Сосудистый паркинсонизм и болезнь Паркинсона. Отличия сосудистого паркинсонизма от болезни Паркинсона.

Общие сведения

Впервые предположение о наличии сосудистого фактора среди прочих причин поражения чёрной субстанции высказал в 1894 году французский невролог Бриссауд. В 1929 году американским врачом М. Критчли было представлено первое подробное описание атеросклеротического паркинсонизма. С внедрением в практическую неврологию методов нейровизуализации в России в 1997 году были разработаны клинико-нейровизуализационные критерии диагностики, модифицированные в 2004 году.

Сосудистый паркинсонизм (СП) относится к редким формам вторичного паркинсонизма и составляет, по различным данным, 2-15% от всех его случаев. Патология диагностируется у 11% пациентов, перенёсших ишемический инсульт, в 14% случаев подкорковой формы ДЭП. Средний возраст больных колеблется в диапазоне 40-90 лет.

Сосудистый паркинсонизм

Сосудистый паркинсонизм

Виды вторичного, симптоматического паркинсонизма

Различают следующие виды вторичного, симптоматического паркинсонизма:

  • лекарственный. Его могут спровоцировать нейролептики, препараты лития, препараты раувольфии, ингибиторы обратного захвата серотонина, α -метилдофа, антагонисты кальция;
  • токсический. Развивается в результате токсического действия органического соединения МФТП, марганца, окиси углерода, сероуглерода, цианидов, метанола, фосфорорганических соединений, нефтепродуктов;
  • при объемных процессах головного мозга (злокачественная и доброкачественная опухоль, сифилитическая гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или чёрной субстанции);
  • сосудистый. Развивается при инфарктах в области базальных ганглиев, таламусе, лобных долей или среднего мозга, а также диффузном ишемическом поражении белого вещества (болезни Бинсвангера);
  • постгипоксический, причиной которого является двусторонний некроз базальных ганглиев, весьма чувствительных к ишемии и гипоксии, вследствие отсутствия коллатерального кровотока;
  • энцефалитический (при нейроборрелиозе, СПИДе, прогрессирующих последствиях летаргического энцефалита Экономо);
  • травматический (энцефалопатия боксёров, последствия тяжёлых черепномозговых травм);
  • при гидроцефалии (при обструктивной или нормотензивной внутренней или смешанной гидроцефалии).

Паркинсонизм встречается в рамках следующих дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы (атипичный паркинсонизм, «паркинсонизм-плюс»), это наиболее тяжёлая группа болезней, протекающая злокачественней болезни Паркинсона:

  • мультисистесной атрофии, включающей в себя три разновидности: стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, синдром Шрая-Дайджер;
  • множественные системные атрофии;
  • прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского);
  • кортикобазальная дегенерация;
  • болезнь диффузных телец Леви;
  • болезнь Альцгеймера;
  • паркинсонизм-БАС-деменция;
  • болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.;

В отдельную группу можно выделить паркинсонизм при болезнях накопления вследствие генетически-детерминированных дисметаболических расстройств:

  • болезнь Фара (в мозгу накапливается кальций);
  • болезнь Вильсона (накапливается медь).

Причины

Основным этиологическим фактором развития СП выступает поражение подкорковых ганглиев, обусловленное цереброваскулярными нарушениями. Последние могут иметь острое (инсульт, лакунарный инфаркт) и хроническое (хроническая ишемия головного мозга) течение. Заболевание чаще возникает вследствие патологических изменений, происходящих в церебральных артериях на фоне хронической артериальной гипертензии. С учетом калибра поражённых сосудов выделяют две основные группы этиофакторов:

  • Поражение малых церебральных артерий. Распространённая патология артериол и малых артерий наблюдается при гипертонической энцефалопатии, артериолосклерозе, амилоидозе сосудов, СКВ, антифосфолипидном синдроме. Поражение пенетрирующих сосудов, кровоснабжающих глубинные мозговые отделы, сопровождается хронической диффузной ишемией, преходящими эпизодами более выраженной ишемии (неполными инфарктами), провоцирующими патологические изменения подкорковых узлов.
  • Поражение средних и крупных артерий. Встречается реже. Обусловлено тромбоэмболией ветвей средней мозговой артерии, церебральным атеросклерозом, наличием артериовенозной мальформации, ангиопатией при узелковом периартериите, церебральным васкулитом. Сосудистый паркинсонизм является следствием ишемического или геморрагического инсульта в области базальных ядер.

Дифференциальная диагностика дегенеративных заболеваний

Основу всех форм паркинсонизма составляет уменьшение количества дофамина полосатом теле. Патофизиологической основой паркинсонизма является чрезмерная тормозная активность базальных ганглиев, возникающая вследствие их дофаминергической денервации, что приводит к подавлению двигательных отделов коры и развитию акинезии. При гиперкинезах наблюдается обратная связь.

Основным методом, который позволяет отличить болезнь от синдрома Паркинсона, является клиническое динамическое наблюдение. Провести дифференциальную диагностику заболевания позволяют следующие инструментальные методы исследования, которые выполняют на современных аппаратах ведущих фирм Европы и США в Юсуповской больнице:

  • МРТ головного мозга;
  • визуализация транспортёров допамина (DaTSCAN);
  • однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT);
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона от вторичного паркинсонизма является относительно простым и основан процентов на 80% от достоверного анамнеза. При постэнцефалитическом паркинсонизме есть анамнестические данные о перенесенном ранее инфекционном поражении центральной нервной системы. При осмотре неврологи выявляют глазодвигательные расстройства, могут наблюдаться торсионная дистония и спастическая кривошея, которые никогда не выявляются при болезни Паркинсона. Пандемия середины прошлого века к настоящему времени практически не оставила данную разновидность вторичного паркинсонизма.

Посттравматический паркинсонизм возникает после тяжёлой черепно-мозговой травмы, иногда повторной. Проявляется вестибулярными расстройствами, нарушением интеллекта и памяти, очаговыми симптомами вследствие поражения вещества головного мозга.

Для диагностики токсического паркинсонизма имеет значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами, приёме нейролептиков, контакте с другими токсинами), обнаружение их метаболитов в биологических жидкостях.

При сосудистом паркинсонизме гипокинезия и ригидность сочетаются с другими признаками сосудистого поражения головного мозга или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Во время неврологического осмотра врачи выявляют выраженные псевдобульбарные симптомы и очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности.

Инструментальных и лабораторных признаков, специфичных для болезни Паркинсона, не существует. При изучении мозгового кровотока методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии неврологи могут определять зоны сниженного кровотока в базальных ганглиях. Результаты позитронно-эмиссионной томографии позволяют установить снижение метаболизма в полосатом теле.

Патогенез

Патологические изменения малых мозговых артерий потенцируют диффузную гипоперфузию тканей. Повышенная проницаемость стенок поражённых сосудов вызывает периваскулярный отёк, отложение гемосидерина, выход белков плазмы за пределы сосудистого русла. Результатом хронической ишемии и сосудистой проницаемости является гибель подкорковых структурных элементов. Погибшие участки недостаточно замещаются астроцитами, что становится причиной спонгиоза — патологической губчатости белого вещества.

Поражение крупных ветвей и ствола средней церебральной артерии (сосудистый стеноз, окклюзия, истончение стенки) провоцирует возникновение инсульта с образованием обширного участка некроза подкорковых элементов. Таким образом, сосудистый фактор приводит к гибели дофаминпродуцирующих нейронов, дисметаболизму дофамина, повреждению дофаминовых рецепторов. Преобладание ацетилхолиновых активирующих воздействий на тормозящее моторику хвостатое ядро ведёт к гипокинезии, развивается паркинсонизм.

Диагностика и лечение паркинсонизма в Юсуповской больнице

Только выяснив природу заболеваний, неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам лечение в зависимости от его причины и выраженности симптомов. Лечится ли синдром Паркинсона? Потенциально обратимым являются некоторые виды вторичного паркинсонизма: нейролептический паркинсонизм (лечится медикаментозно), паркинсонизм при гидроцефалии, или объёмным образованием лечится хирургически, паркинсонизм вследствие болезни Вильсона при современном введении препаратов, способствующих образованию хелатообразующих комплексов.

После проведенной терапии у пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, частично восстанавливается трудоспособность. Получить консультацию невролога можно, записавшись предварительно на приём по телефону Юсуповской больницы.

Классификация

Сосудистый паркинсонизм имеет вариабельную клиническую картину, может сочетаться с иными неврологическими симптомами, связанными с гемодинамическими изменениями, вторичными дегенеративными процессами. Указанные факторы обуславливают определённые диагностические трудности. Разобраться в многообразии клинической симптоматики помогает выявление характерных особенностей течения СП. В соответствии с данным критерием выделяют три варианта:

  • Острый/подострый. Характерна внезапная либо быстро развивающаяся манифестация симптомов. В последующем наблюдается стабилизация течения, возможен определённый регресс симптоматики.
  • Ступенеобразно прогрессирующий. Клиника разворачивается постепенно. Период прогрессирования чередуется со стабилизацией и частичным регрессом проявлений.
  • Неуклонно прогрессирующий. Наблюдается наиболее редко. Типично непрерывное нарастание выраженности симптомов, периоды стабилизации отсутствуют. Аналогичное течение типично для первично-дегенеративных заболеваний ЦНС, что затрудняет проведение дифдиагностики.

Особенности течения заболевания в значительной мере коррелируют с характером цереброваскулярной патологии. Понимание этиологии возникновения СП имеет определяющее значение для адекватного планирования лечебных мероприятий. В связи с этим целесообразно выделение следующих двух форм:

  • Постинсультная. Наблюдается при поражении церебральных артерий среднего/крупного калибра. Паркинсонизм развивается на протяжении 6-12 месяцев после перенесённого инсульта. Характерно подострое или острое течение. Акинетико-ригидный синдром может иметь односторонний характер. Нейровизуализирующие методы исследования выявляют локализованную контрлатерально зону инсульта.
  • Безинсультная. Типична для поражения мелких интрацеребральных артерий. Паркинсонизм имеет подострый дебют, прогрессирует ступенеобразно, реже — неуклонно. Акинетико-ригидная симптоматика носит двусторонний характер. Нейровизуализация обнаруживает диффузные изменения подкорковых структур, лакунарные очаги в скорлупе и бледном шаре.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Луцкий И. С., Евтушенко С. К., Симонян В. А. Симпозиум «Болезнь Паркинсона (клиника, диагностика, принципы терапии)» // Последипломное образование. — 2011. — № 5 (43)
  • Глозман Ж.М., Левин О.С., Лычева Н.Ю. Нарушение эмоциональной памяти и распознавания эмоциональных состояний у больных с болезнью Паркинсона.// Физиология человека, 2003. –N6. –C.55-60.
  • Голубев В.Л. ., Левин Я.И., Вейн А.М. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. М. Медпресс, 1999, 415 с.

Симптомы сосудистого паркинсонизма

В типичных случаях отмечается двустороннее подострое развитие симптоматики. Гипокинезия, мышечная ригидность преобладают в нижних конечностях. Пациенты жалуются на скованность, затруднения при ходьбе, «прилипание ступней к полу». Походка замедленная, шаркающая, мелкими шажками. Типична медлительность, отсутствие жестикуляции, обеднение мимики. Рано появляется постуральная неустойчивость — дискоординация, затрудняющая удержание тела в определённой позе и при изменении положения. Мышечная ригидность приводит к постоянному полусогнутому положению конечностей.

В ряде случаев заболевание манифестирует появлением лёгких паркинсонических знаков: изолированной олигобрадикинезии (в пределах нижних конечностей), одного умеренно выраженного симптома паркинсонизма, нескольких проявлений лёгкой степени. Симптоматика начальной стадии суммарно не достигает определяющих истинный паркинсонизм критериев, аналогична дебюту ряда дегенеративных заболеваний, клинике возрастных подкорковых изменений. Заподозрить СП в подобных случаях можно по мере прогрессирования симптомов.

Сосудистый паркинсонизм протекает без нарушений обоняния (аносмии). Характеризующий болезнь Паркинсона тремор покоя выявляется лишь в 4% случаев СП. Сопутствующая симптоматика зависит от локализации и распространённости сосудистого поражения. Чаще наблюдаются пирамидные расстройства, мозжечковая атаксия, в дебюте заболевания маскирующие паркинсонизм. Возможны тонические расстройства, миоклонии, псевдобульбарный синдром, симптомы очагового поражения высших нервных функций (афазия, амнезия, апраксия), лобный синдром. Типично прогрессирующее интеллектуальное снижение.

Терапия СП требует комплексного подхода, направленного на лежащий в основе патологии этиопатогенетический фактор и основные клинические проявления заболевания. Существенное значение имеет нормализация мозговой гемодинамики, профилактика возникновения ОНМК. В большинстве случаев применяется консервативное лечение, включающее:

  • Базисную терапию. Направлена на сосудистый механизм развития болезни, предупреждает дальнейшее поражение мозговых тканей. Проводится коррекция артериального давления, антиагрегантная, антиатерогенная терапия. Высокий риск кардиогенной эмболии является показанием к назначению антикоагулянтов.
  • Симптоматическое лечение. Паркинсонизм выступает показанием к дофаминергической терапии, осуществляемой в первую очередь препаратами леводопы. Курс пробной леводопатерапии производится в максимальной суточной дозировке в течение 1-3 месяцев, эффективен у 22-50% больных. Действие леводопы потенцируют амантадины. При отсутствии эффекта назначают терапию агонистами дофаминовых рецепторов, ингибиторами МАО. Параллельно проводят нейропротекторную, ноотропную, антидепрессантную терапию.

Хирургическое лечение сводится к стереотаксическим операциям. Наиболее распространена паллидотомия — частичное разрушение бледного шара. Вмешательство может быть эффективным при ограниченных поражениях. Многоочаговые процессы, а также экстранигральный, не связанный с патологией чёрной субстанции паркинсонизм плохо поддаются нейрохирургическому лечению.

Наши специалисты

Ирина Геннадьевна Смоленцева
Руководитель НПЦ болезни Паркинсона, врач-невролог, доктор медицинских наук, профессор
Георгий Романович Попов
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Андрей Игоревич Волков
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Дарья Дмитриевна Елисеева
врач-невролог, кандидат медицинских наук
Игорь Сергеевич Мацокин
Полина Юрьевна Вахромеева
Константин Юрьевич Казанцев
Врач — невролог, ведущий специалист отделения неврологии
Елена Александровна Чечет

Осложнения

Ранее формирование постуральных расстройств значительно затрудняет самостоятельные передвижения пациента, опасно падениями, травмированием больного. Ситуация усугубляется при наличии мозжечковых и пирамидных нарушений. Ограничение двигательной активности осложняется формированием контрактур суставов.

Сопровождающие паркинсонизм изменения личности (сужение круга интересов, замкнутость, пониженный фон настроения) способствуют возникновению депрессии. Прогрессирующие когнитивные расстройства ведут к деменции. Больной утрачивает возможность самообслуживания, требует постоянного ухода. Псевдобульбарный паралич опасен аспирацией пищи с развитием аспирационной пневмонии.

Прогноз и профилактика

Эффективность лечения СП зависит от этиологии цереброваскулярных расстройств, локализации и обширности поражения. Компенсировать проявления паркинсонизма удаётся у пациентов с положительным ответом на терапию леводопой. Локализация поражения в стриарной и таламической областях обуславливает резистентный к дофаминовой терапии паркинсонизм, имеющий более серьёзный прогноз.

Первичная профилактика СП включает исключение факторов, приводящих к патологическим изменениям сосудов головного мозга (курения, атерогенного питания, набора избыточной массы тела), адекватную коррекцию артериальной гипертензии, своевременную терапию сердечно-сосудистых заболеваний. Вторичная профилактика заключается в поддержании полноценной мозговой гемодинамики, профилактике острых нарушений церебрального кровотока. Пациентам под наблюдением терапевта или кардиолога следует осуществлять постоянный контроль артериального давления. Рекомендованы регулярные курсы сосудистой терапии.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector