

    дефект межжелудочковой перегородки

    дефект межпредсердной перегородки

    давление в правом предсердии

    ДЭхоКГ            —

    ИЛГ  

    ИЛФ  —

    КЛФЭ               —

    КПОС               —

    ЛАГ/ ЛГ           —

    ЛВОБ               —

    ЛКГА               —

    ЛЖ                    —

    ЛСС                  —

    МНО
                    —      

    НПВ                  —

    ОАП                  —

    ОФП                  —

    ПГЕ1                 —

    ПЖ/ ПП            —

    РКИ                   —

    СВ                     

    СДЛА                —

    СЗСТ                 —

    СОАС               —

    ССД                   —

    Т6МХ                —    

    ТЭЛА                —

    ФК                     —

    ФР                     

    ХОБЛ                 —

    ЭКГ                    —

    ЭТ-1                   —

    ЭхоКГ            —           

    допплерэхокардиография

    идиопатическая легочная гипертензия

    идиопатический легочный фиброз

    комбинация легочного фиброза и эмфиземы

    катетеризация правых отделов сердца

    легочная артериальная гипертензия/легочная гипертензия

    легочная вено-окклюзионная болезнь

    легочный капиллярный гемангиоматоз

    левый желудочек

    легочное сосудистое сопротивление

    международное нормализованное отношение

    нижняя полая вена

    открытый артериальный проток

    острая фармакологическая проба

    простагландин Е1

    правый желудочек/правое предсердие

    рандомизированное клиническое исследование

    сердечный выброс

    систолическое давление в легочной артерии

    системное заболевание соединительной ткани

    синдром обструктивного апноэ сна

    системная склеродермия

    тест 6-минутной ходьбы

    тромбоэмболия легочной артерии

    функциональный класс

    фактор риска

    хроническая обструктивная болезнь легких

    электрокардиография

    эндотелин-1

    эхокардиография

    1.
    Чазова И.Е. Мартынюк Т.В., Авдеев С.Н., Арутюнов Г.П., Волков А.В.,
    Наконечников С.Н., Привалова Е.В. Диагностика и лечение легочной
    гипертензии. Российские рекомендации. «Кардиоваскулярная терапия и
    профилактика» 2007; №6.

    2.  Чазова И. Е., Авдеев С. Н., Царева Н. А., Волков А. В.,
    Мартынюк Т. В., Наконечников С. Н.. Клинические рекомендации по
    диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив 2014;
    №9: с.4-23.

    3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines
    for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint
    Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of
    the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory
    Society (ERS). EurRespir J. 2015; №46 (4):с.903-75.

    4. MM Hoeper, HJ Bogaard,R. Condliffe, et al. Definitions and
    Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62,
    Suppl D: с.D42–50.

    5. Callahan W.E., Amorosino C.S. Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992; №327: с.177-119.

    6. Morrell N., Adnot S., Archer S. et al. Cellular and molecular
    basis of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009; №54
    (Suppl. 1): с.S20–S31.

    7. Machado R, Eickelberg O, Elliott CG, et al. Genetics and genomics
    of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009;№54:с.S32-S42.

    8. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; №18: с.533-547.

    9. D»Alto M, Mahadevan VS. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Eur Respir Rev.2012; №21(126):с.328-37.

    10. Gorbachevsky SV, Shmalts AA, Zaets SB. What Can Cause Pulmonary
    Vascular Disease in Functionally Single Ventricle?
    Anatomy{amp}amp;Physiology 2016; №6(1):с.1000е137.

    11. Мартынюк Т.В. Идиопатическая легочная гипертензия:
    клинико-патофизиологические особенности и возможности патогенетически
    обоснованной терапии. Автореф. дисс. док мед. наук- М., 2013.

    12. JLVachi?ry, Y/ Adir, JABarber?, et al. Pulmonary Hypertension Due
    to Left Heart Diseases. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62, Suppl D:
    с.D100–108.

    13. Chaouat A, Bugnet AS, Kadaoui N, et al. Severe pulmonary
    hypertension and chronic obstructive pulmonary disease. Am J RespirCrit
    Care Med 2005;№172:с.189-194.

    14. Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2006;№113:с.2011-2020.

    15. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
    hypertension. Update 2009. European society of cardiology. Eur Heart
    Journal 2009;№30:с.2493-2537.

    16. Hatano S, Strasser T. World Health Organization 1975. Primary pulmonary hypertension. Geneva: WHO; 1975.

    17. Naeije R, Vachiery JL, Yerly P, Vanderpool R. The transpulmonary
    pressure gradient for the diagnosis of pulmonary vascular disease.
    EurRespirJ 2013;№41:с.217–223.

    18. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия. М: Нолидж 1991г.; с. 13-20.

    19. Rich JD, Thenappan T, Freed B, Patel AR, Thisted RA, Childers R,
    Archer SL. QTcprolongation is associated with impaired right ventricular
    function and predicts mortality in pulmonary hypertension. Int J
    Cardiol 2013;№167:с.669–676.

    20. Milne EN. Forgotten gold in diagnosing pulmonary hypertension:
    the plain chest radiograph. Radiographics 2012;№32:с.1085–1087.

    Что такое легочная гипертензия и какими признаками сопровождаются 1, 2, 3 и 4 степени

  • При кашле происходит выделение мокроты с примесью крови, что указывает на отечность в легких.
  • Появляются приступы стенокардии, сопровождающиеся болезненностью в грудине, беспричинным чувством страха, сильной потливостью. Такие симптомы свидетельствуют о развитии ишемии миокарда.
  • Развивается аритмия мерцательного типа.
  • Пациент испытывает болезненность в правом подреберье. Такое состояние возникает по причине того, что развивается ряд патологий системы кровообращения.
  • Нижние конечности сильно отекают.
  • Развивается асцит (в брюшной полости скапливается значительное количество жидкости).
  • На терминальной стадии патологии в артериолах формируются тромбы, что может привести к нарастающему удушью, инфаркту.

    Тяжелое заболевание, поражающее жизненно важные органы человека – речь идет о легочной гипертензии. Патологический механизм этого недуга заключается в стойком повышении давления в кровеносном русле легких, что угрожающим образом сказывается на работе сердца.

    Болезнь прогрессирует со временем, и состояние больного постепенно усугубляется, вплоть до летального исхода в большинстве случаев. Давайте разберемся, что это такое — легочная гипертензия 1 степени, 2, 3 и 4, чем они друг от друга отличаются и какими симптомами сопровождаются.

    Диагноз устанавливается на основании комплексного обследования больного, в том числе и с использованием инструментальных методов исследования.

    Как производится измерение Показатель среднего давления в артерии легкого (в мм.рт.ст.) в норме и при разных степенях заболевания
    в норме первая степень вторая степень третья степень четвертая степень
    Систолическое давление в состоянии покоя 9-16 25-50 50-75 75-110 выше 110

    В очень тяжелых случаях давление в артерии легкого может повышаться многократно – настолько, что его показатели превысят даже артериальное давление в большом круге кровообращения.

    Среднее давление в легочной артерии норма

    У одного и того же больного легочное кровяное давление не статично и меняется по мере прогрессирования болезни, поэтому необходим неукоснительный контроль этого показателя.

    В клинической практике принято использовать классификацию легочной гипертензии, которая условно подразделяет течение болезни на 4 последовательных стадии-степени:

    • 1 стадия – транзиторная. Симптомы проявляются только при неблагоприятных условиях (непомерная физическая активность, психоэмоциональные перегрузки, нехватка кислорода, воспалительные процессы в легких). Необратимые морфологические изменения в жизненно важных органах практически отсутствуют.
    • 2 стадия – стабильная. Симптомы проявляются даже при умеренной или бытовой психофизической нагрузке. Морфологические изменения в виде незначительной гипертрофии правого сердечного желудочка могут быть компенсированы с помощью медикаментозного лечения (о показателях на ЭКГ, свидетельствующих о гипертрофии миокарда правого желудочка — здесь).
    • 3 стадия – характерные симптомы проявляются даже при незначительной физической нагрузке и в состоянии покоя, появляются признаки недостаточности кровообращения.Морфологические изменения сердца (гипертрофия правого желудочка) и легких (атеросклеротические явления сосудистого русла) могут быть компенсированы лишь частично с помощью медикаментозного или хирургического лечения.
    • 4 стадия – необратимые морфологические сердечно-легочные изменения, патологии со стороны печени и органов пищеварения, ведущие к смерти. Пациент даже в состоянии покоя страдает и мучается от симптомов болезни.

    Как прогрессирует

    Однажды появившись, гипертензия неуклонно прогрессирует, вовлекая в патологический процесс не только легкие, но и сердце, и печень больного. Частично компенсировать или замедлить этот процесс может лишь грамотная и своевременная медицинская помощь.

    Но верный диагноз очень сложно поставить на ранней стадии, поскольку характерные для недуга одышка и снижение работоспособности выражены не сильно и легко объясняются усталостью и общим недомоганием.

    По данным североамериканского Национального Института Здоровья от дебюта заболевания до момента постановки диагноза проходит в среднем 2 года. А за это время в организме уже происходит ряд необратимых морфологических изменений, которые приводят к тяжелому поражению сосудов легких и развитию правожелудочковой сердечной недостаточности:

    • патологический процесс начинается с того, что сосуды легких постепенно сужаются в связи с прогрессирующим в них атеросклерозом и их зарастанием соединительной тканью;
    • в связи с тем, что некоторые сосуды частично или полностью утрачивают свои функции кровепроводимости – их функции берут на себя другие венулы и артериолы;
    • объем крови, который приходится на каждый сосуд, возрастает – кровяное давление в них начинает повышаться и растет по мере «выхода из строя» все новых и новых легочных сосудов;
    • критическое повышение кровяного давления в малом круге кровообращения влечет за собой хроническую перегрузку правого желудочка сердца;
    • для того чтобы справиться с непомерно высокой нагрузкой, правый желудочек сердца гипертрофируется, то есть увеличивается в объеме – у пациента появляется так называемое «легочное сердце», которое можно обнаружить с помощью рентгенографии;
    • постепенно развивается сердечная недостаточность – сердце больного перестает справляться со своими функциями.

    Если на ранних обратимых стадиях болезни человека беспокоит только ухудшение самочувствия при физической нагрузке, то в последующем у такого пациента могут развиваться смертельно опасные осложнения:

    • сердечная астма;
    • легочные гипертонические кризы;
    • отеки легких;
    • хроническая сердечная или легочно-сердечная недостаточность.

    Симптомы

    Симптомы Особенности симптоматики при разной степени болезни
    первая вторая третья четвертая
    Одышка при физической нагрузке при умеренной нагрузке и эмоциональных стрессах появляется одышка с усилием при незначительной бытовой нагрузке сильная одышка даже в состоянии покоя
    Боль в области груди и за грудиной, которые не проходят после приема нитроглицерина незначительная сжимающая и давящая сильные боли в загрудинной области сильные боли в области сердца
    Тахикардия 70-80 ударов в минуту непосредственно связана с психофизической нагрузкой синусовая тахикардия по результатам ЭКГ синусовая тахикардия и аритмия по результатам ЭКГ
    Гипертрофия правого желудочка сердца нет можно заметить на рентгенограмме незначительные признаки хорошо видна на рентгенограмме типичное «легочное сердце»
    Сухой кашель нет иногда, после физической нагрузки может быть со следами крови в мокроте сильный, часто с кровью
    Усталость и низкая работоспособность незначительные умеренной степени значительно выражены физическая активность практически невозможна
    Головокружение и обмороки нет иногда, связаны с физической и психоэмоциональной нагрузкой часто постоянно
    Цианоз нет цианоз кожи лица и конечностей диффузный серый цианоз общий
    Сиплость голоса нет нет есть есть
    Отеки нет практически нет постоянно на ногах, могут быть на шее сильные по всему телу
    Изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек» нет в незначительной степени заметно изменяется не только форма пальцев, но и форма ногтей по типу «часовых стеклышек»
    Асцит – скопление жидкости в брюшной полости нет нет нет есть
    Проблемы с пищеварением нет нет нет выраженные диспепсические явления

    Несмотря на то, что обнаружить легочную гипертензию на ранних стадиях очень сложно, избежать этого грозного заболевания все-таки можно.

    Необходимо не только тщательно следить за своим здоровьем и образом жизни, избегать вредных воздействий на органы дыхательной системы, но и регулярно проходить профилактические медосмотры.

    При малейших жалобах на нехарактерную одышку, быструю утомляемость и прочие симптомы сердечно-легочных заболеваний – получить грамотную консультацию у пульмонолога или кардиолога.

    2 Комментария

    Термины и определения

  • Первичный осмотр у доктора, с фиксированием основных жизненных показателей.
  • Электрокардиограмма. Мониторинг позволяет определить наличие изменений в правом желудочке и предсердии.
  • Эхокардиография (изучение давления в легочной артерии по УЗИ). Дает возможность определить, с какой скоростью движется поток крови и есть ли изменения в сосудах.
  • Катетеризация, позволяющая замерить уровень АД в сосудах.
  • Анализ крови.
  • Легочная гипертензия-
    это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением
    легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА),
    которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности
    и преждевременной гибели пациентов.

    Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
    (ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой
    хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а
    также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к
    прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и
    давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых
    отделов сердца и сердечной недостаточности

    Простагландины — это группа липидных соединений уникальной структуры, образуемых из единого субстрата арахидоновой кислоты.

    Комбинированная терапия — это одновременное использование более чем одного класса специфических лекарственных средств

    Легочная гипертензия- это группа заболеваний,
    характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого
    сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к
    развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной
    гибели пациентов [1,2].

    Диагностическим критерием легочной гипертензии (ЛГ) является повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.){amp}gt;25 ммрт.ст. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [2,3].

    В норме ДЛАср. в покое составляет, в среднем, 14±3 мм рт.ст и не
    превышает 20 мм рт.ст. [3,4]. Клиническое значение ДЛАср. в диапазоне
    21-24 мм рт. ст. остается неясным, однако всегда требуется тщательный
    динамический контроль в группах риска- при системных заболеваниях
    соединительной ткани (СЗСТ), у родственников больных с наследуемой
    легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и т.д. [4].

    Из-за отсутствия достоверных данных, указывающих на динамику ДЛАср. и
    ЛСС при выполнении физической нагрузки у здоровых добровольцев, термин
    «стресс-индуцированная ЛГ» не применяется [3]. Для оценки прироста ДЛА
    на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных
    исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и
    установления диапазона нормальных значений.

    Легочная артериальная гипертензия- это клиническое
    состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии
    других причин повышения ДЛАср., таких как заболевания легких,
    хронической тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и т.д., в том числе
    редких  болезней [2,3].

    Гемодинамическими критериями ЛАГ являются:

    • ДЛАср. {amp}gt;25 мм рт.ст.;
    • давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт.ст.;
    • легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) {amp}gt; 3 ЕД. Вуда [3,4].

    Диагностика легочной гипертензии

    Диагностика легочной гипертензии начинается со сбора анамнеза. Уточняется характер и продолжительность симптомов, наличие хронических заболеваний, образ жизни пациентов и сопутствующие факторы риска.

    При непосредственном осмотре выявляются следующие характерные признаки:

    • синюшность кожных покровов;
    • увеличение печени;
    • набухание шейных вен;
    • изменения в сердце и легких при выслушивании их при помощи фонендоскопа.

    Ведущая роль в диагностике легочной гипертензии принадлежит инструментальным методам.

    Катетеризация легочной артерии. Посредством этого метода измеряется давление в легочной артерии. Суть исследования заключается в том, что после пункции вены в ее просвет вводится катетер, к которому подключен прибор для измерения артериального давления. Метод является информативным при выявлении любых форм гемодинамических нарушений.

    ЭКГ. При помощи электрокардиографии выявляются патологии, связанные с нарушениями электрической активностью сердца. Также этот метод позволяет оценить морфологическую структуру миокарда. Косвенными признаками легочной гипертензии на ЭКГ являются дилатации правого желудочка сердца и смещение ЭОС вправо.

    ​УЗИ сердца. УЗИ позволяет оценить структуру сердечной мышцы, размер и строение ее камер, состояние клапанов и коронарных сосудов. Изменения, связанные с утолщением стенок предсердий и правого желудочка, опосредованно свидетельствуют о легочной гипертензии.

    Спирометрия. Такое тестирование позволяет оценить следующие функциональные особенности бронхолегочной системы:

    • жизненная емкость легких;
    • общая емкость легких;
    • объем выдоха;
    • проходимость дыхательных путей;
    • скорость выдоха;
    • частота дыхания.

    Отклонения вышеуказанных показателей от нормы свидетельствует о патологиях функции внешнего дыхания.

    Ангиопульмонография. Методика заключается во введении контрастного вещества в сосуды легких в целях проведения рентгенологического исследования на предмет выявления патологий морфологического строения легочной артерии. Ангиопульмонография выполняется в том случае, когда остальные способы диагностики не могут с уверенностью определить наличие изменений. Это связано с высоким риском осложнений во время проведения процедуры.

    Компьютерная томография (КТ). При помощи КТ возможно добиться визуализации изображения органов грудной клетки в различных проекциях. Это позволяет оценить морфологическое строение сердца, легких и сосудов.

    Вышеперечисленные методы диагностики являются наиболее информативными, однако наличие первичной легочной гипертензии возможно определить лишь на основании совокупности полученных результатов исследований.

    Класс болезни определяется при помощи «шестиминутного теста». В результате оценивается толерантность организма к физическим нагрузкам.

    Для определения состояния используется ряд аппаратных обследований:

    • ЭКГ: справа появляется перегрузка, характеризующаяся патологическим увеличением желудочка и разрастанием предсердия. Характерно наступление различных форм экстрасистолии и фибрилляции предсердий;
    Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания

    Эхо-кардиография: метод очень информативен — позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии

    • рентгенография: отмечается избыточная пропускная способность по отношению к излучению аппарата в полях лёгких, увеличение корней, смещение граней сердца вправо;
    • тесты дыхательной системы, а также анализ на количество и уровень газов в крови – используется для определения степени дыхательной недостаточности и тяжести патологии;
    • эхокардиография отличается информативностью в отношении уровня давления в лёгочной артерии и позволяет диагностировать большинство нарушений сердца. Обследование обеспечивает возможность диагностики ЛГ при начальных проявлениях;
    • сцинтиграфия используется при тромбоэмболии. Методика имеет свыше 90% вероятности получения достоверных результатов;
    • КТ и МРТ назначаются из-за высокого качества картинки, наилучшая информативность достигается при введении контрастного вещества для оценки состояния сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

    Чтобы выявить состояние, следует провести ряд аппаратных исследований. К ним относятся:

    • Рентгенография. Позволяет выявить избыточную пропускную способность в легочных полях, смещение сердечных граней вправо, увеличение корней.
    • ЭКГ. Позволяет выявить перегрузки с правой стороны, которые характеризуются патологическим увеличением размера желудочка, разрастанием предсердия. Характерным является наступление разнообразных форм фибрилляции предсердий, экстрасистолии. Отклонение давление в легочной артерии от нормы на ЭхоКГ можно увидеть.
    • Эхокардиография (ЭхоКГ). Является наиболее информативным методом диагностики артериальной гипертензии, позволяет выявить большую часть всех нарушений в сердце. Кроме того, на ЭхоКГ можно увидеть артериальную гипертензию даже на начальных стадиях развития.
    • Тесты системы дыхания, анализ уровня и количества газов в крови. Такой метод применяется с целью определения тяжести патологии, степени недостаточности дыхательной функции.
    • МРТ. КТ. Данные методы исследования позволяют получить высококачественную картинку, а введение контрастного вещества позволяет оценить состояние дыхательной и сердечно-сосудистой систем.
    • Сцентиграфия. Показана при тромбоэмболии. В 90% случаев методика позволяет получить достоверные данные.
    • УЗИ. Данная методика диагностики позволяет определить параметры сердечных камер, толщину стенок.

    Терапия ЛГ подразумевает комплексное лечение, включающее базовые рекомендации для уменьшения риска рецидива, лекарства для терапии основной болезни и средства для симптоматического лечения. Нередко назначается хирургическое вмешательство.

    Общие рекомендации:

    • проведение вакцинации;
    • восстановление правильного питания и введение физической нагрузки: особенно при недостаточности сердца или сосудов;
    • предотвращение наступления беременности из-за повышенных рисков летального исхода вследствие большой нагрузки на сердечно-сосудистую систему;
    • психологическое равновесие. Следует предупреждать стрессы и следить за здоровьем ЦНС.

    Терапия для поддержания состояния:

    • диуретики для отвода избыточной жидкости позволяют понизить нагрузку на сердце и устранить отёчность. Обязательно проводится контроль над электролитическим состоянием крови;
    • тромболитические средства и антикоагулянты способствуют устранению тромбов и блокируют склонность к их разрастанию;
    • оксигенотерапия подразумевает ввод 12–15 л кислорода ежедневно. Процедура позволяет насытить кровь кислородом и стабилизировать состояние пациента;
    • гликозиды для сердца («Дигоксин») нормализуют функцию сердца и улучшают кровоток. Препараты устраняют отёчность, одышку, спазмы сосудов и аритмическое состояние;
    • сосудорасширяющие средства понижают давление во всей сосудистой системе.

    Среди хирургических методик выделяют баллонную септостомию предсердия, а при тяжёлых нарушениях показана трансплантация лёгких.Originally posted 2017-12-27 11:32:50.

  • Анализ крови.
  • При объективном исследовании обнаруживаются цианоз, а при длительном существовании легочной гипертензии дистальные фаланги пальцев приобретают форму «барабанных палочек», а ногти — вид «часовых стекол».При аускультации сердца выявляются характерные признаки легочной гипертензии — акцент (нередко и расщепление) II тона над a.pulmonalis;

    систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) — признак относительной недостаточности трехстворчатого клапана, формирующейся в связи с выраженной гипертрофией миокарда правого желудочка; в более поздних стадиях легочной гипертензии может определяться диастолический шум во II межреберье слева (над a.

    pulmonalis), обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии при значительном ее расширении (шум Грехема-Стилла).При перкуссии сердца патогномоничных для легочной гипертензии симптомов обычно не выявляется. Редко можно обнаружить расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева (за счет расширения легочной артерии) и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии за счет гипертрофии миокарда правого желудочка.

    Патогномоничными для легочной гипертензии являются: гипертрофия правого желудочка и правого предсердия, а также признаки, указывающие на повышение давления в легочной артерии.Для выявления этих симптомов применяются: рентгенография органов грудой клетки, ЭКГ, эхокардиография, катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, а также в стволе легочной артерии.

    При проведении катетеризации правых отделов сердца целесообразно также определить легочное капиллярное давление или давление заклинивания легочной артерии, отражающее уровень давления в левом предсердии. Давление заклинивания легочной артерии повышается у больных с пороком сердца и левожелудочковой недостаточностью.

    Для выявления причин легочной гипертензии нередко приходится применять и другие методы исследования, такие как рентгеновскую и компьютерную томографию легких, вентиляционно-перфузионную радионуклидную сцинтиграфию легких, ангиопульмонографию. Использование этих методов позволяет определить патологию паренхимы и сосудистой системы легких.

    В некоторых случаях приходится прибегать к биопсии легких (для постановки диагноза диффузных интерстациальных заболеваний легких, легочной веноокклюзионной болезни, легочного капиллярного гранулематоза и др.).В клинической картине легочного сердца могут наблюдаться гипертонические кризы в системе легочной артерии. Основные клинические проявления криза:

    • резкое удушье (чаще всего появляется вечером или ночью);
    • сильный кашель, иногда с мокротой с примесью крови;
    • ортопноэ;
    • резко выраженный общий цианоз;
    • возможно возбуждение;
    • пульс частый, слабый;
    • выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье;
    • выбухание конуса a.pulmonalis (при перкуссии проявляется расширением сосудистой тупости во II межреберье слева);
    • пульсация правого желудочка в эпигастрии;
    • акцент II тона на a.pulmonalis;
    • набухание и пульсация шейных вен;
    • появление вегетативных реакций в виде urina spastica (выделение большого количества светлой мочи с низкой плотностью), непроизвольной дефекации после окончания криза;
    • появление рефлекса Плеша (гепатоюгулярный рефлекс).
    • Рекомендуется проводить общий и биохимический анализы крови,
      иммунологические тесты, оценивать функцию щитовидной железы у всех
      пациентов ЛАГ для диагностики ассоциированных состояний [9,10].
    • Беременность противопоказана больным ЛГ [1-3,50].

    Приложение В. Информация для пациентов

    Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ:

    1. ФК (ВОЗ)
    2. Наличие признаков правожелудочковой сердечной недостаточности
    3. Толерантность к физическим нагрузкам
    4. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы
    5. Уровень пикового потребления кислорода
    6. ЭхоКГ- параметры (Наличие перикардиального выпота, Площадь правого предсердия)
    7. Гемодинамические параметры (давление в правом предсердии, СВ, SvO2, отрицательная ОФП)
    8. Анализы крови (Гиперурикемия, Уровень натриуретического пептида, Тропонин, Норадреналин, Эндотелин-1)
    • Рекомендовано оценивать тяжесть ЛАГ у больных с помощью панели
      данных, включающих параметры клинического, функционального,
      гемодинамического статуса, уровня биомаркеров, параметров ЭхоКГ [9,30].

    Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В)

    • Рекомендуется целевая стратегия лечения больных с ЛАГ [4,10,11]
    • Рекомендуется проводить кардиопульмональный тест с определением
      пикового потребления кислорода, вентиляционной эффективности,
      максимального систолического АД на высоте нагрузки и/или катетеризацию
      правых отделов сердца для объективной оценки функции правого желудочка. в
      результате лечения желательно достигать дистанции в Т6МХ более 400м.
      Пациенты моложе 50 лет на фоне терапии обычно способны проходить более
      500м, несмотря на наличие тяжелой ЛГ и дисфункции правого желудочка
      [48].
    • Рекомендовано определение уровня биомаркеров, эхокардиографических и
      гемодинамических параметров, чтобы определить стабильность состояния
      больного [9,30].

    Параметры, позволяющие определить прогноз больных с ЛАГ, стратегия динамического наблюдения представлены в таблице 13.

    Таблица 13. Оценка риска при ЛАГ

    Повышение
    давления в сосудах легких называют ЛГ или, при наличии дополнительных
    определенных признаков –ЛАГ. ЛАГ — это редкое сосудистое заболевание,
    которое характеризуется постепенным развитием и при отсутствии лечения
    приводит к тяжелым последствиям.

    Причина ЛАГ иногда остается неизвестной однако существуют формы ЛГ, связанные с болезнями сердца, легких, образованием тромбов.

    ЛГ встречается у людей всех возрастов, рас, как у мужчин, так и женщин.

    У любого человека может развиться ЛГ, однако, есть факторы риска,
    которые делают некоторых людей более предрасположенными. К ним относят
    ВПС, системные («ревматические») заболевания соединительной ткани, а
    также некоторые инфекции.

    Больные ЛГ обычно жалуются на одышку, головокружение и усталость,
    слабость, и выраженность этих признаков обычно усугубляется с развитием
    болезни.

    Врачи разных специальностей могут диагностировать и лечить ЛАГ.
    Однако преимущество имеют врачи, которые у которых наблюдаются и лечатся
    большие группы больных ЛГ, так как опыт врача имеет очень большое
    значение.

    Есть несколько различных типов легочной гипертензии, и лечение может
    быть разным в зависимости от типа ЛГ, который Вы имеете. Только врач,
    имеющий опыт работы с больными ЛГ может правильно определить тип ЛГ и
    назначить лечение.

    Имеется много различных тестов и методов обследования, используемых,
    для того чтобы заподозрить ЛГ. Однако верифицировать диагноз ЛГ можно
    только при катетеризации сердца и сосудов легких. Подробно о
    возможностях каждой диагностической процедуры узнайте у своего лечащего
    врача.

    Жизнь с ЛГ –это непрерывный пересмотр образа жизни. Вам, возможно,
    потребуется пренебречь некоторыми ежедневными делами, которые казались
    важными, прежде чем Вам была диагностирована ЛАГ, чтобы появилось время
    для некоторых Ваших новых обязанностей. Большинство пациентов, живущих с
    ЛГ, находят, что им становится не по силам тот активный образ жизни, к
    которому они привыкли.

    Решение задачи, прежде требующей час, может
    занять несколько дней или даже больше. Это –характерная черта жизни с
    ЛГ, и она не должна быть причиной чувствовать себя неполноценным.
    Определите приоритеты в вопросах, требующих быстрого решения, а также в
    делах, которые могут подождать. Это поможет Вам сконцентрироваться на
    важных делах и опустить несущественные проблемы. Помните, что цели
    должны быть реалистичными для выполнения, а время для их решения должно
    быть достаточным.

    При ЛГ нет каких-либо специальных диет или продуктов, которые могут усугубить болезнь.

    Среднее давление в легочной артерии норма

    При осложнении ЛГ развитием сердечной недостаточности следует
    ограничить употребление поваренной соли и количество выпиваемой
    жидкости. Поваренная соль содержит натрий, который регулирует баланс
    жидкости в Вашем организме. Когда содержание жидкости в тканях
    увеличивается (а это обычная проблема для пациентов с ЛАГ), объем крови
    также увеличивается, что представляет увеличение нагрузки на Ваше
    сердце.

    Один из самых эффективных способов снизить нагрузку на сердце –
    это уменьшение количества соли, употребляемой в пищу. Также известно,
    что диета с низким содержанием соли окажет большее влияние на Ваше
    здоровье, если она будет сочетать продукты, богатые кальцием, магнием,
    калием, и фосфором.

    Ограничение объема выпитой жидкости также поможет избежать или
    уменьшить отеки и задержку жидкости. Не рекомендуется выпивать более 2
    литров в день, однако объем должен определяться индивидуально,
    проконсультируйтесь для определения питьевого режима с Вашим врачом.

    Измерьте количество жидкости, которую Вы пьете каждый день, по
    крайней мере, в течение первых нескольких недель. Два литра жидкости
    равняются в среднем 8 чашкам. Не забудьте считать воду, которой Вы
    запиваете таблетки. Супы, мороженое, желе также должны быть посчитаны
    как жидкости. Увеличение веса — один из первых знаков, что Вы
    задерживаете жидкость. Взвешивайте себя ежедневно. Если Вы отмечаете
    увеличение веса при прежнем режиме питания, необходимо уведомить об этом
    своего врача.

    Не перенапрягаться. Занятие необходимо остановить при появлении таких
    признаков как дурнота, усталость, ощущение сдавливания в грудной
    клетке, учащенного сердцебиения или чрезмерной одышки. Между
    упражнениями используйте достаточное время для восстановления. Избегайте
    физической активности на улице при низкой температуре, высокой
    влажности.

    Помните, что подробно на все вопросы, связанные с диагнозом легочная
    гипертензия, образом жизни и лечением, Вам поможет врач – специалист по
    легочной гипертензии.

    Среднее давление в легочной артерии норма

    В настоящее время нет лекарства, излечивающего ЛГ. Однако имеются
    другие лекарственные препараты, способствующие улучшению и помогающие
    больным улучшать свое физическое состояние. Врач, являющийся
    специалистом по ЛГ, подберет вам адекватное вашему состоянию лечение и
    объяснит достоинства и преимущества различных его вариантов.

    Пациенту с установленным диагнозом ЛГ показано тщательное
    амбулаторное наблюдение с визитами к врачу каждые 3-4 мес. Требуется
    соблюдение общих мероприятий (см.»лечение»),  регулярный приём
    лекарственных препаратов строго в соответствии с режимом лечения. В
    случае приема диуретиков- ежедневный контроль веса и диуреза, варфарина
    (МНО ежемесячно), при приеме АРЭ ( ежемесячный контроль печеночных
    тестов).

    Всем пациентам, совершающим авиаперелеты в другие страны, важно
    рекомендовать иметь при себе медицинские документы о диагнозе,
    местонахождении ближайшего местного  центра ЛГ, контактной
    информации с ним.

    Особенности ведения пациенток детородного возраста с ЛГ

  • Один общий сердечный желудочек.
  • Открытый атриовентрикулярный канал или Боталлов проток.
  • Сочетание дефекта перегородки с транспозицией легочной артерии и аорты.
  • Большое отверстие в межжелудочковой перегородке.
  • Кроме того, легочная гипертензия у детей может развиваться из-за гипоплазии легких на фоне грыжи диафрагмы или из-за проникновения в момент рождения в дыхательные пути околоплодных вод или содержимого кишечника.

    Провоцирующие факторы

    Способствуют нарастанию давления в легочных артериях следующие факторы:

    • Преэклампсия у матери, применение матерью разнообразных лекарственных препаратов, токсикоз на поздних сроках беременности.
    • Инфекции новорожденного или плода.
    • Аутоиммунные патологии.
    • Родовая гипоксия.
    • Пневмония.
    • Тромбоз сосудов.
    • Бронхоспазм.
    • Наследственная предрасположенность.

    Среднее давление в легочной артерии норма

    Классические проявления детской артериальной гипертензии следующие: учащенное сердцебиение, обморочное состояние, болезненность в грудной клетке, цианоз кожи, слабый прирост веса, снижение аппетита, плаксивость, раздражительность, вялость, затрудненное дыхание.При обнаружении первичных признаков легочной гипертензии ребенка следует незамедлительно показать специалисту, так как данная патология очень опасна в детском возрасте.

    Причины развития первичной лёгочной гипертензии доподлинно неизвестны. Существует теория, что ее возникновение может быть соотнесено с генетическими, а также аутоиммунными процессами.

    Также зарегистрированы случаи, когда лёгочная гипертензия возникала у членов одной и той же семьи при наличии пороков сердца по нисходящей линии, что свидетельствует о значительной роли наследственного фактора.

    Патогенез болезни обусловлен постепенным сужением просвета в русле легочной артерии, а также сосудов легких и малого круга кровообращения в целом. Это связано не с атеросклеротическими изменениями, что характерно для пациентов, страдающих артериальной гипертензией, а с патологическим утолщением стенок вен и капилляров, что приводит к потере ими эластичности.

    В тяжелых случаях легочной гипертензии возможно присоединение воспалительных процессов, охватывающих внутренний выстилающий слой сосудов – эндотелий. Этот фактор повышает риск возникновения тромбоза легочной артерии и иных осложнений.

    Факторы риска развития легочной гипертензии:

    • женский пол;
    • возраст от 20 до 40 лет;
    • инфекционные заболевания (ВИЧ, гепатит);
    • портальная гипертензия;
    • прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, антидепрессанты);
    • болезни сердца;
    • состояния, связанные с артериальной гипертензией.

    Существуют отдельные исследования, доказывающие высокий риск развития легочной гипертензии при частом употреблении рапсового масла, однако причинно-следственная связь между этим до конца неясна.

    1.2. Этиология и патогенез

    1. вазоконстрикция;

    2. редукция легочного сосудистого русла;

    3. снижение эластичности легочных сосудов;

    4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток) [1,2].

    Дисфункция эндотелия с нарушением баланса между вазоактивными
    медиаторами играет ключевую роль в развитии вышеуказанных процессов [5].
    Освобождение хемотаксических агентов из поврежденных клеток эндотелия
    вызывает миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол.
    Секреция вазоактивных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным
    действием способствует развитию тромбоза in situ, трансформируя
    состояние легочного сосудистого русла из обычного антикоагулянтного
    состояния, за счет продукции простациклина и ингибитора тканевого
    активатора плазминогена, в прокоагулянтное.

    В результате образуется
    порочный круг, когда повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует и
    приводит к прогрессирующему ремоделированию легочных сосудов, нарастанию
    сосудистой обструкции и облитерации [1,2]. Патологические процессы
    затрагивают все слои сосудистой стенки и различные типы клеток —
    фибробласты, эндотелиальные и гладкомышечные клетки [5,6]. В плазме
    крови у больных с ЛГ повышены уровни провоспалительных цитокинов, в
    тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина [2,6].

    Группа 1 (легочная артериальная гипертензия):
    в патогенезе играют роль генетические, молекулярные и гормональные
    нарушения [6,7]. Дисфункция эндотелия легочных сосудов рассматривается в
    качестве интегрального патофизиологического фактора. Независимо от вида
    инициирующего стимула возникают вазоконстрикция, ремоделирование и
    нарушение эластичности стенки легочных сосудов, а также тромбоз in situ
    [1,2].

    Процессы вазоконстрикции связаны с дисбалансом вазоактивных
    медиаторов и дисфункцией калиевых каналов в гладкомышечных клетках. При
    исследовании вазоактивных субстанций показана повышенная продукция
    тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального
    происхождения с митогенными свойствами — эндотелина-1, дефицит
    вазодилататоров простациклина и оксида азота(NO), что обозначает
    терапевтические мишени для воздействия простаноидов, антагонистов
    рецепторов эндотелина и др. [1-3].

    Ремоделирование легочных сосудов
    является результатом пролиферации эндотелиальных и гладкомышечных
    клеток, фибробластов. В адвентиции отмечается повышенная выработка
    внеклеточного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и
    тенасцин. У больных ЛАГ обнаруживаются тромботические изменения в
    дистальных легочных артериях и артериолах, а также легочных артериях
    эластического типа[1,2].

    Среднее давление в легочной артерии норма

    У большинства больных ЛАГ с семейным анамнезом (наследуемая ЛАГ) и у
    ряда больных со спорадическими случаями (идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
    выявляется ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II к
    белку костного морфогенеза BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2)
    (2 хромосома), который участвует в контроле пролиферации сосудистых
    клеток [1,7].

    Характерно аутосомно-доминантное наследование с
    низкойпенетрацией, когда лишь в 20% случаев мутации приводит к
    манифестации заболевания. Гетерозиготные мутации BMPR2 выявляются у 75%
    пациентов с семейными формами ЛАГ и до 25% спорадических случаев. Низкая
    пенетрация указывает на то, что для развития заболевания необходимы
    дополнительные триггеры.

    Описаны полиморфизмы генов, кодирующих
    NO-синтазу, карбимилфосфатсинтазу, синтез переносчиков серотонина, а
    также другие стимулы, ответственные за контроль роста легочных
    сосудистых клеток [7]. У пациентов с наследственной геморрагической
    телеангиэктазией (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) описаны мутации генов
    рецепторов фактора некроза опухоли, активин-подобной киназы 1,
    эндоглина.

    Недавно установлена мутация гена, кодирующего эукариотический
    инициирующий 2-й фактор трансляции ?-киназы 4 (EIF2AK4), которая
    определяет изменение экспрессии генов в ответ на депривацию аминокислот.
    Би-аллельная мутация выявляется у всех больных с семейными формами
    легочной вено-окклюзионной болезни (ЛВОБ) и легочного капиллярного
    гемангиоматоза(ЛКГА) и 25% пациентов с гистологически подтвержденными
    спорадическими формами
    [3].

    Основными патофизиологическими факторами развития ЛАГ при врожденных
    пороках сердца (ВПС) является увеличение кровотока и давления в легочных
    артериях (повреждение эндотелия, эндотелиальная дисфункция, запуск
    каскада биохимических реакций и ремоделирование легочных сосудов),
    высокое напряжение кислорода в легочных артериях (повреждение
    эндотелия), полицитемия с повышением вязкости крови (легочные
    микроэмболии), а также повышение давления в легочных венах
    (посткапиллярная ЛГ) [8].

    Механизмы развития ЛАГ при
    пре- и посттрикуспидальных дефектах различаются. При нерестриктивных
    посттрикуспидальных дефектах (дефекты межжелудочковой перегородки
    (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) и дефект аорто-легочной
    перегородки) высокая ЛАГ существует с рождения и вызвана массивным
    артериовенозным сбросом крови.

    Патологическое воздействие на легочные
    сосуды оказывают как легочная гиперволемия, так прямая передача давления
    из левых камер сердца [9]. Некоторые пациенты с некорригированными
    нерестриктивными посттрикуспидальными дефектами доживают до взрослого
    возраста. При этом, как правило, у них имеются тяжелые необратимые
    изменения легочных сосудов, с развитием синдрома Эйзенменгера.

    Механизм развития ЛАГ при сложных ВПС, включающих пострикуспидальный
    сброс крови в качестве компонента порока (общий артериальный ствол,
    полная форма атриовентрикулярного канала и др.), в целом соответствует
    таковому при простых посттрикуспидальных дефектах. При цианотичных ВПС с
    ЛАГ (транспозиция магистральных сосудов, функционально единственный
    желудочек сердца и др.

    При претрикуспидальных дефектах (дефекты межпредсердной перегородки
    (ДМПП), частичная форма атриовентрикулярного канала и частичный
    аномальный дренаж легочных вен) патологическое воздействие на легочные
    сосуды оказывает исключительно гиперволемия, в то время как фактор
    прямой передачи высокого давления из левых камер сердца отсутствует.

    ЛАГ
    часто развивается позднее, нередко на третьем-четвертом десятилетии
    жизни, однако прогрессирование ЛАГ происходит соответственно усугублению
    легочно-сосудистой болезни. Устранение артериовенозного сброса крови
    при сохранении повышенного ЛСС может не привести к значимому снижению
    ДЛА [9].

    Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):
    механизмы, ответственные за повышение ДЛАср. при ЛГ вследствие
    заболеваний левых отделов сердца или клапанного аппарата левых отделов
    сердца многочисленны и включают, прежде всего, пассивную обратную
    передачу повышенного давления (посткапиллярная ЛГ (таблица1).

    Повышение
    ЛСС обусловлено увеличением вазомоторного тонуса легочной артерии и/или
    фиксированным структурным ремоделированием легочных артерий
    [11].               
    Патофизиологические механизмы развития ЛГ включают сосудосуживающие
    рефлексы вследствие активации рецепторов растяжения, локализованных в
    левом предсердии и легочных венах, дисфункцию эндотелия легочных
    артерий, которая может способствовать вазоконстрикции и пролиферации
    сосудистых клеток.

    Среднее давление в легочной артерии норма

    Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):
    основной причиной ЛГ при респираторных заболеваниях является
    артериальная гипоксемия. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную
    вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов. В последние
    годы активно обсуждается роли дисфункции эндотелия легочных сосудов при
    ЛГ различного генеза [56].

    Дисфункция эндотелия легочных сосудов может
    быть связана не только с хронической гипоксемией, но и с воспалением
    [12, 57]. К другим структурным, факторам, ведущим к развитию ЛГ при
    респираторных заболеваниях, относятся сокращение площади капиллярного
    русла, сопровождающее деструкцию паренхимы легких, что характерно для
    эмфиземы и фиброза.

    Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ):
    основой патобиологических процессов при ХТЭЛГ является формирование
    тромботических масс, не подвергшихся лизису, которые далее
    фиброзируются, что приводит к механической обструкции легочных артерий
    [13]. ТЭЛА или тромбозы insitu могут возникать вследствие нарушений в
    каскаде свертывания крови, в том числе дисфункции эндотелиальных клеток и
    тромбоцитов [2,3].

    Патология тромбоцитов и прокоагуляционные изменения
    могут играть потенциальную роль в формировании локальных тромбозов.В
    большинстве случаев остается неясным, являются ли тромбоз и дисфункция
    тромбоцитов причиной или следствием заболевания. Воспалительные
    инфильтраты, как правило, обнаруживаются в морфологическом материале,
    полученном при тромбэндартерэктомии.

    При изучении коагуляционных
    изменений волчаночный антикоагулянт обнаруживается примерно у 10%
    пациентов, антифосфолипидные антитела — у 20% больных [13]. У 39%
    пациентов ХТЭЛГ обнаруживается повышенный плазменный уровень фактора
    VIII. Нарушения фибринолиза не характерны. Обструктивные поражения в
    дистальных легочных артериях могут быть связаны с такими факторами, как
    напряжение сдвига, повышенное давление, процессы воспаления,
    высвобождение цитокинов и медиаторов, способствующих клеточной
    пролиферации. Обструкция легочных сосудов при ХТЭЛГ может быть не только
    эмболами, но и опухолями, инородными телами и др. [3].

    Терапия легочной гипертензии

  • Антагонисты кальция. Данные вещества способны нормализовать ритм сердца, снять спазм в сосудах, расслабить мускулатуру бронхов, придать сердечной мышце устойчивость к гипоксии.
  • Диуретики. Препараты способствуют выведению из организма избыточного количества жидкости.
  • Ингибиторы АПФ. Воздействие данных препаратов направлено на сужение сосудов, уменьшение нагрузки на сердечную мышцу, снижение давления.
  • Антиагреганты. Позволяют устранить склеивание эритроцитов и тромбоцитов.
  • Нитраты. На фоне их применения снижается нагрузка на сердце. Эффект наступает в результате расширения вен, расположенных в ногах.
  • Антикоагулянты непрямого типа. Способствуют уменьшению свертываемости крови.
  • Антикоагулянты прямого типа. Позволяют предупредить сгущение крови и, как следствие, развитие тромбоза.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина. Препараты данной группы оказывают выраженное сосудорасширяющее воздействие.
  • Антибиотики. Показаны к применению в случае присоединения бронхолегочной инфекции.
  • Бронходилататоры. Способствуют нормализации вентиляции легких.
  • Простагландины. Оказывают на организм ряд положительных воздействий. К примеру, способствуют расширению сосудов, замедляют процессы формирования соединительных тканей, снижают повреждение эндотелиальных клеток, препятствуют склеиванию элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов).
  • 1.3. Эпидемиология

    Точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в нашей
    стране в настоящее время отсутствуют. В Великобритании она составляет 97
    случаев на миллион в популяции при соотношении женщин и мужчин — 1,8:1
    [3]. Стандартизированный по возрасту показатель смертности в США
    варьируется от 4,5 до 12,3 на 100 тысяч населения [3].

    ЛГ вследствие
    патологии левых отделов сердца (группа2) является наиболее
    распространенной формой. Так, при проведении скрининга с помощью
    эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА
    {amp}gt; 40 мм рт.ст.) выявлялись у 10,5% больных [14]. Из них 78,7%
    пациентов имели ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца,9,7%- на
    фоне патологии легких, только 4,2% и 0,6% — ЛАГ и ХТЭЛГ соответственно, в
    6,8% случаев установить диагноз не представлялось возможным.

    Среднее давление в легочной артерии норма

    Группа 1. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний [1-3].
    По эпидемиологическим данным, в общей популяции распространенность и
    заболеваемость ЛАГ составляет 15-60 случаев на миллион населения и
    2,4-10 случаев на миллион населения в год соответственно [3]. По данным
    регистров, около половины пациентов ЛАГ имеют ИЛГ, наследуемую ЛАГ или
    ЛАГ вследствие приема лекарств и токсинов. Среди ассоциированных форм
    ЛАГ наиболее частой причиной являются СЗСТ, в основном системная
    склеродермия (ССД).

    ИЛГ — это спорадическое заболевание при отсутствии истории семейной
    ЛАГ или известного пускового фактора заболевания с распространенностью
    5,9 случаев на миллион населения [3]. Согласно данным первого регистра
    NIH (США) 1981-1985гг., у 187 больных ИЛГ средний возраст составил 36
    лет, соотношение женщин и мужчин-1,7:1 [1,2].

    В настоящее время чаще ИЛГ
    диагностируется у пациентов пожилого возраста, средний возраст на
    момент диагностики составляет 50-65 лет, преобладание женщин довольно
    вариабельно. Такие изменения могут быть связаны с улучшением
    выживаемости [3]. По российским данным, за последнее 10-летие наблюдение
    отмечается возрастание соотношения женщины/мужчины до
    6,5:1 [11].

    Группа 2. Распространенность ЛГ при хронической сердечной
    недостаточности (ХСН) возрастает по мере нарастания функционального
    класса (ФК). Признаки ЛГ выявляются у 60% больных с ХСН вследствие
    систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и до 70% пациентов,
    имеющих изолированную диастолическую дисфункцию ЛЖ[3,12].

    Группа 3. Мягкая ЛГ часто встречается при тяжелом
    интерстициальном заболевании легких и тяжелой хронической обструктивной
    болезни легких (ХОБЛ), в то время как тяжелая ЛГ встречается редко,
    обычно при сочетанном поражении — сочетании эмфиземы/фиброза
    легких[3,13]. В клинических исследованиях, при использовании КПОС, ЛГ
    была выявлена у 35% больных ХОБЛ тяжелого течения [13].

    В большинстве
    случаев ЛГ у больных ХОБЛ характеризуется как легкая и умеренная.
    Однако, при ХОБЛ может встречаться и тяжелая ЛГ (2-7%) [59]. ЛГ является
    довольно частым осложнением у больных с идиопатическим легочным
    фиброзом (ИЛФ). По данным ряда исследований, ЛГ встречается у 32-85%
    больных ИЛФ [60].

    Группа 4. В испанском регистре распространенность и
    заболеваемость ХТЭЛГ составили 3,2 случая на миллион и 0,9 случаев на
    миллион в год соответственно [3]. Частота развития ХТЭЛГ после
    перенесенной острой ТЭЛА варьируется от 0,5% до 3,8%[14].По данным
    международного регистра, ХТЭЛГ у 75% больных в анамнезе отмечалась
    история перенесенной острой ТЭЛА или тромбоза глубоких вен нижних
    конечностей [3].

    Группа 5. Учитывая гетерогенность этой группы оценить распространенность и заболеваемость не представляется возможным. 

    Немедикаментозные способы устранения легочной гипертензии

    Также существуют немедикаментозные способы восстановления нормы давления в легочной артерии:

    • Исключение интенсивных нагрузок на сердце.
    • Дозирование физических нагрузок. Позволяет избежать появления болезненности в сердце, одышки, обмороков.
    • Исключение подъемов на большую высоту (более километра).
    • Снижение количества употребляемой соли.
    • Сокращение потребляемой жидкости до 1,5 литров.
  • Предсердная септостомия. Предполагает создание небольшого отверстия между предсердиями. В результате давление в предсердии, легочных артериях снижается до нормы.
  • Тромбэндартерэктомия. Предполагает удаление кровяных сгустков из сосудов.
  • Трансплантация легких (легких и сердца). Основные показания к проведению такой процедуры – гипертрофические изменения в мышцах сердца, недостаточность деятельности сердечных клапанов.
  • Заключение

    Важно помнить, что обращаться к врачу при возникновении симптомов легочной гипертензии необходимо незамедлительно. Попытки самостоятельно сдержать патологию путем применения различных медикаментов могут обернуться значительным ухудшением и, в некоторых случаях, смертельным исходом.Артериальная гипертензия – патология, терапия которой должна быть комплексной. Кроме того, осуществляться лечение должно под наблюдением специалиста.

    Важно помнить, что своевременно выявив и распознав легочную гипертензию, начав правильное и разноплановое лечение, можно свести к минимуму неприятные симптомы и продолжать жить полноценной жизнью. Если вы заметили у себя или своих близких тревожные симптомы – непременно обращайтесь к доктору и не занимайтесь самолечением.Originally posted 2018-02-26 16:49:39.

    http://davlenie.expert/gipertoniya/davlenie-v-legochnoj-arterii-norma

    Легочная гипертензия – состояние крайне серьезное, при котором отмечается стабильное возрастание давления в русле сосудов легких. Развитие легочной патологии происходит не сразу, со временем болезнь прогрессирует, что становится причиной патологии правого желудочка, сердечной недостаточности и приводит летальному исходу.

    На ранних стадиях болезнь может протекать, не проявляясь симптомами, поэтому очень часто диагноз ставится уже при сложных формах.В целом прогноз неблагоприятный, но все определяется причиной возрастания артериального давления.Если болезнь поддается назначенному лечению, то вероятность благополучного исхода возрастает.

    Чем сильнее повышается давление и чем устойчивее происходит его рост, тем хуже вероятный исход.При ярко выраженном проявлении недостаточности и превышении давлением показателя 50 мм. рт. ст. большая часть пациентов погибает на протяжении 5 лет. Особенно неблагоприятно заканчивается первичная гипертензия.

    Классификация патологии

    Среднее давление в легочной артерии норма

    Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации
    диагностических подходов и лечебных мероприятий. На протяжении полувека
    она претерпела значительные изменения, начиная с 1973г., когда в
    соответствии с консенсусом экспертом выделялось две категории: первичная
    ЛГ или ЛГ неустановленной этиологии и вторичная ЛГ при выявлении причин
    или факторов риска [16]. В 1998г.

    на II Всемирном симпозиуме по
    проблеме ЛГ в г. Эвиане (Франция) были впервые выделены категории или
    группы ЛГ на основании сходства патогенетических особенностей,
    клинической картины гемодинамических характеристик и подходов к лечению
    [1,2]. До настоящего времени выделяется пять групп ЛГ (таблица 1).

    Таблица 1- Клиническая классификация легочной гипертензии

    1. Легочная артериальная гипертензия:  

    1.1.Идиопатическая  (ИЛГ)   

    1.2.Наследуемая (мутации BMPR2,  другие)

    1.3.Индуцированная приемом лекарств и
    токсинов                                                        

    1.4.Ассоциированная с:  системными заболеваниями
    соединительной ткани,  ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией,
    врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты), шистосомозом

    1″.    Легочная вено-окклюзионная
    болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз (спорадическая, наследуемая
    (мутация EIF2AK4), индуцированная приемом лекарств/токсинов,
    ассоциированная (СЗСТ, ВИЧ-инфекцией)

    2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца:

    2.1. Систолическая дисфункция

    2.2. Диастолическая дисфункция

    2.3. Клапанные пороки

    2.4. Врожденная/ приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого    желудочка

    2.5. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен

    3. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или
    гипоксемии:                
                       
                       
                       
                    

    3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких

    3.2. Интерстициальные заболевания легких

    3.3.Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

    3.4. Нарушения дыхания во время сна

    3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции

    3.6. Высокогорная ЛГ

    3.7. Аномалии развития легких

    4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия:

    4.1. Хроническая тромбоэмболия в систему легочной артерии

    4.2. Другие обструкции легочной артерии (ангиосаркома,
    другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врожденные аномалии,
    паразитарные заболевания)

    5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза:

    5.1. Гематологические заболевания (хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия)

    5.2. Системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты)

    5.3. Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы)

    5.4. Другие (опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ)

    Согласно гемодинамической классификации выделяют прекапиллярную и посткапиллярную формы ЛГ (таблица 2).

    Таблица 2- Гемодинамическая классификация легочной гипертензии

    Определение

    Характеристики

    Клинические группы

    Легочная

    гипертензия

    ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

    Все группы

    Прекапиллярная ЛГ

    ДЛАср.? 25 мм рт.ст.

    ДЗЛА ? 15 мм рт.ст.

    1. Легочная артериальная гипертензия

    3. ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии

    4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ

    5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

    Посткапиллярная ЛГ

    ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

    ДЗЛА {amp}gt; 15 мм рт.ст.

    2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца

    5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

    Изолированная посткапиллярная ЛГ

    Диастолический градиент {amp}lt; 7 мм рт.ст.

    ЛСС {amp}lt;3 ЕД. Вуда

    Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГ

    Диастолический градиент ? 7 мм рт.ст.

    ЛСС {amp}gt; 3 ЕД. по Вуда

    Критериями прекапиллярной ЛГ являются:Примечание. Диастолический градиент = Диастолическое ДЛА — ДЗЛА

    среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ? 25 ммрт.ст. по данным КПОС;

    давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт. ст.

    Все вышеуказанные параметры должны измеряться в покое.

    Такой гемодинамический вариант можно выявить приЛАГ, ЛГ вследствие патологии легких, ХТЭЛГ, смешанных формах ЛГ.

    Посткапиллярная форма ЛГ определяется при
    ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и ДЗЛА{amp}gt; 15 мм рт. ст., характерна для ЛГ
    вследствие патологии левых отделов сердца (группа 2).

    Диастолический градиент в настоящее время считается наиболее
    информативным показателем, определяющим характер легочной сосудистой
    болезни[3,17]. В норме он находится в пределах 1-3 мм рт.ст., у
    пациентов с заболеваниями сердца — до 5 мм рт.ст. Величина
    диастолического градиента как разница между диастолическим ДЛА(ДДЛА) и
    ДЗЛА позволяет выделить подтипы посткапиллярной ЛГ.

    Механизм регулировки

    Регулировка гипертензивного состояния проводится рецепторами, расположенными в стенках сосудов. За изменение просвета отвечает ответвление блуждающего нерва, а также симпатическая система. Нахождение наибольших зон с расположением рецепторов можно выполнить благодаря обнаружению больших артерий и мест разветвления сосудов.

    Из-за раздражения нервных окончаний в блуждающем нерве усиливается локальный кровоток в лёгочных тканях. При раздражении симпатического нерва происходит противоположный эффект, сосуды постепенно сужаются, увеличивая сопротивление току крови. Нервы находятся в балансе, когда давление в легких соответствует норме.

    Регулировка гипертензивного состояния проводится рецепторами, расположенными в стенках сосудов. За изменение просвета отвечает ответвление блуждающего нерва, а также симпатическая система. Нахождение наибольших зон с расположением рецепторов можно выполнить благодаря обнаружению больших артерий и мест разветвления сосудов.

    В случае появления спазма в лёгочной артерии провоцируется отклонение в системе питания кислородом всего кровотока. Гипоксия тканей различных органов приводит к ишемии. Из-за дефицита кислорода наступает чрезмерное выделение веществ для увеличения тонуса сосудов. Это состояние приводит к сужению просвета и усугублению состояния.

    Из-за раздражения нервных окончаний в блуждающем нерве усиливается локальный кровоток в лёгочных тканях. При раздражении симпатического нерва происходит противоположный эффект, сосуды постепенно сужаются, увеличивая сопротивление току крови. Нервы находятся в балансе, когда давление в легких соответствует норме.

    Среднее давление в легочной артерии норма

    В стенках сосудов находится огромное число рецепторов. Они отвечают за регулировку состояния гипертензии. Симпатическая система и ответвление блуждающего нерва отвечают за изменение просвета в сосудах. Находя большие артерии и разветвленные системы сосудов, можно определить участки с большим количеством рецепторов.

    Местное кровообращение в легочных тканях может повышаться под воздействием раздражения в блуждающем нерве нервных окончаний. Если же происходит раздражение симпатического нерва, стоит ожидать противоположного эффекта, при котором сосуды будут постепенно сужаться, повышая сопротивление перед потоком крови. Когда давление в легочных артериях находится в пределах нормы, нервы тоже будут в балансе.

    Развивается патология постепенно

    Диагностика. Определение давления в легочной артерии по УЗИ, ЭКГ и других методиках

    • Рекомендуется провести наружный осмотр пациента, оценить рост и
      массу тела, уровень физического развития у всех больных ЛГ [1-3].
    • Рекомендуется проведение векторкардиографии у всех больных ЛГ [1, 18, 58].

    Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).

    Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

    1. врачи-кардиологи,
    2. врачи-пульмонологи,
    3. врачи-ревматологи,
    4. врач-хирурги,
    5. врач-терапевты,      
    6. врачи общей практики

    В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню
    достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества
    исследований по данной проблеме.

    Таблица П1-Уровни убедительности рекомендаций

    I

    Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными.

    II      

    Противоречивые данные и мнения об эффективности/ пользе лечения

    II a

    Соотношение данных/ мнений в пользу эффективности/ пользы лечения

    II b

    Соотношение данных/ мнений в отношении эффективности/ пользы не совсем установлены.

    III

    Данные или единое мнение, что лечение/ процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным.

    Таблица П2 Уровни достоверности доказательств

    A

    Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов.

    B

    Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами.

    C

    Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры

    Порядок обновления клинических рекомендаций

    Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

    Клинические рекомендации утверждены на IV Всероссийском конгрессе по легочной гипертензии 16 декабря 2016 г.

  • Анализ крови.
  • На практике используется два варианта проведения процедуры: катетеризация закрытым и открытым методом. При открытом проведении процедуры кожа разрезается для открытия венозного участка, который выбран для установки катетера, на расстоянии примерно 2-3 см с последующим раскрытием ее просвета. Затем в просвет вводится катетер и проводится манипуляция.

    Лечение пациентов с легочной артериальной гипертензией заключается в устранении симптомов и приостановке развития патологических процессов. В этих целях используются различные методы терапии.

    Общие рекомендации

    Наличие легочной гипертензии предполагает коррекции образа жизни пациентов. К подобным мерам следует отнести:

    • выполнение ежедневных упражнений ЛФК, способствующих улучшению тонуса кровеносных сосудов, но не требующих повышенной дыхательной активности;
    • избежание чрезмерных физических нагрузок;
    • профилактика инфекционно-воспалительных заболеваний дыхательной системы (бронхит, пневмония), а при их возникновении своевременное лечение;
    • профилактика анемии, заключающаяся в приеме специальных лекарственных препаратов (Сорбифер);
    • отказ от гормональных методов контрацепции;
    • отказ от курения и чрезмерного употребления алкогольных напитков.
    • Сосудорасширяющие препараты (например: Нифедипин, Кардилопин). Широко применяется при лечении ЛГ. Они снижают тонус сосудистых стенок, способствуя их расслаблению и снижению общего давления в венах и артериях. В результате этого увеличивается диаметр сосудов и улучшается кровоток.
    • Простагландины (например: Трепростинил). Лекарственные средства, способствующие снятию сосудистого спазма. Прием простагландинов является профилактикой образования тромбов. Эффективны при всех типах ЛГ.
    • Сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон). При их приеме снижается спазм сосудов, увеличивается приток крови к сердечной мышце, повышается толерантность сосудистой системы к внешним неблагоприятным факторам. При легочной гипертензии используются в целях профилактики и лечения поражений сердца.
    • Антикоагулянты (Аспирин, Эликвис). Предупреждают развитие тромбоза, а также растворяют уже имеющиеся кровяные сгустки.
    • Диуретики (Фуросемид). Мочегонные препараты обеспечивают отток лишней жидкости из организма, что снижает объем циркулирующей крови. Это минимизирует нагрузку на сердечно-сосудистую систему и способствует снижению давления в большом и малом круге кровообращения.
    • Антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан, Траклир). Патологический процесс в сосудах у пациентов с легочной артериальной гипертензией обусловлен разрастанием внутренней выстилающей поверхности сосудов – эндотелия. Прием лекарств этой группы значительно замедляет развитие заболевания.

    Дополнительно применяются:

    • Кислородотерапия. Используется, в первую очередь, у пациентов с дыхательной недостаточностью и наличием пороков сердца. В результате проведения процедуры происходит насыщение крови кислородом, что обеспечивает нормальное питание тканей организма.
    • Оксид азота. Вдыхание оксида азота положительно воздействует на сосуды легких. Улучшается кровоток, снижается сопротивление их стенок. Устраняется одышка и боли, а также увеличивается толерантность к физическим нагрузкам.

    Правила питания при легочной гипертензии предполагают ограничение в рационе соли и жиров животного происхождения. Разрешены к употреблению:

    • овощи;
    • фрукты;
    • молочные продукты;
    • маложирная мясная пища (говядина, птица);
    • нежирная рыба;
    • орехи, сухофрукты.

    Следует избегать частого употребления кофе и крепкого чая.

    Среднее давление в легочной артерии норма

    Важно соблюдать питьевой режим во избежание отеков. Объем потребляемой жидкости должен составлять около 2 л воды в сутки.

    • Пересадка сердца или системы легкие-сердце. Это высокотехнологичная операция применяется, когда методы стандартной терапии исчерпывают себя. Трансплантация сердца и легких представляет собой значительную проблему ввиду нехватки доноров, а также возможных проблем, связанных с отторжением их организмом реципиента. Пациенты после трансплантации с этим живут в среднем около десяти или пятнадцати лет.
    • Тромбэндартерэктомия. Данное операционное вмешательство подразумевает механическое удаление тромба в русле легочной артерии. Относится к малоинвазивному виду хирургии.
    • Настой плодов рябины. Чайную ложку ягод рябины необходимо заварить одним стаканом кипятка и оставить настаиваться на протяжении одного часа. Полученное средство процедить и употреблять по половине стакана 3 раза в день. Длительность приема составляет один месяц. Средство способствует устранению выраженности симптоматики заболевания (устранение одышки, загрудинных болей).
    • Настойка из соцветий календулы. 50 грамм высушенных соцветий необходимо залить 150 граммами спирта и настаивать в течение недели в сухом холодном месте без доступа солнечного света. Принимать средство необходимо по 25 капель трижды в сутки на протяжении одного месяца.

    Какие первопричины отклонения от нормы давления в легочной артерии?

    Врачи диагностируют гипертензивное состояние только при повышении до 35 мм рт. ст. систолического показателя, но это при активных физических нагрузках. В состоянии покоя давление не должно превышать 25 мм рт. ст. Спровоцировать патологию в давлении способны некоторые патологии, но к нарушениям приводит также ряд лекарственных средств.

    Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены

    Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам

    В среднем патология регистрируется в возрасте 35 лет. Замечено гендерное влияние на количество регистрируемых случаев, среди женщин вдвое больше пациентов. Преимущественно встречается спорадическая форма нарушения (в 10 раз больше случаев), реже диагностируется семейная патология.

    Факторами, провоцирующими ЛГ, являются заболевания вирусом герпеса 8 и патологии в передаче серотонина. Причинами острой патологии выступают:

    • острая форма недостаточности левого желудочка независимо от генеза;
    • образование тромба в артерии или ТЭЛА;
    • болезнь гиалиновых мембран;
    • бронхит с астматическим компонентом.

    Факторы, провоцирующие хронические патологии:

    • увеличение количества крови в лёгочной артерии:
    1. артериальные протоки в открытом состоянии;
    2. врождённая аномалия перегородки в предсердиях;
    3. патология в межжелудочковой перегородке;

    Регулируется повышенное давление рецепторами стенки сосудов, ветками блуждающего нерва и симпатическим нервом

      Вследствие возрастания давления в артерии легких повышается нагрузка на правое предсердие, что часто приводит к нарушениям функций сердца
    • избыточное давление в предсердии слева:
    1. недостаточность в левом желудочке;
    2. образование тромба или миксомы (поражение в левом предсердии);
    3. наличие врождённых отклонений в строении митрального клапана;
    • чрезмерное сопротивление в лёгочное артерии:
    1. обструктивный генез:
    2. употребление препаратов;
    3. рецидивирующая форма ТЭЛА;
    4. болезнь диффузного типа в отношении соединительной ткани;
    5. гипертензия первичного типа;
    6. веноокклюзивное заболевание;
    7. васкулит;
    1. субателектаз;
    2. высотная болезнь;
    3. ХОБЛ.
  • артериальные протоки в открытом состоянии;
  • врождённая аномалия перегородки в предсердиях;
  • патология в межжелудочковой перегородке;
  • Вследствие возрастания давления в артерии легких повышается нагрузка на правое предсердие, что часто приводит к нарушениям функций сердца

  • недостаточность в левом желудочке;
  • образование тромба или миксомы (поражение в левом предсердии);
  • наличие врождённых отклонений в строении митрального клапана;
  • обструктивный генез:
  • употребление препаратов;
  • рецидивирующая форма ТЭЛА;
  • болезнь диффузного типа в отношении соединительной ткани;
  • гипертензия первичного типа;
  • веноокклюзивное заболевание;
  • васкулит;
  • субателектаз;
  • высотная болезнь;
  • Легочная гипертензия имеет место, если среднее легочное артериальное давление {amp}gt; 25 мм рт. ст. в покое или {amp}gt; 35 мм рт. ст. во время нагрузки. Многие состояния и лекарственные препараты вызывают легочную гипертензию. Первичная легочная гипертензия — легочная гипертензия в отсутствие таких причин.

    Однако исход может быть сходным. Первичная легочная гипертензия встречается редко, заболеваемость составляет 1-2 человека на миллион.Первичная легочная гипертензия поражает женщин в 2 раза чаще, чем мужчин. Средний возраст постановки диагноза — 35 лет. Заболевание может быть семейным или спорадическим;

    спорадические случаи встречаются приблизительно в 10 раз более часто. Большинство семейных случаев имеет мутации в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Приблизительно 20 % спорадических случаев также имеют мутации BMPR2.

    У многих людей с первичной легочной гипертензией повышены уровни ангиопротеина-1; ангиопротеин-1, вероятно, осуществляет понижающую регуляцию BMPR1A, родственного BMPR2, и может стимулировать производство серотонина и пролиферацию гладкомышечных клеток эндотелия. Другие возможные сопутствующие факторы включают расстройства в транспортировке серотонина и инфицирование человеческим вирусом герпеса 8.

    Первичная легочная гипертензия характеризуется вариабельной вазоконстрикцией, гладкомышечной гипертрофией и ремоделированием стенки сосуда. Вазоконстрикция считается следствием повышения активности тромбоксана и эндотелина 1 (вазоконстрикторы), с одной стороны, и снижения активности простациклина и оксида азота (вазодилятаторы) — с другой.

    Увеличенное легочное сосудистое давление, которое возникает вследствие сосудистой обструкции, усугубляет повреждение эндотелия. Повреждение активизирует коагуляцию на поверхности интимы, которая может ухудшить артериальную гипертензию. Этому также может способствовать тромботическая коагулопатия вследствие повышения содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена.

    Среднее давление в легочной артерии норма

    Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия не следует путать с хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая вызвана организованными легочными тромбоэмболами.В конечном итоге, у большинства пациентов первичная легочная гипертензия приводит к правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.Причины легочной гипертензии представлены в классификации.

    Повышение давления в левом предсердии

  • Митральный стеноз.
  • Опухоль или тромбоз левого предсердия.
  • Трехпредсердное сердце, надклапанное митральное кольцо.
  • Обструкция легочных вен

  • Медиастинальный фиброз.
  • Легочный венозный тромбоз.
  • Паренхиматозные заболевания легких

  • Хронические обструктивные заболевания легких.
  • Интерстициальные заболевания легких (диссеминированные процессы в легких).
  • Острое тяжелое поражение легких:
    • респираторный дистресс-синдром взрослых;
    • тяжелый диффузный пневмонит.
  • Заболевания системы легочной артерии

  • Первичная легочная гипертензия.
  • Повторные или массивные эмболии легочной артерии.
  • Тромбоз «in situ» легочной артерии.
  • Системные васкулиты.
  • Дистальный стеноз легочной артерии.
  • Увеличение объема легочного кровотока:
    • врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки);
    • открытый артериальный проток.
  • Легочная гипертензия, вызванная лекарственными средствами и пищевыми продуктами.
  • Легочная гипертензия у новорожденных

  • Сохраняющееся фетальное кровообращение.
  • Болезнь гиалиновых мембран.
  • Диафрагмальная грыжа.
  • Аспирация мекония.
  • Гипоксия и/или гиперкапния

  • Проживание в высокогорных областях.
  • Обструкция верхних дыхательных путей:
    • увеличение миндалин;
    • синдром сонных обструктивных апноэ.
  • Синдром гиповентиляции у тучных (синдром Пиквика).
  • Первичная альвеолярная гиповентиляция.
  • Многие авторы считают целесообразным классифицировать легочную гипертензию в зависимости от сроков ее развития и выделять острую и хроническую формы.Причины острой легочной гипертензии

  • ТЭЛА или тромбоз «in situ» в системе легочной артерии.
  • Острая левожелудочковая недостаточность любого генеза.
  • Астматический статус.
  • Респираторный дистресс-синдром.
  • Причины хронической легочной гипертензии

  • Увеличение легочного кровотока.
  • Дефект межжелудочковой перегородки.
  • Дефект межпредсердной перегородки.
  • Открытый артериальный проток.
  • Увеличение давления в левом предсердии.
  • Пороки митрального клапана.
  • Миксома или тромб левого предсердия.
  • Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза.
  • Увеличение сопротивления в системе легочной артерии.
  • Гипоксического генеза (хронические обструктивные заболевания легких, высотная гипоксия, гиповентиляционный синдром).
  • Обструктивного генеза (рецидивирующая ТЭЛА, влияние фармакологических средств, первичная легочная гипертензия, диффузные болезни соединительной ткани, системные васкулиты, веноокклюзионная болезнь).
  • Среднее давление в легочной артерии норма

    Причины развития гипертензии заключаются в хронических проблемах в легких, сердечно-сосудистой системе. Такой синдром развивается на фоне следующих патологий:

    • фиброз тканей при легочной гипертензии с замещением нормальных клеток соединительными;
    • причины заключаются в образовании полостей нижнего отдела легкий, нагноении тканей (развиваются бронхоэктазы);
    • при развитии обструктивного бронхита, стадия с хроническим течением (воздухопроводящие пути перекрываются, наблюдается изменение тканей, прогноз при отсутствии терапии плохой).

    Также гипертензия легочной артерии любой степени может развиваться на фоне ряда сердечно-сосудистых болезней:

    • наличие врожденных пороков при легочной гипертензии, например, открытого овального окна, дефектов перегородок, открытых протоков;
    • нарушения работы мышцы сердца, артериальный тип патология, ишемическая, гипертоническая болезни сердечно-сосудистой системы, кардиомиопатия.

    Пути развития гипертензии включают в себя изменения тканей, повышение красных кровяных телец, появление альеволярной гипоксии. При этом процесс слипания клеток в сосудах легких усугубляется, что приводит к развитию опасных осложнений. Основными факторами патологии легочной артерии, которые становятся причиной осложнений, являются прием различных медикаментов, наличие ВИЧ инфекций, генетических болезней, гипертиреоза, цирроза печени и многих других. Ухудшение легочной гипертензии вызывается излишками веса, опухолями, деформированием грудной клетки.

    Критерии оценки качества медицинской помощи

    • Рекомендуется проведение Т6МХ у всех больных ЛГ при первичной диагностике и каждые 3-6 месяцев [1-3].

    Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В).

    №       

    Критерии качества

    Уровень достоверности доказательств

    Уровень убедительности рекомендаций

    1

    Проведена трансторакальная ЭхоКГ при установлении диагноза легочной артериальной гипертензии и ХТЭЛГ.

    I

    C

    2

    Проведена
    катетеризация правых отделов сердца с острыми фармакологическими
    пробами для установления диагноза легочной артериальной гипертензии.

    I

    C

    3

    Проведена рентгенография органов грудной клетки

    I

    C

    4

    Проведена сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГ.

    I

    C

    5

    Выполнена оценка риска наступления фатального исхода у больных ЛАГ для выбора тактики лечения.

    I

    C

    6

    Проведено
    назначение антагонистов кальция. у больных идиопатической/ наследуемой
    ЛАГ, а также ЛАГ вследствие приема лекарств/токсинов при положительной
    ОФП во время катетеризация правых отделов сердца.

    I

    С

    7

    Проведено назначение ЛАГ- специфических препаратов при отрицательной ОФП у больных ЛАГ.

    I

    A/ B

    8

    Проведено назначение двойной ЛАГ- специфической терапии у больных ЛАГ с ФК IV (ВОЗ).

    I/ IIb

    B/ C

    2.7. Оптимизация диагностического процесса

    Оценка вероятности ЛГ обычно проводится на амбулаторном этапе
    диагностики. Исключение наиболее частых причин ЛГ может потребовать
    госпитализацию пациента в многопрофильный стационар. Для верификации
    диагноза необходимо направить пациента в специализированный стационар
    для проведения КПОС (таблица 7).

    Таблица 7. Этапы диагностической помощи для больных ЛАГ

    Этапы

    Объем обследования

    Первичная медико-санитарная помощь

    Скрининг:

    Сбор жалоб, анамнеза, осмотр, ЭКГ, спирография, рентгенография грудной клетки, общий анализ крови, ЭхоКГ

    Первичная специализированная помощь

    Определение вероятности ЛГ:

    ЭхоКГ

    Исключение наиболее частых причин ЛГ:

    КТ легких, спирография с ДСЛ и бодиплетизмографией,

    Дуплексное сканирование вен, сцинтиграфия легких

    УЗИ внутренних органов, гастроскопия, оценка функции

    щитовидной железы, биохимический анализ крови, тесты на ВИЧ и гепатиты, антиядерные антитела

    Специализированная медицинская помощь

    Верификация диагноза ЛАГ:

    КПОС и легочной артерии. При необходимости — проведение
    тестов на вазореактивность (ОФП), ангиопульмонография, коронарная
    ангиография

    Оценка риска ЛАГ:

    Т6МХ, ЭхоКГ, кардиопульмональный нагрузочный тест, биомаркеры (мозговой натриуретический пептид)

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Энциклопедия про рак
    Adblock detector