Фиброз легких: виды, симптомы, код мкб-10 – Таблетикс

Описание

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом.

Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс. ), чем женщин (13 случаев из 100 тыс. ). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. Населения.

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, цианотичной окраской кожных покровов, утомляемостью. Диагностика включает рентгенографию и томографию легких, а также исследование ФВД. Терапия диффузного пневмосклероза складывается из медикаментозной (глюкокортикоиды, бронхолитики, сердечные гликозиды) и немедикаментозной поддержки (оксигенотерапия, массаж, ЛФК).

Дополнительные факты

Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях.

Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.

Распространение

Пневмосклероз принято классифицировать на основании этиологических, патогенетических и патоморфологических критериев. В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный.

Подробнее каждая из названных форм и их непосредственные причины будут рассмотрены в следующем разделе. С учетом патогенетического звена различают диффузный пневмосклероз:  • воспалительный (постпневмонический, бронхоэктатический, бронхогенный, бронхиолярный, плеврогенный).  • ателектатический (как исход обтурационного ателектаза легких при инородных телах бронхов и бронхогенных опухолях, синдрома средней доли).

Фиброз легких: виды, симптомы, код мкб-10 – Таблетикс

• лимфогенный (как следствие лимфоплеторы кардиогенного или легочного генеза).  • иммунный (при диффузных альвеолитах). Возникновение неспецифического инфекционного диффузного пневмосклероза связано с хроническими воспалительными заболеваниями: пневмонией (бактериальной, аспирационной, абсцедирующей), бронхоэктатической болезнью и тд Вторичное воспаление может быть обусловлено попаданием в бронхи инородных тел, травмами легких, сопровождающимися массивным гемопневмотораксом, инфарктом легкого.

Специфический диффузный пневмосклероз может возникать как исход длительно текущих грибковых пневмоний, эхинококкоза легких, сифилиса, паразитарных инвазий (амебиаза, токсоплазмоза и тд ). В ряду специфических инфекционных факторов особая роль принадлежит туберкулезу. При этом диффузный пневмосклероз обычно развивается в исходе диссеминированного туберкулеза легких, а его прогрессированию способствуют неэффективное лечение или присоединение хронического неспецифического бронхита.

Начальные стадии диффузного пневмосклероза протекают малосимптомно. Одышка вначале возникает только в условиях физического напряжения, сухой кашель беспокоит, как правило, по утрам. В дальнейшем одышка прогрессирует и определяется уже в состоянии покоя, кашель приобретает упорный, постоянный характер, усиливается при форсированном дыхании.

При инфекционных процессах может возникать клиника гнойного бронхита. Данные рентгенографии или КТ легких вариативны; они отражают картину основного заболевания, дополненную собственно признаками диффузного пневмосклероза: уменьшением размеров легкого, деформацией легочного рисунка, эмфиземой, иногда — изменениями по типу «сотового легкого».

Детализировать характер изменений бронхов и сосудов, а также уточнить степень их распространенности позволяет бронхография и ангиопульмонография. По данным вентиляционной сцинтиграфии легких определяется нарушение вентиляционно-перфузионных отношений. Методы исследования функции внешнего дыхания (спирометрия, пневмотахография, плетизмография) определяет уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, нарушение бронхиальной проходимости.

В трудно диагностируемых случаях решающее значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого. В отсутствии специфического лечения диффузного пневмосклероза пациентам показан прием невысоких доз глюкокортикостероидов и пеницилламина в комплексе с ангиопротекторами, витаминами В6 и Е.

В случае развития сердечной недостаточности назначаются сердечные глюкозиды и препараты калия. В дополнение к медикаментозной терапии используются методы физиотерапии (ультразвук, УВЧ, диатермия на грудную клетку), оксигенотерапия. Больным рекомендуется дыхательная гимнастика, занятия ЛФК, массаж грудной клетки.

На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет.

Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.

Диагностика

Первостепенное значение в диагностике диффузного пневмосклероза имеют результаты рентгенологического, функционального и морфологического исследования легких. Тем не менее, уже на первичной консультации пульмонолога могут быть выявлены факторы риска склеротических изменений в легких (ХНЗЛ, профессиональные вредности, коллагенозы ), а также характерные признаки дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформация пальцев, цианоз). Аускультативные сведения (жесткое дыхание, сухие или мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.

https://www.youtube.com/watch?v=ytabout

 Дифференцировать диффузный пневмосклероз от других сходных по симптоматике бронхолегочных заболеваний (бронхиальной астмы, хронического бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов помогает морфологическое исследование биоптата.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector