Описание приобретенных пороков сердца. Врожденный порок сердца по мкб Мкб 10 малая аномалия сердца

МКБ 10. КЛАСС XVII. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ], ДЕФОРМАЦИИ И ХРОМОСОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ
(Q00-Q99)

Исключены: врожденные нарушения обмена веществ (E70 -E90 )

Этот класс содержит следующие блоки:
Q00 -Q07 Врожденные аномалии развития нервной системы
Q10 -Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи
Q20 -Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения
Q30 -Q34 Врожденные аномалии органов дыхания
Q35 -Q37 Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]
Q38 -Q45 Другие врожденные аномалии органов пищеварения
Q50 -Q56 Врожденные аномалии половых органов
Q60 -Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы
Q65 -Q79 Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы
Q80 -Q89 Другие врожденные аномалии
Q90 -Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (Q00-Q07)

Q00 Анэнцефалия и подобные пороки развития

Q00.0 Анэнцефалия. Ацефалия. Акрания. Амиелэнцефалия. Гемианэнцефалия. Гемицефалия
Q00.1 Краниорахишизис
Q00.2 Инэнцефалия

Q01 Энцефалоцеле

Включены: энцефаломиелоцеле
гидроэнцефалоцеле
гидроменингоцеле черепное
менингоцеле церебральное
менингоэнцефалоцеле
Q61.9 )

Q01.0 Лобное энцефалоцеле
Q01.1 Носолобное энцефалоцеле
Q01.2 Затылочное энцефалоцеле
Q01.8 Энцефалоцеле других областей
Q01.9 Энцефалоцеле неуточненное

Q02 Микроцефалия

Гидромикроцефалия
Микроэнцефалон
Исключен: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9 )

Q03 Врожденная гидроцефалия

Включена: гидроцефалия новорожденного
Q07.0 )
гидроцефалия:
приобретенная (G91 . -)
вызванная врожденным токсоплазмозом (P37.1 )
в сочетании со spinа bifidа (Q05.0 -Q05.4 )

Q03.0 Врожденный порок сильвиева водопровода
Сильвиева водопровода:
аномалия
непроходимость врожденная
стеноз
Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки. Синдром Денди-Уокера
Q03.8 Другая врожденная гидроцефалия
Q03.9 Врожденная гидроцефалия неуточненная

Q04 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мозга

Исключены: циклопия (Q87.0 )
макроцефалия (Q75.3 )

Q04.0 Врожденная аномалия мозолистого тела. Агенезия мозолистого тела
Q04.1 Аринэнцефалия
Q04.2 Голопрозэнцефалия
Q04.3 Другие редукционные деформации мозга
Отсутствие }
Агенезия }
Аплазия } части мозга
Гипоплазия }
Агирия. Гидранэнцефалия. Лизэнцефалия. Микрогирия. Пахигия
Исключена: врожденная аномалия мозолистого тела (Q04.0 )
Q04.4 Септооптическая дисплазия
Q04.5 Мегалэнцефалия
Q04.6 Врожденные церебральные кисты. Порэнцефалия. Шизэнцефалия
Исключена: приобретенная порэнцефалическая киста (G93.0 )
Q04.8 Другие уточненные врожденные аномалии мозга. Макрогирия
Q04.9 Врожденная аномалия мозга неуточненная
Врожденная(ое)(ые):
аномалия }
деформация }
болезнь или поражение } головного мозга БДУ
множественные аномалии }

Q05 Spinа bifidа [неполное закрытие позвоночного канала]

Включены: гидроменингоцеле (спинальное)
менингоцеле (спинальное)
менингомиелоцеле
миелоцеле
миеломенингоцеле
рахишизис
spinа bifidа (аpertа) (cysticа)
сирингомиелоцеле
Исключены: синдром Арнольда-Киари (Q07.0 )
Spinа bifidа occultа (Q 76.0 )

Q05.0 Spinа bifidа в шейном отделе с гидроцефалией
Q05.1 Spinа bifidа в грудном отделе с гидроцефалией
Spinа bifidа:
дорсальная }
тораколюмбальная } с гидроцефалией
Q05.2 Spinа bifidа в поясничном отделе с гидроцефалией. Люмбосакральная spinа bifidа с гидроцефалией
Q05.3 Spinа bifidа в сакральном отделе с гидроцефалией
Q05.4 Spinа bifidа с гидроцефалией неуточненная
Q05.5 Spinа bifidа в шейном отделе без гидроцефалии
Q05.6 Spinа bifidа в грудном отделе без гидроцефалии
Spinа bifidа:
дорсальная БДУ
тораколюмбальная БДУ
Q05.7 Spinа bifidа в поясничном отделе без гидроцефалии. Люмбосакральная spinа bifidа БДУ
Q05.8 Spinа bifidа в крестцовом отделе БДУ
Q05.9 Spinа bifidа неуточненная

Q06 Другие врожденные аномалии [пороки развититя] спинного мозга

Q06.0 Амиелия
Q06.1 Гипоплазия и дисплазия спинного мозга. Ателомиелия. Миелателия. Миелодисплазия спинного мозга
Q06.2 Диастематомиелия
Q06.3 Другие пороки развития конского хвоста
Q06.4 Гидромиелия. Гидрорахис
Q06.8 Другие уточненные пороки развития спинного мозга
Q06.9 Врожденный порок развития спинного мозга неуточненный
Врожденная(ое):
аномалия }
деформация } спинного мозга или оболочек
болезнь или поражение } БДУ

Q07 Другие врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

Исключены: семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1 )
нейрофиброматоз (незлокачественный) (Q85.0 )

Q07.0 Синдром Арнольда-Киари
Q07.8 Другие уточненные пороки развития нервной системы. Агенезия нерва. Смещение плечевого сплетения
Синдром дрожащей челюсти. Синдром Маркуса Гунна
Q07.9 Порок развития нервной системы неуточненный
Врожденная(ое):
аномалия }
деформация } нервной системы БДУ
болезнь или поражение }

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ГЛАЗА, УХА, ЛИЦА И ШЕИ (Q10-Q18)

Q35 -Q37 )
врожденная аномалия:
шейного отдела спинного мозга (Q05.0 , Q05.5 , Q67.5 , Q76.0 -Q76.4 )
гортани (Q31 . -)
губы НКД (Q38.0 )
носа (Q30 . -)
паращитовидной железы (Q89.2 )
щитовидной железы (Q89.2 )

Q10 Врожденные аномалии [пороки развития] века, слезного аппарата и глазницы

Исключены: криптофтальм(а):
БДУ (Q11.2 )
синдром (Q87.0 )
Q10.0 Врожденный птоз
Q10.1 Врожденный эктропион
Q10.2 Врожденный энтропион
Q10.3 Другие пороки развития века. Аблефария
Отсутствие или агенезия:
ресниц
века
Добавочное(ая):
веко
глазная мышца
Блефарофимоз врожденный. Колобома века. Врожденная аномалия века БДУ
Q10.4 Отсутствие или агенезия слезного аппарата. Отсутствие слезной точки
Q10.5 Врожденные стеноз и стриктура слезного протока
Q10.6 Другие пороки развития слезного аппарата. Врожденная аномалия развития слезного аппарата БДУ
Q10.7 Порок развития глазницы

Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм

Q11.0 Киста глазного яблока
Q11.1 Другой вид анофтальма
Агенезия }
Аплазия } глаза
Q11.2 Микрофтальм. Криптофтальм БДУ. Дисплазия глаза. Гипоплазия глаза. Рудиментарный глаз
Исключен: синдром криптофтальма (Q87.0 )
Q11.3 Макрофтальм
Исключен: макрофтальм при врожденной глаукоме (Q15.0 )

Q12 Врожденные аномалии [пороки развития] хрусталика

Q12.0 Врожденная катаракта
Q12.1 Врожденное смещение хрусталика
Q12.2 Колобома хрусталика
Q12.3 Врожденная афакия
Q12.4 Сферофакия
Q12.8 Другие врожденные пороки хрусталика
Q12.9 Врожденный порок хрусталика неуточненный

Q13 Врожденные аномалии [пороки развития] переднего сегмента глаза

Q13.0 Колобома радужки. Колобома БДУ
Q13.1 Отсутствие радужки. Аниридия
Q13.2 Другие пороки развития радужки. Анизокория врожденная. Атрезия зрачка. Врожденная аномалия радужки БДУ
Коректопия
Q13.3 Врожденное помутнение роговицы
Q13.4 Другие пороки развития роговицы. Врожденная аномалия роговицы БДУ. Микрокорнеа. Аномалия Петера
Q13.5 Голубая склера
Q13.8 Другие врожденные аномалии переднего сегмента глаза. Аномалия Ригера
Q13.9 Врожденная аномалия переднего сегмента глаза неуточненная

Q14 Врожденные аномалии [пороки развития] заднего сегмента глаза

Q14.0 Врожденная аномалия стекловидного тела. Врожденное помутнение стекловидного тела
Q14.1 Врожденная аномалия сетчатки. Врожденная аневризма сетчатки
Q14.2 Врожденная аномалия диска зрительного нерва. Колобома диска зрительного нерва
Q14.3 Врожденная аномалия сосудистой оболочки глаза
Q14.8 Другие врожденные аномалии заднего сегмента глаза. Колобома глазного дна
Q14.9 Врожденная аномалия заднего сегмента глаза неуточненная

Q15 Другие врожденные аномалии [пороки развития] глаза

Исключены: врожденный нистагм (H55 )
глазной альбинизм (E70.3 )
пигментный ретинит (H35.5 )

Q15.0 Врожденная глаукома. Буфтальм. Глаукома новорожденного. Гидрофтальм. Врожденный кератоглобус
Макрофтальм при врожденной глаукоме. Мегалокорнеа
Q15.8 Другие уточненные пороки развития глаза
Q15.9 Врожденный порок глаза неуточненный
аномалия }
деформация } глаза БДУ

Q16 Врожденные аномалии [пороки развития] уха, вызывающие нарушение слуха

Исключена: врожденная глухота (H90 . -)

Q16.0 Врожденное отсутствие ушной раковины
Q16.1 Врожденное отсутствие, атрезия и стриктура слухового прохода (наружного)
Артезия или стриктура костной части канала
Q16.2 Отсутствие евстахиевой трубы
Q16.3 Врожденная аномалия слуховых косточек. Сращение слуховых косточек
Q16.4 Другие врожденные аномалии среднего уха. Врожденная аномалия среднего уха БДУ
Q16.5 Врожденная аномалия внутреннего уха
Порок развития:
перепончатого лабиринта
кортиева органа
Q16.9 Врожденная аномалия уха, вызывающая нарушение слуха неуточненная. Врожденное отсутствие уха БДУ

Q17 Другие врожденные аномалии [пороки развития] уха

Исключена: преаурикулярная пазуха (Q18.1 )

Q17.0 Добавочная ушная раковина. Добавочный козелок. Полиотия. Преаурикулярный отросток или полип
Добавочное(ая):
ухо
мочка
Q17.1 Макротия
Q17.2 Микротия
Q17.3 Другая аномалия уха. Остроконечное ухо
Q17.4 Аномально расположенное ухо. Низко расположенные уши
Исключена: шейная раковина (Q18.2 )
Q17.5 Выступающее ухо. Лопоухость
Q17.8 Другие уточненные пороки развития уха. Врожденное отсутствие мочки уха
Q17.9 Порок развития уха неуточненный. Врожденная аномалия уха БДУ

Q18 Другие врожденные аномалии [пороки развития] лица и шеи

Исключены: расщелина губы и неба (Q35 -Q37 )
состояния, классифицированные в рубриках Q67.0 -Q67.4
врожденные аномалии скуловых и лицевых костей (Q75 . -)
циклопия (Q87.0 )
зуболицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07 . -)
врожденные синдромы поражения лица (Q87.0 )
сохранившийся щитовидно-язычный проток (Q89.2 )

Q18.0 Пазуха, фистула и киста жаберной щели. Жаберный рудимент
Q18.1 Преаурикулярная пазуха и киста
Фистула:
ушной раковины врожденная
шейно-ушная
Q18.2 Другие пороки развития жаберной щели. Аномалия развития жаберной щели БДУ. Шейная раковина. Отоцефалия
Q18.3 Крыловидная шея. Pterygium colli
Q 18.4 Макростомия
Q18.5 Микростомия
Q18.6 Макрохейлия. Гипертрофия губы врожденная
Q18.7 Микрохейлия
Q18.8 Другие уточненные пороки развития лица и шеи
Медиальная:
киста }
фистула } лица и шеи
пазуха }
Q18.9 Порок развития лица и шеи неуточненный. Врожденная аномалия лица и шеи БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (Q20-Q28)

Q20 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений

Q89.3 )
Q89.3 )

Q20.0 Общий артериальный ствол. Незаращенный артериальный ствол
Q20.1 Удвоение выходного отверстия правого желудочка. Синдром Тауссига-Бинга
Q20.2 Удвоение выходного отверстия левого желудочка
Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение
Декстротранспозиция аорты. Транспозиция крупных сосудов (полная)
Q20.4 Удвоение входного отверстия желудочка. Общий желудочек. Трехкамерное двухпредсердное сердце
Единственный желудочек
Q20.5 Дискордантное предсердно-желудочковое соединение. Корригированная транспозиция
Левотранспозиция. Желудочковая инверсия
Q20.6 Изомерия ушка предсердия. Изомерия ушка предсердия с аспленией или полиспленией
Q20.8 Другие врожденные аномалии сердечных камер и соединений
Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Исключен: приобретенный дефект сердечной перегородки (I51.0 )

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки
Q21.1 Дефект предсердной перегородки. Дефект коронарного синуса
Незаращенное или сохранившееся:
овальное отверстие
вторичное отверстие (тип II)
Дефект венозного синуса
Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки. Общий атриовентрикулярный канал
Дефект эндокарда в области основания сердца. Дефект первичного отверстия предсердной перегородки (тип II)
Q21.3 Тетрада Фалло. Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или арте зией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипер трофией правого желудочка.
Q21.4 Дефект перегородки между аортой и легочной артерией
Дефект аортальной перегородки. Аорто-легочно-артериальное окно
Q21.8 Другие врожденные аномалии сердечной перегородки. Синдром Эйзенменгера. Пентада Фалло
Q21.9 Врожденная аномалия сердечной перегородки неуточненная. Дефект перегородки (сердца) БДУ

Q22 Врожденные аномалии [пороки развития] легочного и трехствор чатого клапанов

Q22.0 Атрезия клапана легочной артерии
Q22.1 Врожденный стеноз клапана легочной артерии
Q22.2 Врожденная недостаточность клапана легочной артерии. Врожденная регургитация клапана легочной атрерии
Q22.3 Другие врожденные пороки клапана легочной артерии. Врожденная аномалия клапана легочной артерии БДУ
Q22.4 Врожденный стеноз трехстворчатого клапана. Атрезия трехстворчатого клапана
Q22.5 Аномалия Эбштейна
Q22.6 Синдром правосторонней гипоплазии сердца
Q22.8 Другие врожденные аномалии трехстворчатого клапана
Q22.9 Врожденная аномалия трехстворчатого клапана неуточненная

Q23 Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов

Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана
Аортального клапана врожденная(ый):
атрезия
стеноз
Исключены: врожденный субаортальный стеноз (Q24.4 )
стеноз при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4 )
Q23.1 Врожденная недостаточность аортального клапана. Двустворчатый аортальный клапан
Врожденная аортальная недостаточность
Q23.2 Врожденный митральный стеноз. Врожденная митральная атрезия
Q23.3 Врожденная митральная недостаточность
Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца
Атрезия или выраженная гипоплазия устья или клапана аорты с гипоплазией восходящей части аорты и дефектом развития левого желудочка (со стенозом или атрезией митраль ного клапана).
Q23.8 Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
Q23.9 Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная

Q24 Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4 )

Q24.0 Декстрокардия
Исключены: декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3 )
изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6 )
зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3 )
Q24.1 Левокардия
Q24.2 Трехпредсердное сердце
Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз
Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов. Врожденная коронарная (артериальная) аневризма
Q24.6 Врожденная сердечная блокада
Q24.8 Другие уточненные врожденные аномалии сердца
Врожденный:
дивертикул левого желудочка
порок:
миокарда
перикарда
Неправильное положение сердца. Болезнь Уля
Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный
Врожденная:
аномалия }
болезнь } сердца БДУ

Q25 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных артерий

Q25.0 Открытый артериальный проток. Открытый боталлов проток. Сохранившийся артериальный проток
Q25.1 Коарктация аорты. Коарктация аорты (продуктальная) (постдуктальная)
Q25.2 Атрезия аорты
Q25.3 Стеноз аорты. Надклапанный аортальный стеноз
Исключен: врожденный аортальный стеноз (Q23.0 )
Q25.4 Другие врожденные аномалии аорты
Отсутствие }
Аплазия }
Врожденное(ая): } аорты
аневризма }
расширение }
Аневризма синуса Вальсальвы (разорванная)
Двойная дуга аорты [сосудистое кольцо аорты]
Гипоплазия аорты
Сохранение:
витков дуги аорты
правой дуги аорты
Исключена: гипоплазия аорты при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4 )
Q25.5 Атрезия легочной артерии
Q25.6 Стеноз легочной артерии
Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии. Аберрантная легочная артерия
Агенезия }
Аневризма }
Аномалия } легочной артерии
Гипоплазия }
Легочная артериовенозная аневризма
Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий
Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная

Q26 Врожденные аномалии [пороки развития] крупных вен

Q26.0 Врожденный стеноз полой вены. Врожденный стеноз полой вены (нижней) (верхней)
Q26.1 Сохранение левой верхней полой вены
Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен
Q26.3 Частичная аномалия соединения легочных вен
Q26.4 Аномалия соединения легочных вен неуточненная
Q26.5 Аномалия соединения портальной вены
Q26.6 Портальная венозно-печеночно-артериальная фистула
Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен. Отсутствие полой вены (нижней) (верхней)
Непарная нижняя полая вена на всем протяжении. Сохранение левой задней основной вены
Синдром кривой турецкой сабли
Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный. Аномалия полой вены (нижней) (верхней) БДУ

Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов

Исключены: аномалии:
церебральных и прецеребральных сосудов (Q28.0 -Q28.3 )
коронарных сосудов (Q24.5 )
легочной артерии (Q25.5 -Q25.7 )
врожденная аневризма сетчатки (Q14.1 )
гемангиома и лимфангиома (D18 . -)

Q27.0 Врожденное отсутствие и гипоплазия пупочной артерии. Одиночная пупочная артерия
Q27.1 Врожденный стеноз почечной артерии
Q27.2 Другие пороки развития почечной артерии. Врожденный порок почечной артерии БДУ
Множественные почечные артерии
Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития. Артериовенозная аневризма
Исключена: приобретенная артериовенозная аневризма (I77.0 )
Q27.4 Врожденная флебэктазия
Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов. Аберрантная подключичная артерия
Отсутствие }
Атрезия } артерии или вены НКДР
Врожденная(ое)(ый):
аневризма (периферическая)
сужение артерии
варикоз
Q27.9 Врожденная аномалия системы периферических сосудов неуточненная. Аномалия артерии или вены БДУ

Q28 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения

Исключены: врожденная аневризма:
БДУ (Q27.8 )
коронарная (Q24.5 )
периферическая (Q27.8 )
легочная (Q25.7 )
сетчатки (Q14.1 )
разорванный:
церебральный артериовенозный порок развития (I60.8 )
порок развития прецеребральных сосудов (I72 . -)

Q28.0 Артериовенозная аномалия развития прецеребральных сосудов
Венозная артериовенозная прецеребральная аневризма (нера зорванная)
Q28.1 Другие пороки развития прецеребральных сосудов
Врожденная:
аномалия прецеребральных сосудов БДУ
прецеребральная аневризма (неразорванная)
Q28.2 Артериовенозный порок развития церебральных сосудов. Артериовенозная аномалия развития головного мозга БДУ
Врожденная артериовенозная церебральная аневризма (не разорванная)
Q28.3 Другие пороки развития церебральных сосудов
Врожденная:
церебральная аневризма (неразорванная)
аномалия церебральных сосудов БДУ
Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы крово обращения
Врожденная аневризма уточненной локализации НКДР
Q28.9 Врожденная аномалия системы кровообращения неуточненная

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (Q30-Q34)

Q30 Врожденные аномалии [пороки развития] носа

Исключено: врожденное искривление носовой перегородки (Q67.4 )

Q30.0 Атрезия хоан
Атрезия } носовых ходов (передней части)
Врожденный стеноз } (задней части)
Q30.1 Агенезия и недоразвитие носа. Врожденное отсутствие носа
Q30.2 Треснутый, вдавленный, расщепленный нос
Q30.3 Врожденная перфорация носовой перегородки
Q30.8 Другие врожденные аномалии носа. Добавочный нос. Врожденный порок стенки носового синуса
Q30.9 Врожденная аномалия носа неуточненная

Q31 Врожденные аномалии [пороки развития] гортани

Q31.0 Перепонка гортани
Перепонка гортани:
БДУ
на уровне собственно голосового аппарата
под собственно голосовым аппаратом
Q31.1 Врожденный стеноз гортани под собственно голосовым аппаратом
Q31.2 Гипоплазия гортани
Q31.3 Ларингоцеле
Q31.4 Врожденный стридор гортани. Врожденный стридор (гортани) БДУ
Q31.8 Другие врожденные пороки гортани
Отсутствие } перстневидного хряща, надгортанника,
Агенезия } собственно голосового аппарата, гор Атрезия } танного или щитовидного хряща
Расщелина щитовидного хряща. Врожденный стеноз гортани НКДР. Щель надгортанника
Расщелина задней части перстневидного хряща
Q31.9 Врожденная аномалия гортани неуточненная

Q32 Врожденные аномалии [пороки развития] трахеи и бронхов

Исключена: врожденная бронхоэктазия (Q33.4 )

Q32.0 Врожденная трахеомаляция
Q32.1 Другие пороки развития трахеи. Аномалия трахеального хряща. Атрезия трахеи
Врожденное(ая)(ый):
расширение }
аномалия } трахеи
стеноз }
трахеоцеле
Q32.2 Врожденная бронхомаляция
Q32.3 Врожденный стеноз бронхов
Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов
Отсутствие }
Агенезия }
Атрезия } бронхов
Врожденная аномалия БДУ }
Дивертикул }

Q33 Врожденные аномалии [пороки развития] легкого

Q33.0 Врожденная киста легкого
Врожденное(ая):
ячеистое легкое
болезнь легкого:
кистозная
поликистозная
Исключена: кистозная болезнь легкого приобретенная или неуточненная (J98.4 )
Q33.1 Добавочная доля легкого
Q33.2 Секвестрация легкого
Q33.3 Агенезия легкого. Отсутствие легкого (доли)
Q33.4 Врожденная бронхоэктазия
Q33.5 Эктопия ткани в легком
Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого
Исключена: легочная гипоплазия, связанная с недоношен ностью (P28.0 )
Q33.8 Другие врожденные аномалии легкого
Q33.9 Врожденная аномалия легкого неуточненная

Q34 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания

Q34.0 Аномалия плевры
Q34.1 Врожденная киста средостения
Q34.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания. Атрезия носоглотки
Q34.9 Врожденная аномалия органов дыхания неуточненная
Врожденное(ая):
отсутствие }
аномалия БДУ } органов дыхания

РАСЩЕЛИНА ГУБЫ И НЕБА [ЗАЯЧЬЯ ГУБА И ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ] (Q35-Q37)

Исключен: синдром Робина (Q87.0 )

Q35 Расщелина неба [волчья пасть]

Включены: фиссура неба
расщепление неба
Исключена: расщелина неба и губы (Q37 . -)
Q35.0 Расщелина твердого неба двусторонняя
Q35.1 Расщелина твердого неба односторонняя. Расщепление твердого неба БДУ
Q35.2 Расщелина мягкого неба двусторонняя
Q35.3 Расщелина мягкого неба односторонняя. Расщепление мягкого неба БДУ
Q35.4 Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя
Q35.5 Расщелина твердого и мягкого неба односторонняя. Расщепление твердого и мягкого неба БДУ
Q35.6 Срединная расщелина неба
Q35.7 Расщелина язычка
Q35.8 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная двусторонняя
Q35.9 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная односторонняя. Волчья пасть БДУ

Q36 Расщелина губы [заячья губа]

Включены: расщелина губы
заячья губа
lаbium leporinum
Исключена: расщелина губы и неба (Q37 . -)

Q36.0 Расщелина губы двусторонняя
Q36.1 Расщелина губы срединная
Q36.9 Расщелина губы односторонняя. Заячья губа БДУ

Q37 Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой]

Q37.0 Расщелина твердого неба и губы двусторонняя
Q37.1 Расщелина твердого неба и губы односторонняя. Расщепление твердого неба и губы БДУ
Q37.2 Расщелина мягкого неба и губы двусторонняя
Q37.3 Расщелина мягкого неба и губы односторонняя. Расщепление мягкого неба и губы БДУ
Q37.4 Расщелина твердого и мягкого неба и губы двусторонняя
Q37.5 Расщелина твердого и мягкого неба и губы односторонняя. Расщепление твердого и мягкого неба и губы БДУ
Q37.8 Двусторонняя расщелина неба и губы неуточненная
Q37.9 Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная. Волчья пасть с заячьей губой БДУ

ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ (Q38-Q45)

Q38 Другие врожденные аномалии [пороки развития] языка, рта и глотки

Исключены: макростомия (Q18.4 )
микростомия (Q18.5 )

Q38.0 Врожденные аномалии губ, не классифицированные в других рубриках
Врожденный:

• свищ губы
• порок развития губы БДУ

Синдром Ван-дер-Вуда
Исключены: заячья губа (Q36 . -)
с волчьей пастью (Q37 . -)
макрохейлия (Q18.6 )
микрохейлия (Q18.7 )
Q38.1 Анкилоглоссия. Укорочение уздечки языка
Q38.2 Макроглоссия
Q38.3 Другие врожденные аномалии языка. Аглоссия. Раздвоение языка
Врожденная:
спайка }
фиссура } языка
аномалия БДУ }
Гипоглоссия. Гипоплазия языка. Микроглоссия
Q38.4 Врожденные аномалии слюнных желез и протоков
Отсутствие }
Добавочная } слюнной(ая) железы(а) или протока
Атрезия }
Врожденный свищ слюнной железы
Q38.5 Врожденные аномалии неба, не классифицированные в других рубриках
Отсутствие небного язычка. Врожденный порок неба БДУ. Высокое небо
Исключены: волчья пасть (Q35 . -)
с заячьей губой (Q37 . -)
Q38.6 Другие пороки развития рта. Врожденная аномалия рта БДУ
Q38.7 Глоточный карман. Дивертикул глотки
Исключен: синдром глоточного кармана (D82.1 )
Q38.8 Другие пороки развития глотки. Врожденная аномалия глотки БДУ

Q39 Врожденные аномалии [пороки развития] пищевода

Q39.0 Атрезия пищевода без свища. Атрезия пищевода БДУ
Q39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищем. Атрезия пищевода с бронхиально-пищеводным свищом
Q39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии. Врожденный трахеально-пищеводный свищ БДУ
Q39.3 Врожденные стеноз и стриктура пищевода
Q39.4 Пищеводная перепонка
Q39.5 Врожденное расширение пищевода
Q39.6 Дивертикул пищевода. Пищеводный краман
Q39.8 Другие врожденные аномалии пищевода
Отсутствие }
Врожденное смещение } пищевода
Удвоение }
Q39.9 Врожденная аномалия пищевода неуточненная

Q40 Другие врожденные аномалии [пороки развития] верхней части пищеварительного тракта

Q40.0 Врожденный гипертрофический пилоростеноз
Врожденный(ое)(ая) (порок) или недоразвитие:
сжатие }
гипертрофия }
спазм } привратника желудка
стеноз }
стриктура }
Q40.1 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Смещение кардии через пищеводное отверстие диафрагмы
Исключена: врожденная диафрагмальная грыжа (Q79.0 )
Q40.2 Другие уточненные пороки развития желудка
Врожденный(ое):
кардиоспазм
смещение желудка
дивертикул желудка
желудок в виде песочных часов
Удвоение желудка. Мегалогастрия. Микрогастрия
Q40.3 Порок развития желудка неуточненный
Q40.8 Другие уточненные пороки развития верхней части пищева рительного тракта
Q40.9 Пороки развития верхней части пищеварительного тракта неуточненные
Врожденная:
аномалия } БДУ верхнего отдела пищеварительного
деформация } тракта

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Включена: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура тонкого кишечника или кишечника БДУ
Исключена: мекониевая кишечная непроходимость (E84.1 )

Q41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперст ной кишки
Q41.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тощей кишки. Синдром яблочной кожуры. Заращение тощей кишки
Q41.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз подвздошной кишки
Q41.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других уточненных частей тонкого кишечника
Q41.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника неуточненной части
Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз кишечника БДУ

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

Включены: врожденная закупорка, непроходимость и стриктура толстого кишечника

Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем
Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища. Заращение прямой кишки
Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем
Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища. Заращение ануса
Q42.8 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз других частей толстого кишечника
Q42.9 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишеч ника неуточненной части

Q43 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кишечника

Q43.0 Дивертикул Меккеля
Сохранившийся:
пупочно-брыжеечный проток
желточный канал
Q43.1 Болезнь Гиршпрунга. Аганглионоз. Врожденный (аганглиозный) мегаколон
Q43.2 Другие врожденные функциональные аномалии ободочной кишки. Врожденное расширение ободочной кишки
Q43.3 Врожденные аномалии фиксации кишечника
Врожденные спайки [тяжи]:

сальника патологические
брюшины
Мембрана Джексона. Неправильный поворот ободочной кишки
Поворот:
недостаточный }
неполный } слепой и ободочной кишки
незавершенный }
Общая брыжейка
Q43.4 Удвоение кишечника
Q43.5 Эктопический задний проход
Q43.6 Врожденный свищ прямой кишки и ануса
Исключены: врожденный свищ:
ректовагинальный (Q52.2 )
уретроректальный (Q64.7 )
пилонидальный свищ или синус (L05 . -)
с отсутствием, атрезией и стенозом прямой кишки и ануса (Q42.0 , Q42.2 )
Q43.7 Сохранившаяся клоака. Клоака БДУ
Q43.8 Другие уточненные врожденные аномалии кишечника
Врожденный:
синдром слепой кишки
дивертикул ободочной кишки
дивертикул кишечника
Долихоколон. Мегалоаппендикс. Мегалодуоденум. Микроколон
Транспозиция:
аппендикса
ободочной кишки
кишечника
Q43.9 Врожденная аномалия кишечника неуточненная

Q44 Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени

Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря. Врожденное отсутствие желчного пузыря
Q44.1 Другие врожденные аномалии желчного пузыря
Врожденный порок развития желчного пузыря БДУ. Внутрипеченочный желчный пузырь
Q44.2 Атрезия желчных протоков
Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков
Q44.4 Киста желчного протока
Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков. Добавочный печеночный проток. Врожденный порок желчного протока БДУ
Удвоение:
желчного протока
пузырного протока
Q44.6 Кистозная болезнь печени. Фиброкистозная болезнь печени
Q44.7 Другие врожденные аномалии печени. Добавочная печень. Синдром Аладжилля
Врожденное(ая):
отсутствие печени
гепапомегалия
аномалия печени БДУ

Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения

Исключены: врожденная:
диафрагмальная грыжа (Q79.0 )
грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1 )

Q45.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы. Врожденное отсутствие поджелудочной железы
Q45.1 Кольцевидная поджелудочная железа
Q45.2 Врожденная киста поджелудочной железы
Q45.3 Другие врожденные аномалии поджелудочной железы и протока поджелудочной железы
Добавочная поджелудочная железа. Порок развития поджелудочной железы или протока поджелу дочной железы БДУ
Исключены: сахарный диабет:
врожденный (E10 . -)
неонатальный (P70.2 )
кистофиброз поджелудочной железы (E84 . -)
Q45.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов пищеварения
Отсутствие (полное) (частичное) пищеварительного тракта БДУ
Удвоение }
Неправильное положение } органов пищеварения БДУ
врожденное }
Q45.9 Порок развиия органов пищеварения неуточненный
Врожденная:
аномалия }
деформация } органов пищеварения БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ (Q50-Q56)

Исключены: синдром андрогенной резистентности (E34.5 )
синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом(Q90 -Q99 )
синдром тестикулярной феминизации (E34.5 )

Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок

Q50.0 Врожденное отсутствие яичника
Исключен: синдром Тернера (Q96 . -)
Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника
Q50.2 Врожденный перекрут яичника
Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника. Добавочный яичник
Врожденная аномалия яичника БДУ. Вытянутость яичника (палочковидная гонада)
Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы. Фимбриальная киста
Q50.5 Эмбриональная киста широкой связки
Киста:
эпоофорона
гартнерова канала
паровариальная
Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки
Отсутствие }
Добавочная } фаллопиевой(ая) трубы(а) или широкой(ая)
Атрезия } связки(а)
Порок развития фаллопиевой трубы или широкой связки БДУ

Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] развития тела и шейки матки

Q51.0 Агенезия и аплазия матки. Врожденное отсутствие матки
Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища
Q51.2 Другие удвоения матки. Удвоение матки БДУ
Q51.3 Двурогая матка
Q51.4 Однорогая матка
Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки. Врожденное отсутствие шейки матки
Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки
Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочевым трактами
Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки. Гипоплазия тела и шейки матки
Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточненная

Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов

Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища
Q52.1 Удвоение влагалища. Разделенное перегородкой влагалище
Исключены: удвоение влагалища с удвоением тела и шейки матки (Q51.1 )
Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ
Исключена: клоака (Q43.7 )
Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище
Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища. Порок развития влагалища БДУ
Киста:
канала Нукка врожденная
влагалища эмбриональная
Q52.5 Сращение губ
Q52.6 Врожденная аномалия клитора
Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы
Врожденное(ая):
отсутствие }
киста } вульвы
аномалия БДУ }
Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов
Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная

Q53 Неопущение яичка

Q53.0 Эктопическое яичко. Односторонняя или двусторонняя эктопия яичка
Q53.1 Неопущение яичка одностороннее
Q53.2 Неопущение яичка двустороннее
Q53.9 Неопущение яичка неуточненное. Крипторхизм БДУ

Q54 Гипоспадия

Исключена: эписпадия (Q64.0 )

Q54.0 Гипоспадия головки полового члена
Гипомпадия:
корональная
гландулярная
Q54.1 Гипоспадия полового члена
Q54.2 Гипоспадия члено-мошоночная
Q54.3 Гипоспадия промежностная
Q54.4 Врожденное искривление полового члена
Q54.8 Другая гипоспадия
Q54.9 Гипоспадия неуточненная

Q55 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мужских половых органов

Исключены: врожденное гидроцеле (P83.5 )
гипоспадия (Q54 . -)

Q55.0 Отсутствие и аплазия яичка. Монорхизм
Q55.1 Гипоплазия яичка и мошонки. Сращение яичек

Q55.2 Другие врожденные аномалии яичка и мошонки. Порок развития яичка или мошонки БДУ
Полиорхизм. Ретрактильное яичко. Мигрирующее яичко
Q55.3 Атрезия семявыносящего протока
Q55.4 Другие врожденные аномалии семявыносящего протока, при датка яичка, семенного канатика и предстательной железы
Отсутствие или аплазия:
предстательной железы
семенного канатика
Порок развития семявыносящего протока, придатка яичка, семенного канатика или предстательной железы БДУ
Q55.5 Врожденное отсутствие и аплазия полового члена
Q55.6 Другие врожденные аномалии полового члена. Порок развития полового члена БДУ
Искривление полового члена (боковое). Гипоплазия полового члена
Q55.8 Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов
Q55.9 Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная
Врожденная:
аномалия }
деформация } мужских половых органов БДУ

Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм

Исключены: псевдогермафродитизм:
женский с адренокортикальным нарушением (E25 . -)
мужской с андрогенной резистентностью (E34.5 )
с уточненной хромосомной аномалией (Q96 -Q99 )

Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Половая железа, содержащая тканевые компоненты яичника и яичка
Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Мужской псевдогермафродитизм БДУ
Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках
Женский псевдогермафродитизм БДУ
Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный
Q56.4 Неопределенность пола неуточненная. Неопределенность половых органов

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ (Q60-Q64)

Q60 Агенезия и другие редукционные дефекты почки

Включены: атрофия почки:
врожденная
инфантильная
врожденное отсутствие почки

Q60.0 Агенезия почки односторонняя
Q60.1 Агенезия почки двусторонняя
Q60.2 Агенезия почки неуточненная
Q60.3 Гипоплазия почки односторонняя
Q60.4 Гипоплазия почки двусторонняя
Q60.5 Гипоплазия почки неуточненная
Q60.6 Синдром Поттера

Q61 Кистозная болезнь почек

Исключены: приобретенная киста почки (N28.1 )
синдром Поттера (Q60.6 )

Q61.0 Врожденная одиночная киста почки. Киста почки (врожденная) (одиночная)
Q61.1 Поликистоз почки, детский тип
Q61.2 Поликистоз почки, тип взрослых
Q61.3 Поликистоз почки неуточненный
Q61.4 Дисплазия почки
Q61.5 Медуллярный кистоз почки. Губчатость почки БДУ
Q61.8 Другие кистозные болезни почек
Фиброкистоз:
почки
почечная дегенерация или болезнь
Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточненная. Синдром Меккеля-Грубера

Q62 Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника

Q62.0 Врожденный гидронефроз
Q62.1 Атрезия и стеноз мочеточника
Врожденная окклюзия:
мочеточника
лоханочно-мочеточникового соединения
мочеточниково-пузырного устья
Непроходимость мочеточника
Q62.2 Врожденное расширение мочеточника [врожденный мегало уретер]. Врожденная дилатация мочеточника
Q62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника. Врожденное уретероцеле
Q62.4 Агенезия мочеточника. Отсутствие мочеточника
Q62.5 Удвоение мочеточника
Добавочный }
Удвоенный } мочеточник
Q62.6 Неправильное расположение мочеточника
Отклонение }
Смещение } мочеточника или устья моче Аномальная имплантация } точника
Q62.7 Врожденный пузырно-мочеточниково-почечный рефлюкс
Q62.8 Другие врожденные аномалии мочеточника. 8Аномалия мочеточника БДУ

Q63 Другие врожденные аномалии [пороки развития] почки

Исключен: врожденный нефротический синдром (N04 . -)

Q63.0 Добавочная почка
Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка
Q63.2 Эктопическая почка. Врожденное смещение почки. Неправильный поворот почки
Q63.3 Гиперпластическая и гигантская почка
Q63.8 Другие уточненные врожденные аномалии почки. Врожденный камень почки
Q63.9 Врожденная аномалия почки неуточненная

Q64 Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы

Q64.0 Эписпадия
Исключена: гипоспадия (Q54 . -)
Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря. Эктопия мочевого пузыря. Выворот мочевого пузыря
Q64.2 Врожденные задние уретральные клапаны
Q64.3 Другие виды атрезии и стеноза уретры и шейки мочевого пузыря
Врожденная:
непроходимость шейки мочевого пузыря
стриктура:
мочеточника

пузырно-мочеиспускательного устья
Непроходимость мочеиспускательного канала
Q64.4 Аномалия мочевого протока [урахуса]. Киста мочевого протока
Открытый мочевой проток. Выпадение мочевого протока
Q64.5 Врожденное отсутствие мочевого пузыря и мочеиспускатель ного канала
Q64.6 Врожденный дивертикул мочевого пузыря
Q64.7 Другие врожденные аномалии мочевого пузыря и мочеиспус кательного канала
Добавочный:
мочевой пузырь
мочеиспускательный канал
Врожденная(ое)(ый):
грыжа мочевого пузыря
порок мочевого пузыря или мочеиспускательного канала БДУ
выпадение:
мочевого пузыря (слизистой оболочки)
уретры
наружного отверстия мочеиспускательного канала
уретроректальный свищ
Удвоение:
мочеиспускательного канала
наружного отверстия мочеиспускательного канала
Q64.8 Другие уточненные врожденные аномалии мочевыделительной системы
Q64.9 Врожденная аномалия мочевыделительной системы неуточненная
Врожденная:
аномалия }
деформация } мочевыделительной системы БДУ

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] И ДЕФОРМАЦИИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ (Q65-Q79)

Q65 Врожденные деформации бедра

Исключено: щелкающее бедро (R29.4 )

Q65.0 Врожденный вывих бедра односторонний
Q65.1 Врожденный вывих бедра двусторонний
Q65.2 Врожденный вывих бедра неуточненный
Q65.3 Врожденный подвывих бедра односторонний
Q65.4 Врожденный подвывих бедра двусторонний
Q65.5 Врожденный подвывих бедра неуточненный
Q65.6 Неустойчивое бедро. Предрасположенность к вывиху бедра. Предрасположенность к подвывиху бедра

Q65.8 Другие врожденные деформации бедра. Смещение шейки бедра кпереди
Врожденная дисплазия вертлужной впадины
Врожденное:
вальгусное положение
варусное положение
Q65.9 Врожденная деформация бедра неуточненная

Q66 Врожденные деформации стопы

Исключены: дефекты, укорачивающие стопу (Q72 . -)
вальгусные деформации (приобретенные) (M21.0 )
варусные деформации (приобретенные) (M21.1 )

Q66.0 Конско-варусная косолапость
Q66.1 Пяточно-варусная косолапость
Q66.2 Варусная стопа. Приведенная стопа. Metаtаrsus vаrus
Q66.3 Другие врожденные варусные деформации стопы. Варусная деформация большого пальца стопы врожденная
Q66.4 Пяточно-вальгусная косолапость
Q66.5 Врожденная плоская стопа
Плоскостопие:
врожденное
ригидное
спастическое (вывернутое наружу)
Q66.6 Другие врожденные вальгусные деформации стопы. Отведенная стопа. Metаtаrsus vаlgus
Q 66.7 Полая стопа
Q66.8 Другие врожденные деформации стопы. Косолапость БДУ. Молоткообразные пальцы ноги врожденные
Изуродованная ступня:
БДУ
асимметричная
Слияние костей предплюсны. Вертикальная таранная кость
Q66.9 Врожденная деформация стопы неуточненная

Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

Исключены: синдромы врожденных пороков, классифицированные в рубрике Q87 . синдром Поттера (Q60.6 )

Q67.0 Асимметрия лица
Q67.1 Сдавленное лицо
Q67.2 Долихоцефалия
Q67.3 Плагиоцефалия
Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти. Вдавления в черепе
Искривление носовой перегородки врожденное. Атрофия или гипертрофия половины лица
Расплющенный или изогнутый нос врожденный
Исключены: челюстно-лицевые аномалии [включая аномалии прикуса] (K07 . -)
сифилитический седловидный нос (А50.5 )
Q67.5 Врожденная деформация позвоночника
Врожденный сколиоз:
БДУ
позиционный
Исключены: детский идиопатический сколиоз (M41.0 )
сколиоз, вызванный пороком развития костной ткани (Q76.3 )
Q67.6 Впалая грудь. Врожденная воронкообразная грудь [грудь сапожника]
Q67.7 Килевидная грудь. Врожденная куриная грудь
Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки. Врожденная деформация стенки грудной клетки БДУ

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Исключены: дефекты, укорачивающие конечность (Q71 -Q73 )

Q68.0 Врожденная деформация грудиноключично-сосцевидной мышцы. Врожденная (грудинососцевидная) кривошея. Контрактура грудиноключично-сосцевидная (мышцы). Грудинососцевидная опухоль (врожденная)
Q68.1 Врожденная деформация кисти. Врожденная деформация пальцев в виде барабанных палочек
Лопатообразная кисть (врожденная)
Q68.2 Врожденная деформация колена
Врожденный:
вывих колена
genu recurvаtum
Q68.3 Врожденное искривление бедра
Исключено: смещение кпереди бедра (шейки) (Q65.8 )
Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей
Q68.5 Врожденное искривление длинных костей голени неуточненное
Q68.8 Другие уточненные врожденные костно-мышечные деформации
Врожденная(ый):
деформация:
ключицы
локтя
предплечья
лопатки
вывих:
локтя
плеча

Q69 Полидактилия

Q69.0 Добавочный палец (пальцы)
Q69.1 Добавочный большой палец (пальцы) кисти
Q69.2 Добавочный палец (пальцы) стопы. Добавочный большой палец стопы
Q69.9 Полидактилия неуточненная. Многопалость БДУ

Q70 Синдактилия

Q70.0 Сращение пальцев кисти. Сложная синдактилия пальцев кисти с синостозом
Q70.1 Перепончатость пальцев кисти. Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза
Q70.2 Сращение пальцев стопы. Сложная синдактилия пальцев стопы с синостозом
Q70.3 Перепончатость пальцев стопы. Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза
Q70.4 Полисиндактилия
Q70.9 Синдактилия неуточненная. Синфалангия БДУ

Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней(их) конечности(ей)
Q71.1 Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти
Q71.2 Врожденное отсутствие предплечья и кисти
Q71.3 Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев)
Q71.4 Продольное укорочение лучевой кости. Косорукость (врожденная). Лучевая косорукость
Q71.5 Продольное укорочение локтевой кости
Q71.6 Клешнеобразная кисть
Q71.8 Другие дефекты, укорачивающие верхнюю(ие) конечность(ти). Врожденное укорочение верхней(их) конечности(ей)
Q71.9 Дефект, укорачивающий верхнюю конечность неуточненный

Q72 Дефекты, укорачивающие нижнюю конечность

Q72.0 Врожденное полное отсутствие нижней(их) конечности(ей)
Q72.1 Врожденное отсутствие бедра и голени при наличии стопы
Q72.2 Врожденное отсутствие голени и стопы
Q72.3 Врожденное отсутствие стопы и пальца(ев) стопы
Q72.4 Продольное укорочение бедренной кости. Укорочение проксимального отдела бедренной кости
Q72.5 Продольное укорочение большеберцовой кости
Q72.6 Продольное укорочение малоберцовой кости
Q72.7 Врожденное расщепление стопы
Q72.8 Другие дефекты, укорачивающие нижнюю(ие) конечность(и). Врожденное укорочение нижней конечности(ей)
Q72.9 Дефект, укорачивающий нижнюю конечность неуточненный

Q73 Дефекты, укорачивающие конечность неуточненную

Q73.0 Врожденное отсутствие конечности(ей) неуточненной(ых). Амелия БДУ
Q73.1 Фокомелия конечности(ей) неуточненной(ых). Фокомелия БДУ
Q73.8 Другие дефекты, укорачивающие конечность(и) неуточнен ную(ые)
Продольная редукционная деформация конечности(ей)
неуточненной(ых)
Эктромелия БДУ }
Гемимелия БДУ } конечности(ей) БДУ
Редукционный дефект }

Q74 Другие врожденные аномалии [пороки развития] конечности(ей)

Исключены: полидактилия (Q69 . -)
редукционный дефект конечности (Q71 -Q73 )
синдактилия (Q70 . -)

Q74.0 Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс
Добавочные запястные кости. Ключично-черепной дизостоз. Врожденный ложный сустав ключицы
Макродактилия (пальцев руки). Деформация Маделунга. Лучелоктевой синостоз. Деформация Шпренгеля
Трехфаланговый большой палец руки
Q74.1 Врожденная аномалия коленного сустава
Врожденное(ый):
отсутствие надколенника
вывих надколенника
genu vаlgum
genu vаrum
Рудиментарный надколенник
Исключены: врожденный:
вывих коленного сустава (Q68.2 )
genu recurvаtum (Q 68.2 )
синдром «ногти-надколенника» (Q87.2 )
Q74.2 Другие врожденные аномалии нижней(их) конечности(ей), включая тазовый пояс
Врожденное(ая):
сращение крестцово-подвздошного сочленения
аномалия развития:
голеностопного сустава
крестцово-подвздошного сочленения
Исключено: смещение кпереди шейки бедра (Q65.8 )
Q74.3 Врожденный множественный артрогрипоз
Q74.8 Другие уточненные врожденные аномалии конечности(ей)
Q74.9 Врожденная аномалия конечности(ей) неуточненная. Врожденная аномалия конечности(ей) БДУ

Q75 Другие врожденные аномалии [пороки развития] костей черепа и лица

Исключено: врожденная аномалия лица БДУ (Q18 . -)
синдромы врожденных аномалий, классифицированные в рубрике Q87 . челюстно-лицевые аномалии (включая аномалии прикуса) (K07 . -)
скелетно-мышечные деформации головы и лица (Q67.0 -Q67.4 )
дефекты черепа, связанные с врожденными аномалиями головного мозга, такими, как:
анэнцефалия (Q00.0 )
энцефалоцеле (Q01 . -)
гидроцефалия (Q03 . -)
микроцефалия (Q02 )

Q75.0 Краниосиностоз. Акроцефалия. Неполное сращение костей черепа. Оксицефалия. Тригоноцефалия
Q75.1 Краниофациальный дизостоз.Болезнь Крузона
Q75.2 Гипертелоризм
Q75.3 Макроцефалия
Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз
Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз
Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица. Отсутствие кости черепа врожденное
Врожденная деформация лобной кости. Платибазия
Q75.9 Врожденная аномалия костей черепа и лица неуточненная
Врожденный порок:
лицевых костей БДУ
черепа БДУ

Q76 Врожденные аномалии [пороки развития] позвоночника и костей грудной клетки

Исключены: врожденные скелетно-мышечные деформации позвоночника и грудной клетки (Q67.5 -Q67.8 )

Q 76.0 Spinа bifidа occultа
Исключены: менингоцеле (спинальное) (Q05 . -)
spinа bifidа (аpertа) (cysticа) (Q 05 . -)
Q76.1 Синдром Клиппеля-Фейля. Синдром сращения шейного отдела позвоночного столба
Q76.2 Врожденный спондилолистез. Врожденный спондилолиз
Исключены: спондилолистез (приобретенный) (M43.1 )
спондилолиз (приобретенный) (M43.0 )
Q76.3 Врожденный сколиоз, вызванный пороком развития кости. Гемивертебральное сращение или недостаточность сегмен тации со сколиозом
Q76.4 Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозом
Врожденное(ый)(ая):
отсутствие позвонка }
сращение позвоночного столба }
кифоз }
лордоз }
аномалия позвоночно- } неуточненное(ый)(ая)
крестцового (сочленения) } или не связанное(ый)(ая)
(области) } со сколиозом
Гемивертебра }
Аномалия позвоночного столба }
Платиспондилез }
Добавочный позвонок }
Q76.5 Шейное ребро. Добавочное ребро в области шеи
Q76.6 Другие врожденные аномалии ребер
Добавочное ребро
Врожденное(ая):
отсутствие ребра
сращение ребер
аномалия ребер БДУ
Исключен: синдром короткого ребра (Q77.2 )
Q76.7 Врожденная аномалия грудины. Врожденное отсутствие грудины. Расщепление грудины
Q76.8 Другие врожденные аномалии костей грудной клетки
Q76.9 Врожденная аномалия костей грудной клетки неуточненная

Q77 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника

Исключен: мукополисахаридоз (E76.0 -E76.3 )

Q77.0 Ахондрогенезия. Гипохондроплазия
Q77.1 Маленький рост, не совместимый с жизнью
Q77.2 Синдром короткого ребра. Дисплазия грудной клетки, приводящая к асфиксии
Q77.3 Точечная хондродисплазия
Q77.4 Ахондроплазия. Гипохондроплазия
Q77.5 Дистрофическая дисплазия

Q77.6 Хондроэктодермальная дисплазия. Синдром Эллиса-Ван-Кревельда
Q77.7 Спондилоэпифизарная дисплазия
Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба
Q77.9 Остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба неуточненная

Q78 Другие остеохондродисплазии

Q78.0 Незавершенный остеогенез. Врожденная ломкость костей. Остеопсатироз
Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия. Синдром Олбрайта (-Мак-Кьюна)(-Штернберга)
Q78.2 Остеопетроз. Синдром Алберса-Шенберга
Q78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия. Синдром Камурати-Энгельманна
Q78.4 Энхондроматоз. Синдром Маффуччи. Болезнь Олье
Q78.5 Метафизарная дисплазия. Синдром Пайла
Q78.6 Множественные врожденные экзостозы. Диафизарная аклазия
Q78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии. Остеопойкилоз
Q78.9 Остеохондродисплазия неуточненная. Хондродистрофия БДУ. Остеодистрофия БДУ

Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках

Исключена: врожденная (грудинососцевидная) кривошея (Q68.0 )

Q79.0 Врожденная диафрагмальная грыжа
Исключена: врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (Q40.1 )
Q79.1 Другие пороки развития диафрагмы. Отсутствие диафрагмы. Врожденный порок диафрагмы БДУ. Эвентрация диафрагмы
Q79.2 Экзомфалоз. Омфалоцеле
Исключена: пупочная грыжа (K42 . -)
Q79.3 Гастрошиз
Q79.4 Синдром сливообразного живота
Q79.5 Другие врожденные аномалии брюшной стенки
Исключена: пупочная грыжа (K42 . -)
Q79.6 Синдром Элерса-Данло
Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы
Отсутствие:
мышцы
сухожилия
Добавочная мышца
Врожденная амиотрофия
Врожденные(ое):
стягивающие спайки
укорочение сухожилия
Синдром Поланда
Q79.9 Врожденный порок костно-мышечной системы неуточненный
Врожденная:
аномалия БДУ }
деформация БДУ } костно-мышечной системы БДУ

ДРУГИЕ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ] (Q80-Q89)

Q80 Врожденный ихтиоз

Исключена: болезнь Рефсума (G60.1 )

Q80.0 Ихтиоз простой
Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой
Q80.2 Пластинчатый [ламеллярный] ихтиоз. Коллодиевый ребенок
Q80.3 Врожденная буллезная ихтиоформная эритродермия
Q80.4 Ихтиоз плода ["плод Арлекин"]
Q80.8 Другой врожденный ихтиоз
Q80.9 Врожденный ихтиоз неуточненный

Q81 Буллезный эпидермолиз

Q81.0 Эпидермолиз буллезный простой
Исключен: синдром Коккейна (Q87.1 )
Q81.1 Эпидермолиз буллезный летальный. Синдром Херлица
Q81.2 Эпидермолиз буллезный дистрофический
Q81.8 Другой буллезный эпидермолиз
Q81.9 Буллезный эпидермолиз неуточненный

Q82 Другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи

Исключены: акродерматит энтеропатический (E83.2 )
врожденная эритропоэтическая порфирия (E80.0 )
пилонидальная киста или пазуха (L05 . -)
синдром Стерджа-Вебера(-Димитри) (Q85.8 )

Q82.0 Наследственная лимфедема
Q82.1 Ксеродерма пигментная
Q82.2 Мастоцитоз. Крапивница пигментная
Исключен: злокачественный мастоцитоз (C96.2 )
Q 82.3 Недержание пигмента
Q 82.4 Эктодермальная дисплазия (ангидротическая)
Q77.6 )
Q82.5 Врожденный неопухолевый невус. Родимое пятно БДУ
Невус:
огненный
цвета портвейна
кроваво-красный [багровый]
кавернозный
сосудистый БДУ
бородавчатый
Исключены: кофейные пятна (L81.3 )
лентиго (L81.4 )
невус:
БДУ (D22 . -)
паутинный (I78.1 )
меланоформный (D22 . -)
пигментный (D22 . -)
паукообразный (I78.1 )
звездчатый (I78.1 )
Q82.8 Другие уточненные врожденные аномалии кожи. Аномальные ладонные складки
Добавочные кожные метки. Доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)
Кожа вялая (гиперэластическая). Дерматоглифические аномалии. Наследственный кератоз ладоней и стоп
Кератоз фолликулярный [Дарье-Чайта]
Исключен: синдром Элерса-Данло (Q79.6 )
Q82.9 Врожденная аномалия развития кожи неуточненная

Q83 Врожденные аномалии [пороки развития] молочной железы

Исключено: отсутствие грудной мышцы (Q79.8 )

Q83.0 Отсутствие молочной железы и соска
Q83.1 Добавочная молочная железа.Множественные молочные железы
Q83.2 Отсутствие соска
Q83.3 Добавочный сосок. Множественные соски
Q83.8 Другие врожденные аномалии молочной железы. Гипоплазия молочной железы
Q83.9 Врожденная аномалия молочной железы неуточненная

Q84 Другие врожденные аномалии [пороки развития] наружных покровов

Q84.0 Врожденная алопеция. Врожденный атрихоз
Q84.1 Врожденные морфологические нарушения волос, не классифи цированные в других рубриках
Бусовидные волосы. Узловатые волосы. Кольцевидные волосы
Исключен: синдром Менкеса [болезнь курчавых волос] (E83.0 )
Q84.2 Другие врожденные аномалии волос
Врожденный(ая):
гипертрихоз
аномалия волос БДУ
Сохранившиеся пушковые волосы
Q84.3 Анонихия
Исключен: синдром (отсутствия) (недоразвития) ногтей-над коленника (Q87.2 )
Q84.4 Врожденная лейконихия
Q84.5 Увеличенные и гипертрофированные ногти. Врожденное выпадение ногтей. Пахионихия
Q84.6 Другие врожденные аномалии ногтей
Врожденные(ая):
булавовидные ногти
койлонихия
аномалия ногтей БДУ
Q84.8 Другие уточненные врожденные аномалии наружных покровов. Аплазия кожи врожденная
Q84.9 Порок развития наружных покровов неуточненный
Врожденный(ая):
порок БДУ }
аномалия БДУ } наружных покровов БДУ

Q85 Факоматозы, не классифицированные в других рубриках

Исключены: телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G11.3 )
семейная дизавтономия [Райли-Дея] (G90.1 )

Q85.0 Нейрофиброматоз (незлокачественный). Болезнь Реклингхаузена
Q85.1 Туберозный склероз. Болезнь Бурневилля. Эпилойя
Q85.8 Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках
Синдром:
Пейтца-Егерса
Страджа-Вебера
Гиппеля-Линдау
Исключен: синдром Меккеля-Грубера (Q61.9 )
Q85.9 Факоматоз неуточненный. Гамартоз БДУ

Q86 Синдромы врожденных аномалий [пороков развития], обусловленные известными экзогенными факторами, не классифицированные в других рубриках

Исключены: гипотиреоз, связанный с недостаточностью йода (E00 -E02 )
нетератогенное воздействие веществ, передающихся через плаценту или грудное молоко (P04 . -)

Q86.0 Алкогольный синдром у плода (дизморфия)
Q86.1 Синдром гидантоинового плода. Синдром Медоу
Q86.2 Дизморфия, вызванная варфарином
Q86.8 Другие синдромы врожденных аномалий, обусловленные воздействием известных экзогенных факторов

Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков раз вития], затрагивающих несколько систем

Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица
Акроцефалополисиндактилия. Акроцефалосиндактилия [Аперта]. Синдром криптофтальма. Циклопия
Синдром:
Гольденхара
Мебиуса
оро-фациально-дигитальный
Робена
Тречера Коллинза
Лицо свистящего человека
Q87.1 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущест венно карликовостью
Синдром:
Арскога
Коккейна
Де Ланге
Дубовица
Нунан
Прадера-Вилли
Робинова-Сильвермена-Смита
Рассела-Сильвера
Смита-Лемли-Опица
Исключен: синдром Эллиса-ван-Кревельда (Q77.6 )
Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности
Синдром:
Холта-Орама
Клиппеля-Треноне-Вебера
отсутствия (недоразвития) ногтей-надколенника
Рубинштейна-Тейби
сиреномелии [сращения нижних конечностей]
тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости
VАTER
Q87.3 Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития
Синдром:
Беквита-Видемана
Сотоса
Уивера
Q87.4 Синдром Марфана
Q87.5 Другие синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета
Q87.8 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках
Синдром:
Альпорта
Лоренса-Муна-Бидля
Зелвегера

Q89 Другие врожденные аномалии [пороки развития], не классифициро ванные в других рубриках

Q89.0 Врожденные аномалии селезенки. Аспления (врожденная). Врожденная спленомегалия
Исключена: изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6 )
Q89.1 Пороки развития надпочечника
Исключена: врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0 )
Q89.2 Врожденные аномалии других эндокринных желез. Врожденная аномалия паращитовидной или щитовидной железы
Сохранившийся щитовидно-язычковый проток. Щитовидно-язычная киста
Q 89.3 Situs inversus. Декстрокардия с локализационной инверсией. Зеркально отраженное расположение предсердий с локализа ционной инверсией
Зеркальное или поперечное расположение органов:
брюшной полости
грудной полости
Транспозиция внутренних органов:
брюшной полости
грудной полости
Исключена: декстрокардия БДУ (Q24.0 )
Q89.4 Сросшаяся двойня. Краниопаг. Дицефалия. Двойной монстр. Пигопаг. Торакопаг
Q89.7 Множественные врожденные аномалии, не классифицированные в других рубриках. Монстр БДУ
Множественные врожденные:
пороки БДУ
деформации БДУ
Исключены: синдромы врожденных аномалий, захватывающих несколько систем (Q87 . -)
Q89.8 Другие уточненные врожденные аномалии
Q89.9 Врожденная аномалия неуточненная
Врожденная:
аномалия БДУ
деформация БДУ

ХРОМОСОМНЫЕ АНОМАЛИИ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ В ДРУГИХ РУБРИКАХ (Q90-Q99)

Q90 Синдром Дауна

Q90.0 Трисомия 21, мейотическое нерасхождение
Q90.1 Трисомия 21, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q90.2 Трисомия 21, транслокация
Q90.9 Синдром Дауна неуточненный. Трисомия 21 БДУ

Q91 Синдром Эдвардса и синдром Патау

Q91.0 Трисомия 18, мейотическое нерасхождение
Q91.1 Трисомия 18, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q91.2 Трисомия 18, транслокация
Q91.3 Синдром Эдвардса неуточненный
Q91.4 Трисомия 13, мейотическое нерасхождение
Q91.5 Трисомия 13, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q91.6 Трисомия 13, транслокация
Q91.7 Синдром Патау неуточненный

Q92 Другие трисомии и частичные трисомии аутосом, не классифици рованные в других рубриках

Включены: несбалансированные транслокации и инсерции
Исключены: трисомии хромосом 13, 18, 21 (Q90 -Q91 )

Q92.0 Полная хромосомная трисомия, мейотическое нерасхождение
Q92.1 Полная хромосомная трисомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q92.2 Большая частичная трисомия. Удвоение целого плеча или большого отрезка хромосомы
Q92.3 Малая частичная трисомия. Удвоение отрезка хромосомы, меньшего, чем плечо
Q92.4 Удвоения, наблюдаемые только в прометафазе
Q92.5 Удвоения с другим комплексом перестроек
Q92.6 Особо отмеченные хромосомы
Q92.7 Триплоидия и полиплоидия
Q92.8 Другие уточненные трисомии и частичные трисомии аутосом
Q92.9 Трисомии и частичные трисомии аутосом неуточненные

Q93 Моносомии и утраты части аутосом, не классифицированные в других рубриках

Q93.0 Полная хромосомная моносомия, мейотическое нерасхождение
Q93.1 Полная хромосомная моносомия, мозаицизм (митотическое нерасхождение)
Q93.2 Хромосомное смещение с закруглением или смещением центра
Q93.3 Делеция короткого плеча хромосомы 4. Синдром Вольфа-Гиршорна
Q93.4 Делеция короткого плеча хромосомы 5. Синдром [болезнь] кошачьего крика
Q93.5 Другие делеции части хромосомы
Q93.6 Делеции, наблюдаемые только в прометафазе
Q93.7 Делеции с другим комплексом перестроек
Q93.8 Другие делеции из аутосом
Q93.9 Делеция из аутосом неуточненная

Q95 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры, не классифицированные в других рубриках

Включены: робертсоновские и сбалансированные взаимные транслокации и инсерции

Q95.0 Сбалансированные транслокации и инсерции у нормального индивида
Q95.1 Хромосомные инверсии у нормального индивида
Q95.2 Сбалансированные аутосомные перестройки у анормального индивида
Q95.3 Сбалансированные половые/аутосомные перестройки у нормального индивида
Q95.4 Индивиды с обозначенным гетерохроматином
Q95.5 Индивиды с ломким участком аутосом
Q95.8 Другие сбалансированные перестройки и структурные маркеры
Q95.9 Сбалансированные перестройки и структурные маркеры неуточненные

Q96 Синдром Тернера

Исключен: синдром Нунан (Q87.1 )

Q96.0 Кариотип 45,X
Q96.1 Кариотип 46,X iso (Xq)
Q96.2 Кариотип 46,X с аномальной половой хромосомой, за исклю чением iso (Xq)
Q96.3 Мозаицизм 45,X/46,XX или XY
Q96.4 Мозаицизм 45,X/другая клеточная линия (линии) с аномальной половой хромосомой
Q96.8 Другие варианты синдрома Тернера
Q96.9 Синдром Тернера неуточненный

Q97 Другие аномалии половых хромосом, женский фенотип, не классифи цированные в других рубриках

Исключен: синдром Тернера (Q96 . -)

Q97.0 Кариотип 47,XXX
Q97.1 Женщина с более чем тремя X-хромосомами
Q97.2 Мозаицизм, цепочки с различным числом X-хромосом
Q97.3 Женщина с 46,XY-кариотипом
Q97.8 Другие уточненные аномальные половые хромосомы, женский фенотип
Q97.9 Аномалия половых хромосом, женский фенотип, неуточненная

Q98 Другие аномалии половых хромосом, мужской фенотип, не классифи цированные в других рубриках

Q98.0 Синдром Клайнфелтера, кариотип 47,XXY
Q98.1 Синдром Клайнфелтера, мужчина с более чем двумя X-хромо сомами
Q98.2 Синдром Клайнфелтера, мужчина с 46,XX-кариотипом
Q98.3 Другой мужчина с 46,XX-кариотипом
Q98.4 Синдром Клайнфелтера неуточненный
Q98.5 Кариотип 47,XYY
Q98.6 Мужчина со структурно измененными половыми хромосомами
Q98.7 Мужчина с мозаичными половыми хромосомами
Q98.8 Другие уточненные аномалии половых хромосом, мужской фенотип
Q98.9 Аномалия половых хромосом, мужской фенотип, неуточненная

Q99 Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках

Q99.0 Мозаик [химера] 46,XX/46,XY. Химера 46,XX/46,XY, истинный гермафродит
Q99.1 46,XX истинный гермафродит. 46,XX со штрихованными гонадами
46,XY со штрихованными гонадами. Чистый гонадный дисгенез
Q99.2 Ломкая X-хромосома. Синдром ломкой X-хромосомы

Q99.8 Другие уточненные хромосомные аномалии
Q99.9 Хромосомная аномалия неуточненная

II Приобретенные пороки сердца.

Порок сердца – это анатомическое изменение клапанного аппарата сердца или межпредсердной, межжелудочковой перегородки и другие дефекты.

По происхождению пороки делятся:

• Врожденные – возникают в результате нарушения формирования сердца и сосудов в эмбриональном периоде.
• Приобретенные – приобретенные изменения клапанов сердца, ведущие к нарушению функции и гемодинамики, приобретенные пороки являются осложнением различных заболеваний.

Сочетанный порок – сочетание двух пороков одного клапана. Например, митральный стеноз и митральная недостаточность.

Комбинированный порок – сочетание пороков нескольких клапанов, например, митральный стеноз и аортальная недостаточность.

Изолированный порок – один порок одного клапана, например, митральная недостаточность.

Компенсированный порок – жалоб нет, нет признаков недостаточности кровообращения.

Декомпенсированный порок – появляются жалобы недостаточности кровообращения левожелудочкового или правожелудочкового типа.

ПОРОКИ СЕРДЦА МИТРАЛЬНЫЕ.

Митральный стеноз - сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность - неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца, то есть неполное смыкание створок МК.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.

I05.0 Митральный стеноз ревматический.

I05.1 Ревматическая недостаточность митрального клапана

I05.2 Митральный стеноз с недостаточностью

I05.8 Другие болезни митрального клапана (митральная недостаточность).

I05.9 Болезнь митрального клапана неуточненная

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ и ЭТИОЛОГИЯ.

■Митральный стеноз практически всегда возникает вследствие перенесённой острой ревматической атаки, чаще у женщин.

В среднем латентный период с момента ревматического поражения сердца (кардит) до развития клинических проявлений порока составляет порядка 20 лет, поэтому заболевание манифестирует между 30 и 40 годами жизни.

■Митральная недостаточность. Причины: ПМК, ревматизм (30%), атеросклероз, инфекционный эндокардит, травма, болезни соединительной ткани. У мужчин митральную недостаточность отмечают чаще.

■ПМК. Причины: ревматизм, инфекции, ИБС.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

• Классификация митрального стеноза по степени тяжести основана на выраженности сужения левого предсердно-желудочкового отверстия (легкий, умеренный и тяжелый стеноз).
• Классификация митральной недостаточности по степени тяжести определяется объёмом регургитирующей крови (4 степени митральной недостаточности).

ПАТОГЕНЕЗ

Через суженное левое предсердно-желудочковое отверстие не вся кровь во время систолы левого предсердия (ЛП) попадает в левый желудочек (ЛЖ), в результате в левом предсердии образуется избыточный объем крови (оставшаяся после систолы и вновь поступившая из легочных вен во время последующей диастолы), это приводит к гипертрофии левого предсердия (стадия компенсации), со временем миокард предсердия истощается, полость левого предсердия расширяется, развивается декомпенсация, в результате повышается давление в МКК и развивается гипертрофия правого желудочка (ПЖ), а затем и правого предсердия (ПП).

I51.9 Болезнь сердца неуточненная: описание, симптомы и лечение

c 2000-2015. РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ РОССИИ ® РЛС ®

Классификация приобретенных пороков сердца

(Принята на VI конгрессе кардиологов Украины, Киев, 2000) Митральный стеноз:

Ревматический 1.05.0 Неревматический 1.34.2 (с уточнением этиологии) I стадия - компенсации II стадия - легочного застоя

стадия - правожелудочковой недостаточности

стадия- дистрофическая

Vстадия- терминальная

Митральная недостаточность

Ревматическая 1.05.1 Неревматическая 1.34.0 (с уточнением этиологии) I стадия - компенсации II стадия- субкомпенсации Ш стадия - правожелудочковой декомпенсации IV стадия - дистрофическая V стадия — терминальная Комбинированный ревматический митральный порок (Ревматический митральный стеноз с недостаточностью: 1.05.2) С преобладанием стеноза: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральном стенозе С преобладанием недостаточности: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральной недостаточности Без явного преобладания: стадии и показания к хирургическому лечению, как при митральной недостаточности Пролапс митрального клапана 1.34.1 Аортальный стеноз: Ревматический 1.06.0 Неревматический 1.35.0 (с уточнением этиологии) I стадия - полной компенсации II стадия - скрытой сердечной недостаточности III стадия - относительной коронарной недостаточности ГУ стадия - выраженной левожелудочковой недостаточности V стадия- терминальная Аортальная недостаточность:

Ревматическая 1.06.1 Неревматическая 1.35.1 (с уточнением этиологии) I стадия - полной компенсации II стадия - скрытой сердечной недостаточности

стадия- субкомпенсации

стадия - декомпенсации

V стадия- терминальная Комбинированный аортальный порок:

Ревматический аортальный стеноз с недостаточностью 1.06.2 Неревматический аортальный (клапанный) стеноз с недостаточностью 1.35.2 (с уточнением этиологии) С преобладанием стеноза: стадии и показания к хирургическому лечению соответствуют таковым при аортальном стенозе С преобладанием недостаточности: стадии и показания к хирургическому лечению соответствуюттаковым при аортальной недостаточности 216

Без явного преобладания: стадии и показания к хирургическому ле-нию соответствуюттаковым при аортальном стенозе Трикуспидальный стеноз:

Ревматический 1.07.0 Неревматический 1.36.0 (с уточнением этиологии) Трикуспидальная недостаточность:

Ревматическая 1.07.1 Неревматическая 1.36.1 (с уточнением этиологии) Комбинированный трикуспидальный порок:

Ревматический трикуспидальный стеноз с недостаточностью 1.07.2 Неревматический стеноз трехстворчатого клапана с недостаточностью 1.36.2 (с уточнением этиологии) Стеноз легочной артерии 1.37.0 Недостаточность клапана легочной артерии 1.37.1 Комбинированный порок клапана легочной артерии (Стеноз легочной артерии с недостаточностью клапана 1.37.2) Сочетанные пороки сердца:

Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов 1.08.0 Сочетанное поражение митрального и трехстворчатого клапанов 1.08.1 Сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов 1.08.2 Сочетанное поражение митрального, аортального и трехстворчатого клапанов 1.08.3 Выраженность «простых» пороков определяется тремя степенями:

I степень- незначительная II степень - умеренная III степень- резко выраженная.

Степени выраженности пороков в соответствии с их клинико-ин-струментальными характеристиками приведены далее по отдельным нозологическим формам пороков сердца.

Следует указать, что порок сердца считается «комбинированным» пРи наличии стеноза и недостаточности одного клапана и «сочетан-ным» при поражении нескольких клапанов. При наличии нескольких пороков, они перечисляются, причем первым указывают порок, выраженность которого больше - например, недостаточность аортального клапана, митральный порок с преобладанием стеноза.

Учитывая, что калыдиноз клапана определяет тактику хирургического вмешательства, предложено выделять 3 степени калыдиноза (Кны-шов Г.В. БендетЯ.А. 1996).

Степени калъциноза клапанов

Отдельные глыбки кальция в толще комиссур или створок

Значительное обызвествление створок и комиссур без во-

влечения клапанного кольца III +++ Массивный кальциноз клапана с переходом на фиброзное кольцо, а иногда на стенку аорты и миокард желудочков В диагнозе также необходимо учитывать этиологическую причину порока (ревматизм, инфекционный эндокардит, атеросклероз), степень сердечной недостаточности.

Для больных, перенесших операцию на клапанах сердца, следует обозначить имевшийся ранее порок, указать дату оперативного лечения, характер осложнений. Например, оперированный митральный порок сердца с преобладанием стеноза, закрытая комиссуротомия (дата) или оперированный порок аортального клапана с преобладанием недостаточности. Протезирование аортального клапана (указать вид протеза и дату).

Наряду с пороками сердца, обусловленными органическими изменениями клапана, встречаются нарушения функции клапана в виде относительной недостаточности или относительного стеноза. Причиной относительной недостаточности клапана может быть снижение тонуса папиллярных мышц или нарушение функции циркулярных мышц, которые в норме во время систолы уменьшают просвет отверстия. При снижении тонуса этих мышц отверстие в период систолы остается большим, и даже неизмененные створки клапана не могут его полностью прикрыть. Наиболее типична относительная недостаточность митрального клапана при аортальном пороке, что дало основание говорить о «митрализа-ции аортального порока». Относительная недостаточность клапанов магистральных сосудов наблюдается при увеличении периметра фиброзного кольца, при котором площадь створок клапанов оказывается недотаточной для полного прикрывания устьев сосудов (чаще относительная недостаточность клапана легочной артерии). Относительный стеноз возникает в случаях резкого увеличения кровотока через отверстие нормального размера, например, при выраженной недостаточности митрального или аортального клапанов. Присоединение относительной недостаточности клапана или относительного стеноза, несмотря на изменения аускультативных признаков и течение заболевания, не дают основания для обозначения порока как комбинированного.

Митральный стеноз

Впервые порок описал Viussens в 1715 г. при его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз- наиболее частый ревматический порок сердца. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).

Этиология. Митральный стеноз возникает вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита, исключительно редкой причиной митрального стеноза является инфекционный эндокардит. Сужение или закрытие митрального отверстия может быть вызвано тромбом, полипом, миксомой левого предсердия.

Патологическая анатомия. Патологические изменения в митральном клапане при ревматическом процессе сложны и разнообразны. В основе порока клапана лежат склеротические процессы, в которые вовлечены створки, фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы (рис. 18). Сужение отверстия возникает вначале вследствие склеивания соприкасающихся краев створок, в первую очередь по их полюсам, прилежащим к фиброзному кольцу (рис. 19), где подвижность ограничена, с образованием комиссур. В дальнейшем сращение створок распространяется к середине отверстия, постепенно его суживая. Параллельно происходят фиброзные изменения структур клапанного аппарата, они становятся ригидными и малоподвижными. Одно-време нно склерозируется и теряет свою эластичность фиброзное кольцо. Ьсли процесс локализуется главным образом в створках клапана,

219 Рис.18. Митральный клапан (no F. Netter, 1969, с изменениями) то при сращении краев фиброзно утолщенного клапана образуется диафрагма с щелевидным отверстием - стеноз в виде «пуговичной петли» (в 85% случаев). Вовлечение в патологический процесс подклапан-ных структур - поражение сухожильных нитей с их сращением, утолщением, укорочением - резко ограничивает подвижность клапана, при значительном вовлечении подклапанных образований сужение имеет вид «рыбьего рта» (рис. 20). У части больных обнаруживается двойное сужение - срастание створок и сухожильных нитей. При длительном существовании порока происходит обызвествление клапана.

Патологическая физиология. В норме площадь атриовентрикуляр-ного отверстия составляет 4-6 см2, отверстие обладает значительным резервом площади, и только ее уменьшение более чем в 2 раза может вызвать заметное нарушение гемодинамики. Чем меньше площадь отверстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. «Критическая площадь», при которой начинаются заметные гемоди-намические расстройства, составляет 1-1,5 см2.

Сопротивление кровотоку, создаваемое суженным митральным отверстием («первый барьер»), приводит в действие компенсаторные механизмы, обеспечивающие достаточную производительность сердца. При митральном стенозе перемещение крови из левого предсердия в Рис.19. Клапаны сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) А- клапан легочной артерии: 1 - передняя створка, 2 - правая створка, 3 - левая створка; Б - аортальный клапан: 1 - правая (коронарная) створка, 2 - левая (коронарная) створка, 3 - задняя (некоронарная) створка; В - митральный клапан: 1 - передняя (аортальная) створка, 2 - комиссуральные створки, 3 - задняя створка, 4 - фиброзное кольцо; Г - трехстворчатый ManaH: 1 _ передняя створка, 2 - перегородочная створка, 3 - задняя створка, 4 - фиброзное кольцо Рис. 20. ЭхоКГ митрального стеноза (В-режим, площадь отверстия =1,2 см2) желудочек ускоряется из-за повышения градиента давления между левым предсердием и левым желудочком (рис. 21). Компенсаторно возрастает давление в левом предсердии, миокард предсердия гипертрофируется, полость его расширяется. Вследствие того, что левое предсердие не справляется с увеличенной нагрузкой, дальнейший рост Рис. 21. Давление крови (мм рт. ст.) в разных отделах сердца и сосудов в норме (систолическое/диастолическое) лавления в нем приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах, возникает артериальная гипертензия в малом круге кровообращения. При давлении в левом предсердии выше определенного уровня из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен возникает рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне («второй барьер») - рефлекс Китаева, что предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью. В дальнейшем вследствие длительного сосудистого спазма возникает органическое перерождение стенок сосудов, развивается гипертрофия, а также склероз стенок легочных артериол, капилляров, паренхимы легких. Возникает стойкий легочный «второй барьер». Нарушения гемодинамики усугубляются ослаблением миокарда левого предсердия. Высокое давление в легочной артерии (до 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем и дилатации правого желудочка, в нем повышается диастолическое давление. В дальнейшем повышение давления в легочной артерии и развитие синдрома изнашивания миокарда обусловливает появление правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана (рис. 22).

Клиническая картина митрального стеноза зависит от стадии заболевания, состояния компенсации кровообращения. При компенсаторной гиперфункции левого предсердия больные обычно жалоб не предъявляют, могут выполнять значительную физическую нагрузку.

При повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на одышку и ощущение сердцебиения при физической нагрузке. При резком повышении давления в капиллярах развиваются приступы сердечной астмы, возникает сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). При высокой легочной гипертензии у больных наблюдается слабость, повышенная утомляемость, обусловленная тем, что в Условиях митрального стеноза («первый барьер») при физической нагрузке не происходит адекватного увеличения минутного объема сердца (так называемая фиксация минутного объема).

Рис. 22. Митральный стеноз (по F. Netter, 1969, с изменениями) Внешний вид больных с умеренно выраженным митральным стенозом не изменен. При выраженном стенозе и нарастании сиптомов легочной гипертензии наблюдается типичное Facies mitralis: «митральный» румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончика носа, ушных раковин. У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке усиливается цианоз, а также появляется сероватое окрашивание кожи («пепельный цианоз»), что обусловлено низким минутным объемом сердца. Область сердца в нижней части грудины часто выбухает и пульсирует вследствие образования «сердечного горба», обусловленного гипертрофией и дилатацией правого желудочка и усиленными ударами его о переднюю грудную стенку. По левому краю грудины в третьем-четвертом межреберье может наблюдаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемо-динамической перегрузкой в условиях легочной гипертензии.

В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяется диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье» - феномен, обусловленный низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие.

Митральный стеноз диагностируют на основании характерной мелодии тонов и шумов сердца. Усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон открытия митрального клапана (щелчок открытия), появляющийся через 0,08-0,11 с после II тона, создают характерную мелодию митрального стеноза - ритм перепела. Хлопающий I тон выслушивается только при отсутствии грубых деформаций створок (при отсутствии фиброза и кальциноза клапана). Тон открытия митрального клапана сохраняется и при возникновении фибрилляции предсердий. При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что обусловливается неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы. Протодиастолический шум возникает в начале диастолы вследствие движения крови через суженное отверстие в результате градиента давления в левом предсердии - левом желудочке, характер его низкий, рокочущий (его пальпаторным эквивалентом является «кошачье мурлыканье»). Шум может быть различной продолжительности, интенсивность его постепенно снижается. Пресистоли-ческий шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий, при появлении фибрилляции предсердий шум исчезает. Пре-систолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер, заканчивается хлопающим I тоном. Следует отметить, что диастолические шумы при митральном стенозе выслушиваются на ограниченной площади и не проводятся, поэтому недостаточно тщательный поиск места наилучшей аускультации митрального клапана может быть источником диагностических ошибок.

Электрокардиограмма при незначительном митральном стенозе не изменена. По мере прогрессирования порока появляются признаки перегрузки левого предсердия (Pmitrale), гипертрофии правого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента 57) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).

Фонокардиограмма для диагностики митрального стеноза имеет большое значение. При митральном стенозе обнаруживается изменение интенсивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митрального клапана), а также появление шумов в диастоле. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон - QS) колеблется отО,08доО, 12 си укорачивается до 0,04-0,06 с припрогрессиро-вании стеноза. По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал?-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический). Фо-нокардиографическая картина при митральном стенозе представлена на рис. 23. Значение фонокардиографии возрастает в условиях тахисистоли-ческой формы фибрилляции предсердий, когда при обычной аускультации трудно отнести выслушиваемый шум ктой или иной фазе сердечного цикла.

Рис. 23.Фонокардиограмма при митральных и аортальных пороках сердца (по F. Netter, 1969, с изменениями) Эхокардиография может быть верифицирующим методом при митральном стенозе, при котором наблюдаются следующие изменения: однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади; рис. 24);

снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней

створки митрального клапана (до 1 см/с);

уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана

(до 8 мм и менее);

увеличение полости левого предсердия (переднезадний размер

может увеличиваться до 70 мм);

Утолщение клапана (фиброз и кальциноз; рис. 25).

Экспертами Американского кардиологического колледжа (1998) разра ботаны показания к проведению эхокардиографии при митральном стенозе:

Рис. 24. ЭхоКГ при митральном стенозе (М-режим) 1. Диагностика митрального стеноза, оценка степени тяжести нарушения гемодинамики (значение градиента давления, площадь митрального кольца, давление в легочной артерии), а также определение размеров и функции правого желудочка.

Рис. 25. ЭхоКГ при митральном стенозе (В-режим)

Оценка состояния митрального клапана для определения пока

заний к проведению чрескожной баллонной вальвулотомии левого

атриовентрикулярного отверстия.

Диагностика и оценка степени тяжести сопутствующих клапан

ных поражений.

Повторное обследование пациентов с диагнозом митрального сте

ноза, у которых клиническая картина заболевания с течением времени

изменилась.

Оценка состояния гемодинамики и градиента давления в легоч

ной артерии с помощью допплер-эхокардиографии в покое у пациен

тов в случае несоответствия результатов объективного и инструменталь

ных методов исследования.

Катетеризация полостей сердца играет вспомогательную роль. У части больных с митральным стенозом для точной диагностики порока требуется проведение инвазивных методов. Показания для катетеризации сердца при митральном стенозе, разработанные экспертами Американского кардиологического колледжа (1998), приведены ниже.

Необходимость выполнения чрескожной митральной баллонной

вальвулотомии у правильно подобранных пациентов.

Оценка степени тяжести митральной регургитации у пациентов,

у которых предполагается выполнение митральной чрескожной бал

лонной вальвулотомии, в случае когда клинические данные противо

речат эхокардиографическим.

Оценка состояния легочной артерии, левого предсердия и диастолического давления в полости левого желудочка, когда клиническая симп

Аномалии развития сердца малые: Краткое описание

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q20. 9 — Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Другие диагнозы в разделе МКБ 10

• Q24.0 Декстрокардия
• Q24.1 Левокардия
• Q24.2 Трехпредсердное сердце
• Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
• Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

Пороки сердца.врожденные (классификация)

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al. 1981) . I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло. II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3-6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ. III класс. Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) . IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК. V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D. 1980) . 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8-11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. . 2 группа. Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24-36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. . 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36-52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. . 4 группа. Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73-97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) . 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана. 2 группа. Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП. 3 группа. Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

Сокращения . ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал. ТМС — транспозиция магистральных сосудов. ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 . Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений. Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки. Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов. Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов. Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

Диагноз с кодом Q00-Q99 включает 11 уточняющих диагнозов (рубрик МКБ-10):

1. Q00-Q07 — Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы
   Содержит 8 блоков диагнозов.
2. Q10-Q18 — Врожденные аномалии [пороки развития] глаза, уха, лица и шеи
   Содержит 9 блоков диагнозов.
   Исключены: расщелина губы и неба (Q35-Q37) врожденная аномалия: . шейного отдела спинного мозга (Q05.0, Q05.5, Q67.5, Q76.0-Q76.4) . гортани (Q31.-) . губы НКД (Q38.0) . носа (Q30.-) . паращитовидной железы (Q89.2) . щитовидной железы (Q89.2).
3. Q20-Q28 — Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения
   Содержит 9 блоков диагнозов.
4. Q30-Q34 — Врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания
   Содержит 5 блоков диагнозов.
5. Q35-Q37 — Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]
   Содержит 3 блока диагнозов.
   Исключен: синдром Робина (Q87.0).
6. Q38-Q45 — Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения
   Содержит 8 блоков диагнозов.
7. Q50-Q56 — Врожденные аномалии [пороки развития] половых органов
   Содержит 7 блоков диагнозов.
   Исключены: синдром андрогенной резистентности (E34.5) синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом (Q90-Q99) синдром тестикулярной феминизации (E34.5).
8. Q60-Q64 — Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы
   Содержит 5 блоков диагнозов.
9. Q65-Q79 — Врожденные аномалии [пороки развития] и деформации костно-мышечной системы
   Содержит 15 блоков диагнозов.
10. Q80-Q89 — Другие врожденные аномалии [пороки развития]
    Содержит 9 блоков диагнозов.
11. Q90-Q99 — Хромосомные аномалии, не классифицированные в других рубриках
    Содержит 9 блоков диагнозов.

Цепочка в классификации:

1
2 Q00-Q99 Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения

В диагноз не входят:
- врожденные нарушения обмена веществ (E70-E90)

Этот класс содержит следующие блоки:

• Q00-Q07 Врожденные аномалии развития нервной системы
• Q10-Q18 Врожденные аномалии глаза, уха, лица и шеи
• Q20-Q28 Врожденные аномалии системы кровообращения
• Q30-Q34 Врожденные аномалии органов дыхания
• Q35-Q37 Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]
• Q38-Q45 Другие врожденные аномалии органов пищеварения
• Q50-Q56 Врожденные аномалии половых органов
• Q60-Q64 Врожденные аномалии мочевыделительной системы
• Q65-Q79 Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы
• Q80-Q89 Другие врожденные аномалии
• Q90-Q99 Хромосомные нарушения, не классифицированные в других рубриках

Неправильное положение сердца

Врожденная:

• аномалия сердца БДУ
• болезнь сердца БДУ

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)

Декстрокардия

Исключены:

• декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3)
• изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6)
• зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Левокардия

Расположение сердца в левой половине грудной клетки с верхушкой, направленной влево, но с транспозицией других внутренних органов (situs viscerum inversus) и пороками сердца, или исправленной транспозицией магистральных сосудов.

Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии

Врожденный субаортальный стеноз

Аномалия развития коронарных сосудов

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Врожденная сердечная блокада

Другие уточненные врожденные аномалии сердца

Неправильное положение сердца

Врожденный порок сердца неуточненный

Врожденная:

• аномалия сердца БДУ
• болезнь сердца БДУ

Врожденные пороки сердца мкб 10

Аномалии развития сердца малые

Аномалии развития сердца малые: Краткое описание

Малые аномалии развития сердца (МАРС) - анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q20. 9 - Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Другие диагнозы в разделе МКБ 10

• Q24.0 Декстрокардия
• Q24.1 Левокардия
• Q24.2 Трехпредсердное сердце
• Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии
• Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

Пороки сердца.врожденные (классификация)

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al. 1981) I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ III класс. Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D. 1980) 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. 2 группа. Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24–36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. 4 группа. Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73–97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана 2 группа. Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП 3 группа. Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

Сокращения ОАВК - открытый атриовентрикулярный канал ТМС - транспозиция магистральных сосудов ТАДЛВ - тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 Q20 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечных камер и соединений Q21 Врождённые аномалии [пороки развития] сердечной перегородки Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов Q23 Врождённые аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов Q24 Другие врождённые аномалии [пороки развития] сердца.

Врожденные пороки сердца

Так как пороков системы кровообращения очень много, то код ВСП по МКБ 10 не может быть один. Кроме того, клиника некоторых из них настолько похожа, что для дифференцировки приходится использовать современные информативные методики диагностики.

Существует огромная разница между приобретенными нарушениями сердечной деятельности и врожденными аномалиями развития, так как они находятся в разных классах МКБ. Несмотря на то, что нарушения тока артериальной и венозной крови будут такими же, лечение и этиологические факторы будут абсолютно разными.

ВПС может не требовать терапевтических мероприятий, однако чаще проводятся плановые операции или даже срочные при серьезных, несовместимых с жизнью несоответствиях норме.

Кодировка ВСП

Сердечные пороки находятся в классе врожденных аномалий строения организма в блоке аномалий системы кровообращения. ВСП в МКБ 10 разветвляется на 9 разделов, каждый из которых также имеет подпункты.

Однако именно к проблемам с сердцем относятся:

• Q20 – анатомические нарушения в строении сердечных камер и их соединений (например, различные незаращения овального окна);
• Q21 – патологии сердечной перегородки (дефекты предсердной и межжелудочковой перегородок и другие);
• Q22 – проблемы с легочным и трехстворчатым клапанами (недостаточности и стеноза);
• Q23 – патологии аортального и митрального клапанов (недостаточности и стенозы);
• Q24 – другие врожденные пороки сердца (изменение количества камер, декстракардия и так далее).

Каждый из перечисленных пунктов требует дальнейшей дифференцировки, которая позволит определиться с планом лечения и прогнозом для ребенка. Например, при поражениях клапанов могут быть явления недостаточности или стеноза. При этом будут отличаться гемодинамические особенности заболевания.

В МКБ врожденный порок сердца подразумевает какие-либо нарушения кровотока.

Именно поэтому во всех кодировках исключается полная инверсия органов или их структур с полноценным функционированием.

Мкб 10 врожденный порок сердца

Спецификация мкб 10 врожденный порок сердца - это один из разделов оценочного инструмента, который ввела система здравоохранения России в 1999 году. Он позволяет оценить, насколько серьезно то либо иное заболевание, связанное с сердечной недостаточностью.

Благодаря прогрессу в области хирургии, 85% новорожденных получают прекрасную возможность - жить полной и счастливой жизнью, а взрослые люди - шанс обрести новую жизнь со здоровым сердцем. Эта фантастическая информация вселяет надежду в каждого из нас.

Виды пороков сердца

Давайте узнаем, сколько видов порока сердца существует на самом деле. В этом нам поможет Национальная служба здравоохранения Великобритании, которая выделила более чем 30 позиций, но стоит поговорить только о 2 самых важных:

• Врожденный порок сердца, код по мкб 10 (Q20-Q28) синего типа, точнее, с цианозом.

В отличии от первого типа кровь достаточно насыщена кислородом, однако, циркулирует в организме необычным способом. У новорожденных симптомы появляются не сразу, а с течением времени. Артериальное давление превышает допустимую норму, заставляя сердце работать в экстренном режиме.

Пациент может ощущать частую и быструю усталость, головокружения, отдышку и легочную гипертензию.

Кроме того, генетические заболевания, такие как синдром Дауна, и инфекционные болезни (краснуха) могут стать основой в развитии врожденных пороков.

Как вылечить врожденный порок сердца?

Часто подобные проблемы не требуют серьезного лечения и проходят сами. Но есть исключения, при которых хирургическое вмешательство и курс лекарственных препаратов являются единственным верным решением. Операция назначается исходя из спецификации мкб 10 врожденный порок сердца.

• Под присмотром врачей. Если дефекты не столь серьезны, может потребоваться регулярный медицинский осмотр с целью предотвращения прогрессирования болезни.

• Катетер - это длинная, гибкая трубка, которая вставляется в сердце. Этот метод считается безопасным для ребенка и не требует никаких серьезных хирургических разрезов в области груди.

• Операция или пересадка сердца. Применяется лишь в том случае, когда от этого зависит жизнь человека.

Обязательно проконсультируйтесь со специалистами, если вас что-либо беспокоит. Позаботьтесь о своем здоровье, придерживайтесь правильных привычек и любите людей вокруг себя.

Не нужно ставить на себе крест и мириться с тем, что вам всегда придется жить с сердечной недостаточностью. Мы живем в XXI веке, когда возможно вылечить практически любую болезнь или отклонение. Главное, верить в светлое будущее и никогда не оставлять надежду, ведь она умирает последней.

Что такое врожденный порок сердца

Под врожденным пороком сердца понимают обособленность заболеваний, которые объединяются анатомическими дефектами сердца или клапанного аппарата. Их образование начинается еще в процессе внутриутробного развития. Последствия дефектов приводят к нарушениям внутрисердечной или системной гемодинамики.

В зависимости от вида патологии отличается симптоматика. Наиболее распространенными признаками являются бледный или синий оттенок кожных покровов, шум в сердце и физическое и умственное отставание в развитии.

Важно вовремя диагностировать патологию, поскольку подобные нарушения провоцируют развитие дыхательной и сердечной недостаточности.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Врожденные пороки сердца – код по МКБ-10 Q24 – включают в себя различные патологии сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся изменением кровотока. Впоследствии нередко диагностируется недостаточность сердца, что приводит к летальному исходу.

Согласно статистике, ежегодно в Мире рождается 0,8-1,2% от общего числа новорожденных с представленной патологией. Более того, эти дефекты составляют около 30% от общего числа диагностированных врожденных дефектов развития плода.

Зачастую рассматриваемая патология – это не единственное заболевание. Дети появляются на свет и с другими нарушениями в развитии, где третью часть занимают дефекты опорно-двигательного аппарата. В комплексе все нарушения приводят к довольно печальной картине.

К врожденным порокам сердца относится следующий список дефектов:

Причины

Среди причин представленной патологии у новорожденных выделяю следующие факторы:

• составляют 5% от всех выявленных случаев;
• хромосомные аберрации часто провоцируют развитие различных внутриутробных патологий, в результате чего ребенок рождается больным;
• в случае трисомии аутосом формируется дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а аномалии половых хромосом приводят к коарктации аорты.

• составляют 2-3% случаев;
• представленный фактор часто провоцирует возникновение дефектов органов организма;
• пороки сердца в таких случаях являются лишь частью возможных доминантных или рецессивных синдромов.

• занимают до 2% от всех выявленных случаев;
• здесь выделяют заболевания вирусного характера, прием запрещенных препаратов и вредные пристрастия матери во время беременности, радиацию и излучение, прочее вредное воздействие для здоровья человека в целом;
• проявлять осторожность следует в первые 3 месяца беременности.

• на фоне алкогольного пристрастия женщины у ребенка формируется дефект перегородок сердца;
• отрицательно воздействуют употребляемые амфетамины и противосудорожные препараты;
• любые лекарственные средства должны подвергаться одобрению лечащего врача.

Причина патологии у новорожденных в виде заболеваний матери во время беременности составляет 90% случаев. К факторам риска также относят токсикозы во время беременности в первом триместре, угрозы выкидыша, генетическую предрасположенность, нарушения эндокринной системы и «неподходящий» возраст для беременности.

Классификация

В зависимости от принципа изменения гемодинамики существует определенная классификация представленной патологии. Классификация включает несколько разновидностей порока сердца, где ключевую роль играет влияние на легочный кровоток.

На практике специалисты подразделяют рассматриваемые патологии сердца с разделением на три группы.

Нарушение гемодинамики

При воздействии и проявлении перечисленных факторов-причин у плода в процессе развития происходят характерные нарушения в виде неполного или несвоевременного закрытия перепонок, недоразвития желудочков и других аномалий.

Внутриутробное развитие плода отличается функционированием артериального протока и овального окна, находящегося в открытом состоянии. Дефект диагностируют, когда они по-прежнему остаются открытыми.

Представленная патология характерна отсутствием проявления во внутриутробном развитии. Зато после рождения начинают проявляться характерные нарушения.

Подобные явления объясняются временем закрытия сообщения между большим и малым кровообращением, индивидуальными особенностями и прочими дефектами. В результате патология может дать о себе знать через некоторое время после рождения.

Методы лечения порока сердца описаны в этой статье.

Зачастую нарушения гемодинамики сопровождаются инфекциями респираторного характера и прочими сопутствующими заболеваниями. К примеру, наличие патологии бледного типа, где отмечается артериовенозный выброс, провоцирует развитие гипертензии малого круга, в то время как патология синего типа с веноартериальным шунтом способствует гипоксемии.

Опасность рассматриваемого заболевания заключается в большом проценте смертности. Так, большой сброс крови с малый круг, провоцирующий сердечную недостаточность, в половине случаев заканчивается летальным исходом малыша еще до годовалого возраста, чему предшествует отсутствие своевременной хирургической помощи.

Состояние ребенка старше 1 года заметно улучшается в связи с уменьшением количества крови, поступающего в малый круг кровообращения. Но на этом этапе зачастую развиваются склеротические изменения в сосудах легких, что постепенно провоцирует легочную гипертензию.

Симптомы

Симптоматика проявляется в зависимости от вида аномалии, характера и времени развития нарушений в кровообращении. При формировании цианотической формы патологии у больного ребенка отмечается характерная синюшность кожи и слизистой, увеличивающая свое проявление при каждом напряжении. Белый порок характеризуется бледностью, постоянно холодными руками и ногами малыша.

Сам малыш с представленным заболеванием отличается от других гипервозбудимостью. Кроха отказывается от груди, а если начинает сосать, быстро устает. Зачастую у детей с представленной патологии выявляют тахикардию или аритмию, к числу внешних проявлений относят потливость, одышку и пульсацию сосудов шеи.

В случае хронического нарушения малыш отстает от сверстников в весе, росте, отмечается физическое отставание в развитии. Как правило, врожденный порок сердца на первоначальном этапе диагностики выслушивается, где определяются сердечные ритмы. В дальнейшем развитие патологии отмечаются отеки, гепатомегалия и прочие характерные симптомы.

Диагностические мероприятия

Рассматриваемое заболевание определяется применением нескольких способов обследования ребенка:

Как лечить врожденный порок сердца

Представленное заболевание осложняется проведением операции больному ребенку до годовалого возраста. Здесь специалисты руководствуются диагностированием цианотических патологий. В других случаях операции откладываются, поскольку нет опасности развития сердечной недостаточности. С ребенком работают специалисты кардиологии.

Методы и способы лечения зависят от разновидностей и степеней тяжести рассматриваемой патологии. При выявлении аномалии межпредсердечной или межжелудочковой перегородки ребенку проводят пластику или ушивание.

В случае гипоксемии на первоначальном этапе лечения специалисты проводят паллиативное вмешательство, что подразумевает наложение межсистемных анастомозов. Такие действия позволяют значительно улучшить оксигенацию крови и уменьшить риск осложнений, в результате чего дальнейшая плановая операция пройдет уже с благоприятными показателями.

Аортальный порок лечится путем проведения резекции или баллонной дилатации коарктации аорты, или пластиковым стенозом. В случае открытого артериального протока проводится простая перевязка. Стеноз легочной артерии подвергается вальвулопластике открытой или эндоваскулярной формы.

Если у новорожденного диагностирован порок сердца в осложненной форме, где нельзя говорить о радикальной операции, специалисты прибегают к действиям для разделения артериального и венозного протоков.

Самой ликвидации аномалии не происходит. Здесь говорится о возможности проведения операции Фонтенна, Сеннинга и других разновидностях. Если операция не поможет в лечении, прибегают к пересадке сердца.

Что же касается консервативного метода лечения, то здесь прибегают к употреблению лекарственных препаратов, действие которых направлено на предотвращение приступов одышки, острой левожелудочковой недостаточности и прочих поражений сердца.

Профилактика

К профилактическим действиям развития представленной патологии у детей следует отнести тщательное планирование беременности, полное исключение неблагоприятных факторов, а также предварительное обследование для выявления фактора риска.

Женщины, попадающие в подобный неблагоприятный список, должны проходить комплексное обследование, где выделяют УЗИ и своевременную биопсию хориона. При необходимости следует решать вопросы показаний к прерыванию беременности.

В случае, если беременная уже информирована о развитии патологии в период развития плода, она должна проходить более тщательное обследование и гораздо чаще консультироваться у акушера-гинеколога и кардиолога.

Описание митрального порока сердца вы найдете по ссылке.

Отсюда вы сможете узнать об открытом артериальном протоке у детей.

Прогнозы

Согласно статистике, смертность из-за развития врожденного порока сердца занимает лидирующие позиции.

В случае отсутствия своевременной помощи в виде хирургического вмешательства 50-75% детей погибает, не дожив до первого дня рождения.

Затем наступает период компенсации, в течение которого показатели смертности снижаются до 5% случаев. Важно своевременно выявить патологию – это позволит улучшить прогноз и состояние ребенка.

Что обозначает по МКБ 10 врожденный порок сердца?

Код по МКБ 10 врожденный порок сердца - это группа заболеваний, возникших в период внутриутробного развития ребенка. В нее включаются анатомические дефекты сердца, клапанного аппарата, сосудов и др. Появляется сразу после рождения ребенка или имеет скрытые симптомы.

Рассмотрим основные причины появления этой группы заболеваний, симптомы, последствия и способы лечения.

По МКБ 10 существует огромное количество пороков. Одних только рубрик в этом классификаторе насчитывается более сотни. Условно их делят на «белые» и «синие».

Белые ВПС - без смешивания артериальной и венозной крови. Есть 4 группы таких болезней:

1. 1. Дефекты междупредсердной и межжелудочковых перегородок (обогащение малого круга).
2. 2. Дефекты, отличающиеся «обеднением» малого круга кровообращения (например, пульмональный стеноз изолированный).
3. 3. Обеднение большого круга кровообращение (например, стеноз аортальный или коарктация).
4. 4. Без нарушения гемодинамики.

При «синих» ВПС наблюдается смешивание артериальной и венозной крови. Существует 2 группы пороков:

1. 1. Обогащение малого круга кровообращения (например, транспозиция магистральных сосудов).
2. 2. Обеднение малого круга кровообращения (например, тетрада Фалло).

Каждое заболевание имеет свой код, благодаря которому можно легко определить его.

Врачам известно множество причин, из-за которых у ребенка развивается порок сердца врожденного типа. Согласно медицинским данным, полученным на основе многолетних исследований, главнейшими причинами появления врожденных пороков являются:

• инфекционные патологии, которыми болела мать в первом триместре беременности (критическими являются 8-10 недели);
• вредные привычки матери (потребление спиртного и курение). В последнее время доказана патогенность курения отца;
• употребление матерью и отцом наркотиков (критический период беременности - первый триместр);
• неблагоприятная наследственная предрасположенность;
• беременность после 35 лет;
• высокий возраст отца;
• если женщина делала много абортов;
• если женщина болеет хроническими патологиями, способными передаваться к плоду.

Надо помнить, что все эти причины являются факторами повышенного риска развития врожденного порока сердца. Вот почему все беременные, находящиеся в группе такого риска, направляются на ультразвуковое исследование. Оно должно подтвердить либо исключить врожденные аномалии сердца будущего ребенка.

Беременной женщине должно быть известно, что наиболее вредит здоровью. В некоторых случаях необходимо дополнительное исследование отца.

Врожденный порок имеет общие клинические признаки. Часто они появляются уже с самого раннего возраста. Бывает и так, что ребенок или его родители не замечают этих признаков на протяжении всей жизни. Об их наличии человек узнает, например, на узкоспециализированном медицинском осмотре, а юноши - при приписке к призывному участку. Некоторые дети могут страдать одышкой, посинением губ и кожи, частыми обмороками.

Врач часто может определять наличие шумов в сердце при прослушивании. Однако далеко не все пороки сердца могут отличаться шумами.

Все клинические проявления болезни объединяют 4 группы симптомов:

1. 1. Кардиальные симптомы. К ним относятся боли в сердце (кардиалгии), сердцебиение, одышка, иногда сердечные сбои. Осмотр таких больных чаще всего обнаруживает бледность кожи (или наоборот, ее посинение), излишнее набухание сосудов. Кроме того, часто можно увидеть чрезмерную пульсацию. Характерно появление специфических тонов во время аускультации (они заметны только узким специалистам). На ЭКГ заметны характерные изменения и удлинения зубцов.
2. 2. Сердечная недостаточность. Характеризуется приступами удушья. Интенсивность таких приступов зависит от каждого конкретного случая.
3. 3. Системное кислородное голодание (гипоксия). Характеризуется нарушением поступления кислорода в ткани. От этого дети отстают в физическом и умственном развитии. Развивается симптом барабанных палочек (пальцы Гиппократа, наблюдаемые часто при тетраде Фалло с утолщением фаланг в виде колбы) и часовых стекол (так называемый ноготь Гиппократа с деформацией ногтевой пластинки). Она напоминает вид часового стекла. Иногда человек может ощущать подвижность пластинки.
4. 4. Дыхательные расстройства различной степени интенсивности и выражености.

Врожденный порок сердца мкб 10

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок. Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых. Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Геморрагический васкулит МКБ 10 (по международной классификации болезней десятого пересмотра) входит в группу заболеваний под кодом D69.0 Аллергическая пурпура. На большинство фото геморрагического васкулита видно, что основным симптомом болезни является аллергическая сыпь.

Этиология возникновения заболевания

Причины геморрагического васкулита у взрослых и детей делятся на несколько типов:

Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов.

Принцип механизма образования заболевания состоит в формировании иммунных комплексов, которые циркулируя по кровеносному руслу, могут оставаться на внутренней поверхности сосудистых стенок. После этого иммунные комплексы постепенно разрушают стенки мелких сосудов, из-за чего появляется воспалительный процесс асептического характера и понижается эластичность капилляров. В результате это способствует повышенной проницаемости стенок сосудов и образованию просветов, которые приводят к возникновению тромбов и отложениям фибрина. Поэтому считается, что главным признаком васкулита является геморрагический синдром и микротромбоз.

Симптоматика болезни

На большинство фото геморрагического васкулита у детей видно, что заболевание начинается с обычных высыпаний на коже. Сыпь чаще всего мелко-пятнистого характера, расположена в симметричном порядке и не исчезает во время надавливания. Высыпания обычно появляются вокруг суставных поверхностей, в месте разгибания конечностей и в ягодичной области. Сыпь на поверхности лица, туловища, стопах или ладонях встречается достаточно редко. Интенсивность высыпаний может быть разной - от редких и маленьких элементов до множественных, склонных к слиянию. После того как высыпания исчезают, на их месте может остаться пигментация и сильное шелушение.

У 70 процентов больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток. Обычно боль возникает в самом начале заболевания перед высыпаниями и суставными нарушениями. У некоторых болезненные ощущения в животе возникают резко в виде кишечной колики, место расположения которой сложно определить. Болевые ощущения могут появляться несколько раз на протяжении суток. Параллельно с болями появляются диспепсические нарушения - рвота, тошнота, диарея. В некоторых случаях повышается температура до 37,5 градусов. К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Когда болезнь возникает у ребенка, в сердце может прослушиваться систолический шум функционального характера. Также часто из-за воспалительных процессов в сосудах головного мозга поражается центральная нервная система. Дети могут предъявлять жалобы на головную боль, слабость, головокружения, тошноту и раздражительность. Иногда у мальчиков наблюдается поражение яичек (в основном, двухстороннее), при котором возникает отечность и болезненность тканей.

Консервативное лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита начинается с госпитализации, которая длится не меньше 20 дней, и обязательного с соблюдением постельного режима.

Прежде всего, назначается строгая диета, которая препятствует развитию аллергии у больных. Диета при васкулите геморрагическом исключает употребление шоколада, какао, цитрусовых, крепкого черного чая и кофе, фруктов и ягод красного цвета. Рекомендуется употреблять овощные пюре, оливковое, сливочное масло, нежирные молочные продукты, тушенное или отварное мясо и рыбу, крупяные супы и рагу, сухой белый хлеб, фрукты, зеленый чай с молоком, кисели, соки, пудинги. Длительность диеты при геморрагическом васкулите достигает 1-2 года, чтобы не допустить рецидива заболевания.

Медикаментозное лечение включает применение следующих препаратов:

• антибиотиков, которые не вызывают аллергическую реакцию (рифампицин, цепорин), и назначаются при острой форме инфекционного заболевания;
• энтеросорбентов (активированный уголь) и желудочных капель;
• спазмолитиков для уменьшения болевого синдрома (баралгин, но-шпа);
• витаминов А и Е;
• инфузионной терапии при тяжелой симптоматике (гепарин и глюкокортикоиды);
• пульс-терапии преднизолоном.

Так как заболевание обостряется при эмоциональных нагрузках и волнении, необходимо исключить стрессовые ситуации или применять седативные препараты и транквилизаторы, улучшающие результат комплексного лечения.

Лечение геморрагического васкулита у детей проводится в течение длительного времени - не менее двух лет. Обязательно поставить заболевшего ребенка на диспансерный учет и первые полгода посещать врача каждый месяц. Потом 1 раз в 3 месяца или 1 раз в полгода в зависимости от состояния. Профилактические меры заключаются в лечении очагов хронической инфекции, систематически сдаются анализы на выявлении яиц гельминтов. На время лечения запрещено заниматься спортом, находиться длительное время на солнце и делать физиопроцедуры.

Как утверждает большинство форумов, геморрагический васкулит имеет положительный прогноз, так как 95 процентов больных детей выздоравливают на протяжениимесяцев.

Народные методы лечения

Лечение геморрагического васкулита народными средствами заключается в приготовлении настоев, мазей и чаев на основе растительного сырья. Народные средства применяют как наружно, так и внутренне.

К наиболее полезным и эффективным средствам относятся следующие рецепты:

1. Чтобы приготовить лечебную мазь, необходимо взять засушенные листки руты (50 гр.) и растительное или сливочное масло (250 гр.). Тщательно измельчить листья и перемешать с маслом. Полученную смесь поставить в холодное и темное помещение не менее чем на 2 недели. После этого можно использовать мазь: наносить на поверхность кожи или пораженные суставы 3-4 раза в сутки. Обычно кожные высыпания очень быстро уходят после применения этого средства.
2. Для приготовления лекарственной настойки возьмите измельченную траву тысячелистника, хвоща, мяты, бузины, череды и календулы. Все в равной пропорции по 2 ст.л. Залейте полученную смесь 200 мл кипяченой воды и настаивайте в холодном и темном помещении 2-4 часа. Процеженную настойку рекомендуется употреблять по 100 мл 5 раз в день.
3. Крепкий свежезаваренный зеленый чай, который можно употреблять 2-3 раза в день. Чай помогает восстановить эластичность сосудистых стенок и способствует нормализации кровообращения.

Если диагноз заболевания подтвердился, то перед использованием вышеприведенных рецептов следует внимательно ознакомиться с ингредиентами, чтобы исключить аллергенные продукты или травы, на которые возникает индивидуальная непереносимость. Также необходимо посоветоваться с врачом и не заниматься самолечением.

Синдром ранней реполяризации желудочков

Впервые такой электрокардиографический феномен, как синдром ранней реполяризации желудочков, был обнаружен в середине XX века. Долгие годы он рассматривался кардиологами только как ЭКГ-феномен, который не оказывает никакого влияния на работу сердца. Но в последние годы этот синдром начал все чаще обнаруживаться у молодых людей, подростков и детей.

По данным мировой статистики, он наблюдается у 1-8,2% населения, и в группу риска попадают пациенты с патологиями сердца, которая сопровождается расстройствами сердечной деятельности, больные с диспластическими коллагенозами и темнокожие мужчины до 35 лет. Выявлен и тот факт, что этот ЭКГ-феномен в большинстве случаев выявляется у лиц, которые активно занимаются спортом.

Рядом исследований был подтвержден факт, что синдром ранней реполяризации желудочков, особенно если он сопровождается эпизодами обмороков сердечного происхождения, увеличивает риск наступления внезапной коронарной смерти. Также этот феномен часто сочетается с развитием наджелудочковых аритмий, ухудшением гемодинамики и при прогрессировании приводит к сердечной недостаточности. Именно поэтому синдром ранней реполяризации желудочков привлек внимание кардиологов.

В нашей статье мы ознакомим вас с причинами, симптомами, методами диагностики и лечения синдрома ранней реполяризации желудочков. Эти знания помогут вам адекватно отнестись к его выявлению и принять необходимые меры по предупреждению осложнений.

Что такое синдром ранней реполяризации желудочков?

Этот ЭКГ-феномен сопровождается появлением таких нехарактерных изменений на ЭКГ кривой:

• псевдокоронарное поднятие (элевация) сегмента ST над изолинией в грудных отведениях;
• дополнительные волны J в конце комплекса QRS;

По наличию сопутствующих патологий синдром ранней реполяризации может быть:

• с поражениями сердца, сосудов и других систем;
• без поражений сердца, сосудов и других систем.

По своей выраженности ЭКГ-феномен может быть:

• минимальным – 2-3 ЭКГ-отведения с признаками синдрома;
• умеренным – 4-5 ЭКГ-отведения с признаками синдрома;
• максимальным – 6 и более ЭКГ-отведений с признаками синдрома.

По своему постоянству синдром ранней реполяризации желудочков может быть:

Причины

Пока кардиологи не знают точной причины развития синдрома ранней реполяризации желудочков. Он выявляется и у абсолютно здоровых людей, и у лиц с различными патологиями. Но многие врачи выделяют некоторые неспецифические факторы, которые могут способствовать появлению этого ЭКГ-феномена:

• передозировка или длительный прием адреномиметиков;
• диспластические коллагенозы, сопровождающиеся появлением добавочных хорд в желудочках;
• врожденная (семейная) гиперлипидемия, приводящая к атеросклерозу сердца;
• гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия;
• врожденные или приобретенные пороки сердца;
• переохлаждения.

Сейчас ведутся исследования о возможной наследственной природе этого ЭКГ-феномена, но пока данных о возможной генетической причине не выявлено.

Патогенез ранней реполяризации желудочков заключается в активации дополнительных аномальных путей, передающих электроимпульс, и нарушении проведения импульсов по проводящим путям, которые направляются от предсердий к желудочкам. Зазубрина в конце комплекса QRS является отсроченной дельта-волной, а сокращение интервала P-Q, наблюдающееся у большинства пациентов, указывает на активацию аномальных путей передачи нервного импульса.

Кроме этого, ранняя реполяризация желудочков развивается вследствие дисбаланса между деполяризацией и реполяризацией в миокардиальных структурах базальных отделов и верхушки сердца. При этом ЭКГ-феномене реполяризация становится значительно ускоренной.

Кардиологами была выявлена четкая взаимосвязь синдрома ранней реполяризации желудочков с дисфункциями нервной системы. При проведении дозированной физической нагрузки и лекарственной пробы с Изопротеренолом у пациента наблюдается нормализация кривой ЭКГ, а во время ночного сна ЭКГ-показатели ухудшаются.

Также во время испытаний было выявлено, что синдром ранней реполяризации прогрессирует при гиперкальциемии и гиперкалиемии. Этот факт указывает на то, что электролитный дисбаланс в организме может провоцировать данный ЭКГ-феномен.

Симптомы

Данный ЭКГ-феномен может существовать длительное время и не вызывать никаких симптомов. Однако нередко такой фон способствует возникновению угрожающих жизни аритмий.

Для выявления специфических симптомов ранней реполяризации желудочков проводилось множество масштабных исследований, но все они не принесли результатов. Характерные для феномена нарушения ЭКГ выявляются и у абсолютно здоровых людей, которые не предъявляют никаких жалоб, и среди больных с кардиальными и другими патологиями, предъявляющих жалобы только на основное заболевание.

У многих пациентов с ранней реполяризацией желудочков изменения в проводящей системе провоцируют различные аритмии:

• фибрилляцию желудочков;
• желудочковую экстрасистолию;
• наджелудочковую тахиаритмию;
• другие формы тахиаритмий.

Такие аритмогенные осложнения этого ЭКГ-феномена представляют весомую угрозу здоровью и жизни больного и часто провоцируют летальный исход. По данным мировой статистики большое количество смертей, вызванных асистолией при фибрилляции желудочков, возникало именно на фоне ранней реполяризации желудочков.

У половины пациентов с этим синдромом наблюдается систолическая и диастолическая дисфункция сердца, которая приводит к появлению центральных гемодинамических нарушений. У больного может развиваться одышка, отек легких, гипертонический криз или кардиогенный шок.

Синдром ранней реполяризации желудочков, особенно у детей и подростков с нейроциркуляторной дистонией, часто сочетается с синдромами (тахикардиальным, ваготоническим, дистрофическим или гиперамфотоническим), вызванными влиянием на гипоталамо-гипофизарную систему гуморальных факторов.

ЭКГ-феномен у детей и подростков

В последние годы количество детей и подростков с синдромом ранней реполяризации желудочков увеличивается. Несмотря на то, что сам синдром не вызывает выраженных нарушений со стороны сердца, таким детям обязательно необходимо пройти всестороннее обследование, которое позволит выявить причину ЭКГ-феномена и возможные сопутствующие заболевания. Для диагностики ребенку назначают:

При отсутствии патологий сердца медикаментозная терапия не назначается. Родителям ребенка рекомендуют:

• диспансерное наблюдение у кардиолога с проведением ЭКГ и ЭХО-КГ один раз в полгода;
• исключить стрессовые ситуации;
• ограничить чрезмерную физическую активность;
• обогатить ежедневное меню продуктами, богатыми полезными для сердца витаминами и минералами.

При выявлении аритмий ребенку, помимо вышеперечисленных рекомендаций, назначаются антиаритмические, энерготропные и магнийсодержащие препараты.

Диагностика

Электрокардиография - это основной метод диагностики синдрома ранней реполяризации желудочков.

Диагноз «синдром ранней реполяризации желудочков» может быть поставлен на основании ЭКГ-исследования. Основными признаками этого феномена являются такие отклонения:

• смещение выше изолинии более, чем на 3 мм сегмента ST;
• удлинение комплекса QRS;
• в грудных отведениях одновременное нивелирование S и увеличение R зубца;
• асимметричные высокие волны T;
• смещение влево электрической оси.

Для более детального обследования пациентам назначают:

• ЭКГ с физической и медикаментозной нагрузкой;
• суточный мониторинг по Холтеру;
• ЭХО-КГ;
• анализы мочи и крови.

После выявления синдрома ранней реполяризации больным рекомендуется постоянно предоставлять врачу прошлые результаты ЭКГ, т. к. изменения ЭКГ могут ошибочно приниматься за эпизод коронарной недостаточности. Отличить этот феномен от инфаркта миокарда можно по постоянству характерных изменений на электрокардиограмме и по отсутствию типичной иррадиирущей боли за грудиной.

Лечение

При выявлении синдрома ранней реполяризации, который не сопровождается патологиями сердца, пациенту не назначается медикаментозная терапия. Таким людям рекомендуется:

1. Исключение интенсивных физических нагрузок.
2. Предупреждение стрессовых ситуаций.
3. Введение в ежедневное меню продуктов, богатых калием, магнием и витаминами группы В (орехи, сырые овощи и фрукты, соя и морская рыба).

Если у больного с этим ЭКГ-феноменом выявляются сердечные патологии (коронарный синдром, аритмии), то назначаются такие лекарственные препараты:

• энерготропные средства: Карнитин, Кудесан, Нейровитан;
• антиаритмические средства: Этмозин, Хинидина сульфат, Новокаинамид.

При неэффективности медикаментозной терапии больному может рекомендоваться выполнение малоинвазивной операции при помощи катетерной радиочастотной аблации. Эта хирургическая методика позволяет устранить пучок аномальных проводящих путей, которые вызывают аритмию при синдроме ранней реполяризации желудочков. Такая операция должна назначаться с осторожностью и после исключения всех рисков, т. к. она может сопровождаться тяжелыми осложнениями (ТЭЛА, повреждение коронарных сосудов, тампонада сердца).

В некоторых случаях ранняя реполяризация желудочков сопровождается неоднократными эпизодами фибрилляции желудочков. Такие жизнеугрожающие осложнения становятся поводом для проведения операции по имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Благодаря прогрессу в кардиохирургии, операция может выполняться по малоинвазивной методике, а имплантация кардиовертера-дефибриллятора III поколения не вызывает никаких побочных реакций и хорошо переносится всеми пациентами.

Выявление синдрома ранней реполяризации желудочков всегда нуждается в проведении комплексной диагностики и диспансерном наблюдении у врача-кардиолога. Соблюдение ряда ограничений в физической активности, коррекция ежедневного меню и исключение психоэмоциональных нагрузок показано всем пациентам с этим ЭКГ-феноменом. При выявлении сопутствующих патологий и жизнеугрожающих аритмий больным назначается медикаментозная терапия, позволяющая предотвратить развитие тяжелых осложнений. В ряде случаев больному может быть показано хирургическое лечение.

Экстрасистолия желудочковая: причины, признаки, лечение Желудочковые экстрасистолы (ЖЭС) – внеочередные сокращения сердца, возникающие под влиянием преждевременных импульсов, которые происходят из внутрижел…

Гипертрофия левого предсердия: причины, симптомы, диагностика Левое предсердие получает кровь, обогащенную кислородом, из легочных вен. При сокращении предсердия кровь попадает в полость левого желудочка, откуда …

Как расшифровать кардиограмму сердца? Формирование заключения по электрокардиограмме (ЭКГ) проводит врач функциональной диагностики или кардиолог. Это непростой диагностический процесс, тр…

Основные причины, виды, классификация и симптомы желудочковой экстрасистолии

Несвоевременное сердечное возбуждение, провоцируемое возбуждающими импульсами, определяется в медицине как желудочковая экстрасистолия. Эта аномалия может иметь функциональную или органическую природу.

Общая информация

В группе аритмий экстрасистолического типа желудочковой экстрасистолии принадлежит одно из самых значимых мест. Несвоевременные сокращения сердечной мышцы провоцируются сигналом из дополнительного очага возбуждения.

Это патологическое состояние имеет свой код по МКБ 10 - 149.4. Распространенность экстрасистол как среди людей, страдающих нарушением ритма сердца, так и среди совершенно здоровых лиц, установилась при продолжительном Холтеровском мониторигне сердечного ритма.

Выявление экстрасистол из желудочков наблюдается в 40−75 процентах случаев обследования лиц, перешагнувших тридцатилетний порог.

Как классифицируется аномалия?

Желудочковая экстрасистолия по Лауну классифицируется следующим образом:

Экстрасистолия 1 градации не сопровождается специфическими симптомами органической сердечной патологии, а также гемодинамическими изменениями. Экстрасистолия на ЭКГ также в этом случае отсутствует. Эта аномалия имеет функциональную природу.

Экстрасистолия 2 градации отличается более серьезным прогнозом. При этом состоянии возникает серьезный риск развития желудочковой фибрилляции. Также на этом фоне нередко наступает сердечная смерть пациента. Это состояние имеет органическую природу.

По Биггеру это патологическое состояние классифицируется на доброкачественное, злокачественное и потенциальное злокачественное. В первом случае сердечные патологии чаще всего отсутствуют. Не наблюдается и ЖТ.

Во втором случае наблюдается появление обмороков. В анамнезе отмечается наличие остановки сердца. Пароксизмы ЖТ обычно нередкие, достаточно устойчивые. В третьем случае наблюдается наличие приступов не очень устойчивой ЖТ. Обмороки и остановки сердца в анамнезе практически всегда отсутствуют.

Отчего развивается аномалия?

Желудочковая экстрасистолия имеет немало причин развития. Все провоцирующие факторы медики собрали в следующие группы:

Функциональные провоцирующие факторы

Развитие желудочковой экстрасистолии обусловлено частыми появлениями на ЭКГ единичных экстрасистол. Это состояние может быть диагностировано даже у здорового человека, который никогда не жаловался на боли или дискомфорт в сердце.

К основным причинам, по которым у здорового человека развивается это патологическое состояние, следует отнести:

• эмоциональное перенапряжение;
• развитие вегето-сосудистой дистонии;
• злоупотребление алкогольной продукцией;
• злоупотребление крепким чаем;
• злоупотребление кофе;
• злоупотребление энергетическими напитками;
• злоупотребление табачной продукцией.

Органические провоцирующие факторы

В группу факторов, провоцирующих появление органического поражения сердца, необходимо отнести:

• ишемию;
• острый инфаркт миокарда;
• кардиосклероз (появляется после инфаркта);
• аневризма левого желудочка (появляется после инфаркта);
• миокардиты;
• врожденный порок сердца;
• приобретенный порок сердца.

Еще одним провоцирующим фактором выступает хроническая сердечная недостаточность.

Более 60 процентов всех случаев заболевания вызываются ишемией.

Нередко главным провоцирующим фактором выступает такая патология развития сердца, как пролапс митрального клапана.

Токсические провоцирующие факторы

Желудочковая экстрасистолия может развиться и на фоне токсического влияния на мышцу сердца. Патологическое состояние наблюдается при алкогольной, лекарственной или наркотической интоксикации.

Нередко провокатором выступают медикаменты, назначенные доктором для лечения бронхиальной астмы. Также признаки патологического состояния могут появиться на фоне тиреотоксикоза. Для этого состояния характерно отравление организма гормонами «щитовидки».

Как проявляется недуг?

Желудочковая экстрасистолия не слишком отличается от иных несвоевременных сердечных сокращений. Главным признаком, позволяющим отличить эту патологию от подобных ей, является ощущение того, что сердце «замирает в груди».

Иногда пациенту кажется, что сердце останавливается. После этого следует ощутимый толчок. При этом иногда наблюдается появление следующих признаков:

1. Неясные головокружения.
2. Слабость (наблюдается даже после сна или продолжительного отдыха).
3. Неясные головные боли.
4. Очень редко этому состоянию сопутствует позыв к кашлю.

Последствия и опасность болезни

Медики выделяют пять классов потенциально опасных для жизни больного экстрасистол желудочка:

• первый класс - одиночные проявления, частота которых не достигает 30 показателей в 60 секунд;
• второй класс - частота - более 30/60 секунд (серьезные последствия наблюдаются достаточно нечасто);
• третий класс (частая желудочковая экстрасистолия предполагает соответствующую терапию);
• четвертый «а» класс - парные экстрасистолы, следующие друг за дружкой;
• четвертый «в» класс - залповые экстрасистолы (наблюдается от 3 до 5 залпов за один раз);
• пятый класс - ранние экстрасистолы.

Пятый класс, а также классы 4А и 4В считаются наиболее опасными. Если человек не задастся вопросом, как остановить развитие патологического состояния, у него может развиться желудочковая тахикардия.

Не менее серьезным последствием следует считать желудочковую фибрилляцию. На этом фоне может произойти остановка сердца.

Во избежание серьезных последствий, медики рекомендуют уделять внимание признакам, которые сопутствуют экстрасистолам. Это объясняется тем, что человек далеко не всегда может самостоятельно выявить экстрасистолу, даже если она является у него каждым вторым ударом.

Иногда экстрасистола появляется не менее двух-трех раз за 60 минут, а состояние больного при этом оценивается, как критическое.

Как можно помочь больному?

Лечение этого патологического состояния назначается в первую очередь для купирования основной болезни. Лечение назначается в зависимости от того, как именно - злокачественно или доброкачественно протекает заболевание.

Если патология имеет доброкачественную природу, то терапия обычно не назначается. Риск внезапной остановки сердца при этом достаточно низок. Но если больной плохо переносит симптоматику, специалист назначает ему прием антиаритмических медикаментов.

При потенциально злокачественном протекании патологического состояния сохраняется существенный риск внезапной сердечной смерти. Это объясняется тем, что на этом фоне нередко диагностируется неустойчивая желудочковая тахикардия. Лечение направлено на купирование симптоматики и понижение риска сердечной смерти.

При злокачественном протекании аномалии сохраняется очень высокий риск сердечной смерти. Лечение направлено на понижение риска сердечной смерти.

Напоследок

Многих интересует вопрос, можно ли использовать при терапии желудочковой экстрасистолии рецепты «бабушкиной» мудрости.

Лечение народными средствами актуально только тогда, когда у пациента диагностируется функциональная экстрасистолия. Прибегать к методам народной медицины можно только после консультации с доктором.