Онкология костей и мягких тканей

Посттравматическая неврома.

Неврома

это опухолеподобное разрастание ткани
нерва регенераторного
характера, возникает в результате травмы
нерва (в основном после оперативного
вмешательства), характеризуется
разрастанием плотной соединительной
ткани
между нервными волокнами.

Клиника
неврома
характеризуется выраженным болевым
синдромом.
Пальпаторно определяется плотное,
округлое, болезненное образование,
малых размеров (несколько миллиметров).
В
некоторых случаях
пропальпировать невриному невозможно.

Лечение.
Хирургическое
лечение проводится редко, основной
метод лечения — блокады, применение
анальгетиков,
спазмолитиков, седативных и
гипосенсибилизирующих препаратов,
витаминотерапия.

Невринома (неврилеммома, шваннома).

Невринома

это доброкачественная опухоль, исходящая
из клеток невролеммы нервных стволов.
В челюстно-лицевой
области невриномы чаще исходят из
лицевого и подъязычного нервов, а на
шее — из блуждающего
нерва и симпатического шейного сплетения.

Клиника
зависит
от локализации опухоли, неврологическая
симптоматика наблюдается нечасто. Редко
возникают спонтанные боли, определяется
болезненность при пальпации опухоли.
Взаимоотношение опухоли и нервных
стволов может быть центральным и
периферическим. Опухоль плотной
консистенции с гладкой поверхностью,
безболезненная или слабо болезненная,
имеет шаровидную форму, малоподвижна,
характеризуется медленным
ростом, может достигать величины до 6-8
см.
При расположении в толще языка может
вызывать атрофию его мышц, затрудненное
глотание и речь.

Патанатомия.
Гистологически
опухоль состоит из протоплазм этического
синцития с включением леммоцитов
(шванновских клеток).

Лечение

хирургическое.

Стадии развития сарком

Рак мягких тканей развивается несколькими стадиями (этапами):

  • 1 этап. Опухоль характерна низким уровнем злокачественности и отсутствием метастаз;
  • 2 стадия. Опухоль может увеличиваться в размерах до 5 см;
  • 3 стадия. При этой стадии уже можно говорить о распространенности ракового процесса, могут наблюдаться метастазы в близлежащих лимфоузлах, есть отдаленные метастазы, размер самой опухоли больше 5 см;
  • 4 стадия характеризуется большой активностью опухоли и наличием метастаз в отдаленных тканях.

Зернистоклеточная опухоль.

Является
доброкачественной опухолью, рецидивирует
крайне редко.

Клиника.
Опухоль ограниченна от окружающих
мягких тканей, безболезненная при
пальпации, иногда но­сит дольчатый
характер, по консистенции эластичная,
может распо­лагаться в глубине тканей
или поверхностно, непосредственно под
эпителиальным, покровом.

Патанатомия.
Микроскопически опухоль состоит из
больших клеток, характеризу­ющихся
эозинофильной зернистой цитоплазмой
с бесклеточной скудной стромой.

Лечение
иссечение но­вообразования в пределах
здоровых тканей.

Факторы риска

Причины большинства сарком неизвестны. Однако есть несколько факторов риска.

Радиотерапия

Существует очень небольшой риск для людей, которые прошли лучевую терапию. Риск выше у людей, которые получили высокие дозы радиотерапии в очень молодом возрасте. У большинства людей, которые проходили радиотерапию в прошлом, саркома не появлялась.

Некоторые редкие, наследственные заболевания могут подвергать людей большему риску саркомы мягких тканей. Это:

  • Болезнь фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз): незлокачественные комки, которые развиваются в нервах под кожей и со временем могут перерасти в саркому;
  • Синдром Ли-Фраумени: генетическое передающееся аномалия, которое увеличивает риск возникновение многих видов рака в одной семье, включая саркому мягких тканей;
  • Ретинобластома: редкий тип рака глаз, встречающийся в основном у детей.

Если одно из этих очень редких заболеваний встречался в семейном анамнезе, то родители могут передать их своим детям.

У небольшого числа людей саркома развивается из-за генетических изменений, которые происходят в течение всей жизни, а не из-за наследования дефектного гена.

Саркома мягких тканей

Истинные причины формирования мягкотканых сарком не ясны, но есть определенный перечень факторов, способствующих развитию опухолевого процесса данного вида:

  • генетические отклонения и синдромы (синдром Вернера или Гарднера, кишечный полипоз и др.);
  • ВИЧ, герпес;
  • канцерогенное воздействие вредных веществ;
  • враждебное воздействие окружающей среды (плохая экология, вредное производство и т.д.);
  • частые травмы;
  • злоупотребление анаболиками на основе стероидов;
  • предраковые состояния (неврофиброматоз, деформирующий остеит – болезнь Педжета и другие);
  • агрессивные атаки вирусов

Миксома.

Редкая доброкачественная
опухоль неясного генеза, часто имеет
инфильтративный рост.

Клиника.
Опухоль эластичной консистенции, нечетко
отграниченная, безболезненная,
сравнитель­но быстро растущая.
Клинически диагностировать трудно,
оконча­тельный диагноз устанавливают
лишь после патоморфологического
исследования.

Патанатомия.
Микроскопически опухоль характеризуется
мелкими круглыми, веретенообразными
или звездчатыми клетками, в межклеточном
ве­ществе определяется большое
количество мукоидного вещества, при
фибромиксоме превалирует фиброзный
компонент.

Лечение
больных
заключалось в иссечении опухоли в
пределах здо­ровых тканей.

Редкая доброкачественная
опухоль, построенная из слизистой ткани.
Обладает местным инвазивным ростом.
Выявляется в любом возрасте, одинаково
часто у мужчин и женщин. Быстрый рост
опухоли может происходить за счет
накопления слизи. Не метастазирует,
часто рецидивирует.

Патанатомия.
Макроскопически опухоль
имеет вид узла, состоящего из желтовато-белой
слизистой ткани, без четких границ.
Микроскопически
в
мукоидной строме располагаются клетки
звездчатой формы с анастомозирующими
отростками. Встречаются пучки коллагеновых
волокон. Иногда в опухоли можно обнаружить
мелкие островки одонтогенного эпителия,
местами окруженного гиалинизированной
стромой.

Клиника.
Миксома
(миксофиброма) растет медленно,
безболезненно, проявляется вздутием
кости. Пальпаторно определяется плотное,
безболезненное выпячивание челюсти с
гладкой поверхностью. Слизистая оболочка
над опухолью в цвете не изменена. Зубы
в границах новообразования подвижные,
смещаются.

Рентгенологическая
картина.
Определяется очаг деструкции костной
ткани с нечеткими границами. В некоторых
случаях может иметь
вид мелких ячеистых образований,
разделенных костными перегородками.

Лечение
миксомы
(миксофибромы) хирургическое. Проводится
резекция челюсти.

Признаки и симптомы

Саркомы мягких тканей в начале своего развития не имеют определяющих признаков. Но у половины пациентов появляется опухолевидное образование в виде припухлости или безболезненного узла. Методом пальпации проводится определение одиночного узла увеличенного размера неестественной формы и контуром плотной консистенции. Болевые ощущения характерны саркомам, которые прорастают в кость и сдавливают нервы.

На поздних стадиях онкологии мягких тканей, цвет кожи принимает багровый окрас, наблюдается повышение температуры, под кожей проявляются изъязвленные вены. В случае, когда опухоль закупоривает нервные стволы и крупные сосуды артерий, может возникать паралич или ишемия конечностей.

Структура новообразования может быть, как мягкого характера, так и плотного. Консистенция может изменяться от мягкоэластичной до плотной.

В период развития опухоли у пациента может наблюдаться стремительная потеря веса, интоксикационный синдром, повышенная слабость и ломота.

Саркома обычно не вызывает симптомов на ранних стадиях. По мере роста в течение нескольких месяцев у вас может развиться безболезненный комок. Вы можете начать испытывать боль, когда опухоль растет и давит на нервы и мышцы. Другие симптомы будут зависеть от того, где в организме находится саркома.

Иногда начальную стадию саркомы мягких тканей можно принять за доброкачественную жировую опухоль (липома) или ушиб (гематома). Это может замедлить обследования, которые помогут поставить правильный диагноз.

Большинство людей, у которых развивается безболезненный комок, не имеют саркомы. Скорее всего, это будет менее серьезное заболевание. Однако, если у вас есть симптомы (комок на теле, см. фото выше) непроходящий более двух недель, вам следует обратиться к врачу.

Хотя под понятием «мягкотканая саркома» скрывается много разнообразных опухолей, но они имеют общую симптоматику:

  • резкое и быстрое похудение;
  • постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость;
  • при развитии опухолевого процесса рак делается видимым, это можно заметить даже без использования диагностических приборов;
  • при запущенной стадии рака возможно возникновение болевого синдрома (когда рак затрагивает нервные окончания);
  • кожа над опухолью меняет цвет и изъявляется.

Как правило, эта симптоматика проявляется на довольно поздних этапах болезни, когда шансов на излечение почти нет.

Внешне рак мягких тканей может выглядеть как округлый узел, имеющий желтоватый или белый окрас. Новообразование вначале может быть безболезненным, поверхность узла бывает гладкой или бугристой, размеры могут доходить до 30 см. Сама опухоль малоподвижна, над опухолевым участком наблюдается повышенная температура (она отличается от температуры здоровых участков).

Отсутствие явных симптомов на начальных стадиях – главная особенность этого вида саркомы. При возникновении опухоли в толще мускулатуры, она остается незамеченной, пока не появится на поверхности и не образует припухлость.

Основными симптомами, возникновение которых должно заставить вас обратиться к врачу, являются:

  1. опухоль, которая разрастается в толще мягких тканей (обычно в области бедер);
  2. опухоль происходит из толщи мускулатуры;
  3. ограниченная подвижность образования;
  4. после травмирования (ушиба) на месте травмы долгое время остается припухлость.

При высокой злокачественности опухоли могут наблюдаться гипертермия, отсутствие аппетита, гиперпотливость и слабость.

Если саркома расположена рядом с носом, то одним из симптомов заболевания может быть заложенность носа, не проходящая долгое время. При мышечной саркоме половых органов могут наблюдаться запоры, пассажи мочи, у женщин – вагинальные кровотечения, в моче можно обнаружить кровь. Если пациенты начинают жаловаться на двоение предметов, наблюдается паралич лицевого нерва, то саркома располагается у основания черепа и повреждает черепно-мозговые нервы.

При локализации саркомы на бедре можно наблюдать атипичное уплотнение, которое может быть различное по структуре. Данная патология протекает без явных признаков, но по мере развития рака, аномальные ткани разрастаются, начинают давить на соседние структуры, появляются отечности, переломы, нарушения двигательных функций.

Группа ксантом

Ксантома —
доброкачественное образование в виде
опухолевидных разрастаний, которые
могут быть единичными и множественными.
При сочетании с гиперхолестеринемией
и фосфолипидемией тракту­ется как
гиперхолестеринемический ксантоматоз.
Может располагаться как в коже, так и
полости рта, носа, глотке.

Клиника.
При осмотре обнаруживаются множественные
безболезненные опухолевидные об­разования
размерами 1-3 см в диаметре округло-овальной
формы, резко выступающие над уровнем
кожи. Последняя, покрыва­ющая их,
гиперемирована, с желтыми прожилками.

Лимфогранулематоз
(болезнь Ходжкина).

Злокачественная
гиперплазия лимфоидной ткани с
образованием лимфогранулем в лимфатических
узлах. Поражаются чаще лимфатические
узлы шеи. Лимфогранулематоз протекает,
в основном, хронически, с периодами
обострения
и длительными ремиссиями. Может
наблюдаться в любом возрасте, но чаще
у лиц молодого
возраста.

Патанатомия.
Лимфатические
узлы при лимфогранулематозе подвергаются
гиперпластическим,
склеротическим и некротическим
изменениям. При гиперплазии появляются
гигантские
клетки Штернберга.

Лечение
консервативное
— химиотерапия, кортикостероиды,
рентген-терапия.

Ринофима
(нос
винный, нос шишковидный).

Хроническое
воспаление кожных покровов носа и щек
с развитием инфильтратов, на которых
располагаются узелки ярко-красного
цвета и телеангиэктазии. При ринофиме
поражаются
все элементы кожи, ее придатки, подкожные
ткани с наличием в них воспалительных
явлений, гипертрофией сальных желез и
васкулярной гиперплазией. Заболевание
развивается значительно чаще у мужчин
старшего возроста.

Онкология костей и мягких тканей

Клиника.
Ринофима
растет медленно и проявляет себя
в
виде бугристого безболезненного
образования багрово-синюшного цвета
с гладкой или складчатой поверхностью,
плотноэластической консистенции. На
поверхности кожи имеются расширенные
сосуды (телеангиэктазии).

Различают
две
формы заболевания:
фиброзно-ангиэктатическую
и
железистую
(бугристую).
При
фиброзно-ангиэктатической форме
разрастания происходят за
счет гипертрофии всех элементов кожи
(нос равномерно увеличивается в размерах,
но не
теряет своей конфигурации), кожа носа
приобретает ярко-красной
или розовой.

При
железистой
формев
области верхушки и крыльев носа образуются
узлы, которые в дальнейшем
сливаются. Разрастания достигают больших
размеров. Узлы мягкой консистенции с
блестящей сальной поверхностью, большим
количеством сосудов и сальных желез,
из устьев которых
при надавливании выделяется зловонное
кожное сало. Цвет варьирует от нормального
до багрового. Возможны изменения в
хрящах носа.

Патанатомия.
Наблюдается
гипертрофия сальных желез, сосудистая
гиперплазия с наличием хронических
воспалительных явлений.

Лечение

заключается в иссечении патологических
разрастаний, по показаниям, с последующей
одномоментной кожной пластикой.

Диагностика

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов.

Онкология костей и мягких тканей

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

Диагностика данного заболевания начинается с личного врачебного осмотра, в процессе которого врач собирает анамнез и отмечает внешние раковые признаки общего характера.

После этого пациент проходит дополнительные исследования:

  1. различные анализы крови на онкомаркеры, также цитогенетический анализ, анализ на гистологию и биопсия;
  2. рентгенографическое исследование;
  3. ПЭТ с использование радиоактивной глюкозы;
  4. ангиография;
  5. КТ, МРТ, УЗИ диагностики.

Иммуногистохимический анализ проводят, используя такие маркеры, как тканеспецифические, цитоспецифические, маркеры пролиферации.

Из-за того, что точные причины развития саркомы мягких тканей не известны, то специальных методов профилактики этого заболевания нет. При ухудшении здоровья надо быстрее обратиться к врачу, для прохождения полного обследования, особенно если обнаружены необычные симптомы. Если обнаружены опухоли, то надо незамедлительно приступать к лечению заболевания.

Если врачи думают, что у вас может быть саркома мягких тканей, они проведут анализы крови, рентген и сканирование. Эти исследования необходимы, чтобы исключить другие болезни и состояния. Если результаты показывают, что у вас может быть саркома, врачи направят вас в специализированный центр.

Вам может потребоваться сделать биопсию. Это единственный верный способ диагностики саркомы мягких тканей. Биопсия означает взятие образца клеток из опухолевой ткани и исследование их под микроскопом.

Чтобы провести биопсию, специалист воспользуется тонкой иглой. Вам сделают местную анестезию, чтобы обезболить область до того, как игла войдет в опухоль.

Биопсия ткани должна проводиться только специалистом, который делает их регулярно и имеет специальные знания в этой области. Важно, чтобы биопсия была правильно проведена, чтобы уменьшить вероятность распространения рака. Кроме того, она может повлиять на тип лечения, которое вы должны будете пройти.

Установление точного диагноза – самый важный этап в дальнейшем процессе лечения и борьбы с заболеванием. Диагностика состоит из обязательного перечня процедур. Среди них:

  • проведение развернутого лабораторного анализа крови;
  • тканевая биопсия;
  • проведение радиоизотопного исследования костей скелета;
  • ультразвуковое исследование;
  • МРТ.

II. Новообразования и другие опухоли, относящиеся к костным

А. Доброкачественные.

1. Амелобластома

Онкология костей и мягких тканей

2. Обызвествленная
эпителиальная одонтогенная опухоль

3. Амелобластическая
фиброма

4. Аденоматоидная
одонтогенная опухоль (аденоамелобластома)

5. Обызвествленная
одонтогенная киста

6. Дентинома

7. Амелобластическая
фиброодонтома

8. Одонто-амелобластома

9. Сложная одонтома

10. Составная
одонтома

11. Фиброма
(одонтогенная фиброма)

12. Миксома
(миксофиброма)

13. Цементомы

а) доброкачественная
цементобластома (истинная цементома)

б) цементирующаяся
фиброма

в)
периапикальная цементная дисплазия
(периапикальная фиброзная дисплазия)

г) гигантоформная
цементома (семейные множественные
цементомы)

14. Меланотическая
нейроэктодермальная опухоль младенца
(меланотическая прогонома,
меланоамелобластома)

врачебный осмотр

Б. Злокачественные

1.
Одонтогенные карциномы

а) злокачественная
амелобластома

б) первичная
внутрикостная карцинома

в)
другие карциномы, развивающиеся из
одонтогенного эпите­лия, включая
эпителий одонтогенных кист

Этопозид

2. Одонтогенные
саркомы

а) амелобластическая
фибросаркома (амелобластическая саркома)

б) амелобластическая
одонтосаркома

А. Остеогенные
новообразования

1. Оссифицирующаяся
фиброма (фибро-остеома)

Б. Неопухолевые
костные поражения

1. Фиброзная
дисплазия

2. Херувизм

3.
Центральная гигантоклеточная гранулема
(гигантоклеточная репаративная гранулема)

4. Аневризмальная
костная киста

5.
Простая костная киста

(травматическая,
геморрагическая костная киста)

Лечение

Можно ли полностью вылечить саркому? Трудность лечения заключается в том, что даже хирургическое удаление опухоли в начале формирования не дает 100 % гарантии излечения. Это связано с тем, что саркомы имеют большую склонность к рецидивам, которые могут появиться через пару месяцев после удаления. Вариант лечения подбирается врачами индивидуально каждому пациенту.

Удаление первичного очага заболевания может основываться на «принципе футлярности», когда образование удаляют вместе со своеобразной капсулой, в которой оно развивается. Если подобный принцип неприменим, то используют удаление по принципу зональности, когда удаляют зоны здоровых тканей, которые располагаются вокруг опухоли.

После оперативного лечения, или в случае неоперабельности опухоли применяют химиотерапию или облучение.

Химиотерапия до операции может уменьшить размеры опухоли уничтожить микрометастазы, а это поможет провести органосберегающую операцию. Чаще всего препаратами, используемыми в химиотерапии, являются: «Циклофосфан», «Доксорубицин», «Этопозид» и другие, с подобными компонентами.

Лучевая терапия несет на себе профилактическую роль, так как она может снизить вероятность рецидива. Также назначают облучение и перед операцией, чтобы облегчить проведение хирургического вмешательства.

Как правило, в терапии саркомы мягких тканей используют комплексную терапию. Обычно проводят хирургическое вмешательство, сочетая его с лучевой терапией и химиотерапией. Лечение саркомы при рецидивах заболевания схоже с предыдущим лечением. Также могут проводить иссечение опухоли, проводить курс лучевой терапии или курс брахитерапии (если не было наружного облучения).

При возникновении метастаз лечение проводят химиотерапией и используют локальную терапию – операцию и облучение. Потом принимают препараты: «Трофосфамид», «Этопозид», «Идарубицин». При метастазах внутренних органов удаляют только единичные узлы, множественные метастазы удалять не имеет смысла – эффекта не будет. В этом случае применяют химиотерапию и облучение. Сколько живут при 4 степени — зависит от организма человека.

Если прогноз неблагоприятный, то проводят аллогенную и галлоидентичную трансплантацию стволовых клеток в качестве иммунотерапии после лечения.

Народные методы лечения рака мягких тканей включают в комплексную терапию. Обычно их применяют для обезболивания при поверхностных опухолях.

Для уменьшения боли применяют смесь из березового дегтя и испеченной в шелухе луковице в качестве компресса.

врач держит руку пациента

Для рассасывания опухоли делают примочки из льняной ткани, смоченной в соке паслена.

Примочку из настойки почек березы используют при наружной саркоме в качестве примочек.

В качестве противорвотного средства после химиотерапии применяют смесь из равного количества соков калины, алоэ и лимона в смеси с медом с молоком (300 мл). Это средство принимают дважды в неделю.

Диета при саркоме

Кроме использования народных средств в качестве вспомогательной терапии также надо установить правильный режим питания, при котором следует дробно питаться и разнообразить еду витаминами и минералами. Пища должна быть нежирной, также исключают жареные и острые блюда.

Ваш врач поможет выбрать лучшее лечение вашей саркомы в зависимости от:

  • тип саркомы;
  • в как области она на теле;
  • распространился ли рак (его стадия);
  • возраст, физическая форма и общее состояние здоровья;
  • личные предпочтения.

Лечение может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиационную (лучевую) терапию. Их можно проводить отдельно или в комбинации.

Операция является основным методом лечения большинства видов саркомы мягких тканей. Операция обычно включает удаление рака и некоторых здоровых тканей вокруг опухоли. Врачи называют это широким местным удалением. Здоровая ткань удаляется, чтобы снизить риск возникновения в этой области новых злокачественных образований.

Онкология костей и мягких тканей

Тип операции зависит от того, где расположилась саркома. Большинство сарком находятся в руке или ноге. Обычно это означает проведение операции по спасению конечностей; ампутация менее распространена. Но саркома может развиться в других частях тела, например, в груди или животе. Операция в этих областях будет зависеть от того, где именно находится опухоль (область) и насколько он велик.

Ваш хирург обсудит с вами тип операции, который будет необходим.

Самое главное, чтобы вам сделал операцию опытный хирург, работающий в специализированном центре саркомы. Пластических хирургов иногда просят работать с хирургами, чтобы помочь восстановить части тела, пострадавшие от операции. Пластическая хирургия также будет частью вашей основной операции. Тип операции будет также зависеть от того, где находится саркома и сколько ткани необходимо удалить.

Прежде чем вы примете решение о оперативном лечении, ваш хирург обсудит с вами все варианты.

Все процедуры могут иметь побочные эффекты. Многие из них краткосрочные и исчезнут после окончания терапии. Например, химиотерапия может привести к снижению количества клеток крови, что повышает риск заражения, анемии и кровотечений. Обычно всё возвращаются в норму после окончания лечения.

Некоторые побочные явления, такие как внешний вид, чувства или функционирование конечности носят долгосрочный характер.

Тип побочных эффектов, которые вы можете иметь, будет зависеть от типа лечения и от того, где в вашем теле находилась опухоль. У некоторых людей очень мало побочных эффектов, а у других их больше. Ваша медицинская команда обсудит все возможные побочные явления (долгосрочные и краткосрочные) до начала терапии саркомы.

Радикальное лечение при таком виде онкологического заболевания проводится достаточно редко, лишь в случаях возникновения высокодифференцированных опухолей. В процессе проведения хирургического вмешательства, удаляется опухоль вместе с местом проведенной биопсии. Наиболее эффективным лечением является комбинированный или комплексный метод.

Проведение химиотерапии может быть, как дополнительным, так и основным методом лечения опухоли костей. С помощью лекарственных препаратов, опухоль уменьшается в размере и следующим этапом проводится ее удаление. Также, химиотерапия способствует уничтожению клеток рака и предотвращает развитие метастазов. Но негативным фактором такого вида лечения считается наличие большого количества побочных эффектов.

Последствия саркомы

При больших саркомах могут наблюдаться такие последствия:

  • образуются метастазы;
  • они могут сдавливать окружающие органы;
  • деформируются конечности (ноги), могут ломаться кости;
  • могут появиться симптомы непроходимости кишечника и его перфорации;
  • сдавливаются лимфоузлы, что приводит к нарушению оттока лимфы, а позже возникает слоновость;
  • при распаде опухолевого образования возникает внутреннее кровотечение;
  • могут нарушаться зрение, слух, речь, снижается память;
  • нарушается кожная чувствительность.

III. Эпителиальные кисты

А. Связанные с
нарушением развития

1.
Одонтогенные

а) первичная киста
(кератокиста)

б) десневая киста

в) киста прорезывания

г) зубосодержащая
(фолликулярная) киста

2. Неодонтогенные

а) киста носо-небного
(резцового) канала

б)
шаровидно-верхнечелюстная киста

в) носо-губная
(носо-альвеолярная) киста

Б. Воспалительной
природы

1. Радикулярная
киста

Онкология костей и мягких тканей

Солитарная костная
киста (простая или однокамерная костная
киста, травматическая) встречается
редко. Протекает бессимптомно, выяв­ляют
случайно на рентгенограмме в виде четко
отграниченной поло­сти со склерозированными
костными краями в боковом отделе тела
челюсти, не связанной с зубами. Патогенез
неизвестен.

Располагается в
области верхней челюсти между вторым
резцом и клыком. Нередко обнаруживают
случайно.

Клинически
проявляется в виде безболезненной
небольшой ограниченной припухлости на
вести­булярной поверхности альвеолярного
отростка при наличии интакт­ных
соседних зубов. Иногда наблюдается
сглаженность переходной складки.
Пальпаторно по мере рассасывания
кортикальной пластинки определяется
костная плотность, либо ее податливость
и зыбление.

Рентгенологически
определяется разрежение кости с четкими
грани­цами, по форме напоминающее
перевернутую грушу, и располагающиеся
между верхними вторым резцом и клыком,
корни зубов нередко раздвинуты.
Периодонтальная щель сохранена.
Дифференци­ровать следует с корневой
кистой, развившейся от второго резца.

Патанатомия.
Микроскопически оболочка кисты выстлана
многослойным, кубо­видным или
мерцательным эпителием, в соединительно-тканном
слое имеются признаки хронического
воспаления.

Лечение.
Показана двухэтапная операция.

Располагается на
передней стенке верхней челюсти
соответственно кор­ням 13, 12 и 22, 23 зубов
и вызывает лишь вдавление наружной
кортикальной пластинки. Клинически
определяется округлой формы образование
под основанием крыла носа с четкими
границами, ограниченно подвижное,
безболезненное, с кожей, слизистой
оболочкой и костью не спаянное.

Рентгенологически
носогубная
киста не определяется, может быть
выявлена только после введения в нее
контрастного вещества. Содер­жимое
кисты представляет желтоватую
опалесцирующую жидкость.

Микроскопически
эпителиальный слой оболочки кисты
представ­лен многослойным или
мерцательным эпителием.

Прогноз

При возникновении злокачественного образования в мягких тканях прогноз на выздоровление, как правило, неблагоприятный. Это связано с возможностью возникновения метастазов на раннем периоде развития болезни.

При выявлении злокачественной опухоли кости, прогноз более благоприятный в сравнении с онкологией мягких тканей. Но это лишь в том случае, если заболевание вовремя диагностировано. При запущенности онкологии костей, процент выживаемости невелик.

В любой ситуации, обратиться к лучшим специалистам как можно быстрее является важнейшим шагом для пациентов на любой стадии болезни.

Мы предлагаем лечение онкологии костей и мягких тканей за рубежом при помощи новейших методов и препаратов, в лучших медицинских центрах Израиля, Германии и других стран. Свяжитесь с нами без промедления! Медицинский консультант перезвонит и предоставит подробную информацию по возможностям приезда..

Саркому сложно прогнозировать, потому что на исход патологии могут повлиять различные факторы: стадии заболевания, степень злокачественности, присутствие метастаз и т.д.

В основном рак, который диагностирован на этапе возникновения метастаз, дает невысокий процент пятилетней выживаемости – около 15% случаев.

Выживаемость при саркоме мягких тканей зависит от состояния пациента и правильно назначенного лечения, при возникающих вновь симптомах заболевания – прогноз неблагоприятный. Если терапия начата во время и проводится по новейшим протоколам, то эффект от терапии будет более благоприятный.

У детей при саркоме мягких тканей десятилетняя выживаемость достигает 70%, пятилетняя – 75% (при новообразованиях на конечностях) и 60 %, если диагностирована на лице.

IV. Неклассифицированные поражения Амелобластома (адамантинома)

Под
амелобластомой
объединяют
группу одонтогенных опухолей эпителиального
происхождения, которые располагаются
в толще челюсти и обладают способностью
к инвазивномуросту.

Встречаются
амелобластомы чаще у больных среднего.
Излюбленная локализуются на нижней
челюсти в области ее угла и ветви, реже
в области тела нижней или верхней
челюсти.

Патанатомия.
Макроскопически
представлено
серовато-розовой мелкозернистой тканью
с множественными кистами, без очагов
обызвествления. Новообразование
встречается в солидном (плотном) и
кистозном вариантах. Плотная адамантинома
состоит из соеденительнотканной стромы
и эпителиальной паренхимы – которая в
виде тяжей пронизывает строму, образуя
ячейки в опухоли.

Наиболее
типичен фолликулярный
тип
строения, при котором опухоль напоминает
развивающийся эмалевый орган зубного
зачатка, характеризуется наличием
эпителиальных скоплений различной
величины окруженных высокими
цилиндрическими клетками.

Клиника.
Амелобластомы
растут медленно, безболезненно. Первыми
симптомами опухоли является прогрессирующая
деформация лица, в последующем возникают
боли в челюсти и зубах в области опухоли,
зачастую интактных. Амелобластомы часто
нагнаиваются, что способствует
периодическому припуханию участка
челюсти, развитию одонтогенных
воспалительных заболеваний, формированию
свищей с гнойным или геморрагическим
отделяемым. При больших размерах опухоли
формируются функциональные нарушения.

Объективно
определяется веретенообразное утолщение
челюсти, в начале заболевания кожа над
опухолью в цвете не изменена, собирается
в складку, но со временем кожа истончается
вплоть до изъязвления. Пальпация
безболезненная, опухоль обычно плотная
и бугристая, костной консистенции. В
полости рта слизистая оболочка в цвете
не изменена, определяется деформация
переходной складки, в некоторых случаях
определяется утолщение переднего края
ветви нижней челюсти.

Часто выявляется
вздутие тела челюсти с язычной (небной)
стороны. При резорбции кортикальной
пластинки возможен симптом флюктуации.
Пунктат образования содержит жидкость
жёлтого или коричневого цвета. Возможна
подвижность зубов в области опухоли,
при их удалении лунка зуба долго не
заживает. При нагноении амелобластома
клинически проявляет себя как банальный
одонтогенный воспалительный процесс.

Рентгенологическая
картина

1. Ряд округлых
полостей.

2. Одна
костная полость,
окруженная множеством более мелких
полостей.

3. Ряд округлых
полостей, в 1-2 из которых заключен зубной
фолликул или сфор­мированный зуб.

4. Многоугольные
полости.

5. Крупнопетлистая
структура кости за счет множества мелких
кист.

6. Несколько
единич­ных крупных кистозных полостей.

7. Одна большая
кистозная полость с неровными края­ми.

8. Одна большая
полость, в которую обра­щены корни
зубов (напоминает радикулярную кисту).

9. Одна большая
киста, в которую обра­щена коронковая
часть непрорезавшегося зуба. Этот
вариант напоминает фолликулярную
кис­ту.

Важнейшей
рентгенологической чертой адамантином
является различная
степень прозрачно­сти тени полостей
особенно четко выраженной в поликистозных
адамантино­мах.
Центральные отделы кистозных полостей
прозрачнее, чем краевые. В однока­мерных
адамантиномах удается видеть полоску
полутени вдоль костных границ опухоли.
Нередко отмечается резорбция корней
зубов в области опухоли.

Дифференциальная
диагностика
проводится
с кистами челюстей, остеобластокластомой,
остеомой, одонтомой, эозинофильной
гранулемой, хроническим остеомиелитом.

Лечение
амелобластом
заключается в радикальном удалении
опухоли в пределах здоровых тканей
(отступить на 2см от рентгенологически
видимых границ опухоли). Выскабливание
опухоли исключается т.к. ведет к
возникновению рецидива. В редких случаях
при локализации в пределах альвеолярного
отростка, допустима щадящая резекция
челюсти с сохранением непрерывности
кости.

Крайне редко
встречающаяся доброкачественная
опухоль.

Клинико-ренгенологические
изменения
зачастую сходны с фолликулярной кистой.Рентгенологически
в основном отмечается наличие плотных
обызвествленных теней.

Патанатомия.
Макроскопи­чески оболочка опухоли
толще, чем при обычной ки­сте. Диагноз
установлен после патоморфологического
исследования операционного материала.

Ксантома

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

Твердая одонтома

Одонтома
является
опухолеподобным пороком развития зубных
тканей, состоящим из эпителиального и
мезенхимального компонентов.

Одонтомы
делят на простые
(представлена
тканями одного зуба, смешанными в
различных сочетаниях) и сложные
(построена
из нескольких зачатков зубов или
множества рудиментарных зубов).

Простые
одонтомы в
свою очередь делятся на полные
(имеют
зубоподобную или округлую форму) и
неполные

зависимости от локализации называются
коронковыми,
корневыми или
пародонтомами
–«привески»
к корням зубов).

Сложные
одонтомы могут
быть смешанными
(состоит
из беспорядочно перемешанных зубных
тканей нескольких зубов) и составными
(состоит
из множества правильно сформированных
и спаянных между собой деформированных
зубов). Одонтомы окружены соединительнотканной
капсулой.

Чаще встречаются
у лиц молодого возраста. Преимущественно
возникает на нижней челюсти в области
моляров. Обнаруживается чаще у женщин.

Патологическая
анатомия.
Сложные одонтомы состоят из нескольких
зубоподобных образований и зубных
зачатков с различной степенью развития
слившихся в один конгломерат.

Клиника.
Одонтомы
растут очень медленно, безболезненно.
Сформировавшись в определенном возрасте,
их рост чаще всего останавливается и
они в размерах не увеличиваются. В том
месте, где находится эта опухоль,
постоянный зуб может отсутствовать.
Если одонтома располагается в месте
прохождения нерва, то ее рост сопровождается
болью, что иногда симулирует неврологическую
симптоматику.

Рентгенологическая
картина. Выявляется
гомогенная тень, по интенсивности
затемнения сходная с тканями зуба,
определенной формы с четкими и неровными
краями.
Капсула опухоли определяется
как полоска просветления шириной около
1 мм. Кость на границе с опухолью чаще
склерозирована.

Лечение
заключается
в удалении одонтомы вместе с капсулой.

Цементома.

Цементома
развивается
из одонтогенной соединительной ткани.
Эта группа доброкачественных опухолей,
основной чертой которых является наличие
цементоподобной ткани. В данную группу
входят доброкачественная
цементобластома (истинная цементома),
цементирующаяся фиброма, периапикальная
цементодисплазия, гигантоформная
цементома (семейные множественные
цементомы). Встречаются
чаще в возрасте 15-30 лет, преимущественно
на нижней челюсти.

Патанатомия.
Макроскопически опухоль представлена
плотноэластической тканью с мягкими
включениями (чаще маломинерализованой
костной тканью).

Доброкачественная
цементобластома образована
цементоподобной тканью в виде
переплетающихся комплексов. По
гистологическому строению напоминает
остеоид-остеому, атипичную остеогенную
саркому.

Цементирующая
фиброма представлена
переплетающимися пучками клеточно-волокнистой
ткани, между которыми располагаются
многочисленные интенсивно обызвествленные
участки. В некоторых случаях может
напоминать доброкачественную
цементобластому.

Периапикальная
цементодисплазия на
ранних стадиях сходна с цементирующей
фибромой. В последующем в ней образуются
более плотные участки, соответствующие
по строению грубоволокнистой кости.

Гигантоформная
цементома характеризуется
образованием в различных отделах
челюстей масс интенсивного, почти
бесклеточного, цементоподобного
вещества.

Онкология костей и мягких тканей

Цементирующая
фиброма и доброкачественная цементобластома
всегда имеют капсулу, которая окружает
патологический очаг (опухоль).

Клинически
эти
опухоли растут бессимптомно. Асимметрия
лица выражена в той или иной степени.
Кожные покровы в цвете не изменены.
Лимфоузлы не увеличены. Открывание рта
свободное. Имеется деформация челюсти
на определенном участке. Слизистая
оболочка в цвете не изменена.

Рентгенологическая
картина.
Цементомы чаще могут иметь вид плотной
ткани (по
плотности соответствует кости), окруженной
прозрачной полосой неминерализованной
ткани. Иногда имеются участки, сходные
по плотности с тканями зуба. В некоторых
случаях цементомы имеют кистозное
строение.

Периапикальная
цементная дисплазия
представлена диффузными
деструктивными изменениями в виде
чередования участков уплотнения (по
плотности приближаются к плотности
зуба), связанных непосредственно с
корнями зубов, которые не имеют
периодонтальной щели.

Лечение
доброкачественной
цементобластомы и цементирующей фибромы
только хирургическое. Оно заключается
в удалении опухоли вместе с капсулой.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОДОНТОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Среди этой группы
новообразований встречаются одонтогенные
раки и одонтогенные саркомы.

Онкология костей и мягких тканей

Одонтогенный
рак
— злокачественная эпителиальная
одонтогенная опухоль, встречается
редко. По гистогенезу различают следующие
ви­ды: злокачественную амелобластому,
первичный внутрикостный рак и рак,
развивающийся из эпителия одонтогенных
кист.

Злокачественная
амелобластома характеризуется всеми
признака­ми злокачественного роста
амелобластомы и возможностью
метаста-зирования. Первичный
внутрикостный рак возникает
из остатков одонтогенного эпителия
(островков Маляссе). Развивается
внутрикостно, чем отличается по
клиническому течению от рака слизистой
оболочки полости рта и придаточных
пазух носа, прорастающих по протяжению
в кость.

Характерны иррадиирующие боли,
в случае локализации на нижней челюсти
возникает онемение нижней губы
соответствующей стороны при отсутствии
клинически выраженных изменений. И
только рентгенографическое обследование
выявляет разрушение кости злокачественного
характера: остеолизис без четких границ
по типу «тающего сахара».

Первичный
одонтогенный рак необходимо дифференцировать
с гематогенным метастазом злокачественной
опухоли в челюсть из другого органа.
Для подтверждения метастаза имеет
значение обнару­жение первичного
очага и морфологическая верификация,
указываю­щая на связь его с опухолью
другого органа. Выявление метастатиче­ской
опухоли определяет тактику врача в
лечении больного и дает представление
о прогнозе.

Другие
раки могут
развиваться из эпителия одонтогенных
кист, в том числе из первичной кисты
(кератокисты) и зубосодержащей
(фолликулярной) кисты. Встречаются
редко.

Одонтогенная
саркома —
злокачественная соединительнотканная
одонтогенная опухоль. Наблюдается очень
редко. Выделяют амелобластическую
фибросаркому и амелобластическую
одонтосаркому, кото­рые различаются
микроскопически между собой наличием
в послед­ней диспластического дентина
и эмали.

Фиброостеома

Оссифицирующая
фиброма (фиброостеома). В
основном обнаруживается у детей и у лиц
молодого возраста.

Клиника.
Растет
медленно, безболезненно, выявляется
при наличии деформации челюсти, за счет
выбухания, сглаженности переходной
складки. Возможна подвижность зубов в
очаге поражения.

Патанатомия
во
многом сходна с фиброзной дисплазией,
отличием яляется ограниченность и
наличие капсулы.

Рентгенологическая
картина определяются
очаги разрежения костной ткани с четкими
границами и включениями зон
оссификации.

Лечениезаключается
в вылущивании опухоли вместе с капсулой.

Остеосаркома.

Остеосаркома
(остебластосаркома,
остебластическая саркома, остеоидсаркома)-
быстрорастущая злокачественная опухоль,
происходящая из клеток — предшественников
остеобластов и характеризующаяся
образованием атипичной кости или
остеоида с высокой вероятностью
гематогенного метастазирования.

Наиболее
часто болеют лица мужского пола молодого
и среднего возраста, однако могут
встречаться
как у детей, так и у возростных больных.
Чаще локализуется на нижней
челюсти.
В пожилом возрасте остеосаркома возникает
как исход остеогенной
доброкачественной опухоли, хронического
остеомиелита или травмы.

Патанатомия.
Макроскопически опухоль
на разрезе имеет пестрый вид за счет
очагов некроза и кровоизлияний, участков
опухолевого и реактивного костеобразования.
Участки оссификации чередуются с зонами
хрящевой консистенции.

Микроскопически
выделяют
остеобластический,
остеолитический (остеокластическую)
и
смешанные
варианты
опухоли.

Онкология костей и мягких тканей

Остеобластический
вариант
характеризуется образованием
атипичной опухолевой костной ткани
(плотная костеподобная ткань беловатого
цвета).

При
остеолитической
(чаще
встречается у взрослых) форме
разрастается опухолевая ткань (крошащаяся
и кровоточащая масса),
преобладает клеточный опухолевой
компонент полиморфного состава (атипичные
многоядерные
клетки).

Остеосаркома,
которая возникает в толще челюсти
называется центральной,
а
опухоль, развивающаяся из периферических
отделов кости — периферической.

Клиника.Характерно
наличие болезненной при пальпации
опухоли в области тела или альвеолярного
отростка челюсти. Зубы, находящиеся в
пределах опухоли, подвижные. Боли в
интактных
зубах возникают без видимой причины,
иррадиируют в ухо, глаз. Характерны
ночные боли,
положительный симптом
Венсана.

По
мере роста остеосаркомы появляется
деформация соответствующей челюсти,
экзофтальм,
явления лимфостаза. Слизистая оболочка
альвеолярного отростка в области опухоли
гиперемированная, отечная, синюшная
(цианотичная), при травме появляются
изъязвления на десне. Остеосаркома
может нагнаиваться с появлением
соответствующей симптоматики.

Рентгенологическая
картина. Для
остеобластической
формы
характерно, на
рентгенограмме наличие очагов
остеосклероза и периостальная реакция
в виде линейного или игольчатого
периостита.
характерно также наличие спикул —
костных игл,
расположенных перпендикулярно к
поверхности челюсти.

При
остеолитической
форме
саркомы имеется деструкция костной
ткани с зазубренными участками
(спикулами). Зубы, находящиеся в границах
опухоли, рентгенологически
выявляются лишенными окружающей костной
ткани.

При
смешанном
варианте
встречаются очаги остеолиза и остеосклероза
одновременно.

Онкология костей и мягких тканей

Дифференциальную
диагностикупроводят
с опухолями челюстей и одонтогенным
остеомиелитом.

Лечение
остеогенных
сарком заключается в резекции челюсти
с одномоментным иссечением пораженных
мягких
тканей, в некоторых случаях дополнительно
применяется лучевая
терапия.

Хондрома

Хондрома
— опухоль
развивающаяся из зрелой хрящевой ткани.
Может встречаться встречается в любом
возрасте, одинаково часто как на верхней,
так и на нижней челюсти. Клиника.Опухоль
растет медленно, безболезненно, однако
в течение 1-2 лет может достигать
значительных размеров,
может переродиться в хондросаркому.

На
верхней челюсти опухоль чаще локализуется
по
срединному шву, а на нижней челюсти —
в толще ее тела или суставного отростка.
Визуально обнаруживается неравномерная
деформация
челюсти.
Пальпаторно определяется плотное
безболезненное образование, с четкими
границами, гладкой или бугристой
поверхностью,
плотно спаянное с костной тканью.
Слизистая
оболочка над опухолью не изменена.
Возможноа подвижность зубов.

Патанатомия:
Макроскопически хондрома
имеет хрящеподобное строение, серо-белого
цвета.
Микроскопически
опухоль
состоит из гиалинового хряща с наличием
беспорядочно
расположенных хрящевых клеток.
обнаруживаются участки ослизнения,
оссификации, а так же петрификаты.

Рентгенологическая
картина. Определяется
очаг деструкции костной ткани определенных
размеров с нечеткими границами, тени
петрификатов. Резорбция корней зубов
обращенных к опухоли. При экхондроме
границы деструкции распространяются
за пределы костной ткани.

Лечениехондром
хирургическое — резекция челюсти в
переделах здоровых тканей.

Сосудистые опухоли Гемангиома челюстей.

Встречается в
сочетании с гемангиомами лица или
органов полости рта, так и самостоятельно.

Клиника.
Жалобы больных на чувство тяжести,
горячего прилива в че­люсть при наклоне
головы. Возможно периодическое спонтанное
крово­течение из гипертрофированных
десен, наличие кровоточащего ограниченного
образования на десне, подвижность 1—2
зубов. Может протекать бессимптомно, а
проявиться интенсивным кровотечением
по время удаления зуба или других
хирурги­ческих вмешательств.

Патанатомия.
Микроскопически структура гемангиомы
челюсти сходна с изменениями наблюдаемыми
при поражении мягких тканей.

Рентгенологическая
картина.
Наблюдается увеличение объема челюсти
за счет вздутия. При капиллярной ангиоме
структура кости крупно­петлиста, при
кавернозной ангиоме обнаруживаются
дырчатые дефекты или полости.

Лечение
хирургическое
– экономная резекция
челюсти при гемангиоме малых размеров.
В случае обширных поражений высок риск
смертельного кровотечения, поэтому
необходимо проводить комбинирование
склерозирующей терапии и последующего
хирургического лечения.

Гемангиоэндотелиома.

Клиника.
Характеризуется инфильтративным ростом,
частыми рецидивами, отсутствием
метастазов. Растет быстро, сопровождается
болевым синдромом, деформацией челюсти
в месте локализации опухоли.

Патанатомия.
Микроскопическая картина характеризуется
наличием солидных клеточных тяжей и
сосудистых эндотелиальных структур,
которые имеют вид четко очерченных
сочных клеток.

Онкология костей и мягких тканей

Рентгенологическая
картина.
Обнаруживается разрежение кости с
нечеткими, изъеденными границами.

Лечение
комбинированное: предопе­рационная
лучевая терапия с последующей радикальной
операцией.

Ангиосаркома

Редкая
высокозлокачественная опухоль.
Клинико-рентгенологические проявления
ангиосаркомы во многом сходны с другими
саркомами. Особенностью данной опухоля
является склонность к изъязвлению и
кровотечению. Обладает большой
способно­стью к гематогенному
метастазированию в паренхиматозные
органы.

Морфологическая
структура характеризуется образованием
непра­вильных анастомозирующих
сосудистых каналов, выстланных одним
или несколькими слоями атипичных
эндотелиальных клеток, часто незрелого
вида и наличием солидных масс низко
дифференцирован­ной или анаплазированной
ткани.

В лечении ангиосаркомы
используют комбинированный метод —
предоперационную лучевую терапию с
последующей резекцией челю­сти.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector