Поликистоз почек — причины, симптомы, диагностика и лечение

Причины

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Провокатор патологии – генетические мутации в 4 и 16 хромосомах. При этом риск поликистоза почек у ребенка имеется, если дефект присутствует только у одного из родителей.

При аутосомно-рецессивном типе кисты образуются на этапе внутриутробного развития и, если ребенок не умирает, заболевание присутствует всю жизнь. Причины формирования поликистоза у взрослых до сих пор остаются невыясненными – неизвестно, почему клетка подвергается изменениям.

Поликистоз почек — патологическое состояние почек, при котором происходит множественное образование кист в структуре паренхимы обоих почек. Данное заболевание распространяется исключительно на обе почки, случаев поражения поликистозом одной почки при сохранении нормальной почечной ткани в другой неизвестно.

Различают две формы поликистоза почек:

  • аутосомно-рецессивная — характерна для детского возраста, определяется мутацией гена PKHD1, отвечающего за выработку белка фиброцистина
  • аутосомно-доминантная — более распространена, характерна для взрослого возраста, проявляется в период 30-40 лет; 85% случаев обусловлены мутациeй гена PKD1, отвечающего за выработку белка полицистина-1, а 15% случаев происходят вследствие мутации гена PKD2 и нарушений в продуцировании белка полицистина-2; каждый десятый случай аутосомно-доминантного поликистоза развивается из-за спонтанной, а не наследуемой от родителей, генной мутации.

Наследственный характер поликистоза означает, что оно проявится в любом случае, за исключением того, когда человек просто не доживет до возраста, в котором могла бы проявиться болезнь. При внутриутробном развитии поликистоза могут возникать самопроизвольные аборты или мертворождения, он же может проявлять себя уже в детском возрасте, однако преимущественно полноценная картина заболевания разыгрывается к 45-65 годам.

Именно в зрелом возрасте у людей в тканях почек образуются множественные заполненные жидкостью расширения. Механизм развития заболевания запускается нарушением развития мембран клубочков (структуры, в которой образуется моча), развивается усиленным образованием клеток и нарушениями деятельности мембран канальцев (структур, где происходит обратное всасывание полезных веществ из мочи).

Наблюдения показывают, что одновременно с кистами в почках поликистоз развивается и в других органах — это называется экстраренальные проявления болезни, то есть такие, которые не связаны с почкой. Чаще всего это кисты поджелудочной железы, яичников, щитовидной железы, семенных пузырьков. Тот же поликистоз может сочетаться с пролапсом митрального клапана, дивертикулезом толстой кишки и аневризмами сосудов головного мозга.

Клиническая картина поликистоза почек разнообразна. Очевидной оказывается боль в пояснице и в боку, а с течением патологии набирают силу и следующие проявления:

  • кровотечения и выделение мочи с примесями крови (гематурия);
  • образование камней в почках (нефролитиаз);
  • повышение артериального давления (гипертония);
  • инфекционные поражения мочевыводящих путей.

Ультразвуковое обследование позволяет увидеть увеличение почек в размере и изменения их структуры. Увеличенные почки нередко могут быть прощупаны и через переднюю брюшную стенку. Такая процедура будет болезненной для пациента.

Поликистозная болезнь

Боль объясняется растяжением тканей многочисленными кистами, если внутри их развивается кровотечение, то оно рано или поздно проявится гематурией.

Поврежденные ткани почек препятствуют нормальному оттоку мочи, из-за чего, а также из-за нарушенного метаболизма, происходит образование камней. Камни, при своем движении могут вызывать почечные колики, а также приводить все к той же гематурии.

Из-за нарушенного оттока мочи создаются благоприятные условия для распространения инфекции в мочеполовых путях, ведь микробы могут распространятся по направлению вверх и поражать чашечно-лоханочную систему почки и сами кисты. Инфицирование кист чревато нагноениями.

Образующиеся в почках кисты сдавливают ткани, где в норме происходит синтез контролирующих давление веществ, происходит их чрезмерный выброс, что отражается на артериальном давлении. Повышение давления сообщает о себе головными и сердечными болями, утратой работоспособности, общей слабостью.

Крайним последствием поликистоза почек является их хроническая недостаточность.

Нормальная ткань почек постепенно изрыхляется множественными кистами и функция выделения из организма продуктов метаболизма не может выполняться сполна. Азотистые вещества постепенно скапливаться в крови и тканях, обуславливая интоксикацию организма и поражение органов. Это означает необходимость искусственного очищения крови посредством регулярного выполнения диализа.

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Поликистоз почек

Поликистоз почек

Как лечить поликистоз почек?

Лечение поликистоза почек — сложный процесс уже потому, что содержит в своей основе генетически обусловленные механизмы. Поскольку современная медицина не обладает возможностью повернуть вспять наследственную патологию, то все методы направлены исключительно на противодействие развивающимся осложнениям.

Терапия на начальном этапе предполагает выполнение обезболивающего эффекта. Лекарственные препараты демонстрируют свое действие и при инфекционных процессах, развитие которых вероятно при установленном диагнозе. При повышении артериального давления применяют препараты, снижающие его.

Если противоболевая медикаментозная терапия оказывается бесполезной и причиной выраженного болевого синдрома являются крупные кисты, показано оперативное вмешательство для удаления содержимого кисты. Чрескожная аспирация содержимого кисты оказывается достаточной для контроля выраженного болевого синдрома, обусловленного кровоизлиянием или сдавливанием, но существенно не влияет на долгосрочный прогноз.

Операция будет эффективной при развившемся кровотечении кист. Удаление почки производится в исключительных случаях, например при выраженном нагноении и при условии, что вторая (также пораженная) почка функционирует в достаточном объеме. Нефрэктомия возможна при наличии выраженных симптомов, обусловленных значительным увеличением почки, и постоянно рецидивирующих ИМП.

Лечение хронической почечной недостаточности в свою очередь призвано устранить факторы снижения функции нефронов, в рамках такой терапии сегодня применяются следующие шаги:

  • снижение нагрузки на пока еще функционирующие нефроны;
  • обеспечение условий для включения внутренних защитных механизмов, способных выводить продукты азотистого обмена;
  • осуществление медикаментозной коррекции электролитного, минерального, витаминного дисбалансов;
  • осуществление очищения крови посредством эфферентных методов, как то перитонеального диализ или гемодиализа;
  • проведение заместительного лечения, трансплантация почки.

Поликистоз почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

На диализе пациенты с поликистозной болезнью почек имеют большую концентрацию гемоглобина, чем другие группы пациентов с почечной недостаточностью.

Лечение поликистоза почек оказывается преимущественно симптоматическим, а потому назначение препаратов крайне индивидуально, зависит от конкретного случая и особенностей конкретной симптоматики. Из лекарственных препаратов применяются преимущественно обезболивающие, уроантисептики и антибиотики (например, при развивающемся на фоне поликистоза пиелонефрите), а также мочегонные (например, при пониженном диурезе), среди последних Гипотиазит, Лазик, Альдактон. Дозировка определяется индивидуально.

К сожалению, наследственные и врождённые патологии лечению не поддаются. Однако благодаря современным терапевтическим методам удаётся бороться с осложнениями и сохранить пациенту не только жизнь, но и работоспособность. Главное, придерживаться всех врачебных назначений.

Необходимы периодически повторяющиеся курсы медикаментозной терапии и диета. В рацион вводят дополнительные белковые продукты, а потребление поваренной соли, животных жиров и простых углеводов снижают.

Медикаментозное лечение включает в себя:

  1. Антибактериальную терапию. Поликистоз осложняется пиелонефритом, возникающим из-за нарушения оттока мочи. Препараты подбирают в зависимости от выявленного штамма микроорганизмов, но с учётом их нефротоксичности.
  2. Гипертензию лечат обычным способом, рекомендуют в основном диуретики.
  3. Обезболивающее назначают при интенсивных болях.

При возникновении тяжёлых осложнений рекомендуют хирургическое вмешательство. Большинство специалистов считает, что операции по иссечению кист необходимо проводить на субкомпенсированной стадии, не дожидаясь появления тяжёлых осложнений. Перед этим необходимо убедиться (с помощью ангиографии, УЗИ), что большая часть паренхимы и сосудистая сеть почек не нарушена.

Также хирургическое лечение рекомендуют при:

  • интенсивных болях;
  • нагноении кист;
  • сильном кровотечении;
  • гипертензии, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами;
  • сдавливании магистральных сосудов;
  • наличии крупных камней.

В зависимости от степени заболевания, осложнений прибегают к различным хирургическим методам:

  1. Радикальное удаление (иссечение) кист – применяют при небольшом числе кист, как на одной, так и на обеих почках. При этом обязательным условием для проведения данного типа вмешательства является достаточно высокий процент нормально функционирующей почечной ткани, что подтверждается перед операцией при помощи лабораторных и инструментальных методов обследования. Результаты таких вмешательств благоприятные.
  2. Резекция поликистозно удаленной почки. Проводится в ситуациях с односторонней формой заболевания, когда одна из почек ввиду обилия кист просто не функционирует. Это позволяет добиться нормализации состояния пациента за счет отсутствия обострений и избежать возникновения гнойных и иного типа осложнений на больной почке. Необходимо отметить, что в чистом виде удаление почки используется сравнительно редко, чаще всего это подготовительный этап к оперативному вмешательству другого типа.
  3. Паллиативная резекция отдельных кист – этот метод лечения поликистоза почек используется в основном при возникновении такого тяжелого, но к счастью достаточно редкого осложнения, как нагноение содержимого кисты. Этот вид хирургического вмешательства позволяет избежать дальнейшего развития гнойного осложнения со стороны почек, при этом на течение основного заболевания – поликистоза особо не влияет, так как чаще всего такого рода осложнения возникают при тяжелом течении заболевания у ослабленных больных со снижением иммунитета.
  4. Трансплантация или пересадка здоровой донорской почки. Выполняемая по всем правилам трансплантологии – она может обеспечить организм полноценной почкой функционально и анатомически. Полное приживление донорской почки гарантирует излечение пациента. В дальнейшем человек выполняет все необходимые рекомендации по укреплению общего состояния, а также проходит курсы терапии со стороны трансплантолога.

При кровотечениях обязательно вскрывают все кисты, это позволяет снизить внутрипочечное давление, улучшить венозный отток, нарушаемый из-за передавливания сосудов.

Из-за нагноения также требуется вскрывать все кисты, а не только инфекционные, чтобы предупредить дальнейшее заражение.

К игнипунктуре, чрескожной пункции прибегают, когда большая часть паренхимы не изменена, так как это позволяет сохранить функции почки, в противном случае спасать просто нечего и требуется трансплантация.

При повышенном содержании в крови креатинина, мочевины больным требуется пожизненный гемодиализ или пересадка почек.

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

  • употреблять достаточное количество жидкости;
  • ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
  • питание при поликистозе почек должно быть дробным;
  • уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
  • увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
  • обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
  • из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Народные средства

При поликистозе почек лечение народными средствами подразумевает использование следующих рецептов:

  • настойка чертополоха. 1 ст.л. листьев заливается 1,5 ст. горячей воды и настаивается. Это суточная норма и выпивается за 3-4 приёма;
  • настойка из чеснока. 1 кг сырья перемолоть в кашицу и залить холодной водой. Отстаивается средство в течение 30 дней. Принимать по ст.л. трижды в день;
  • отвар из репейника. 10 г сухого корня залить стаканом воды и кипятить 15-20 мин. Настаивать средство полчаса, затем процедить. Выпивается отвар в течение дня за несколько приёмов;
  • петрушка. Используются листья и корешки растения. 400 г сухого средства залить водой. Настаивать 8 ч. Профильтровать и выпить за 8 приёмов в течение дня;
  • осиновая кора. Продукт перетирают до порошкообразного состояния (кофемолкой). Каждый раз перед едой следует съедать половину ч.л. средства. Курс — 1 неделя. Повторить лечение можно через 14 дней.

Этиология и патогенез заболевания

Поликистоз передается по наследству от родителей. Основной механизм генов — аутосомно-доминантный. Если у одного из родителей был диагностирован поликистоз, то риск развития болезни имеется у будущего ребенка. Вероятность наследования в данном случае превышает 80%. Первые симптомы появляются не сразу, а к 20-30 годам.

Немаловажное значение имеет такой фактор, как мутация генов. В основе развития болезни лежат следующие нарушения:

  • затруднение оттока первичной мочи;
  • повышение давления в канальцах почек;
  • деформация;
  • формирование полостей.

Со временем в кистах появляется жидкость. Данные новообразования состоят из соединительной ткани. При поликистозе нарушается функционирование чашечно-лоханочной системы.

У взрослых людей поликистоз почек при развитии проходит три основные стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

В самом начале развития болезни отсутствуют какие-либо симптомы, но со временем больной человек может испытывать давление в области пораженного органа. При поликистозе почек появляются боли в животе без четко выраженной локализации. В связи с тем, что кистозные образования растут, начинает растягиваться почечная паренхима и появляется дизурия и гематурия.

В дальнейшем начинают присоединяться признаки почечной недостаточности, появляется постоянная жажда, рвотные позывы, мигрень. При развитии стадии субкомпенсации больного беспокоит кожный зуд, тошнота и сухость во рту. Иногда в кистах начинается нагноительный процесс. Из-за нарушения функции почек в анализах будет эритроцитурия, лейкоцитурия и цилиндрурия.

здоровая почка и почка с поликистозом

Декомпенсированная стадия характеризуется появлением хронической уремии и присоединением вторичной инфекции. Состояние человека, у которого отказывают почки из-за поликистоза, начинает резко ухудшаться, у него сильно повышается артериальное давление. Больной может умереть из-за развития осложнений и нарушения работы внутренних органов и систем.

Выделяют несколько типов:

  1. Аутосомно-рецессивный. Встречается у новорожденных детей, проявляется вследствие генетической мутации, которая влияет на кодировку фиброцистина. Выражается в появлении выростов, в результате чего значительно увеличивается объем органа, происходит сдавливание каналов и диагностируется почечная дисфункция. Инвалидность дают при невозможности снижения АД, частых рецидивах поликистоза, осложненного пиелонефритом.
  2. Аутосомно-доминантный. Присущ пациентам старше 30 лет, является распространенной генетической патологией. В мире насчитывается примерно 12 000 000 человек с данным заболеванием. Проблема заключается в генной мутации, нарушающей кодировку полицистина 1 и 2. Прогрессирование с почечной недостаточностью наблюдается обычно у пожилых пациентов в возрасте от 70 лет.

Кроме того, патологию различают по форме кистозных образований:

  1. Закрытая. Не имеет сообщения с канальцами, выявляются чаще у грудничков.
  2. Открытая. Характеризуется расширением просветов канальцев, связана с почечной лоханкой. При наличии подобного типа продолжительное время почка сохраняет функциональность.

Аневризмы сосудов головного мозга — выпячивание стенки артерий (реже вен) головного мозга вследствие их истончения или растяжения. Патология часто оказывается сопутствующей поликистозу почек. Следствием разрыва аневризмы сосудов головного мозга оказывается субарахноидальное или внутримозговое кровоизлияние, а оно опасно  неврологическим расстройствам различной степени тяжести и даже летальным исходом.

Гематурия — наличие в моче нехарактерных для нее примесей, в данном случае крови, что может быть заметно человеческому глазу (макрогематурия) или обнаружено в исследовании микроскопом (микрогематурия).

Гипертония — стойкое повышение артериального давления, обусловленное передавливанием почечной артерии, что впоследствии отражается на общем кровотоке. Происходит чрезмерная выработка веществ, регулирующих давление.

Дивертикулез толстой кишки — небольшие, но множественные расширения стенки кишки, что отражается на ее эластичности и взаимосвязано с возникновением запоров. Патология часто может быть сопутствующей поликистозу почек.

Кисты поджелудочной железы — аномально образующиеся полости в ткани поджелудочной железы, где содерится панкреатический секрет и тканевой детрит. Патология часто может быть сопутствующей поликистозу почек.

Метаболические нарушения — являются следствием перерождения ткани почек, что препятствует нормальному обмену веществ, в частности организм пресыщается азотистыми веществами и происходит интоксикация.

Наследственные нарушения — признаны первопричиной развития поликистоза почек.

Пиелонефрит — воспаление преимущественно бактериального происхождения, затрагивающее клубочки системы почки, характеризующееся поражением почечной лоханки, чашечек и паренхимы почки. С высокой вероятностью развивается у больных поликистозом почек, поскольку множественные кисты изменяют структуру почек и делают их более восприимчивыми к бактериальному воздействию.

Пролапс митрального клапана — заболевание, проявляющееся нарушением функции клапана, расположенного между левым предсердием и желудочком. Нередко оказывается сопутствующим поликистозу почек заболеванием.

Синдром поликистозных яичников — полиэндокринный синдром, сочетающий собою нарушения функции яичников (отсутствие или нерегулярность овуляции, повышенная секреция андрогенов и эстрогенов), поджелудочной железы (гиперсекреция инсулина), коры надпочечников (гиперсекреция надпочечниковых андрогенов), гипоталамуса и гипофиза.

Хроническая почечная недостаточность — медленно прогрессирующее заболевание почек, опасное всеобщей интоксикацией организма вследствие годами развивающегося дисбаланса водно-солевого и кислотно-щелочного обменов. Является конечной стадией поликистоза почек.

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Лечение поликистоза почек в домашних условиях

Лечение поликистоза почек в целом может быть реализовано в домашних условиях, однако пациент с определенной регулярностью должен обследоваться в медицинском учреждении. В случае развития сложных осложнений – кровотечения кист, хроническая почечная недостаточность

В рамках терапии поликистоза в домашних условиях больному необходим строгий контроль артериального давления  и соблюдение диеты:

  • ограниченное потребление жидкости, соли и белковой пищи;
  • исключение очевидно жирной и острой пищи, приправ и специй, жареных продуктов;
  • соблюдение калорийного питания с высоким содержание микроэлементов и витаминов.

Поликистоз почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

Кроме основного, прописанного врачом лечения и применения народных средств для избавления от проявлений болезни, рекомендуется соблюдать следующие правила:

  • избегать любых инфекционных и простудных заболеваний, то есть укреплять иммунитет и проводить профилактику заболеваний в канун их сезонного распространения;
  • не поднимать больших тяжестей, а также отказаться от любой работы, нуждающейся в физических усилиях;
  • свести к минимуму периоды длительной ходьбы и тем более бега;
  • по возможности избегать поездок по неровным дорогам, чтобы исключить тряску;
  • придерживаться низко-белковой диеты (не более 0,6-0,7 г/кг в сутки) с невысоким содержанием солей;
  • обнаружение крови в моче указывает на необходимость устроить на последующие несколько дней постельный режим.

Классификация

Предрасположенность к врожденному поликистозу почек выявляется у нескольких членов семьи или близких родственников. Мутации происходят в генах, кодирующих белки фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Обособлены базовые виды патологии в соответствии с типом наследования:

  1. Аутосомно-рецессивная. Прогрессирует из-за мутации гена в 4 хромосоме. Аномалия характерна для раннего возраста. Сочетается с другими врожденными пороками. В лабораторных исследованиях проявляется присутствием гигантских митохондрий в клетках печени. При медленном развитии кистозной дисплазии патология встречается и у возрастных пациентов.
  2. Аутосомно-доминантная. Более распространенная генетическая патология, которая развивается по причине мутации генов в 16 хромосоме. Менее тяжелая форма, при которой высока вероятность на медикаментозное поддержание удовлетворительного состояния фильтрующей и мочевыделительной системы органа. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируется у людей от 30 лет.

Поликистоз почек у новорожденных возникает у 1 из 250 младенцев, и ребенок рождается с частично или полностью пораженными органами (тотальная форма), или с зачатками кист. В последнем случае, ввиду замедленного течения болезни, диагноз часто ставят уже в зрелом возрасте. Поликистоз почек у детей раннего возраста определяется в десять раз реже, чем у взрослых.

Сами кистозные структуры классифицируют на 2 видах:

  1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком, блокируя выделительную функцию. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
  2. Открытые. Представляют собой не закрытые капсулы в ткани, а выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При формировании таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется длительное время.

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.

Симптомы поликистоза почек

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

  • давление в пояснице;
  • боль в животе;
  • нарушение мочеиспускания.

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

Поликистоз почек - причины, симптомы, диагностика и лечение

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • жажда;
  • головная боль (причем с приступами мигрени);
  • повышенное артериальное давление.

Повышенное артериальное давление наблюдается достаточно длительное время. Нередко отмечается полиурия, эритроцитурия, повышенное содержание лейкоцитов. Если присоединяется гнойный процесс, то симптомы проявляются следующим образом:

  • лихорадка:
  • интоксикация;
  • озноб;
  • камни в почках.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

При поликистозе почек признаки болезни могут отсутствовать, и пациент часто ни на что не жалуется. Постепенное разрастание кист и увеличение их количества приводит к появлению таких симптомов:

  • болевые ощущения;
  • тошнота;
  • наличие крови в моче;
  • отсутствие аппетита;
  • головная боль.

У больного человека начинается артериальная гипертензия, при которой давление превышает 140/90, появляется общая слабость и сильная утомляемость. Выделение мочи становится слишком обильным (около 3 л в сутки). Для таких больных характерно чередование диареи и запора.

К клинике патологии относятся:

  1. Тянущая, ноющая боль в области поясницы по месту расположения почек. Проявляется в результате увеличения размеров органов, сдавливания тканей. Кроме того, отмечается и болезненность в животе.
  2. Присутствие крови в моче – гематурия. Признак необязательный, может быть кратковременным.
  3. Ослабление, высокая утомляемость, потеря аппетита и, соответственно, веса.
  4. Характерный симптом – частое опорожнение. Выделение больше 2–3 литров мочи на протяжении суток. При этом цвет жидкости светлый.
  5. Кожа зудит.
  6. Растет АД.
  7. Нарушение дефекации, тошнота, рвота.

Присоединение инфекционного процесса приводит к нагноению кисты и усилению боли. Изменения состава крови, связанные с проблемами выведения калия, сопровождаются появлением либо замедлением экстрасистол.

Прогрессирование патологии приводит к увеличению почек, хронической недостаточности.

Аутосомно-доминантная форма поликистоза

Женщина с гипертонией, диагностированной до зачатия, относится к группе риска. Наличие поликистоза почек нередко приводит к эклампсии и преэклампсии – сильных токсикозов на поздних сроках беременности.

Поликистоз у детей

Патология новорожденного – тяжелый случай. Проблема с функциональностью почек нередко становится причиной летального исхода. Современные методы диагностики позволят точно выявить заболевание уже на 30 неделе беременности. Поэтому терапия детей начинается с момента рождения.

Во время вынашивания ребенка мать должна соблюдать все врачебные рекомендации, в частности, периодически делать УЗИ, проверяя плод на отклонения от нормы.

Рекомендуют обследовать грудничка, если проблема имеется в семейном анамнезе. Нужен системный контроль состояния до 1 года жизни для уточнения динамики. Подвержены поликистозу ребятишки обоих полов, страдать может как новорожденный мальчик, так и новорожденная девочка.

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Лечение поликистоза почек народными методами

Поликистоз почек — заболевание, сложно поддающееся традиционному лечению лишь только потому, что современная медицина не обладает исчерпывающим арсеналом средств. Всё же это не повод вдаваться к самолечению, что может усугубить и ускорить осложнения поликистоза.

Обратившись в медицинское учреждение за помощью и следуя всем рекомендациям профессиональных медиков, целесообразно сочетать их с лечением поликистоза почек народными средствами. Принимать их без обсуждения с лечащим врачом нежелательно.

Популярность и ощутимым эффектом обладают следующие рецептуры:

  • молодые свежесобранные листья лопуха пропустить через мясорубку, из образовавшейся кашки тщательно отжать сок в стеклянную плотно закрывающуюся емкость, хранить в холодильнике; принимать строго по схеме в течение 30 дней — 1-й и 2-й дни по 1 ч.л. дважды в день, 3-й и 4-й дни по 1 ч.л. трижды в день, в последующие дни  по 1 ст.л. трижды в день; после трехнедельного перерыва курс можно повторить;
  • стеклянную емкость наполнить сушеными соцветиями коровяка, не приминая их, в оставшееся пространство насыпать сушеную календулу; залить травы водкой, закупорить и оставить на две недели в темном месте; спустя отведенный срок процедить и принимать по следующей схеме — первые 5 дней по 1 ч.л. трижды в день за полчаса до еды, затем по 1 ст.л. трижды в день за полчаса до еды;
  • один килограмм чеснока очистить и пропустить через мясорубку, поместить в непрозрачную емкость и залить литром теплой кипяченой воды, поставить емкость в темное место на один месяц; периодически смесь необходимо встряхивать; спустя отведенный срок настой процедить и хранить в прохладном, но не холодном месте; применять по 2 ст.л. трижды в день за полчаса до еды, запивая ½ ст. теплого кипяченого молока; спустя месяц приема провести трехмесячный перерыв и повторить;
  • лист взрослого алоэ (не менее трех лет) измельчить и оставить в холодильнике на неделю; 1 ч.л. подготовленного алоэ соединить с порубленной шкуркой горького красного перца и 1 ч.л. березовых почек, добавить ½ ст. измельченной травы полыни, залить ½ л водки, оставить в закупоренной стеклянной емкости на 10 дней (ежедневно взбалтывая); процедить, 1 ст.л. настойки разводить 3 ст.л. кипяченой воды и принимать трижды в день за полчаса до еды; на один курс лечения понадобится 1½ л настойки;
  • 150 грамм измельченного корня девясила поместить в трехлитровую банку, добавить 1 ст.л. дрожжей и 2 ст.л. сахарного песка, залить кипяченой водой, перемешать, закрыть и в течение двух дней настаивать в темном месте; настой процедить, принимать по ½ ст. спустя 30 минут после еды трижды в день; когда приготовленное количество настоя закончится, сделать перерыв в 20 дней и повторить такой же курс;
  • соединить в равных пропорциях пропущенные через мясорубку зеленые грецкие орехи и цветочный мед, поместить смесь в стеклянную банку, закрыть крышкой и оставить на месяц в темном месте; принимать по 1 ст.л. трижды в день независимо от приемов пищи; дополнить лечение можно параллельным приемом аптечной настойки эхинацеи (по 15 кап. трижды в день); продолжать лечебный курс до полугода.

Осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии.

Поликистоз почек обязательно со временем приводит к определенным осложнениям и проблемам со здоровьем. При этой патологии могут поражаться не только ткани почки, но и также другие органы. В результате попадания инфекции может начаться пиелонефрит, что приводит к усилению болевых ощущений в поясничной области, повышению температуры тела, нарушению сердечного ритма (способствует этому изменение электролитного состава крови и недостаток калия).

Хуже всего протекает поликистоз у новорожденных детей, у них это заболевание нередко приводит к летальному исходу. Главной причиной является уремия, которая вызывает отравление всего организма ребенка из-за накапливания азотистых шлаков. Появление кист во внутриутробном периоде часто становится причиной рождения мертвого плода.

При сочетании с другими болезнями, которые могут возникнуть на фоне этого генетического заболевания, нередко требуется пересадка органа или гемодиализ (практически всегда причиной этого является почечная недостаточность или разрыв кистозного образования). Необходимость регулярно делать гемодиализ очень осложняет жизнь человека, а при отсутствии органа для пересадки продолжительность его жизни существенно сокращается.

Можно ли вылечить поликистоз почек, во многом зависит от того, на какой именно стадии было выявлено заболевание. При своевременном обращении к специалисту и выполнении всех его предписаний повышается вероятность того, что человек будет жить еще достаточно долго и не испытывать при этом слишком сильного дискомфорта. Во всех других случаях, поскольку болезнь со временем приводит к патологическим процессам, прогноз будет не таким благоприятным.

При наличии генетической предрасположенности рекомендуется регулярно проверять состояние почек и избегать употребления провоцирующих рост кист продуктов. При развитии такой патологии необходимо серьезного отнестись к своему диагнозу и строго соблюдать все предписания врачей. Только внимательное отношение к своему здоровью и своевременное лечение помогут улучшить дальнейший прогноз и добиться длительной стойкой ремиссии.

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности.

У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Лечение поликистоза почек во время беременности

Поликистоз почек может привести к осложнению беременности. В значительном числе случаев женщины, больные этим заболеванием, могут иметь только одну беременность, поскольку последующие могут привести к развитию осложнение, которые можно определить как угрожающие для жизни. Наиболее высокий риск развития осложнений имеется у женщин, у которых уже до беременности наблюдалось повышенное артериальное давление.

https://www.youtube.com/watch?v=ZEJ3FE9rgQA

Женщине, которой поликистоз почек впервые диагностирован в период беременности, будет рекомендована госпитализация, от которой она может отказаться при удовлетворительном самочувствии. Однако настоятельно рекомендуется сравнительно частое посещение профильных специалистов с соответствующим проведением необходимых обследований (бактериологические исследования мочи, посев мочи в плановом порядке).

После родов женщина с данным диагнозом в плановом порядке направляется на консультацию к урологу для решения вопроса о целесообразности магнитно-резонансной томографии и динамической реносцинтиграфии.

Компенсированная стадия

Что касается долговременного прогноза, то он весьма неопределенный. Оптимистичным его делает доселе благоприятное протекание процессов. однако беременность и роды могут изменить их. Потому требуется особое внимание к такой женщине в будущем, динамическое наблюдение нефролога, соблюдение диеты и ряда режимных мероприятий.

Диагностика

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

  • УЗИ почек
  • экскреторной урографии
  • нефросцинтиграфии
  • МРТ и КТ почек
  • селективной ангиографии
  • внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.

Человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

  1. Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.
  2. Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа).
  3. Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови).
  4. Посев мочи.
  5. УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек).
  6. УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников).
  7. ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма).

Пациенты, семейный анамнез которых отягощен поликистозом почек, должны регулярно проходить профилактические осмотры. При появлении тревожных симптомов следует обязательно обратиться к врачу. Он проведет целый ряд мероприятий для диагностирования возникшей проблемы:

  • Ультразвуковое исследование почектщательный сбор семейного анамнеза;
  • общий осмотр;
  • пальпаторное обследование;
  • анализ крови;
  • исследование мочи;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • урография;
  • бакпосев урины.

Ультразвуковое исследование часто еще до образования большого количества кист показывает пиелоэктазию. Она является признаком развития поликистоза в парном органе до появления симптомов, указывающих на то, что человек уже начал болеть. Для установления семейной предрасположенности важно проведение генетического теста. Если он будет положительным, следует обследоваться всем родственникам.

Чтобы врач мог при поликистозе почек назначить адекватную терапию, больному потребуется сдать общий анализ мочи и анализ мочи по Зимницкому, а также пройти ряд других обследований. Определить размер почек пальпаторным способом бывает сложно, поэтому назначается УЗИ, КТ или МРТ.

Эти методы позволяют хорошо рассмотреть пораженный орган и выявить в нем любые структурные изменения. В спорных случаях в качестве дополнительного вида диагностики в урологии применяется ангиографическое исследование и пиелография.

Симптомы поликистоза

Чтобы выявить проблему, прибегают к таким методам:

  1. Пальпация – позволяет прощупать увеличенные почки.
  2. Анализ образца крови – клинический указывает на анемию, помогает определить присутствие воспалительного процесса, биохимический уточняет показатели мочевины, общего белка, креатинина, химических соединений калия, железа, натрия.
  3. Посев мочи и общее исследование жидкости – обнаруживает наличие крови, патогенов, вызывающих инфекции.
  4. Измеряется артериальное давление. Проводят процедуру на обеих руках, а у пожилых пациентов еще и в положении стоя.

Диагностика включает и аппаратные способы:

  1. УЗИ почек – показано для выявления изменений в размерах.
  2. УЗИ печени и области малого таза – при поликистозе почек нередко имеются кистозные образования в прочих органах.
  3. ЭКГ помогает оценить работу сердечной мышцы, заметить нарушения ритмичности сокращений.
  4. Применяют КТ, МРТ, почечную ангиографию.
  5. Рентгеноконтрастная секреторная урография.

Изучается семейный анамнез.

Симптоматика поликистоза почек присуща и прочим проблемам мочевыводящей системы. Поэтому обследование нередко затруднено. Чтобы исключить иные заболевания, проводят так называемую дифференциальную диагностику – по мере изучения состояния пациента отметают риск развития других проблем. Если по материнской либо отцовской линии присутствовала данная патология, обязательно сообщают педиатру или нефрологу, урологу, что позволит сократить время исследований и быстрее приступить к терапии.

К каким докторам обращаться, если у Вас поликистоз почек

Диагностика поликистоза почек начинается с ознакомления с жалобами пациента и сбора анамнеза. Уже осмотр пациента и прощупывание почки через поясничную или брюшинную область позволяет сделать первые заключения. В дальнейшем пациенту понадобятся и более основательные обследования:

  • ультразвуковое исследование;
  • внутривенная урография — исследование почек и мочевых путей с помощью рентгеновского исследования с использованием контрастного вещества;
  • компьютерная томография — является наиболее ценным методом исследования при поликистозе.

Каждый из перечисленных методов позволяет обнаружить увеличение размеров почек, а также их кистозное перерождение. При внутривенной урографии обнаруживают также снижение функции почек. УЗИ или КТ обычно показывают выраженные кистозные изменения в паренхиме почек, их «рваный» вид, смещение функционирующей паренхимы.

Необходимы и лабораторные анализы, в частности мочи, что выявляет легкую протеинурию, микро- или макрогематурию. Вначале концентрации мочевины и креатинина нормальные или слегка завышены, а повышение показателей происходит медленно, но неустанно особенно при присоединении артериальной гипертензии. Развернутый анализ крови позволяет выявить полицитемию.

Профилактика и прогноз

Единичные кисты не несут большой угрозы здоровью пациента. Они не перерождаются в рак, развиваются медленно. При поликистозе почек прогноз жизни менее благоприятен. Постепенно орган увеличивается в размерах, функция его снижается. Чем раньше патология проявляется, тем выше риск быстрого возникновения почечной недостаточности.

Необходимо своевременное обращение к врачу, нужны правильно подобранные препараты. Пациенту важно придерживаться рекомендаций по диете, избегать воздействия вредных веществ. Физическая нагрузка должна быть умеренной, но и нельзя допускать гиподинамию. Соблюдение всех предписаний является важным условием поддержания здоровья, может продлить жизнь на долгие годы.

К сожалению, предупредить детский дефект почек невозможно – заболевание генетическое, обусловлено наследственностью. По статистике, 80% младенцев с таким диагнозом умирают в первые 4 недели и редко доживают до 1 года.

У детей постарше шансы намного выше, так как при осложненном прогрессирующем характере можно выполнить пересадку органа.

Для снижения риска проявления патологии у взрослых рекомендуют придерживаться грамотного рациона и здорового образа жизни. Прогноз зависит от выявленной стадии и лечения. Запущенный дефект приводит к гемодиализу и вынужденной трансплантации органов. Своевременная терапия позволяет прожить не меньше здорового человека.

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

  • При 1 типе — аутосомно-рецессивной форме заболевания — наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен. Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.
  • При 2 типе — аутосомно-доминантной форме — течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

https://www.youtube.com/watch?v=fPL43s-Ilos

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector