Диффузная астроцитома grade 2

Что это за недуг

Астроциты – это нейроглиальные клетки, похожие на маленькие звездочки. Они регулируют объемы тканевой жидкости, оберегают нейроны от повреждающего воздействия, обеспечивают обменные процессы внутри мозговых клеток, контролируют кровоциркуляцию в главном органе нервной системы, дезактивируют отходы жизнедеятельности нейронов. Если происходит сбой в организме, они изменяются и больше не выполняют свои природные функции.

Мутируя, астроциты бесконтрольно размножаются, формируя опухолевое образование, которое может появиться в любой части мозга. В частности в:

  • Мозжечке.
  • Зрительном нерве.
  • Белом веществе.
  • Стволе головного мозга.

Некоторые из опухолей образуют узлы с четко определяемыми границами патологического очага. Такому образованию свойственно сдавливать здоровые, расположенные поблизости ткани, давать метастазы и деформировать мозговые структуры. Встречаются и такие новообразования, которые замещая здоровые ткани, увеличивают размер определенной части мозга. Когда разрастание дает метастазы, они стремительно распространяется по путям течения церебральной жидкости.

Каким будет лечение астроцитомы головного мозга, решают специалисты после сбора анамнеза и получения результатов обследования. При определении курса, будет ли это хирургическая терапия, лучевая или химиотерапия, врачи принимают во внимание:

  • Возраст пациента.
  • Локализацию и габариты очага.
  • Злокачественность.
  • Выраженность неврологических признаков патологии.

К какому бы виду не принадлежала опухоль головного мозга (глиобластома это или иная, менее опасная астроцитома), лечение проводят онколог и нейрохирург.

В нынешнее время разработано несколько методов терапии, которые применяются либо в комплексе, либо отдельно:

  • Хирургический, при котором частично или полностью иссекается мозговое образование (все зависит от того, к какой степени злокачественности принадлежит астроцитома, и до каких размеров она доросла). Если очаг очень большой, то после удаления опухоли обязательно применяют химиотерапию и облучение. Из новейших разработок талантливых ученых отмечают специфическое вещество, которое пациент выпивает перед операцией. Во время манипуляций поврежденные болезнью места освещаются ультрафиолетом, под которым раковые ткани приобретают розовый оттенок. Это существенно облегчает процедуру и повышает ее эффективность. Минимизировать риск осложнений помогает специальное оборудование – компьютерный или магниторезонансный томограф.
  • Лучевая терапия. Нацелена на удаление новообразования с помощью облучения. При этом здоровые клетки и ткани остаются незатронутыми, что ускоряет восстановление работы мозга.
  • Химиотерапия. Предусматривает прием ядов и токсинов, угнетающих раковые клетки. Данный способ лечения наносит организму меньше вреда, чем облучение, поэтому его часто используют при лечении детей. В Европе разработаны препараты, действие которых направлено на сам очаг поражения, а не на весь организм.
  • Радиохирургия. Используется относительно недавно и считается на порядок безопасней и эффективней, чем лучевая терапия и химиотерапия. Благодаря точным компьютерным расчетам, луч направляют непосредственно в раковую зону, что позволяет минимально облучить рядом расположенные, не задетые поражением ткани и существенно продлить жизнь пострадавшего.

Ключевые слова

  • опухоли центральной нервной системы
  • магнитно-резонансная томография
  • компьютерная томография
  • хирургическое лечение
  • микрохирургия
  • лучевое лечение
  • противоопухолевая лекарственная терапия
  • IDH-1,2 мутации
  • 1p/19q коделеция
  • глиома
  • астроцитома
  • глиобластома
  • олигодендроглиома
  • первичная лимфома ЦНС
  • медуллобластома
  • первичные герминативно-клеточные опухоли ЦНС
  • эпендимома

Причины возникновения диффузной астроцитомы головного мозга

Точных данных о факторах, способствующих опухолевому перерождению звездообразных клеток, пока еще нет. Предположительно, толчком для развития патологии выступают:

  • Радиоактивное облучение.
  • Негативное влияние химических веществ.
  • Онкогенные патологии.
  • Угнетенный иммунитет.
  • Черепно-мозговая травма.

Специалисты не исключают и тот факт, что причины возникновения астроцитомы могут скрываться в плохой наследственности, так как у больных были выявлены генетические аномалии в гене ТР53. Одновременное воздействие нескольких провоцирующих факторов увеличивает возможность развития астроцитомы головного мозга.

Причины диффузной астроцитомы до конца не изучены.

Диффузная астроцитома grade 2

Ученые лишь выдвигают теории, согласно которым онкология мозга может появиться в результате:

  • воздействия физических и химических факторов. Например, различные излучения и химические вещества, такие как ртуть, мышьяк и свинец, могут вызывать онкотрансформации в клетках мозга. Также отрицательно влияют на организм табачный дым и алкоголь;
  • повреждений определенных элементов ДНК, которые участвуют в системе противоопухолевой защиты. Это может произойти в результате редких генетических мутаций (например, болезни под названием нейрофиброматоз и синдром Ли-Фраумени). Также генетическая предрасположенность к появлению диффузной астроцитомы может передаться по наследству;
  • гормональных нарушений;
  • ушибов головы;
  • неправильного развития во внутриутробном периоде.

Список сокращений

ПО ЦНС – первичные опухоли центральной нервной системы (ЦНС)

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

фМРТ – функциональная МРТ

ЭЭГ – электроэнцефалография

Диффузная астроцитома grade 2

ЭКГ – электрокардиография

ПЭТ – позитронная эмиссионная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

АФП – альфа-фетопротеин

?-ХГЧ – бета-хорионический гонадотропин человеческий

ЛДГ – лактат-дегидрогеназа

Диффузная астроцитома grade 2

CBTRUS – Central Brain Tumor Register of the United States

АНР – Ассоциация нейрохирургов России

ХТ – химиотерапия (точнее – противоопухолевая лекарственная терапия)

ЛТ – лучевая терапия (включая радиохирургию)

РОД – разовая очаговая доза

СОД – суммарная очаговая доза

Гр – Грей

  1. Ostrom QT, Gittleman H, Liao P, Rouse C, Chen Y, Dowling J, Wolinsky Y, Kruchko C, Barnholtz-Sloan J. CBTRUS statistical report: primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2007-2011. Neuro Oncol. 2014 Oct;16 Suppl 4:iv1-63. doi: 10.1093
  2. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary // Acta Neuropathol. 2016 Jun;131(6):803-20. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1. Epub 2016 May 9.
  1. Неврология. Национальное руководство /Под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И., Гехт А.Б. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
  2. Онкология: национальное руководство / под ред. Чиссова В.И., Давыдова М.И. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
  3. В.Н. Корниенко, И.Н. Пронин Диагностическая нейрорадиология комплект в 4-х томах. – Издательство Москва, 2008-2012гг.
  4. Лошаков В.А., Жуков В.Ю., Пронин И.Н., Лубнин А.Ю., Щекутьев Г.А., Буклина С.Б., Хить М.А. Планирование хирургического доступа при удалении внутримозговых опухолей больших полушарий с использованием фМРТ, навигационных систем и электрофизиологического мониторинга / Журнал вопросы нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко. – 2010. — № 2. — С. 9-13.
  5. De Witt Hamer P.C., Robles S.G., Zwinderman A.H. et al. Impact of intraoperative stimulation brain mapping on glioma surgery outcome: a meta-analysis — Neurooncology, Nov 2011, Volume 13, Supplement 3
  6. Практические рекомендации по лечению злокачественных опухолей Российского общества клинической онкологии (RUSSCO). – Москва, 2015
  7. Stummer W, Pichlmeier U, Meinel T, Wiestler OD, Zanella F, Reulen HJ. ALA-Glioma Study Group. Fluorescence-guided surgery with 5-aminolevulinic acidfor resection of malignant glioma: a randomised controlled multicentre phase III trial. Lancet Oncol 2006;7(5): 392–401.
  8. С.А. Горяйнов, А.А. ПОТАПОВ, Д.И. ПИЦХЕЛАУРИ, Г.Л. КОБЯКОВ, к.м.н. В.А. ОХЛОПКОВ, А.Г. ГАВРИЛОВ, В.А. ШУРХАИ?, В.Ю. ЖУКОВ, Л.В. ШИШКИНА, В.Б. ЛОЩЕНОВ, Т.А. САВЕЛЬЕВА, С.Г. КУЗЬМИН, А.П. ЧУМАКОВА, A. SPALLONE Интраоперационная флуоресцентная диагностика и лазерная спектроскопия при повторных операциях по поводу глиом головного мозга. — Журн. вопр. нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко. 2: 18-25. 2014.
  9. Меликян А.Г. Стереотаксические методы в диагностике и лечении опухолей головного мозга: Дисс. докт. мед. наук. – М., 1997.
  1. Г.Л.Кобяков Химиотерапия в комплексном лечении больных с первичными злокачественными опухолями головного мозга. – диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук. – Москва, 2012
  2. Wen PY, Macdonald DR, Reardon DM et al (2010) Draft proposal for an updated response assessment criteria for high grade gliomas, Response Assessment in Neuro-Oncology (RANO) Working Group. J Clin Oncol 28:1963–1972
  1. Stupp R, Hegi ME, Mason WP, van den Bent MJ, Taphoorn MJ, Janzer RC, Ludwin SK, Allgeier A, Fisher B, Belanger K, Hau P, Brandes AA, Gijtenbeek J, Marosi C, Vecht CJ, Mokhtari K, Wesseling P, Villa S, Eisenhauer E, Gorlia T, Weller M, Lacombe D, Cairncross JG, Mirimanoff RO Effects of radiotherapy with concomitant and adjuvant temozolomide versus radiotherapy alone on survival in glioblastoma in a randomised phase III study: 5-year analysis of the EORTC-NCIC trial.; European Organisation for Research and Treatment of Cancer Brain Tumour and Radiation Oncology Groups; National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group. Lancet Oncol. 2009 May;10(5):459-66.
  1. Kunshner L. J., Lang F. F. Medulloblastoma // Youmans Neurological Surgery / ed. by H. R. Winn. — 5th edition. — Philadelphia, PA: SAUNDERS, 2004. — Vol. 1. — P. 1031—1042. — ISBN 0-7216-8291-X.
  2. Vredenburgh JJ, Desjardins A, Herndon JE 2nd, Dowell JM, Reardon DA, Quinn JA, Rich JN, Sathornsumetee S, Gururangan S, Wagner M, Bigner DD, Friedman AH, Friedman HS. Phase II trial of bevacizumab and irinotecan in recurrent malignant glioma. Clin Cancer Res. 2007 Feb 15;13(4):1253-9.
  3. Friedman HS, Prados MD, Wen PY et al (2009) Bevacizumab alone and in combination with irinotecan in recurrent glioblastoma. J Clin Oncol 27:4733–4740
  4. Taal W, Oosterkamp HM, Walenkamp AM, Dubbink HJ, Beerepoot LV, Hanse MC, Buter J, Honkoop AH, Boerman D, de Vos FY, Dinjens WN, Enting RH, Taphoorn MJ, van den Berkmortel FW, Jansen RL, Brandsma D, Bromberg JE, van Heuvel I, Vernhout RM, van der Holt B, van den Bent MJ. Single-agent bevacizumab or lomustine versus a combination of bevacizumab plus lomustine in patients with recurrent glioblastoma (BELOB trial): a randomised controlled phase 2 trial. Lancet Oncol. 2014 Aug;15(9):943-53. doi: 10.1016/S1470-2045(14)70314-6.
  5. Wirsching HG, Galanis E, Weller M. Glioblastoma. Handb Clin Neurol. 2016;134:381-97. doi: 10.1016/B978-0-12-802997-8.00023-2. Review.
  6. DeAngelis LM, Seiferheld W, Schold SC, et al: Combination chemotherapy and radiotherapy for primary central nervous system lymphoma: Radiation Therapy Oncology Group Study 93-10. J Clin Oncol 20:4643-4648, 2002
  7. Angelov L., Doolittle N., Kraemer D. et al. Blood-Brain Barrier Disruption and Intra-Arterial Methotrexate-Based Therapy for Newly Diagnosed Primary CNS Lymphoma: A Multi-Institutional Experience. // JCO Jul 20 2009: 3503-3509
  8. Мазеркина Н.А. Эндокринные нарушения после комплексной терапии злокачественных опухолей хиазмально-селлярной области и задней черепной ямки у детей. Дисс. докт.мед.наук – Москва, 2006.
  9. Kortmann RD Current concepts and future strategies in the management of intracranial germinoma.Expert Rev Anticancer Ther. 2014;14:105–119

Диагностика диффузной астроцитомы головного мозга

Диффузные астроцитомы головного мозга подразделяют на такие гистологические типы:

  • Фибриллярная астроцитома (состоит из фибриллярных астроцитов и микрокист). Встречается чаще других видов. Среди пациентов люди от 30 до 45 лет;
  • Гемистоцитарная астроцитома (состоит из гемистоцитов). Наиболее агрессивный вид, вследствие их склонности к быстрой малигнизации в анапластическую астроцитому.
  • Протоплазматическая астроцитома (состоит из астроцитов с мелким телом и отростками, в клетках присутствуют мукоидная дегенерация и микрокисты). Рак головного мозга данного вида встречается очень редко. Протоплазматическая форма составляют 1% от всех диффузных астроцитом.

Для данного вида глиом характерно позднее появление симптомов. В начале появляются:

  • судорожные припадки. Это может быть единственный симптомом диффузной астроцитомы головного мозга на протяжении длительного времени, по этой причине врачи часто ставят неверный диагноз;
  • диффузная или локализированная головная боль. Ее возникновение связано с раздражением нервных окончаний, на которые давит новообразование. Чаще она мучает людей по ночам и сутра. Также пациенты жалуются на головокружение и тошноту;
  • внезапные приступы рвоты (иногда они возникают во время головной боли);
  • психические расстройства разнообразного характера (частые изменения настроения, агрессивность и раздражительность, чувство эйфории, перевозбудимость).

Эти признаки диффузной астроцитомы, как правило, являются следствием давления на структуры мозга, которое увеличивается по мере роста опухоли. Со временем они усиливаются и становятся ярко выраженными, но на это могут уйти долгие годы.

Затем присоединяются неврологические нарушения. При поражении головного мозга они бывают самыми разными, в зависимости от того, какой отдел поражен. Например, при расположении опухоли в лобной доле, характерны психические расстройства, нарушения координации движений, снижение обоняния, эпилепсия, аграфия, аносмия.

При подозрении на рак головного мозга необходимо обратится к неврологу. Он поможет выявить все неврологические расстройства и подскажет, какие процедуры необходимо пройти, чтобы установить диагноз.

После неврологического осмотра в первую очередь необходимо получить изображение головного мозна, чтобы выявить, какие отклонения в нем есть. Для диагностики диффузной астроцитомы головного мозга применяют такие методы визуализации, как: компьютерная, магниторезонансная и позитронно-эмиссионная томография.

При диффузных опухолях стандартом диагностики является МРТ, так как с ее помощью можно определить границы новообразования, которое инфильтрирует по всему мозгу. На КТ эта информация не доступна. Также компьютерная томография не такая чувствительная, она не распознает узелки астроцитомы маленьких размеров.

Позитронно-эмиссионный метод также очень точный, кроме того он позволяет оценить не только структуру мозга, но и его функциональную активность. Но ПЭТ более дорогостоящая и не всем доступна. Также для ее проведения используется компьютерная томография, которая основана на рентгенологическом излучении, вредном для нашего организма. МРТ в этом случае является безопасной.

По результатам томографии делают заключение о распространенности опухоли, ее расположении и характере роста. Для визуализации кровеносной системы мозга проводят МРТ-ангиографию. Кроме этих данных, для назначения лечения важным фактором является гистологический тип образования. Чтобы его определить проводят стереотаксическую биопсию (забор кусочка тканей астроцитомы, который потом исследуют под микроскопом).

Наилучший результат при диффузных астроцитомах оказывает комплексное лечение. Оно включает хирургическое удаление опухоли с последующей лучевой и химиотерапией.

Операция направлена на то, чтобы максимально удалить ткань новообразования, не задев при этом здоровую часть мозга, так как это может привести к неврологическим нарушениям. Для получения доступа к опухоли производят костно-пластическую трепанацию черепа. Во время операции используют микрохирургическую технику и микроскопы, а также аппараты нейронавигации, которые позволят с точностью определить границы иссечения.

При наличии гидроцефалии, необходимо произвести шунтирование для отвода жидкости. Хирургическое лечение диффузной астроцитомы головного мозга уменьшает внутричерепное давление и сопутствующие симптомы. Если у пациента были неврологические нарушения, то после операции они полностью или частично восстанавливаются.

Возможность проведения операции основывается на таких факторах: расположение астроцитомы, ее размер, возраст и состояние пациента, степень неврологического дефицита. Если новообразование имеет небольшой размер и локализуется в больших полушариях, при этом возраст пациента составляет менее 40 лет, то есть возможность полного удаления. Такая операция дает лучший результат.

Во многих случаях при диффузной астроцитоме удалить опухоль полностью невозможно, поэтому проводится частичная резекция с последующим облучением ложа опухоли, с захватом 2 см окружающей ткани. Такая тактика тоже эффективная, она в значительной мере улучшает качество жизни пациента. Лучевая терапия при диффузной астроцитоме мозга может использоваться сразу после операции для разрушения остатков опухоли, или курсом, который можно начинать спустя 2 недели после удаления.

Что такое диффузная астроцитома головного мозга?

Один из методов лучевой терапии носит название стереотаксическая радиохирургия (гамма-нож). Она позволяет за 1 раз использовать всю дозу облучения, что значительно повышает эффективность лечения. При этом нагрузка на здоровую ткань остается минимальной, благодаря использованию компьютеризированной системы, которая направляет поток излучений строго в необходимую точку. Методика гамма-нож безопасная, она не требует никаких разрезов и применяется даже для неоперабельных больных.

Химиотерапия при диффузной астроцитоме мозга применяется реже. Ее целесообразно назначать детям, так как радиоактивные облучения для молодого организма опаснее. Химиопрепараты, которые сделаны на основе ядов и токсинов, необходимо принимать курсами в несколько недель. Они губительно действуют на клетки опухоли, замедляя их рост.

Лучевая и химиотерапия могут быть использованы, как основной метод лечения, целью которого является отсрочка злокачественной трансформации опухоли. После превращения в анапластическую астроцитому проводят операцию и опять-таки курс химиолучевой терапии.

При расположении в функционально значимых отделах (например, в стволе головного мозга), учитывая медленный темп роста астроцитом, врач может посоветовать вести динамическое наблюдение. Такой подход тем более обоснован для пациентов, старше 50 лет, или с серьёзными сопутствующими болезнями, так как облучение и химиотерапия опасны для здоровья.

Средняя продолжительность жизни больных диффузной астроцитомой, прошедших комплексное лечение составляет 6-8 лет. При этом многие люди ведут полноценный образ жизни. Даже без проведения операции опухоль может развиваться долгие годы, не вызывая внутричерепную гипертензию, поэтому прогноз для этих глиом, в целом, благоприятный.

Хорошими факторами для больных являются молодой возраст, хорошее состояние здоровья, небольшой размер опухоли. Также на выживаемость влияет возможность проведения тотальной резекции.

Прогноз резко ухудшается при трансформации диффузной астроцитомы в анапластическую. В таком случае даже комплексное лечение не продлит жизнь больного дольше, чем на 2-3 года.

Будьте здоровы!

В зависимости от строения клеток, участвующих в формировании новообразований, астроцитома может носить обычный или особый характер. К обычным относятся фибриллярная, протоплазматическая и гемистоцитарная астроцитомы. Вторая группа включает пилоцитарную или пиллоидную, субэпендимальную (гломерулярную) и микроцистную церебеллярную астроцитомы.

По степени злокачественности разделяется на такие виды:

  • Пилоцитарная высокодифференцированная астроцитома I степени злокачественности. Принадлежит к ряду доброкачественных новообразований. Имеет отчетливые границы, разрастается медленно и не метастазирует в близлежащие ткани. Часто наблюдается у детей и хорошо поддается лечению. Другими видами опухолей данной степени злокачественности являются субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы. Возникают они у людей, страдающих туберозным склерозом. Отличаются большими аномальными клетками с огромными ядрами. Похожи на бугры и локализуются в районе боковых желудочков.
  • Диффузная (фибриллярная, плеоморфная, пиломиксоидная) астроцитома головного мозга II степени злокачественности. Поражает жизненно важные мозговые отделы. Обнаруживается у больных в возрасте 20-30 лет. Не обладает четко-различимыми очертаниями, разрастается медленно. Оперативному вмешательству поддается трудно.
  • Анапластическая (атипическая) опухоль III степени злокачественности. Не обладает четкими границами, стремительно разрастается, дает метастазы в мозговые структуры. Зачастую поражает мужчин среднего и старшего возраста. Здесь врачи дают менее утешительные прогнозы на успех лечения.
  • Глиобластома IV степени злокачественности. Принадлежит к особо агрессивным, быстро растущим злокачественным новообразованиям, прорастающим в мозговые ткани. Чаще встречается у мужчин после 40 лет. Считается неоперабельной, и практически не оставляет шансов больным на выживание.

Приложение В. Информация для пациентов

Информированное добровольное согласие

Диффузная астроцитома grade 2

на медицинское вмешательство

(стационар)

Медицинское вмешательство – выполняемые меди­цинским работником по отношению к пациенту, за­трагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, иссле­довательскую, диагностическую, лечебную, реаби­литационную направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций (статья 2 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации)

1. Я, ________________________________________________________________________________________________

                                                                                      (Ф.И.О. гражданина)

«__» _____________________________ г. рождения, зарегистрированный по адресу: ______________________________

diffuse_astrocytoma_1

____________________________________________________________________________________________________

                                  (адрес места жительства (пребывания) гражданина либо его законного представителя)

даю информированное добровольное согласие на предстоящее медицинское вмешательство в …

наименование медицинского учреждения

2. В доступной для меня форме мне разъяснены возможные методы и варианты предстоящих медицинских вмешательств, их последствия, необходимость, цель и ожидаемые результаты предстоящего обследования, диагностики и/или лечения, в том числе вероятность развития осложнений, а также последствия отказа от медицинского вмешательства.

3. Я проинформирован, что точно предсказать результат и исход медицинского вмешательства невозможно. Я понимаю, что любое лечение или операция сопряжены с риском для жизни и могут привести к временной или постоянной, частичной или полной нетрудоспособности. Никакие гарантии относительно результатов медицинского вмешательства не предоставляются.

4. Я понимаю, что в процессе диагностических, лечебных и иных вариантов медицинских вмешательств могут возникнуть непредвиденные экстренные обстоятельства и осложнения, при которых я буду не в состоянии дать согласие на проведение необходимых экстренных действий (повторных операций или процедур). В таких ситуациях ход медицинского вмешательства может быть изменен врачами по их усмотрению.

5. Я знаю, что в целях максимальной эффективности предстоящего медицинского вмешательства я обязан поставить врача в известность о всех проблемах, связанных с моим здоровьем, наследственностью, в том числе об аллергических проявлениях, индивидуальной непереносимости лекарственных препаратов и продуктов питания, а также о курении табака, употреблении алкоголя, наркотических или токсических препаратов.

6. Я понимаю, что при проведении хирургического вмешательства возможна потеря крови и может возникнуть необходимость в переливании донорской крови или ее компонентов, на что я даю добровольное согласие. Я получил разъяснения от лечащего врача о цели переливания крови или ее компонентов, необходимости переливания, характере и особенностях процедуры, возможных последствиях, в случае развития которых я согласен на проведение всех нужных лечебных мероприятий. Я извещен о вероятном течении заболевания при отказе от переливания крови и ее компонентов.

7. Я согласен на запись моего лечебно-диагностического процесса на любые информационные носители, с использованием любых технических средств, а также на взятие у меня в диагностических и лечебных целях образцов биологических материалов, в том числе клеток, тканей, биологических жидкостей. Разрешаю хранение, использование, передачу третьим лицам или публикацию указанных записей и образцов биологических материалов в диагностических, лечебных, образовательных, научных целях, включая проведение биомедицинских и (или) клинических исследований, при условии сохранения конфиденциальности и неразглашения моих персональных данных.

8. Мне разъяснено, что я имею право отказаться от одного или нескольких методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи или потребовать его (их) прекращения, мне также разъяснены возможные последствия такого отказа.

9. В доступной для меня форме мне разъяснена возможность получения бесплатной медицинской помощи соответствующих видов в рамках ежегодной программы, в том числе территориальной, государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи.

10. Я разрешаю предоставлять информацию о моей болезни, прогнозе и лечении только _____________________________________________________________________________________________________

 _____________________________________________________________________________________________________

Диффузная астроцитома grade 2

11. Я ознакомлен со всеми пунктами настоящего документа, они мне понятны, о чем свидетельствует моя подпись ниже

Подпись_________________________     Дата ________________________________________

Разъяснения даны _____________________________________________________________________________________

(подпись, должность, ФИО медицинского работника)

При невозможности получения подписи пациента в связи с возрастом и/или особенностями заболевания документ подписывают его законные представители (родственники)

ФИО (полностью) _______________________________________________________

Подпись _____________________ Дата _____________________

Родственные или иные отношения __________________________________________

Лечащий врач________________________________________

Диффузная астроцитома grade 2

Заведующий отделением ______________________________________

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Клиническая картина первичных опухолей ЦНС разнородна, определяется как природой опухоли, так и ее расположением, распространенностью. Ведущим в оценке клинической симптоматики пациентов с опухолями ЦНС является неврологический осмотр.

  1. Общемозговая симптоматика.

— Головные боли

— Гипертензионно-гидроцефальный синдром

2. Очаговая неврологическая симптоматика

— симптомы выпадения /снижения функция – нарушение движений, нарушения функций черепно-мозговых нервов, нарушение чувствительности, речевые нарушения и т.п.

— судорожный синдром

  1. Эндокринные нарушения (главным образом у пациентов с опухолями гипофиза и этой области, как то краниофарингиома, первичные герминативно-клеточные опухоли ЦНС и т.п.).

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

  1. Врачи – нейрохирурги,
  2. Врач-неврологи,
  3. Врач-онкологи, химиотерапевты
  4. Врачи-рентгенодиагностики и врачи-радиологи;
  5. Врачи-патоморфологи
  6. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.

Таблица П1 — Уровни достоверности доказательности

Стандарт

Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность  подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, мета-анализами или когортными клиническими исследованиями).

Рекомендация

Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Опция

Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Не рекомендуется

Лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).

Таблица П2 — Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются не реже, чем 1 раз в 2 года.

Как и любые новообразования, астроцитомы головного мозга имеют характерные симптомы, подразделяющиеся на общие и локальные.

Общие симптомы астроцитомы:

  • Вялость, постоянная усталость.
  • Боль в голове. При этом болеть может как вся голова, так и отдельные ее участки.
  • Судороги. Являются первым тревожным звоночком возникновения патологических процессов в головном мозге.
  • Нарушения памяти и речи, психические расстройства. Возникают в половине случаев. Человек задолго до появления явно выраженных симптомов болезни становится раздражительным, вспыльчивым, либо, наоборот, вялым, рассеянным и апатичным.
  • Внезапная тошнота, рвота, часто сопровождающие головную боль. Расстройство начинается из-за сдавливания опухолью рвотного центра, если она расположилась в четвертом желудочке или мозжечке.
  • Нарушение устойчивости, трудности при ходьбе, головокружения, обмороки.
  • Утрата, или наоборот, увеличение массы тела.

У всех больных астроцитомой на определенной стадии болезни повышается внутричерепное давление. Связывают это явление с ростом опухоли или возникновением гидроцефалии. При доброкачественных опухолевых разрастаниях подозрительные симптомы развиваются медленно, а при злокачественных пациент угасает за короткий промежуток времени.

К локальным признакам астроцитомы относят изменения, происходящие в зависимости от места расположения патологического очага:

  • В лобной доле: резкое изменение характера, перепады настроения, парезы лицевых мышц, ухудшение обоняния, неуверенность, шаткость походки.
  • В височной доле: заикание, проблемы с памятью и мышлением.
  • В теменной доле: трудности с моторикой, утрата чувствительности в верхних или нижних конечностях.
  • В мозжечке: утрата устойчивости.
  • В затылочной доле: ухудшение остроты зрения, гормональные расстройства, огрубение голоса, галлюцинации.

1.1 Определение

Термин «первичные опухоли ЦНС» (ПО ЦНС) объединяет различные по гистологическому строению, злокачественности и клиническому течению опухоли, общим для которых является происхождение из тканей, составляющих центральную нервную систему и ее оболочки [6,27]. В настоящих рекомендациях представлены общие принципы диагностики и лечения первичных опухолей ЦНС у взрослых, а также алгоритмы лечения различных форм глиом, первичной лимфомы головного мозга, первичных герминогенных опухолей ЦНС, медуллобластомы у взрослых. Лечение некоторых других форм ПО ЦНС (например, невриномы VIII-го нерва, аденомы гипофиза) представлено в отдельных методических рекомендациях.

Под термином «глиомы»  подразумевают часть ПО ЦНС, включающую в себя опухоли астроцитарного, олигодендроглиального, смешанного происхождения, ганглиоглиомы.

Астроцитомы – опухоли, происходящие из астроцитов. Различают доброкачественные и злокачественные астроцитомы – по термину «степень злокачественности», или «grade» — от I до IV.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Установить точный диагноз, а также определить вид и стадии развития опухолевого образования помогает инструментальная и лабораторная диагностика. Для начала пациента осматривают врач невролог, офтальмолог, отоларинголог. Определяется острота зрения, исследуется вестибулярный аппарат, проверяется психическое состояние больного и жизненно важные рефлексы.

Далее проводятся:

  • Эхоэнцефалография. Оценивает наличие патологических объемных процессов в мозге.
  • Компьютерная или магниторезонансная томография. Эти неинвазивные методы диагностики позволяют выявить патологический очаг, определиться с размером, формой опухоли и местом ее расположения.
  • Ангиография с контрастом. Позволяет специалисту найти отклонения в мозговых сосудах.
  • Биопсия под контролем УЗИ. Это иссечение крохотных частиц, взятых из «подозрительных» мозговых тканей, для их лабораторного исследования и изучения клеток опухоли на предмет злокачественности.

Если диагноз подтверждается, то больного или его родственников информируют о том, что такое астроцитома головного мозга, и как вести себя в дальнейшем.

1.3 Эпидемиология

Первичные опухоли ЦНС (ПО ЦНС) составляют около 2% от всех опухолей человека, или, по данным CBTRUS, – 21,4 случаев на 100 тыс. населения [29]. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется примерно 32100 новых случаев ПО ЦНС.  Это разнородная группа опухолей (см. раздел 1), причем морфологический диагноз – основной фактор прогноза и дифференцированного подхода к лечению.

Среди ПО ЦНС преобладают менингиомы (35,6%, причем только 1% составляют злокачественные менингиомы) и глиомы (35,5%, причем 15.6% от общего числа первичных опухолей мозга составляет глиобластома). Питуитарные опухоли составляют 15%, невриномы 8 нерва – 8% (CBTRUS, 2014).

Рецидивы и возможные последствия

После операции по удалению опухолевого образования пациенту необходимо следить за своим состоянием, сдавать анализы, обследоваться и обращаться к врачу при первых тревожных признаках. Вмешательство в мозг – один из опаснейших способов лечения, который в любом случае оставляет свой отпечаток на нервной системе.

Последствия удаления астроцитом могут проявляться в таких нарушениях как:

  • Парез и паралич конечностей.
  • Ухудшение координации движений.
  • Потеря зрения.
  • Развитие судорожного синдрома.
  • Психические отклонения.

Некоторые пациенты теряют способность к чтению, общению, письму, испытывают сложности при выполнении элементарных действий. Тяжесть осложнений напрямую зависит от того, в какой доле мозга проводилась операция, и сколько ткани было удалено. Немаловажную роль играет и квалификация нейрохирурга, проводившего операцию.

Невзирая на современные методики лечения, врачи дают неутешительные прогнозы больным астроцитомой. Факторы риска существуют при любых условиях. Например, доброкачественная анапластическая астроцитома головного мозга внезапно может переродиться в более злокачественную и увеличиться в объемах.

Даже несмотря на доброкачественность патологического разрастания, такие пациенты живут около 3-5 лет.

Кроме этого не исключается опасность метастазирования, при которой раковые клетки мигрируют по организму, заражая другие органы и вызывая в них опухолевые процессы. Люди с астроцитомой на последней стадии живут не больше года. Даже хирургическое лечение не дает гарантии на то, что очаг не начнет разрастаться снова. Более того, рецидив в данном случае неизбежен.

Профилактика

Что такое диффузная астроцитома головного мозга?

Застраховаться от данного вида опухоли, как и от других онкологических заболеваний, невозможно. Но можно уменьшить риск возникновения тяжких патологий, соблюдая некоторые рекомендации:

  • Правильно питаться. Отказаться от пищи, содержащей красители и добавки. Включать в рацион свежие овощи, фрукты, злаки. Блюда должны быть не слишком жирными, солеными и острыми. Желательно готовить их на пару или тушить.
  • Наотрез отказаться от пагубных привычек.
  • Заниматься спортом, чаще бывать на свежем воздухе.
  • Беречься от стрессов, волнений и переживаний.
  • Пить поливитамины в осенне-весенний период.
  • Избегать травм головы.
  • Сменить место работы, если оно связано с химическим или радиационным воздействием.
  • Не отказываться от профилактически осмотров.

При проявлении первых признаков болезни необходимо обращаться за врачебной помощью. Чем быстрее будет поставлен диагноз, тем больше шансов на выздоровление у больного. Если у человека обнаружили астроцитому, отчаиваться не следует. Важно выполнять предписания врачей и настроиться на положительный исход. Современные медицинские технологии позволяют излечивать такие заболевания мозга на ранних этапах и максимально продлить жизнь пациента.

  • Рекомендовано регулярное выполнение МРТ головного мозга (в трех проекциях в стандартных режимах – Т1, Т2, FLAIR, Т1 контраст) (для отдельных патологий – также и МРТ всех отделов спинного мозга) с контрастированием.

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств Ia)

  • Рекомендовано оценку МР-данных производить в соответствии с критериями эффективности лечения RANO*(см приложение).

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств IIb)

  • Для пациентов с глиомами grade I-II выполняется каждые 3-6 мес., grade III-IV – каждые 2-3 мес. При первичной лимфоме ЦНС – каждые 2-4 мес. При первичных герминативно-клеточных опухолях эпендимоме, медуллобластоме, пинеобластоме выполняется МРТ головного мозга с контрастированием и МРТ всех отделов спинного мозга с контрастированием: каждые 2-3 месяца  в течение первых 2 лет наблюдения, затем каждые 4-6 месяцев в течение 3-го и 4-го годов наблюдения, затем – 1 раз в год или при выявлении неврологической симптоматики. У больных с первичными негерминогенными герминативно-клеточными опухолями так же проводится контроль опухолевых маркеров.
  • После завершения лечения пациента с первичной негерминогенной герминативно-клеточной опухолью ЦНС рекомендовано контрольную МРТ головного и спинного мозга проводить каждые 3 месяца (  контроль опухолевых маркеров) в течение первых 2 лет наблюдения, затем каждые 6 месяцев в течение 3-го и 4-го годов наблюдения, затем – 1 раз в год или при выявлении неврологической симптоматики.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)

  • После завершения лечения пациента с первичной («чистой») герминомой ЦНС рекомендовано проводить контрольную МРТ головного и спинного мозга каждые 3 месяца в течение первого года наблюдения, затем каждые 6 месяцев в течение 2-го и 3-го годов наблюдения, затем – 1 раз в год или при выявлении неврологической симптоматики.
  • Пациентам с глиомой высокой степени злокачественности (Grade III–IV) после окончания курса лучевой терапии рекомендовано проводить контрольные МРТ со следующей периодичностью – на 2-й – 4-й неделе, а затем каждые 3 месяца в течение 1-года, далее – 1 раз в 3-6 месяцев – в течение 2-3 лет.

Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств Ia)

  • После завершения лечения пациента с эпендимомой рекомендовано контрольные обследования (МРТ головного и спинного мозга с контрастированием и клиническое обследование) проводить не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первого года наблюдения, затем при отсутствии данных за прогрессирование – не реже 1 раза в 6 месяцев.

Классификация новообразования

1.5.1 Международная классификация (ВОЗ 2007/2016)

В 2016 г. вышла новая редакция[1] морфологической классификации ВОЗ опухолей ЦНС, для ввода её в действие необходима подготовка необходимой материальной базы (возможность выполнения анализов опухоли в различных региональных центрах в РФ (федеральных, республиканских, краевых, областных) на мутации 1p/19q, IDH1,2, MGMT-метилирование).

Планируется более четкая рекомендация использования классификации 2016 г. ВОЗ при следующей редакции настоящих стандартов. В настоящем документе мы рекомендуем ориентироваться на классификацию 2007г. (классификацию 2007г. см. в приложении B3, с.44).

diffuse_astrocytoma_2

Патология подразделяется по степени злокачественности (WHO Grade) и скорости разрастания. 1 и 2 группа – доброкачественная опухоль. 3 и 4 уже относятся к злокачественным.

Первая степень (g1) астроцитом входит в группу высокодифференцированных патологий:

  • Пилоидная, или пилоцитарная, диагностируется в основном у детей. Занимает область мозжечка, ствола мозга и зрительного нерва. По форме похожа на узел. Встречается в 10% от всего количества астроцитом.
  • У людей, перенесших туберозный склероз, часто диагностируется субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома. Отличается крупными размерами с видом бугристого узла с полиморфными ядрами. Область поражения – боковые доли желудочков.
Клетки головного мозга

Клетки головного мозга

Третья степень (g3) занесена под названием анапластическая (синонимы – атипическая и дедифференцированная). Страдают люди после 40 лет. Диффузная астроцитома часто протекает с переходом в анапластическую. Наблюдается инфантильная стадия разрастания с анаплазией.

Злокачественная четвёртая степень (g4) называется глиобластома – фиксируется у 50% заболевших. Поражает людей после 50 лет (первичный вид). Вторичный можно встретить у людей более молодого возраста. Отличительные признаки – высокая анаплазия, быстрое разрастание клеток, некроз и отсутствие чёткой консистенции. Подразделяют на гигантоклеточную и глиосаркому.

1.6­ Стадирование

Первичные опухоли ЦНС (ПО ЦНС) – разнородная группа опухолей, включающая глиомы, менингиомы, невриномы, аденомы гипофиза, первичную лимфому ЦНС, первичные герминогенные опухоли ЦНС, опухоли паренхимы пинеальной железы, медуллобластому и пр. Классификация TNM не применяется при первичных опухолях ЦНС.

Определяющим как в тактике лечения, так и в прогнозе заболевания является морфологический (гистологический) диагноз. Для первичных опухолей ЦНС одним из наиболее важных классификационных признаков является морфологический диагноз, и, в частности, степень злокачественности опухоли (Grade I-IV, в соответствии с классификациями ВОЗ 2007 и 2016 гг.)

Для опухолей ЦНС с частым метастазированием (как правило, только в пределах центральной нервной системы) используют классификацию по Chang (для медуллобластомы, пинеобластомы) (табл. 1)

diffuse_astrocytoma_3

Таблица 1– Классификация медуллобластом по Chang

Обозначение

Характеристика

Т1

Опухоль менее 3 см в диаметре, располагается в пределах червя мозжечка и крыши IV желудочка

Т2

Опухоль более 3 см в диаметре, прорастает в соседние структуры или частично заполняет IV желудочек головного мозга

Т3А

Опухоль более 3 см в диаметре с прорастанием либо в область водопровода мозга, либо в отверстия Люшка и Мажанди, что вызывает развитие гидроцефалии

Т3В

Опухоль более 3 см в диаметре с прорастанием в ствол мозга

Т4

Опухоль более 3 см в диаметре, которая вызывает гидроцефалию за счёт перекрытия путей оттока ликвора (либо водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди) и прорастает в ствол мозга

М0

Нет метастазирования

М1

В ликворе при проведении микроскопических исследований определяются опухолевые клетки

М2

Метастазы в пределах субарахноидального пространства III и IV желудочков головного мозга

М3

Метастазы в субарахноидальном пространстве спинного мозга

М4

Метастазы за пределы центральной нервной системы

Глиомы. Подход к лечению в первую очередь зависит от степени злокачественности опухоли (морфологическая характеристика, Grade I-IV). Выделяют глиомы низкой степени злокачественности Grade I-II («высоко дифференцированные глиомы», включающие в себя астроцитому, олигодендроглиому, олигоастроцитому, а также редкие типы опухолей – плеоморфную ксантоастроцитому, субэпендимарную гигантоклеточную астроцитому, пилоидную астроцитому) и злокачественные глиомы Grade III-IV (анапластическая астроцитома, анапластическая олигоастроцитома, анапластическая олигодендроглиома, глиобластома). Предоперационный диагноз глиом низкой степени злокачественности основан на данных клинической картины и МРТ (см. рисунок 1 в приложении).

Астроцитома, Олигодендроглиома, Олигоастроцитома Grade II. Предоперационный диагноз глиомы Grade II основан на МРТ-признаках (гиподенсивная в Т1 режиме, гиперденсивная в режимах Т2 и FLAIR, не накапливает контраст) и клинических проявлениях (длительный анамнез, часто – судорожный синдром, медленное нарастание симптомов).

Для олигодендроглиомы и олигоастроцитомы характерно наличие кальцинатов на КТ. Послеоперационное лечение (ЛТ, ХТ) зависит от радикальности удаления и/или факторов риска (см. рис. 1). Важными молекулярно-генетическими характеристиками являются коделеция 1p/19q и IDH-1,2-мутации – прогностически благоприятные факторы.

Плеоморфная ксантоастроцитома. Плеоморфная ксантоастроцитома на МРТ – как правило, кистозная, хорошо отграниченная от окружающего мозгового вещества опухоль, солидная часть которой интенсивно накапливает контраст и расположена асимметрично относительно кисты.

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (СЭГА). Чаще всего является одним из проявлений туберозного склероза (болезни Бурневилля). На МРТ представлена солидной опухолью, расположенной чаще всего в проекции одного или обоих отверстий Монро, гиподенсивной в Т1-режиме и интенсивно накапливающей контраст.

Пилоидная астроцитома. В классическом варианте по МРТ-характеристикам это гиподенсивная в Т1-режиме и гиперденсивная в Т2-режиме опухоль, как правило, хорошо и равномерно накапливающая контрастное вещество, нередко с наличием кистозного компонента. Обычно встречается в детском возрасте и у молодых взрослых.

Глиомы высокой степени злокачественности (Grade III–IV). МРТ признаками злокачественной глиомы являются: гипоинтенсивная в Т1 режиме, гиперинтенсивная в режимах Т2 и FLAIR, сливающаяся с зоной перифокального отека. Клинические признаки: короткий анамнез, быстрое нарастание симптомов, относительно редко наблюдается судорожный синдром. Если по данным МРТ нельзя исключить лимфому ЦНС, пациенту необходимо сначала выполнить СТБ (см. рис. 2 в приложении).

После хирургического вмешательства с верификацией диагноза астроцитарной глиомы Grade III–IV показано продолжение лечения в виде лучевой терапии и противоопухолевой лекарственной терапии (см. рис. 3). Молекулярно-генетические факторы, определяющие прогноз – IDH-1,2-мутации, метилирование гена MGMT (оба – благоприятные).

diffuse_astrocytoma_4

Глиоматоз головного мозга – это диффузное поражение глиомой структур головного мозга (более 3-х анатомических областей больших полушарий, обычно с переходом через мозолистое тело и с перивентрикулярным распространением).

Глиомы ствола головного мозга. На разных уровнях поражения ствола головного мозга встречаются различные по анатомо-морфологическим характеристикам и клиническим проявлениям глиальные опухоли. Часть этих опухолей (как, например, глиома четверохолмной пластинки) носит доброкачественный характер и может не прогрессировать без лечения в течение всей жизни человека.

Эпендимомы. Эти редкие опухоли, возникающие из эпендимы головного или спинного мозга, примерно одинаково часто встречаются у детей и у взрослых. (см. рис.6)

Чаще эпендимомы располагаются в пределах желудочковой системы головного мозга. Реже выявляются экстравентрикулярные эпендимомы. Другую группу составляют эпендимомы спинного мозга, которые растут интрадурально (нередко в проекции расширенного центрального канала). Часто эти опухоли достаточно хорошо отграничены от окружающего мозгового вещества и по мере роста вызывают расширение соответствующих отделов желудочковой системы (или центрального канала спинного мозга, соответственно). Примерно в половине случаев на КТ и МРТ выявляются признаки мелких кальцинатов. Хорошо накапливают контрастное вещество, чаще – негомогенно.

По классификации ВОЗ 2016г. выделяют эпендимому (Grade II) и анапластическую эпендимому (Grade III).

Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС). Относительно редкая опухоль ЦНС (5–7% от всех первичных опухолей ЦНС), относящаяся, согласно онкогематологическим классификациям, к редким формам неходжкинских экстранодальных лимфом. Морфологически более чем в 90% случаев представлена B-клеточным вариантом. Различают лимфомы ЦНС у иммунокомпетентных пациентов и ВИЧ-ассоциированные лимфомы. Примерно у 15-20% больных с ПЛЦНС выявляется поражение опухолью стекловидного тела глаза.

Первичные герминогенные (герминативно-клеточные) опухоли ЦНС. Редкая группа первичных опухолей ЦНС (0,9% от всех первичных опухолей ЦНС), встречается в основном в детском и молодом возрасте (медиана – примерно 20 лет), преобладает у лиц мужского пола (в соотношении м/ж 7:1). Гистологически все разновидности этих опухолей идентичны аналогичным семиномным и несеминомным опухолям яичка и яичника.

По клиническому течению, формирующему подходы к лечению, разделяют герминому (устоялся также термин «чистая герминома») и негерминогенные герминативно-клеточные опухоли. При нормальных уровнях маркеров показана верификация диагноза. В соответствии с Морфологической классификацией ВОЗ опухолей ЦНС 2016г., выделяют следующие морфологические типы первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС:

  • герминома;
  • эмбриональная карцинома;
  • опухоль желточного мешка;
  • хориокарцинома;
  • тератома:
  • зрелая;
  • незрелая;
  • тератома со злокачественной трансформацией;
  • смешанные герминативно-клеточные опухоли.

Первичная («чистая») герминома ЦНС. Краткий алгоритм лечения больных с первичной герминомой ЦНС:

  • дооперационное обследование:
    • МРТ головного и спинного мозга с контрастированием;
    • кровь на опухолевые маркеры (АФП, ХГЧ) – должны быть в пределах нормы;
    • обследование у невролога, офтальмолога, эндокринолога;
  • СТБ или прямая биопсия для верификации диагноза (при необходимости – решение вопроса о ликворошунтирующей операции);
  • химиотерапия в режиме «цисплатин этопозид» (см. выше) – каждые 21 день;
  • после 2 курсов – контрольная МРТ головного и спинного мозга с контрастированием;
  • после 4 курсов – повторный контроль: МРТ головного и спинного мозга с контрастированием; при полном или полном ответе на лечение – лучевая терапия в объеме облучения всей желудочковой системы (до уровня С2 шейного позвонка): РОД 1,8–2,0 Гр, СОД 24 Гр; в случае подозрения на остаточную опухоль (вероятнее всего – зрелую тератому) – до лучевой терапии решение вопроса об удалении;

Эффективность такого лечения достигает 90% в отношении 5-летней и даже 10-летней безрецидивной выживаемости, поэтому у фертильных пациентов мужского пола до начала лечения целесообразно решение вопроса о замораживании и хранении спермы.

Первичные негерминогенные герминативно-клеточные опухоли ЦНС. Еще более редкая, чем первичная герминома ЦНС, группа опухолей, внутри себя неоднородная (эмбриональная карцинома, опухоль желточного мешка, хориокарцинома, тератома (незрелая, тератома со злокачественной трансформацией), с худшим, по сравнению с чистой герминомой, прогнозом.

Краткий алгоритм лечения больных с первичными негерминогенными герминативно-клеточными опухолями ЦНС:

  • дооперационное обследование:
    • МРТ головного и спинного мозга с контрастированием;
    • кровь на опухолевые маркеры (АФП, ХГЧ) – как правило, повышены;
    • обследование у невролога, офтальмолога, эндокринолога;
  • химиотерапия в режиме «цисплатин ифосфамид этопозид» (см. выше) – каждые 21 день;
  • после 2 курсов – контрольная МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, контроль опухолевых маркеров;
  • после 4 курсов – повторный контроль: МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, контроль опухолевых маркеров; при полном или почти полном ответе на лечение – лучевая терапия в объеме краниоспинального облучения: РОД 1,8–2,0 Гр, СОД 36 Гр; в случае подозрения на остаточную опухоль (вероятнее всего – одну из разновидностей тератомы) – до лучевой терапии решение вопроса об удалении;

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется выполнить развёрнутый клинический анализ крови.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV)

  • Рекомендуется выполнить развёрнутый биохимический анализ крови.
  • Рекомендуется выполнить общий анализ мочи.
  • Рекомендуется выполнить анализ свертывающей системы крови.
  • При подозрении на опухоль пинеальной области рекомендовано выполнить анализ крови на опухолевые маркеры – АФП, ?-ХГЧ, ЛДГ.
  • Для уточнения прогноза при анапластической астроцитоме и глиобластоме дополнительно рекомендовано определение мутации гена IDH-1 и метилирования гена MGMT, при олигодендроглиоме (Grade II-III) и олигоастроцитоме (grade II-III) – коделеция 1p/19q.
  • Поскольку негерминогенные герминативно-клеточные опухоли ЦНС характеризуются повышением в плазме крови опухолевых маркеров (альфа-фетопротеин, АФП, и/или ?-хорионический гонадотропин человеческий, ?-ХГЧ), при подозрении на данные опухоли рекомендовано выполнение анализов крови на данные маркеры.

2.5 Иная диагностика

  • Настоятельно рекомендована гистологическая верификация опухоли.
  • Рекомендовано консультация врача-нейрохирурга (в специализированном, хорошо оснащенном нейрохирургическом центре или отделении, с опытом лечения нейроонкологических пациентов), при необходимости — в федеральном нейрохирургическом центре.
  • Настоятельно рекомендован консилиум с участием врача-нейрохирурга, врача-рентгенолога, врача-радиолога и врача-онколога.
  • Рекомендован осмотр врачом-офтальмологом на предмет глазодвигательных, зрительных нарушений, а также для оценки признаков внутричерепной гипертензии на глазном дне.

3.1 Хирургическое лечение

Хирургическое удаление производится для максимально возможного уменьшения объема опухоли с целью разрешения внутричерепной гипертензии, уменьшения неврологического дефицита и получения достаточного количества морфологического материала.

  • В послеоперационном периоде после удаления опухоли рекомендовано выполнение КТ с контрастированием и без него и/или МРТ с контрастным усилением и без него в течение 24–72 часов.
  • Рекомендовано проведение биопсии опухоли (стереотаксическая биопсия (СТБ), открытая биопсия, биопсия под навигационным контролем и др.) в случаях, когда хирургическое удаление невозможно или нецелесообразно, а также при подозрении на первичную лимфому ЦНС.
  • При глиоматозе головного мозга рекомендована верификация диагноза путем СТБ, так как от гистологического диагноза может зависеть выбор лечебной тактики (например, при олигодендроглиальных опухолях, как обычно, показано определение коделеции 1p/19q, при ее выявлении – назначение химиотерапии на основе нитрозопроизводных).
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector