Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

  • предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
  • генерализации — системная красная волчанка.

Причины системной красной волчанки

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

  • Генетическая теория. Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
  • Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
  • Бактериальная теория. Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
  • Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
  • Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

До сих пор не удалось установить точных причин развития системной красной волчанки. В связи с этим отсутствует этиотропное лечение заболевания. Специалисты выделяют некоторые предрасполагающие факторы, наличие которых существенно повышает риск возникновения системной красной волчанки. К ним относятся:

  • Наследственная предрасположенность. Данный фактор не является основным, однако, наличие СКВ у родственников увеличивает возможность развития аутоиммунного заболевания.
  • Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами. Системная красная волчанка сопровождается развитием фоточувствительности. Ультрафиолетовое излучение провоцирует обострение заболевания.
  • Профессиональные вредности. Частый контакт с химическими веществами негативно сказывается на состоянии здоровья. Подобная ситуация может приводить к возникновению или обострению системной красной волчанки.
  • Курение. Доказано, что табак ухудшает микроциркуляцию крови. Курение значительно ухудшает течение системной красной волчанки, приводя к длительным рецидивам.
  • Прием некоторых лекарственных средств. Гормональные препараты в высоких дозах провоцируют обострение заболевания.
  • Стрессовые ситуации и чрезмерная физическая нагрузка. Данные факторы способны ухудшить течение СКВ или спровоцировать ее обострение.
  • Женский пол. Согласно статистическим данным, женщины больше подвержены возникновению системной красной волчанки, чем мужчины.

Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

Аутоиммунное заболевание характеризуется тем, что организм воспринимает свои клетки, как чужеродные. Механизм развития системной красной волчанки связан с образованием антител к собственным клеткам. Это приводит к формированию циркулирующих комплексов, оседающих на поверхностях органов. Данный процесс приводит к развитию воспалительного процесса.

Появление СКВ связано с тем, что функции иммунной системы начинает работать не так, как должны. При здоровой иммунной системе вырабатываются антитела, являющиеся протеинами – белками, которые помогают бороться с вторгающимися в организм вирусами, бактериями и разрушать их.

При красной волчанке в иммунной системе вырабатываются антитела (белки) против здоровых клеток и тканей собственного организма.

Ученые пока еще не изучили все причины, вызывающие воспаление и повреждение тканей при СКВ, но есть вероятность ее появления при сочетании некоторых следующих факторов:

  • Причины генетического характера;
  • Факторы окружающей среды;
  • Предположительно гормональные факторы.
selena
Селене Гомес поставлен диагноз — СКВ

Точные причины заболевания могут сильно отличаться у разных людей, поэтому их очень сложно классифицировать.

Красную волчанку могут вызывать:

  1. стрессы;
  2. простудные заболевания;
  3. период подросткового возраста и менопаузы, т.к. идет сильная гормональная перестройка организма;
  4. беременность;
  5. аборт;
  6. солнечное излучение;
  7. некоторые лекарственные вещества;
  8. вирусы и инфекции.
Системная красная волчанка – не заразное заболевание, им нельзя заразиться от болеющего этим недугом человека.

8439776_orig

Точная причина, по которой одни люди заболевают системной красной волчанкой, а другие нет, неизвестна. Но ученые предполагают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность. Например, нередки случаи, когда красной волчанкой заболевали члены одной семьи.

При красной волчанке происходит сбой иммунной системы, она перестает различать «свои» и «чужие клетки» и начинает производить антитела против ДНК клеток собственного организма. Появление большого количества антител ведет к образованию воспалительных процессов во всем организме.

Спусковым крючком к началу болезни могут стать несколько факторов:

  • прием некоторых лекарственных средств: антибиотиков, сульфаниламидов, вакцин;
  • изменение соотношения уровня гормонов (андрогенов и эстрогенов);
  • длительное пребывание на солнце;
  • переохлаждение организма;
  • расстройства эндокринной системы;
  • длительный стресс.

Кроме того, есть предположение, что заболевание может быть спровоцировано вирусной инфекцией.

Точные причины развития системной красной волчанки в настоящее время не известны, но имеется целый ряд теорий и предположений, выдвигающих в качестве причинных факторов различные заболевания, внешние и внутренние воздействия на организм.

Так, врачи и ученые пришли к выводу, что волчанка развивается только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. Таким образом, основным причинным фактором условно считают генетические особенности человека, поскольку без предрасположенности красная волчанка никогда не развивается.

Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

Однако для того, чтобы красная волчанка развилась, одной генетической предрасположенности мало, необходимо также дополнительное длительное воздействие некоторых факторов, способных запустить патологический процесс.

То есть очевидно, что имеется ряд провоцирующих факторов, которые приводят к развитию волчанки у людей, имеющих к ней генетическую предрасположенность. Именно эти факторы можно условно отнести к причинам системной красной волчанки.

В настоящее время врачи и ученые к провоцирующим факторам красной волчанки относят следующие:

  • Наличие хронических вирусных инфекций (герпетическая инфекция, инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр);
  • Частые заболевания бактериальными инфекциями;
  • Стрессы;
  • Период гормональных перестроек в организме (период полового созревания, беременность, роды, менопауза);
  • Воздействие ультрафиолетового излучения высокой интенсивности или в течение длительного времени (солнечные лучи могут как спровоцировать первичный эпизод красной волчанки, так и привести к обострению в период ремиссии, поскольку под влиянием ультрафиолета возможен запуск процесса выработки антител к клеткам кожного покрова);
  • Воздействие на кожу низких температур (мороз) и ветра;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, противоэпилептические средства и препараты для лечения злокачественных опухолей).

Поскольку системная красная волчанка провоцируется при генетической предрасположенности вышеперечисленными различными по своей природе факторами, то данное заболевание считают полиэтиологическим, то есть имеющим не одну, а несколько причин. Причем для развития волчанки необходимо воздействие сразу нескольких причинных факторов, а не одного.

Лекарственные средства, являющиеся одним из причинных факторов волчанки, могут вызывать и собственно заболевание, и так называемый волчаночный синдром. При этом на практике наиболее часто фиксируется именно волчаночный синдром, который по своим клиническим проявлениям похож на красную волчанку, но не является заболеванием, и проходит после отмены вызвавшего его лекарственного препарата.

Но в редких случаях лекарства могут спровоцировать и развитие собственной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Причем перечень лекарств, способных провоцировать волчаночный синдром и собственно волчанку, совершенно одинаков. Так, среди лекарственных препаратов, использующихся в современной лечебной практике, к развитию системной красной волчанки или волчаночного синдрома могут приводить следующие:

  • Амиодарон;
  • Аторвастатин;
  • Бупропион;
  • Вальпроевая кислота;
  • Вориконазол;
  • Гемфиброзил;
  • Гидантоин;
  • Гидралазин;
  • Гидрохлортиазид;
  • Глибурид;
  • Гризеофульвин;
  • Гуинидин;
  • Дилтиазем;
  • Доксициклин;
  • Доксорубицин;
  • Доцетаксел;
  • Изониазид;
  • Имиквимод;
  • Каптоприл;
  • Карбамазепин;
  • Ламотриджин;
  • Лансопразол;
  • Литий и соли лития;
  • Леупролид;
  • Ловастатин;
  • Метилдофа;
  • Мефенитоин;
  • Миноциклин;
  • Нитрофуран;
  • Оланзапин;
  • Омепразол;
  • Пеницилламин;
  • Практолол;
  • Прокаинамид;
  • Пропилтиоурацил;
  • Резерпин;
  • Рифампицин;
  • Сертралин;
  • Симвастатин;
  • Сульфасалазин;
  • Тетрациклин;
  • Тиотропия бромид;
  • Триметадион;
  • Фенилбутазон;
  • Фенитоин;
  • Фторурацил;
  • Хинидин;
  • Хлорпромазин;
  • Цефепим;
  • Циметидин;
  • Эзомепразол;
  • Этосуксимид;
  • Сульфаниламиды (Бисептол, Гросептол и др.);
  • Высокодозированные препараты женских половых гормонов.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Лечение красной волчанки

Красная волчанка лечение предполагает длительное и непростое. Безусловно, программа лечения будет зависеть от того на сколько подвержены внутренние органы деформации, в каком состоянии находится иммунная система и будет ли она способна к полной регенерации, а также от того, как были разрушены суставы и кости.

Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

С лечащим врачом необходимо тщательно проконсультироваться на предмет осложнений и пользы от проводимого лечения. При этом стоит помнить, что болезнь неизлечима полностью и на протяжении всей жизни необходимо будет принимать лекарства и постоянно консультироваться с врачом. Красная волчанка может привести к осложнениям и даже к летальному исходу, если не будет назначено продуктивное и своевременное лечение.

Наиболее действенными являются следующие категории препаратов.

  1. Иммуносупрессоры.

Данные препараты способствуют подавлению иммунной системы, которая наносит повреждения собственному организму. Эти препараты могут быть очень полезны. Но помимо положительных результатов, возможны и различные побочные эффекты, к которым можно отнести лихорадку, жар, тошноту и расстройства кишечника.

  1. Гормоны кортикостероидного вида.

Эти препараты наиболее действенные при лечении волчанки, но назначить их может только врач. Они активно борются с воспалительными процессами во всем организме. Но и последствия от такого лечения будут долговременными. К ним можно отнести: повышение давления, существенный набор веса, остеопороз. Кроме того, наблюдается некоторая повышенность к инфекционным заболеваниям.

  1. Препараты, которые применяются при малярии.

Данные препараты помогают контролировать и существенно подавлять симптомы волчанки. Но при этом очень редко могут наблюдаться поражения сетчатки глаза, которые могут быть исправлены только при хирургическом вмешательстве. Часто при приеме данного препарата могут наблюдаться диарея и дискомфорт в желудочно-кишечном тракте.

  1. Нестероидные средства, снимающие воспаления.

Препараты данной категории помогают снять воспаления, болевые ощущения и отеки, которые являются постоянными симптомами волчанки. «Легкие» средства данной категории можно приобрести в аптеках без рецепта. Более «сильные» отпускаются только по рецепту и после тщательного обследования больного. К побочным эффектам можно отнести повышение риска сердечно-сосудистых заболеваний, кровотечения в желудке, небольшие проблемы с почками. Однако, данные препараты не рекомендуется принимать людям в преклонном возрасте.

Красная волчанка при лечении народными средствами легче переносится в периоды обострения, а также позволяет существенно повысить сопротивляемость иммунной системы и помочь больному вернуться к нормальной жизни.

Больным, страдающим от данной болезни, необходим постоянный и продолжительный отдых. Люди с СКВ часто испытывают упадок сил, который не проходит после легкого отдыха. Поэтому разработайте свою действенную методику. Например, если вы чувствуете прилив бодрости после часа отдыха, а не тридцати минут, которые необходимы здоровому человеку, то позвольте себе этот час.

Сократите пребывание под прямыми солнечными лучами до минимума. Если такой возможности нет, то перед каждым выходом на солнце надевайте темные очки и намазывайте открытые участки тела солнцезащитным кремом с маркировкой 55 SPF. Он поможет сохранить здоровье кожи и сократить возможность появления обострений.

Возьмите себе за основу питаться правильно и только полезными продуктами. Придется отказаться от фаст-фуда и алкоголя. Такие строгие меры будут способствовать вашему лучшему самочувствию.

Делайте физические упражнения и гимнастику, которые вам пропишет лечащий врач. Они помогут восстановить форму после приема гормональных средств или после обострений. Также физические нагрузки помогут вам поддерживать общий тонус организма и улучшить иммунитет.

Каждый, кто страдает от волчанки, просто обязан бросить такое пагубное пристрастие, как курение. Конечно, никто не утверждает, что это будет просто. Но ведь вы хотите прожить долгую и счастливую жизнь? Поэтому придется бросить курить навсегда! Это существенно сократит возможность развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Ознакомившись с данной статьей, каждый сможет найти ответ на вопрос «Чем опасна красная волчанка?», как ее диагностировать и правильно лечить.

Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

К сожалению, полное выздоровление от этого недуга в настоящий момент невозможно. Однако ревматология не стоит на месте, это направление медицины активно развивается, ведется поиск новых эффективных методов и препаратов для лечения СКВ.

Если несколько лет назад прогнозы системной красной волчанки были весьма неутешительными и не исключали возможность летального исхода в среднем через 2-3 года от начала заболевания, то сегодня врачи настроены более оптимистично. Задача больного – выполнять рекомендации врача, не отчаиваться и не паниковать, а вместе с доктором искать новые возможности для облегчения состояния. Главное – вовремя обратиться к специалисту и как можно раньше начать диагностику и лечение!

Схема лечения всегда подбирается индивидуально и может включать следующие препараты и методы:

  • глюкокортикостероиды (в частности преднизолон);
  • цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан и др.);
  • экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция);
  • пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и (или) цитостатиков;
  • биологические препараты: ритуксимаб, белимумаб.
  • нестероидные противовоспалительные препараты;
  • симптоматическое лечение.

В особо сложных случаях используется трансплантация стволовых клеток.

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

  • Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
  • Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
  • Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
  • Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

  • Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
  • Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
  • При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечение

prednizolon
Преднизолон — препарат, назначаемый при СКВ

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

  • лихорадка до 39-39 С
  • слабость
  • утомляемость
  • болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

  • Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. крапивница — симптомы, лечение, аллергия на солнце).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. причины выпадения волос у женщин). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. мази от стоматита, афтозный стоматит у взрослых, лечение). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

  • Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. артрит пальцев рук). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

  • Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. Миокардит провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца.

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

  • Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с атопическим дерматитом у детей.

Показаниями для госпитализации являются:

  • стойкая гипертермия без видимой причины
  • угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
  • неврологические осложнения
  • резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
  • отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. список гормональных мазей от псориаза) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС (Диклофенак и пр. см. список уколов от боли) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки.

Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка.

сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

  • дистрофические и некротические в соединительной ткани;
  • воспаление разной интенсивности во всех органах;
  • склеротические;
  • в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
  • ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

  1. Иммуносупрессоры.
  1. Глюкокортикостероиды.
  2. Цитостатики.
  3. Нестероидные противовоспалительные средства.
  4. Препараты аминохинолинового ряда.
  5. Биопрепараты.

Диагностика системной красной волчанки

Системная красная волчанка требует проведения комплекса диагностических исследований. Американский Колледж Ревматологии разработал критерии, наличие которых помогает в постановке диагноза. Выявление 4 из 11 критериев является основанием для диагностики СКВ. К ним относятся:

  1. Боли в суставах. Симптом сопровождается отечностью в области пораженного сустава, ограничением подвижности, скованностью движений. В суставной полости может скапливаться незначительное количество жидкости.
  2. Высыпания на коже. Системная красная волчанка характеризуется высыпаниями красного цвета различной формы. На поверхности пораженного участка образуются чешуйки, которые не отделяются самостоятельно. Наиболее частой локализацией высыпаний является лицо, кожа рук, шеи.
  3. Повышение чувствительности к свету. Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами является фактором риска развития системной красной волчанки.
  4. Поражение слизистых оболочек. Заболевание проявляется в виде изъязвлений в области носоглотки. Чаще всего подобные высыпания безболезненные.
  5. Высыпания в области носа и щек. «Волчаночная бабочка» является специфическим признаком системно красной волчанки.
  6. Поражение мочевыделительной системы. В связи с распространением аутоиммунного процесса в область почек происходит ежедневная потеря белка с мочой.
  7. Поражение легких. СКВ достаточно часто поражает дыхательную систему организма. Это проявляется в воспалении серозных оболочек. В результате патологического процесса формируется плеврит.
  8. Поражение центральной нервной системы. Клинические проявления данной локализации системной красной волчанки не являются специфическими. Возможно появление психозов, судорог, галлюцинаций.
  9. Увеличение в крови антител. Одним из критериев наличия СКВ является увеличение концентрации противоядерных антител (ANA).
  10. Поражение крови. Аутоиммунное заболевание сопровождается анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Помимо этого, диагностика системной красной волчанки позволяет определить наличие LE-клеток в крови.
  11. Изменения иммунной системы. СКВ является аутоиммунным заболеванием, при котором собственные клетки организма воспринимаются, как чужеродные.

Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

Для подтверждения наличия системной красной волчанки проводится лабораторное и инструментальное исследование. Среди них выделяют:

  • Анализ крови. Данное исследование необходимо для определения маркеров воспалительного процесса. К ним относятся С-реактивный белок, СОЭ, лейкоциты.
  • Анализ мочи. При системной красной волчанке определяется повышенное содержание белка, эритроцитов, цилиндров и лейкоцитов в моче.
  • Биохимический анализ крови. Проводится для определения степени поражения органов. Повышение концентрации креатинина свидетельствует о наличии поражения почек, трансаминазы повышаются в случае распространения процесса в область печени.
  • ЭКГ, ЭхоКГ. Данные исследования необходимы для определения степени поражения сердца. СКВ может проявляться в виде эндокардита, миокардита или перикардита.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Инструментальное исследование проводится для выявления поражения легких. Подобным образом диагностируется плеврит, эмболия легочной артерии.
  • Ангиография. Подозрение на наличие инсульта, поражение сосудов требует исследования с контрастированием.
Название Суть теста Частота определения в %
ANA Позволяет определить специфические антитела к ядрам клеток. 90-95%
Анти ДНК Активность болезни характеризуется уровнем антител к ДНК. 50-60%
Анти- Sm Специфические антитела к антигену Смита входят в состав РНК. 40%
Анти –SSA или Анти-SSB Данный тест проводится при подозрении на системное заболевание соединительной ткани. При этом определяется число антител к специфическим белкам в ядре клетки. 50-60%
Антикардиолипин Антитела к мембранам митохондрий 40%
Антигистоны Тест специфичен для лекарственной волчанки. Определяются антитела против белков, участвующих в упаковке ДНК в хромосому. 60%

Выделяют несколько форм красной волчанки, которые необходимо дифференцировать между собой. К ним относятся:

  • Лекарственная красная волчанка. Является обратимым заболеванием. К основной причине развития патологии относится прием некоторых лекарственных средств. Клиническая симптоматика не отличается от таковой при системной красной волчанке. Лечение заключается в отмене медикаментов, провоцирующих обострение заболевания.
  • Дискоидная (кожная). Для данной формы патологии характерно появление специфических кожных проявлений в виде «волчаночной бабочки». Однако, при лабораторных и инструментальных исследованиях отсутствуют признаки, характерные для СКВ.
  • Неонатальная. Диагностируется у новорожденных, чья мать страдает системной красной волчанкой. Клинические признаки заболевания исчезают спустя 6 месяцев без проведения лечебных мероприятий. Это связано с прекращением циркуляции в крови ребенка материнских антител.

В настоящее время диагностика системной красной волчанки не представляет затруднений. Юсуповская больница проводит все виды диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного аутоиммунного заболевания. Новейшее оборудование позволяет с точностью определить локализацию патологического процесса и провести соответствующее лечение.

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции (см. симптомы ВИЧ инфекции — миф или реальность) и пр.

Существует 11 критериев диагностики красной волчанки:

  1. Появление сыпи на скулах в виде бабочки.
  2. Высыпания на коже в виде дискоидной сыпи (эритемы).
  3. Повышение чувствительности к УФ-лучам.
  4. Появление язв в ротовой полости (энантем).
  5. Развитие неэрозивного артрита: двух и более суставов (чаще всего мелких).
  6. Наличие серозита: плеврита или перикардита.
  7. Поражаются почки.
  8. Поражается ЦНС — отмечаются судороги и наличие психоза.
  9. Выявление гематологических нарушений: анемии, тромбоцитопении, лейкопении.
  10. Анализы выявили иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
  11. АНФ характеризуется повышением титра.

Если у пациента присутствует в наличии четыре критерия из одиннадцати, то врачом ставится диагноз системной красной волчанки. При этом, такой диагноз может быть поставлен и при наличии одного критерия.

Видео — симптомы и лечение системной красной волчанки

Диагностика системной красной волчанки – сложный последовательный процесс, состоящий из нескольких этапов. Во-первых, требуется детальный сбор симптомов и признаков в хронологической последовательности их возникновения. Во-вторых, необходим набор определенных анализов для подтверждения диагноза. Каждая история болезни системной красной волчанки индивидуальна, как и индивидуален механизм лечения каждого пациента.

Постановка диагноза требует высокой квалификации врача-ревматолога и ответственного отношения со стороны пациента – ему нужно постоянно наблюдаться у одного и того же специалиста, регулярно сдавать анализы и проводить необходимые исследования.

К сожалению, не существует одного какого-либо специфичного анализа, позволяющего установить диагноз СКВ. Врачу приходится оценивать совокупность признаков и результатов анализов.

Помимо сбора анамнеза (в том числе семейного) и полного осмотра пациента (от макушки до пяток) врачу для постановки диагноза требуются следующие лабораторные анализы:

  • общий анализ крови с определением лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови;
  • исследование аутоантител (антинуклеарных антител, антител к двуспиральной ДНК, к рибонуклеопротеиду (РНП), анти- RO, анти-La антител);
  • реакция Вассермана – исследование крови на сифилис, который может быть ложнопозитивным;
  • иногда требуется биопсия кожи и или почек.

В обязательном порядке выполняется анализ на антинуклеарные антитела и антитела к ДНК, общий и биохимический анализ крови и анализ мочи, СОЭ. Эти данные позволяют специалисту следить за течением болезни.

Сердечно-сосудистые проявления

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Прогноз и профилактика

В лечении заболевания системной красной волчанки большое значение имеет профилактика. Важно избегать влияния провоцирующих факторов.

Необходимо осторожно относиться к загару, соляриям, бане и сауне. Так как у людей с красной волчанкой слабый иммунитет, нужно стараться избегать аллергических реакций на лекарства, пищевые продукты, косметические средства.

Лучше придерживаться здорового образа жизни, больше двигаться, бывать на свежем воздухе, правильно питаться и выполнять все предписания врача.

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием, терапия которого сводится к поддержанию длительной ремиссии. В период обострения лекарственные средства назначаются для воздействия на механизм развития заболевания, а также симптоматического облегчения признаков СКВ. Прогноз зависит от стадии выявления заболевания.

Чем раньше произошла диагностика патологии, тем благоприятнее прогноз для выживаемости. Тяжелая форма системной красной волчанки с развитием полиорганного поражения имеет неблагоприятный прогноз и существенно сокращает продолжительность жизни. Для того, чтобы свести к минимуму число рецидивов заболевания существуют профилактические рекомендации, к числу которых относятся:

  • Регулярное посещение врача. Появление первых признаков обострения заболевания требует немедленного обращения к врачу для своевременной диагностики и корректировки терапии. В период длительной ремиссии СКВ необходимы плановые консультации у лечащего врача для проведения контрольных исследований.
  • Строгое соблюдение рекомендаций по лекарственной терапии. Прием глюкокортикостероидов при СКВ осуществляется на постоянной основе. Дозировку и кратность приема определяет врач на основании предшествующей диагностики. Запрещается самостоятельно корректировать дозировки препаратов, исключается полный отказ от терапии.
  • Отказ от прививок и вакцинаций.
  • Соблюдение рационального и сбалансированного питания. Профилактика системной красной волчанки требует ограничения потребления соли, сладкого, мучных продуктов. Из рациона исключаются острые, пряные, копченые блюда. Ежедневное меню должно включать достаточное количество белка.
  • Ограничение пребывания под прямым солнечными лучами. Для дополнительной защиты кожных покровов в солнечные дни необходимо пользоваться солнцезащитными кремами.
  • Исключение перенапряжения. Стрессовая ситуация или чрезмерная физическая нагрузка могут стать причинами рецидива системной красной волчанки. Рекомендуется соблюдать щадящий режим с полноценным отдыхом.
  • Избирательный прием лекарственных средств. Аутоиммунное заболевание требует особого внимания к выбору медикаментов. Поэтому перед приемом препарата необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Благодаря современным методам лечения системной красной волчанки повысилась средняя продолжительность жизни. Пятилетняя выживаемость при диагностированной СКВ составляет около 80-90%.

Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

Тяжелое течение заболевания приводит к развитию осложнений, к числу которых относятся полиорганные поражения:

  • Почечная и печеночная недостаточность.
  • ТЭЛА.
  • Ишемический или геморрагический инсульт.
  • Отек легких, плеврит, легочная гипертензия.
  • Гангрена кишечника.
  • Внутренние кровотечения различной локализации.

Несмотря на серьезные симптомы красной волчанки и тяжелые побочные эффекты ее лечения, существует возможность постоянно поддерживать высокий уровень жизни при данном заболевании.

Поэтому очень важно заботиться о своем здоровье, учиться распознавать на ранних этапах процессы обострения и сразу же обращаться к врачу.

Таблица выживаемости при СКВ со дня постановки диагноза

Период Процент выживаемости
10 лет 80%
20 лет 60%
25-30 лет Есть случаи выживаемости
Основные причины смерти люпус-нефрит,

нейро-люпус,

интеркуррентные инфекции

Также необходимо принимать поливитамины, поменьше находиться на солнце, не переутомляться физически и психологически, избегать стрессов.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений – от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы – фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта.

У 30 % пациентов развивается

характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Лекарственные препараты, которые могут вызвать СКВ

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах.

Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

  • болезнь с минимальными изменениями;
  • гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
  • гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
  • гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
  • медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
  • гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Ученые США по средствам многочисленных экспериментов и наблюдений установили, что чаще всего волчанка развивается у больных, которые проходили курс лечения лекарством «Гидралазин». Он вызывает примерно 20% случает возникновения СКВ.

Далее по «опасности» следует лекарство «Прокаинамид». Он является причиной возникновения волчанки в 19% всех случаях.

Эти лекарства содержат определенные блокаторы кальциевых каналов, тербинафин, ингибиторы АПФ, которые предположительно влияют на иммунную систему. Поэтому, прежде чем начать прием лекарственных средств, проконсультируйтесь с лечащим врачом на предмет содержания в них перечисленных веществ.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Красная волчанка – что это за болезнь?

Красная волчанка представляет собой аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие нарушения нормального функционирования иммунной системы человека, в результате чего

, находящейся в разных органах. Это означает, что иммунная система ошибочно принимает собственную соединительную ткань за чужеродную, и вырабатывает против нее антитела, которые губительно воздействуют на клеточные структуры, тем самым повреждая различные органы. А поскольку соединительная ткань имеется во всех органах, то для красной волчанки характерно полиморфное течение с развитием признаков повреждения самых разных органов и систем.

Соединительная ткань имеет важное значение для всех органов, так как именно в ней проходят кровеносные сосуды. Ведь сосуды проходят не прямо между клетками органов, а в особых небольших как бы «футлярах», образованных именно соединительной тканью. Такие прослойки соединительной ткани проходят между участками различных органов, разделяя их на маленькие доли.

При этом каждая такая долька получает снабжение кислородом и питательными веществами из тех кровеносных сосудов, которые проходят по ее периметру в «футлярах» из соединительной ткани. Поэтому повреждение соединительной ткани приводит к расстройству кровоснабжения участков различных органов, а также к нарушению целостности в них кровеносных сосудов.

Применительно к красной волчанке очевидно, что повреждение антителами соединительной ткани приводит к кровоизлияниям и разрушению структуры тканей различных органов, что и вызывает разнообразные клинические симптомы.

Красной волчанкой чаще страдают женщины, причем по различным данным соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 1:9 или 1:11. Это означает, что на одного мужчину, заболевшего системной красной волчанкой, приходится 9 – 11 женщин, также страдающих данной патологией. Кроме того, известно, что волчанка чаще встречается у представителей негроидной расы, чем у европеоидов и монголоидов.

Также известны случаи неонатальной красной волчанки, когда новорожденный ребенок появляется на свет уже с данной патологией. В таких случаях ребенок заболел волчанкой еще в утробе матери, которая сама страдает данным заболеванием. Однако наличие таких случаев передачи заболевания от матери к плоду не означает, что у женщин, страдающих красной волчанкой, обязательно рождаются больные дети.

Напротив – обычно женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают нормальных здоровых детей, поскольку данное заболевание не является инфекционным и не способно передаваться через плаценту. А случаи рождения детей, больных красной волчанкой, матерями, также страдающими данной патологией, свидетельствуют о том, что предрасположенность к заболеванию обусловлена генетическими факторами.

Причины системной красной волчанки в настоящее время достоверно не установлены. Врачи и ученые предполагают, что заболевание полиэтиологично, то есть его вызывает не какая-то одна причина, а совокупность сразу несколько факторов, действующих на организм человека в один и тот же промежуток времени. Причем вероятные причинные факторы способны спровоцировать развитие красной волчанки только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию.

Иными словами, системная красная волчанка развивается только при наличии генетической предрасположенности и под действием одновременно нескольких провоцирующих факторов. Среди наиболее вероятных факторов, способных спровоцировать развитие системной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию, врачи выделяют стрессы, длительно текущие вирусные инфекции (например, герпетическая инфекция, инфекция, вызываемая вирусом Эпштейна-Барр и т.д.

Системная красная волчанка: описание, симптомы, лечение

Несмотря на то, что хронические инфекции могут способствовать развитию красной волчанки, заболевание не является заразным и не относится к опухолевым. Системной красной волчанкой невозможно заразиться от другого человека, она может развиться только в индивидуальном порядке, если имеется генетическая предрасположенность.

Системная красная волчанка протекает в форме хронического воспалительного процесса, который может затрагивать как практически все органы, так и только некоторые отдельные ткани организма. Наиболее часто красная волчанка протекает в виде системного заболевания или в изолированной кожной форме. При системной форме волчанки поражаются практически все органы, но больше всего страдают суставы, легкие, почки, сердце и головной мозг. При кожной форме красной волчанки обычно поражается кожный покров и суставы.

Кроме того, некоторые люди, помимо вышеперечисленных симптомов, при красной волчанке также отмечают

Для волчанки характерно наличие не всех симптомов сразу, а их постепенное появление с течением времени. То есть в начале заболевания у человека появляются только некоторые симптомы, а затем, по мере прогрессирования волчанки и поражения все большего количества органов, присоединяются новые клинические признаки. Так, некоторые симптомы могут появляться спустя годы после развития заболевания.

Высыпания при системной красной волчанке имеют характерный вид – красные точки располагаются на щеках и крыльях носа в форме крыльев бабочки. Такая форма и расположение сыпи дали основания называть ее просто «бабочка». Но на остальных участках тела сыпь не имеет каких-либо характерных признаков.

Заболевание протекает в форме чередования обострений и ремиссий. В периоды обострений состояние человека резко ухудшается, у него появляются симптомы нарушений работы практически всех органов и систем. Из-за полиморфной клинической картины и поражения практически всех органов в англоязычной медицинской литературе периоды обострения системной красной волчанки называют «пожаром». После купирования обострения наступает ремиссия, в течение которой человек чувствует себя вполне нормально, и может вести обычный образ жизни.

Вследствие широты клинических проявлений со стороны разных органов, заболевание сложно диагностируется. Диагноз красной волчанки выставляется на основании наличия ряда признаков в определенной комбинации и данных лабораторных анализов.

Женщины, страдающие красной волчанкой, могут вести обычную половую жизнь. Причем, в зависимости от целей и планов, можно как использовать контрацептивные средства, так и напротив, пытаться забеременеть. Если женщина желает выносить беременность и родить ребенка, то ей следует встать на учет как можно раньше, поскольку при красной волчанке повышен риск выкидыша и преждевременных родов.

В настоящее время системная красная волчанка не поддается полному излечению. Поэтому основная задача терапии заболевания, которую ставят перед собой врачи – это подавление активного воспалительного процесса, достижение стойкой ремиссии и недопущение тяжелых рецидивов. Для этого применяется широкий спектр лекарств. В зависимости от того, какой именно орган поражен в наибольшей степени, для лечения красной волчанки подбирают различные лекарственные средства.

Основными препаратами для лечения системной красной волчанки являются глюкокортикоидные гормоны (например, Преднизолон, Метилпреднизолон и Дексаметазон), которые эффективно подавляют воспалительный процесс в различных органах и тканях, тем самым минимизируя степень их повреждения. Если заболевание привело к повреждению почек и центральной нервной системы, или же нарушено функционирование сразу многих органов и систем, то в сочетании с глюкокортикоидами для лечения волчанки применяют иммуносупрессоры – препараты, подавляющие активность иммунной системы (например, Азатиоприн, Циклофосфамид и Метотрексат).

Кроме того, иногда в терапии красной волчанки, помимо глюкокортикоидов, применяют противомалярийные препараты (Плаквенил, Арален, Делагил, Атабрин), которые также эффективно подавляют воспалительный процесс и поддерживают ремиссию, профилактируя обострения. Механизм положительного действия противомалярийных препаратов при волчанке неизвестен, но на практике точно установлено, что данные лекарственные средства эффективны.

Если у человека с красной волчанкой развиваются вторичные инфекции, то ему вводят иммуноглобулин. Если же имеется сильная боль и припухлость суставов, то, помимо основного лечения, необходимо принимать препараты группы НПВС (Индометацин, Диклофенак, Ибупрофен, Нимесулид и т.д.).

Человеку, страдающему системной красной волчанкой, необходимо помнить, что данное заболевание – пожизненное, его нельзя вылечить полностью, вследствие чего придется постоянно принимать какие-либо лекарственные средства, чтобы поддерживать состояние ремиссии, не допускать рецидивов и иметь возможность вести нормальный образ жизни.

Системная красная волчанка (СКВ) – это болезнь нарушения иммунной системы (аутоиммунное заболевание), при которой организм вырабатывает антитела к собственным клеткам и их компонентам, нанося ущерб своим здоровым клеткам и тканям, пытаясь их уничтожить и атаковать, т.к. воспринимают эти клетки как чужеродные.

Системная красная волчанка — код по МКБ 10 — L93, M32
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Энциклопедия про рак
Adblock detector